Simptoma e Dejerine është një sëmundje mjaft e rrallë. Ka një predispozitë gjenetike. Është e pashërueshme. Kjo për faktin se çdo patologji e lidhur me mutacionin e gjeneve konsiderohet e pakthyeshme.
Neurologu Dejerine ishte i pari që e përshkroi këtë sëmundje. Ai ka vërejtur se problemi transmetohet brenda së njëjtës familje. Prandaj, ekzistonte një supozim për marrëdhënien e patologjisë me gjenetikën. Për shkak të pajisjeve moderne, është e mundur të dihet paraprakisht nëse një fëmijë do të lindë i shëndetshëm apo jo.
Është e pamundur të parandalosh zhvillimin e problemit. Nëse i transmetohet një fëmije, padyshim që do të zhvillohet. Sipas ICD-10, kodi i simptomave të Dejerine është G60.
Epidemiologji
Deri më sot, janë të njohura shumë lloje të sindromës së përshkruar. Ata janë të ngjashëm me njëri-tjetrin në shenja të veçanta dhe shfaqen deri në shtatë vjet. Në 20% të rasteve, simptomat e para shfaqen tashmë në vitin e parë të jetës së fëmijës. Në të dytën - deri në 16%.
Sindroma më e zakonshme Dejerine-Sott. Diagnostikohet në 43% të rasteve. Gjatë trajtimit, deri në 95% e pacientëve mbeten të paaftë.
Në të dytënvend është e ashtuquajtura paraliza e Dejerine-Klumpke. Simptomat shfaqen mjaft shpejt, sëmundja përparon me shpejtësi rrufeje. Ndodh në 30% të rasteve. Në vendin e tretë është sindroma e Rousseau. Ndodh në 21% të rasteve. Kjo patologji formohet gjatë vitit tek ata pacientë që kishin pësuar më parë një goditje në tru ose sëmundje të tjera të shoqëruara me probleme të qarkullimit cerebral.
Sindroma e dhimbjes tek çdo person rritet në mënyrën e vet. Në gjysmën e rasteve, shqetësimi shfaqet një muaj pas një goditjeje. Në 40%, dhimbja zhvillohet nga 1 muaj deri në 2 vjet. Në 11% - dy vjet më vonë.
Shkaktarët e problemit
Simptoma e Dejerine konsiderohet një mutacion i gjenit. Sëmundja prek njeriun në tërësi, veçanërisht trurin. Shkaqet e problemit përfshijnë faktorët e mëposhtëm:
- kërcime të vazhdueshme në presionin intrakranial;
- fraktura e atyre kockave që janë afër kafkës;
- lëndime që prekin nervat e vendosura në kafkë dhe në tru (për shembull, një tronditje);
- inflamacion i meningjeve të formave akute dhe kronike.
Shenjat e para të sëmundjes
Shpesh problemi manifestohet në mënyrë aktive tashmë në moshën parashkollore. Megjithatë, shenjat e para të saj mund të vërehen që në momentin e lindjes. Për shembull, një fëmijë do të zhvillohet ngadalë kur krahasohet me bashkëmoshatarët. Hapi i tij i parë do të jetë vonë dhe lëvizja e pavarur do të jetë e vështirë.
Fëmija ka ulur muskujt e vendosur në fytyrë. Gjymtyrët fillojnë të deformohen. Ata janë të dobëtpërgjigjet ndaj stimujve të jashtëm. Me kalimin e kohës, muskujt atrofizohen plotësisht.
Duhet të theksohet se simptoma e Dejerine në neurologji konsiderohet si një sëmundje mjaft e rëndë që duhet të tentohet të ngadalësohet që në manifestimin e parë.
Fazat e problemit
Ka disa faza të sëmundjes. Ekziston një elementar, i ndërmjetëm dhe i rëndë. Faza e lehtë shfaqet fillimisht në foshnjëri.
Në stadin e mesëm, pacienti ka një vonesë në zhvillimin e muskujve motorikë dhe të të folurit. Ndjeshmëria fillon të bjerë, reflekset ngadalësohen dhe ka edhe probleme me reagimet vizuale.
Në një fazë të rëndë, pacienti bëhet i paaftë. Sëmundja përparon me shpejtësi. Ndodhin deformime skeletore, toni i muskujve është i shqetësuar dhe fillon humbja e dëgjimit.
