Skleroza nodulare është një varietet histologjik i limfogranulomatozës, i karakterizuar nga një rritje e dendur e indit lidhës, e ndarë në një masë qelizash dhe lobulash me formë të çrregullt. Ato përmbajnë lëndë limfoide të mbingarkuar me një numër të madh qelizash Berezovsky-Sternberg. Sëmundja fillon me një rritje të nyjeve. Kjo patologji është një nga variantet e limfomës klasike Hodgkin.
Sëmundja Hodgkin konsiderohet një sëmundje serioze që prek sistemin limfatik. Sëmundja mund të formohet në çdo organ që ka ind limfoide (gjëndra timus, bajamet, shpretkë, adenoidet, etj.).
Skleroza nodulare: simptomat
Limfoma e Hodgkin mund të jetë tek një person nëse ai ka simptoma të tilla si:
- humbje peshe;
- nyje limfatike të fryra (shpesh në zonën e qafës);
- humbje oreksi;
- gulçim;
- djersitje natën ose temperaturë;
- dhimbje gjoksi;
- mëlçi e zmadhuar (5% e pacientëve) ose shpretkë (30% e pacientëve);
- rëndim ose dhimbje në bark (tek fëmijët);
- kruajtje në lëkurë (vetëm 1/3njerëz të sëmurë);
- frymëmarrje e vështirë;
- kollë.
Arsyet
Limfogranulomatoza mund të infektohet në çdo moshë, por është më e zakonshme tek të rinjtë e moshës 16 deri në 30 vjeç ose tek të moshuarit mbi 50 vjeç. Fëmijët nën 5 vjeç praktikisht nuk sëmuren. Çfarë saktësisht provokon këtë sëmundje është ende e panjohur. Megjithatë, ekziston një supozim se burimi janë viruset. Besohet se fillimi i kësaj sëmundje mund të jetë:
- gjendje të mungesës së imunitetit;
- mononukleoza infektive (e shkaktuar nga virusi Epstein-Barr).
Skleroza nodulare e limfomës Hodgkin mund të zgjidhet menjëherë, të zgjasë nga 3 deri në 6 muaj ose të zgjasë për 20 vjet.
Cilat janë fazat e sëmundjes?
Shkallët e limfomës së Hodgkin përcaktohen nga rezultatet laboratorike dhe bazuar në treguesit e mëposhtëm:
- numri i nyjeve limfatike të prekura dhe vendndodhja e tyre;
- prania e këtyre nyjeve në zona të ndryshme të diafragmës;
- tumore në organe të tjera (për shembull, në mëlçi ose shpretkë).
Faza e parë. Në këtë rast, preket vetëm një nyje limfatike ose organ limfatik (shpretkë, unaza Pirogov-Walder).
Faza e dytë. Nyjet limfatike në të dy anët e gjoksit, diafragma dhe organet limfoide zakonisht preken këtu.
Faza e tretë. Kjo shkallë e limfomës së Hodgkin është pothuajse e njëjtë me fazën e dytë. Megjithatë, ajo ka dy lloje të sklerozës nodularefaza e tretë:
- në rastin e parë preken organet e vendosura poshtë diafragmës (nyjet limfatike të barkut, shpretka);
- përveç zonave të renditura në varietetin e parë, preken edhe vende të tjera me nyje limfatike të vendosura pranë diafragmës.
Faza e katërt. Nuk preken vetëm nyjet, por edhe organet jolimfoide - palca e eshtrave, mëlçia, kockat, mushkëritë dhe lëkura.
Përcaktimet e shkallëve të limfomës Hodgkin
Treguesi i ashpërsisë së situatës klinike dhe ecurisë së dhimbshme të indeve dhe organeve të tjera shënohet me shkronja.
A - nuk ka manifestime të përgjithshme të rënda të sëmundjes.
B - një ose më shumë simptoma të pranishme (ethe e pashpjegueshme, djersitje gjatë natës, humbje e shpejtë në peshë).
E - lezionet përhapen në inde dhe organe të vendosura pranë nyjeve limfatike të prekura.
S - ka një lezion të shpretkës.
X - ekziston një tumor serioz me përmasa të mëdha.
Llojet histologjike të sëmundjes
Për sa i përket strukturës qelizore të limfogranulomatozës, ekzistojnë 4 forma të sëmundjes.
