Hidrocefalusi kongjenital është një akumulim i tepërt i lëngut cerebrospinal në tru që nga lindja. Me këtë lloj patologjie zgjerohen sistemet ventrikulare të trurit dhe hapësira subaraknoidale. Kjo dukuri njihet më mirë si pikëzimi i të porsalindurit. Megjithatë, sipas ICD-10, hidrocefalusi kongjenital përkufizohet pikërisht si "hidrocefalus" dhe asgjë tjetër.
Me këtë patologji, për shkak të lëngut cerebrospinal rritet presioni në tru, gjë që çon në dëmtimin e organit, zhvillimin e paaftësisë fizike dhe mendore. Për të shmangur të gjitha këto, është e nevojshme të fillohet trajtimi sa më shpejt të jetë e mundur, dhe në këtë kontribuon diagnostikimi i hershëm i sëmundjes.
Sipas statistikave, çdo i mijtë i porsalindur vuan nga hidrocefalusi kongjenital. Patologjia shpesh gjendet tek fëmijët e lindur me zhvillim jonormal të tubit të trurit.
Një lloj tjetër sëmundjeje është hidrocefalusi i fituar, i cili zhvillohet në çdo moment pas lindjes.
Çfarë është
Hidrocefalusi kongjenital shkaktohet nga një akumulim jonormal i lëngut cerebrospinal brenda trurit. Pija prodhohet nga pleksusi koroid i trurit. Për më tepër, niveli i produktivitetit varet nga koha e ditës. Normalisht, një person përmban rreth 150 lëngje cerebrale. Ai mbulon palcën kurrizore dhe trurin, mbush sistemin ventrikular, i cili përbëhet nga katër barkushe. LCS rrjedh nëpër barkushet e trurit, del në zgavrën subaraknoidale, ku riabsorbohet në qarkullimin e gjakut.
Përthithja dhe prodhimi i CSF janë procese të balancuara. Lëngu në vetvete ka qëllime të veçanta. Ai vepron si një amortizues për trurin, duke siguruar mbrojtje kundër tronditjeve dhe goditjeve. CSF jep gjithashtu lëndët ushqyese që i nevojiten trurit për të funksionuar siç duhet.
Liquor siguron ekuilibër onkotik dhe osmotik. CSF grumbullon antitrupa që mbrojnë trurin nga bakteret dhe viruset. Lëngu merr pjesë në rregullimin e qarkullimit të gjakut në hapësirën e mbyllur të kavitetit kranial, kanalit kurrizor.
Kur ka një çekuilibër midis prodhimit dhe largimit të lëngjeve, ndodh zgjerimi i barkusheve të trurit. Për shkak të rritjes së tyre, presioni në tru rritet, gjë që mund të çojë në dëmtime serioze neurologjike të organit.
Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve
Hidrocefalusi kongjenital në ICD-10 i referohet grupit të anomalive kongjenitale, deformimeve dhe çrregullimeve kromozomale (Q00-Q99). Kjo klasë përfshin një shumëllojshmëri të gjerë të anomalive kongjenitale në zhvillimin e sistemit nervor, syve, veshëve, qafës, qarkullimit, frymëmarrjes, qiellzës dhebuzët.
Në ICD 10, hidrocefalusi kongjenital përfshihet në grupin e keqformimeve kongjenitale të sistemit nervor - Q00-Q07. Ky grup përfshin një sërë cefalish, keqformimesh, duke përfshirë anomalitë kongjenitale të trurit, kanalit kurrizor dhe palcës kurrizore. Në CM ICD-10 CNS, hidrocefalusi kongjenital përshkruhet në seksionin Q03.
Llojet e patologjisë
Aktualisht, nuk ka asnjë klasifikim të vetëm të hidrocefalusit. Arsyet e diversitetit janë polietiologjia, diversiteti i manifestimeve morfologjike.
Sipas vetive etiologjike, hidrocefalusi kongjenital (kodi ICD 10 Q03) ndahet në llojet e mëposhtme:
- Hidrocefalus, në të cilin ruhet presioni normal i kafkës. Zakonisht, patologjia vërehet te njerëzit mbi 50 vjeç. Në shumicën e rasteve, shkaku i gjendjes patologjike nuk përcaktohet.
- Hidrocefalusi kongjenital. Mund të ndodhë për shkak të patologjive infektive kongjenitale të pësuar nga nëna gjatë shtatzënisë, me anomali kongjenitale zhvillimore dhe një sërë arsyesh të tjera.
- Hidrocefalus i fituar. Më shpesh ajo zhvillohet si një ndërlikim i një goditjeje, tumoreve të trurit, pas një dëmtimi në kokë.
Sipas veçorive morfologjike, hidrocefalusi është okluziv dhe komunikues. Kjo e fundit karakterizohet nga përthithja e dëmtuar e lëngut cerebral për shkak të dëmtimit të strukturave të caktuara.
