Amiloidoza - çfarë është ajo? Kjo është një sëmundje e shkaktuar nga një shkelje e metabolizmit të proteinave, në të cilën formimi dhe depozitimi në inde dhe organe të ndryshme të një substance specifike proteine-polisakaride - amiloid.
Zhvillimi i sëmundjes
Amiloidoza zhvillohet (çfarë është - ne kemi zbuluar tashmë) në shkelje të sintezës së proteinave në sistemin retikuloendotelial. Proteinat jonormale grumbullohen në plazmën e gjakut. Këto proteina janë në thelb vetë-antigjene dhe shkaktojnë formimin e autoantitrupave në analogji me alergjitë.
Më pas, këto antitrupa reagojnë me antigjenet dhe proteinat e shpërndara në mënyrë të trashë precipitojnë. Kështu formohet amiloidi. Kjo substancë vendoset në muret vaskulare dhe në organe të ndryshme. Duke u grumbulluar gradualisht, amiloidi çon në vdekjen e organit.
Llojet e amiloidozës. Arsyet
Ka disa lloje të amiloidozës. Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes varen drejtpërdrejt nga lloji i amiloidozës. Cfare eshte? Klasifikimi kryhet në varësi të proteinës kryesore që përbën fibrilet amiloide. Më poshtë janë llojet esëmundjet.
- Amiloidoza primare (AL-amiloidoza). Me zhvillimin e tij, në plazmën e gjakut shfaqen vargje të lehta anormale të imunoglobulinave, të cilat janë në gjendje të vendosen në inde të ndryshme të trupit. Në të njëjtën mënyrë, qelizat plazmatike ndryshojnë në mielomë të shumëfishtë, makroglobulinemi të Waldenström, hipergamaglobulinemi monoklonale.
- Amiloidoza sekondare (AA-amiloidoza). Në këtë rast, ka një sekretim të tepërt të proteinës alfa-globulinë nga mëlçia. Është një proteinë e fazës akute që sintetizohet gjatë një procesi inflamator kronik. Kjo është e mundur në sëmundje të ndryshme, si artriti reumatoid, malaria, bronkektazia, osteomieliti, lebra, tuberkulozi.
- Amiloidoza familjare (AF-amiloidoza). Kjo është një formë e trashëguar e sëmundjes me një mekanizëm të trashëgimisë autosomale recesive. Quhet edhe ethe mesdhetare intermitente ose poliserozit paroksizmal familjar. Kjo sëmundje shprehet me sulme të temperaturës, shfaqjen e dhimbjeve të barkut, skuqje të lëkurës, artrit dhe pleurit.
- Amiloidoza e dializës (AH-amiloidoza). Ka të bëjë me faktin se proteina beta-2-mikroglobulina MHC te njerëzit e shëndoshë shfrytëzohet nga veshkat dhe gjatë hemodializës nuk filtrohet dhe për këtë arsye grumbullohet në organizëm.
- AE-amilodoza. Zhvillohet në disa forma të kancerit, si kanceri i tiroides.
- amiloidoza senile.
Simptomat
Kur diagnostikohet me amiloidozë, simptomat varen nga vendndodhja e depozitave. Kur mposhtettë traktit gastrointestinal, mund të vërehet një gjuhë e zmadhuar, vështirësi në gëlltitje, kapsllëk ose diarre. Depozitat e ngjashme me tumorin amiloid në zorrët ose stomak ndonjëherë janë të mundshme.
Amiloidoza e zorrëve shoqërohet me ndjenjë rëndese dhe shqetësimi, mund të ketë dhimbje të moderuara në bark. Nëse preket pankreasi, atëherë shfaqen të njëjtat simptoma si me pankreatitin. Kur dëmtohet mëlçia, vërehet shtimi i saj, shfaqen nauze, gulçim, të vjella, verdhëz.
Amiloidoza respiratore manifestohet si më poshtë:
- zë i ngjirur;
- simptomat e bronkitit;
- tumor i amiloidozës pulmonare.
Amiloidoza e sistemit nervor mund të shfaqet me simptomat e mëposhtme:
- ndjesi shpimi gjilpërash ose djegieje në gjymtyrë, mpirje (polneuropatia periferike);
- dhimbje koke, marramendje;
- çrregullime të sfinkterit (mosmbajtje urinare, feces).
Amiloidoza - çfarë është ajo, ne kemi shqyrtuar shkaqet dhe simptomat e saj. Tani le të kuptojmë se si diagnostikohet kjo sëmundje dhe çfarë metodash të trajtimit ekzistojnë.
Diagnoza
Në një sëmundje të tillë si amiloidoza, diagnoza është komplekse. Caktuar kërkime laboratorike dhe harduerike.