- Skleroza nodulare e limfomës Hodgkin është forma më e zakonshme e sëmundjes, që përbën afërsisht 40-50% të të gjitha rasteve. Më shpesh preken nga femrat e reja, të cilat preken kryesisht nga nyjet limfatike të mediastinumit. Në materialin e biopsisë, përveç qelizave Berezovsky-Sternberg, ka edhe qeliza të mëdha lakunare me citoplazmë shkumëzuese dhe një masë bërthamash. Parashikimi me këtësëmundja është zakonisht e mirë.
- Limfoma limfohistiocitare, e cila formohet në 15% të rasteve. Më shpesh mund të gjendet tek të rinjtë nën 35 vjeç. Ka një normë të shkëlqyer mbijetese pesëvjeçare dhe ka qeliza të pjekura të limfaitit, si dhe qeliza Strenberg. Kjo lloj sëmundje me një tumor të vogël malinj dhe zbulohet në fazat fillestare.
- Varietetet e kombinuara zakonisht diagnostikohen te të moshuarit dhe fëmijët. Dallohet nga një pamje karakteristike tipike klinike dhe një tendencë për të përgjithësuar veprimin. Ekzaminimi histologjik zbulon variante të ndryshme të lidhjeve qelizore, duke përfshirë Sternberg. Gjendet në 30% të pacientëve me limfomë. Skleroza nodulare në këtë rast ka një prognozë relativisht të mirë dhe nëse mjekimi përshkruhet në kohë, ndodh një falje solide pa probleme.
- Granuloma e rrezikshme me shkatërrim të indit limfoide vërehet rrallë, vetëm në 5% të rasteve (kryesisht te të moshuarit). Një tipar karakteristik këtu është se nuk ka limfocite dhe mbizotërojnë qelizat Sternberg. Kjo formë e limfomës ka shkallën më të ulët të mbijetesës pesëvjeçare.
Diagnoza
Diagnoza e "limfomës" përcaktohet vetëm nga një ekzaminim histologjik i nyjeve limfatike dhe konsiderohet i provuar vetëm nëse si rezultat i këtij studimi janë gjetur qeliza të veçanta Sternberg me shumë bërthama. Në raste të rënda, nevojitet imunofenotipizimi. Analiza citologjike e nyjës limfatike ose shpimi i veshkave zakonisht nuk mjafton për të konfirmuarskleroza nodulare e tipit 1. Çfarë duhet bërë për të vendosur një diagnozë të sëmundjes:
- teste të përgjithshme dhe biokimike të gjakut;
- radiografia e mushkërive (e detyrueshme në projeksionin anësor dhe të drejtpërdrejtë);
- biopsi e nyjeve limfatike;
- ekzaminimi me ultratinguj i të gjitha llojeve të nyjeve limfatike periferike dhe intra-abdominale, gjëndrës tiroide, mëlçisë dhe shpretkës;
- tomografia e kompjuterizuar mediastinale për të eliminuar nyjet limfatike të padukshme në radiografinë konvencionale;
- trepan-biopsi e ilium për të përjashtuar dëmtimin e palcës kockore;
- Skanime dhe radiografi të eshtrave.
Terapia
Përmban trajtim me rrezatim, kirurgji dhe kimioterapi. Zgjedhja e metodës përcaktohet nga faza e sëmundjes dhe prania e faktorëve prognostikë pozitivë ose negativë. Faktorët e favorshëm përfshijnë:
- skleroza nodulare dhe lloji limfohistiocitik i zbuluar nga ekzaminimi histologjik;
- nën 40;
- vëllimet e nyjeve limfatike që nuk i kalojnë 6 cm në diametër;
- mungesë e manifestimeve të përgjithshme të efikasitetit biologjik (zhvillimi i parametrave biokimikë të gjakut);
- jo më shumë se 3 vendndodhje të suksesshme.
Nëse mungon të paktën një nga këto arsye, atëherë pacienti klasifikohet si me një prognozë të dobët.
Radioterapi
Rrezatimi total si metodë individuale përdoret për pacientët meFazat e IA dhe IIA, të konfirmuara në laparotomi dhe me faktorë të mirë prognostikë. Bëhen fusha të lira me rrezatim të çdo lloj nyje limfatike të prekur, si dhe kalime të rrjedhjes limfatike.
Porcioni total i përthithur në metastazat e lezionit është 40-45 g në 4-6 javë, në vendet e rrezatimit profilaktik - 30-40 g në 1-4 javë. Gjithashtu, me fushë të gjerë, metodat e rrezatimit me shumë fusha të disa vatrave përdoren për të parandaluar sklerozën nodulare ns1.