Sipas natyrës së kursit, patologjia ndahet në akute, subakute dhe kronike. Lloji i parë ndodh para zhvillimit të dekompensimit bruto. Forma akute zgjat deri në treditë. Më pas vjen faza subakute, e cila zhvillohet për rreth një muaj. Në një kurs kronik, ndryshimet patologjike zhvillohen ngadalë, deri në gjashtë muaj ose më gjatë.
Format e sëmundjes tek fëmijët
Hidrocefalusi kongjenital (kodi ICD-10 më lart) ka disa shkallë të ashpërsisë. Mund të jetë e moderuar, në të cilën barkushet anësore zgjerohen deri në tre centimetra, dhe trashësia minimale e pelerinës cerebrale është më shumë se dy centimetra. Kur barkushet zgjerohen në katër centimetra, dhe manteli ngushtohet në një, ata flasin për rënie të rëndë. Forma kritike karakterizohet nga një zgjerim i ventrikujve në pesë centimetra ose më shumë dhe një ngushtim i pelerinës cerebrale në pesë milimetra ose më pak.
Shkaktarët e një lloji të lindur të sëmundjes
Shkaku më i zakonshëm i hidrocefalusit kongjenital është stenoza e Sylvian Falls, e cila lidh barkushen e katërt me të tretën. Nuk është e pazakontë që sëmundja të shfaqet për shkak të hemorragjisë intrakraniale nën epindimën e ujësjellësit cerebral, të shkaktuar nga një aneurizëm i venës cerebrale. Më shpesh, hidrocefalusi kongjenital i trurit është i tipit të mbyllur, pra okluziv.
Në gjysmën e rasteve të sëmundjes në anamnezë, zbulohen patologji infektive të nënës. Ky është një tjetër shkak i hidrocefalusit kongjenital tek një fëmijë. Shembuj të patologjive që shkaktojnë rënie janë:
- Citomegalovirus. Ky është një nga llojet më të zakonshme të viruseve që transmetohet transplacetalisht - transmetohet përmes placentës nga nëna tek fetusi. E vë fetusin në rrezik për zhvillim jonormal.
- Rubeola. Patologjia nuk është e rrezikshme, por meinfeksioni gjatë shtatzënisë, veçanërisht në fazat e hershme, ka një probabilitet të lartë për shkelje të rënda të formimit të fetusit.
- Derr. Sëmundja i referohet patologjive akute infektive në të cilat preken gjëndrat, veçanërisht parotidet.
- Sifilis. Sëmundja i përket venerianëve. Nëse një grua shtatzënë është e infektuar në fazat e hershme të shtatzënisë, patologjia mund të çojë në abort, vonesë të rritjes së fetusit dhe lindje të parakohshme.
- Toksoplazmozë. Patologjia është parazitare, e shkaktuar nga toksoplazma. Me një lloj sëmundjeje kongjenitale, ndodh një anomali në zhvillimin e sistemit nervor të fëmijës.
Ka një sërë patologjish të tjera që çojnë në zhvillimin e hidrocefalusit kongjenital të trurit.
Shenjat e sëmundjes
Shenja kryesore që sugjeron pikëllim tek një fëmijë është rritja e përmasave të kokës. Ju gjithashtu mund të përjetoni simptomat e mëposhtme:
- çrregullim i frymëmarrjes;
- të ngrira, të prirur për tkurrje të muskujve të krahëve, këmbëve;
- zhvillimi i vonuar i disa fazave, për shembull, fëmija nuk mund të mësojë të ulet, të zvarritet;
- fontanele të fryra, duke ndryshuar formën e tyre;
- çrregullim i oreksit;
- refuzoj të lëviz kokën;
- lëkura e kokës është e hollë, venat duken.
Hidrocefalusi kongjenital tek fëmijët mund të manifestohet me një shkelje të vendndodhjes së bebëzës, është afër pjesës së poshtme të qepallës. Kjo simptomë njihet si simptoma e perëndimit të diellit. Mund të ketë edhe konvulsione, të vjella.
Simptomat
Nëse është e lindurhidrocefalusi i brendshëm nuk përparon, atëherë nuk ka simptoma të rënda. Më shpesh, te këta fëmijë, perimetri i kokës mbetet normal, simptomat e tjera klinike praktikisht mungojnë.
Me avancimin e pikëllimit, ka një rritje dinamike në madhësinë e kokës. Tek foshnjat e lindura para kohe në muajin e parë të jetës, perimetri nuk duhet të rritet me më shumë se një centimetër në javë. Me rritje më të shpejtë, mjekët sugjerojnë rënien.
Shenjat e përparimit të sëmundjes janë simptomat e mëposhtme:
- fontanele të fryra;
- koka është e deformuar, përmasat e kafkës nuk respektohen, një mbizotërim i theksuar i rajonit cerebral;
- ton muskulor i dëmtuar;
- konvulsione;
- dridhje e mjekrës;
- reflekset e tendinit.