Sindroma Klumpke
Simptoma Dejerine-Klumpke shoqërohet me probleme me lidhjen e shpatullave. Në këtë rast, jo e gjithë gjymtyra është e paralizuar, por vetëm një pjesë e saj. Me kalimin e kohës, problemi përhapet në duar. Të gjitha zonat ngjitur fillojnë të humbasin ndjeshmërinë. Enët vuajnë, ka probleme me reflekset pupillare.
Paraliza shtrihet në kornizën muskulare. Së pari mpihen vetëm duart, pastaj parakrahët dhe bërrylat. Atëherë ndjeshmëria e nervit torakal humbet.
Sindroma Neri-Dejerine
Me zhvillimin e këtij problemi, pacienti ka një shkelje të funksionalitetit të rrënjëve të palcës kurrizore. Me osteokondrozën, simptoma Dejerine e kësaj forme shpesh shfaqet. Gjithashtu mundetshkaktojnë tumore që shtypin trurin. Faktorë provokues janë edhe hernia, shtrëngimi dhe lëndimet e ndryshme që prekin rrënjët. Manifestimi kryesor konsiderohet dhimbje e fortë në vendin e presionit.
Më shpesh, simptoma e Neri-Dejerine konsiderohet një manifestim i një problemi më serioz. Për shembull, e njëjta osteokondrozë. Nëse po flasim pikërisht për një histori të tillë mjekësore, atëherë pacienti do të ketë një dhimbje të mprehtë pranë pjesës së poshtme të shpinës, si dhe siklet pranë qafës dhe kokës. Me kalimin e kohës, ndjeshmëria e këtyre zonave do të bjerë dhe sindroma e dhimbjes do të ulet. Mund të ndodhë spazma muskulore.
Sindroma Dejerine-Roussy
Ky problem prek arteriet shpuese. Zonat e trurit janë gjithashtu të prekura. Një person vazhdimisht ka dhimbje të forta dhe shpuese. Pacienti mund të përjetojë të përziera. Zhvillohet hiperpatia. Për shkak të saj, të gjithë muskujt vijnë në një ton të fortë. Por për shkak të ndjeshmërisë së reduktuar, pacienti nuk e vëren veçanërisht këtë gjendje. Me zhvillimin e simptomës Dejerine-Roussy, mund të shfaqen të qara të mprehta, të qeshura, ulërima.
Paraliza zakonisht prek vetëm një gjymtyrë. Nuk ka vetëm dhimbje, por edhe një ndjesi djegieje. Ndjesitë intensifikohen nën ndikimin e faktorëve të jashtëm, si dhe ndjesitë e brendshme.
Diagnoza është e vështirë në shumicën e rasteve. Shpesh diagnoza e saktë vendoset vetëm pasi tabloja klinike është ndërtuar plotësisht.
Diagnoza
Problemi diagnostikohet në bazë të ankesave. Është e mundur të dyshohet për zhvillimin e këtij problemi të veçantë që në fillimekzaminimi i jashtëm. Megjithatë, kompleksiteti i diagnozës qëndron më shumë në pamundësinë për të diagnostikuar menjëherë. Simptomat mund të jenë të ngjashme me probleme të tjera neurologjike. Është e rëndësishme të kryhet një ekzaminim subjektiv, objektiv dhe një anamnezë e plotë. Diagnoza përfundimtare mund të bëhet vetëm pas analizave laboratorike.
Trajtim
Duke qenë se problemi është gjenetik, është krejtësisht e pamundur të kurohet. Sëmundja do të përparojë dhe madje është e vështirë ta ngadalësosh atë. Megjithatë, kjo nuk do të thotë që ju duhet të hiqni dorë. Trajtimi duhet të jetë i plotë dhe racional. Vetëm përmes kësaj qasjeje mund të lehtësohen vuajtjet.
Terapia nuk synon eliminimin e problemit, por eliminimin e simptomave. Është e nevojshme të përmirësohet gjendja e pacientit, si dhe të lehtësohen manifestimet e problemit. Regjimet e trajtimit ndryshojnë për çdo pacient. Kjo për faktin se simptomat janë gjithmonë të ndryshme.
Gjatë kryerjes së terapisë komplekse, përshkruhen barna kundër dhimbjes. Gjithashtu nevojiten ato mjete që do të ndihmojnë në ruajtjen e gjendjes së enëve të gjakut, indeve, proceseve metabolike etj. Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet ruajtjes së gjendjes së muskujve. Sepse ata janë të parët që vuajnë. Nevojiten edhe ato barna që do të ruajnë gjendjen e sistemit nervor.