Trajtimi me rrezatim mund të shkaktojë komplikime të tilla si fibrozë nënlëkurore, pulmonit rrezatimi dhe perikardit. Përkeqësimet shfaqen në një periudhë të ndryshme - nga 3 muaj deri në 5 vjet pas terapisë. Kompleksiteti i tyre varet nga doza e konsumuar.
Operacione
Trajtimi kirurgjik përdoret rrallë veçmas, zakonisht është pjesë përbërëse e terapisë në kompleks. Bëhet splenektomia, si dhe operacionet në trake, ezofag, stomak dhe organe të tjera (nëse ekziston rreziku i asfiksisë, çrregullim në kalimin e ushqimit). Një shtatzëni e zbuluar me sëmundjen e Hodgkin-it në vazhdim duhet të ndërpritet.
Kimioterapi
Ky lloj përdoret si një nga komponentët e trajtimit kompleks. Për shërimin e sklerozës nodulare përdoren barna të ndryshme:
- alkaloide ("Vinblastine" ose "Rozevin", "Etoposide" ose "Vincristin," Onkovin");
- përzierje alkaline ("Mustargen", "Ciklofosfan" ose "Embikhin", "Nitrosometilurea" ose "Chlorbutin");
- produkte sintetike ("Natulan" ose"Procarbazine", "Dacarbazine" ose "Imidazole-Karboksamide");
- Antibiotikë antineoplastikë (Bleomycin, Adriablastin).
Monokimioterapi
Përdoret vetëm në raste të veçanta me qëllim tregues. Si rregull, përshkruhet terapi me disa barna me mekanizma të ndryshëm veprimi (polikemoterapia). Në fazën e katërt në pacientët me lezione difuze të mëlçisë ose palcës kockore, ky lloj trajtimi është mënyra e vetme - kjo është limfoma klasike e Hodgkin. Skleroza nodulare trajtohet sipas skemave të mëposhtme:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastinë, prednizolon, ciklofosfamid, prokarbazinë).
Terapia kryhet me kurse afatshkurtra (2, 7, 14 ditë) me pushime dyjavore. Numri i cikleve ndryshon me madhësinë e lezionit fillestar dhe ndjeshmërinë ndaj trajtimit. Zakonisht një falje e plotë arrihet me përshkrimin e 2-6 kurseve. Pas kësaj, rekomandohet kryerja e 2 cikleve të tjera të terapisë. Nëse rezultati ishte një falje e pjesshme, atëherë regjimi i trajtimit ndryshon dhe numri i kurseve rritet.
Mjekimi shoqërohet me presion hematopoietik, alopeci, manifestime dispeptike që zhduken në fund të trajtimit. Skleroza nodulare gjithashtu çon në komplikime të tilla të vonshme si infertiliteti, leucemia dhe tumoret e tjera malinje (tumoret dytësore).
Parashikimi
Përcaktuartiparet e rrjedhës së limfogranulomatozës, stadi klinik i sëmundjes, mosha e pacientit, pamja histologjike dhe të tjera. Me një proces të mprehtë dhe subakut të sëmundjes, prognoza nuk është e mirë: pacientët zakonisht vdesin në periudhën nga 1-3 muaj deri në 1 vit. Por me limfogranulomatozën kronike, prognoza është kushtimisht pozitive. Sëmundja mund të zgjasë për një kohë shumë të gjatë, deri në 15 vjet (në disa raste shumë më gjatë).
Në 40% të të gjithë të infektuarve, veçanërisht në stadin 1 dhe 2, si dhe arsyet e favorshme prognostike, për 10 vjet e më shumë, nuk vërehen recidiva. Kapaciteti i punës si rezultat i remisioneve të zgjatura nuk është i shqetësuar.
Parandalimi
Zakonisht synon parandalimin e rikthimit. Pacientët me limfogranulomatozë i nënshtrohen një ekzaminimi shpërndarës nga një onkolog. Në studimin, i cili për 3 vitet e para kërkohet të kryhet çdo gjashtë muaj, dhe më pas një herë në vit, është e nevojshme të fokusohet në treguesit biologjikë të efektivitetit, të cilët janë shpesh shenja fillestare të rikthimit (rritje e nivelit e fibrinogjenit dhe globulinave, një rritje në NOQ). Pacientët me limfogranulomatozë janë të dëmshëm për fizioterapinë termike, mbinxehjen dhe izolimin e drejtpërdrejtë. Është konstatuar një rritje në numrin e rikthimeve për shkak të shtatzënisë.
Tani, me siguri, shumë njerëz e dinë se limfoma Hodgkin është një variant i sklerozës nodulare, e cila është një sëmundje shumë e pakëndshme dhe e pazgjidhshme.