Në studimet laboratorike në analizën e përgjithshme të gjakut, vërehet rritje e ESR, leukociteve dhe ulje e trombociteve. Në analizën e përgjithshme të urinës ka proteina, në sediment ka cilindra, leukocite dhe eritrocite. Në bashkëprogramka një sasi të madhe niseshteje, yndyre dhe fibrash muskulore. Në biokiminë e gjakut me dëmtim të mëlçisë, konstatohet një rritje e përmbajtjes së kolesterolit, bilirubinës, fosfatazës alkaline.
Në amiloidozën parësore, një përmbajtje e lartë amiloide gjendet në urinë dhe plazmën e gjakut. Në testet sekondare gjatë analizave laboratorike, konstatohen shenja të një procesi inflamator kronik.
Kryeni edhe masa të tjera diagnostikuese:
- ekzaminimi radiologjik;
- ekokardiografi (në rast të dyshimit për sëmundje të zemrës);
- teste funksionale me ngjyra;
- biopsi organi.
Trajtim
Kjo sëmundje trajtohet si pacient i jashtëm. Amiloidoza në të cilën ka kushte të rënda, të tilla si dështimi kronik i veshkave ose dështimi i rëndë i zemrës, trajtohet në spital.
Në amiloidozën primare, në fazën fillestare, përshkruhen medikamente të tilla si Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine.
Në amiloidozën dytësore trajtohet sëmundja themelore, p.sh. osteomieliti, tuberkulozi, empiema pleurale etj. Shpesh pas shërimit të saj zhduken të gjitha simptomat e amiloidozës.
Nëse sëmundja zhvillohet si rezultat i hemodializës së veshkave, atëherë një pacient i tillë transferohet në dializë peritoneale.
Astringents si Subnitrat Bismut ose adsorbents përdoren nëse zhvillohet diarre.
Përdoret edhe trajtimi simptomatik:
- barna që ulin presionin e gjakut;
- vitamina, diuretikë;
- transfuzion plazmatik, etj.
Përveç kësaj, mund të përdoret edhe trajtimi kirurgjik. Amiloidoza e shpretkës mund të tërhiqet pas heqjes së organit. Në shumicën e rasteve, kjo çon në një përmirësim të gjendjes së pacientëve dhe një ulje të formimit të amiloidit.
Ushqimi
Amiloidoza kërkon një dietë të vazhdueshme. Me zhvillimin e dështimit kronik të veshkave, marrja e kripës dhe produkteve proteinike si mishi, peshku dhe vezët duhet të kufizohet. Nëse zhvillohet dështimi kronik i zemrës, kripa, ushqimet e tymosura dhe turshi duhet të përjashtohen nga dieta.
amiloidoza kardiake
Kjo sëmundje quhet edhe kardiopati amiloide. Me zhvillimin e tij, depozitimi i amiloidit mund të ndodhë në miokard, perikardium, endokardium ose në muret e aortës dhe enëve koronare. Shkaku i një dëmtimi të tillë të zemrës mund të jetë amiloidoza primare, sekondare ose familjare. Shpesh, amiloidoza e zemrës nuk është një sëmundje e izoluar dhe zhvillohet paralelisht me amiloidozën e mushkërive, veshkave, zorrëve ose shpretkës.
Simptomat e amiloidozës kardiake
Shpesh simptomat e kësaj sëmundjeje janë të ngjashme me kardiopatinë hipertrofike ose sëmundjen koronare të zemrës. Në fazën fillestare, simptomat nuk janë të shprehura qartë. Mund të shfaqen nervozizëm dhe lodhje, pak humbje peshe, ënjtje të indeve dhe marramendje.
Një përkeqësim i mprehtë zakonisht ndodh pas çdo situate stresuese ose një infeksioni respirator. Pas kësaj, dhimbja në zemër zakonisht shfaqet sipas llojit të angina pectoris, aritmive, edemës së theksuar, gulçimit, zmadhimit të mëlçisë. Presioni i gjakut është zakonisht i ulët.
Sëmundja përparon me shpejtësi dhe tipari dallues i saj është rezistenca (rezistenca) ndaj terapisë së vazhdueshme. Në raste të rënda, pacientët mund të kenë ascit (akumulim të lëngjeve në bark) ose derdhje perikardiale. Për shkak të infiltrateve amiloide, zhvillohet dobësia e nyjës sinusale dhe bradikardia. Kjo mund të çojë në vdekje të papritur.
Parashikimi
Me amiloidozën e zemrës, prognoza është e pafavorshme. Dështimi i zemrës në këtë sëmundje po përparon në mënyrë të qëndrueshme dhe vdekja është e pashmangshme. Nuk ka qendra të specializuara në Rusi që merren me këtë problem.