Në momentet e rritjes së presionit intrakranial, fëmija vjell, pulsi shpejtohet, frymëmarrja shqetësohet. Ka një vonesë në zhvillimin psikomotor, funksionet e sistemit nervor autonom janë të shqetësuara, funksioni i nervave kraniale ndryshon.
Metodat diagnostike
Për të vendosur një diagnozë përdoren metoda të ndryshme diagnostikuese. Ato përfshijnë: mbledhjen e ankesave, anamnezën, vlerësimin e të dhënave klinike. Tek fëmijët vërehet rritje e kokës, të përziera, të vjella, dhimbje koke. Të porsalindurit qajnë gjatë gjithë kohës për shkak të dhimbjes. Metodat e diagnostikimit instrumental në formën e MRI, CT janë të detyrueshme dhe kryhet një ekzaminim i fundusit. Shpesh nevojitet një konsultë me një neurokirurg.
Ka metoda për të zbuluar kongjenitalehidrocefalusi i trurit në mitër. Për këtë, është përshkruar përcaktimi i alfa-fetoproteinës në serumin e gjakut, lëngun amniotik dhe kariotipin. Bëhet një ekzaminim me ultratinguj. Këto metoda ju lejojnë të përcaktoni anomalinë në zhvillimin e sistemit nervor dhe gruaja shtatzënë vendos nëse shtatzënia do të ndërpritet. Kjo qasje ndihmon në uljen e lindshmërisë së fëmijëve me zhvillim jonormal të sistemit nervor në shumë vende të botës.
Kjo teknikë diagnostike kryhet tek gratë në rrezik. Këta janë të gjithë ata që puna e tyre shoqërohet me punë të rënda fizike, që kanë vuajtur nga sëmundje infektive gjatë shtatzënisë, që kanë një situatë të keqe mjedisore, punojnë në prodhime të rrezikshme.
Pas lindjes matet vazhdimisht perimetri i kokës së foshnjës. Me një devijim nga norma, teste të ndryshme fillojnë të zhvillohen. Metoda më e thjeshtë dhe më e përballueshme është kryerja e diafanoskopisë - transndriçimi i kokës me dritë. Ultratingulli është i detyrueshëm, tomografia mund të përshkruhet. Bën të mundur shikimin e zgavrës me lëng, vlerësimin e madhësisë së saj, ashpërsinë e edemës cerebrale.
Ultrasonografi
Utrasonografia e fetusit, neurosonografia është e vetmja metodë diagnostike primare që ju lejon të përcaktoni hidrocefalusin kongjenital të trurit dhe të monitoroni gjendjen e ventrikujve, hapësirave subaraknoidale. Kjo teknikë përdoret jo vetëm për ekzaminimin intrauterin, por edhe për ekzaminimin e fëmijëve më të rritur.
Kraniografi
Duke ditur se si shfaqet hidrocefalusi kongjenital, kryhet një metodë kraniografikeekzaminimet. Ndihmon për të vlerësuar indin kockor të kafkës, gjendjen e qepjeve, formën e bazës dhe për të parë ndryshimet lokale. Me lloje dhe shkallë të ndryshme të rënies, vërehet një vendndodhje e ndryshme e sinusit tërthor.
Ophtalmoskopi
Sistemi vaskular i trurit dhe syrit janë të lidhur drejtpërdrejt. Me një rritje të presionit intrakranial, rrjedhja e gjakut përmes venave të fundusit bëhet e vështirë. Ky fenomen çon në formimin e edemës së nervit optik, hemorragjive të vogla në retinë. Prania e kongjestionit në fundus është një shenjë e drejtpërdrejtë e presionit të lartë të gjakut.
Teste
Kur diagnostikohet, testet infuzion-drenazhi janë të detyrueshme. Ato ju lejojnë të përcaktoni parametrat sasiorë, vetitë elastike të indeve, likuorodinamikën.
Metoda e testimit është të kulloni cisternën e mesit dhe të reduktoni presionin në sinus. Kur injektohet me kripë, ka një rritje afatshkurtër të presionit në sinuse, pastaj zvogëlohet. Llogaritjet kryhen duke përdorur formula të veçanta për të përcaktuar shpejtësinë e lëngut, rezistencën dhe parametra të tjerë.
Testimi ndihmon në përcaktimin nëse nevojitet kirurgji.
Trajtim
Shkaktarët dhe trajtimi i hidrocefalusit kongjenital janë të lidhura ngushtë. Mjeku mund të përshkruajë kirurgji ose të zgjedhë një metodë konservative të terapisë.
Metodat konservative përfshijnë barna që ulin presionin intrakranial, zgjidhen diuretikët.
Terapia përfshin gjithashtu barna që eliminojnë procesin inflamator,duke çuar në zhvillimin e pikëllimit. Mund të jenë antibiotikë dhe ilaçe të tjera. Me përparimin e sëmundjes ndodhin okluzione, indikohet ndërhyrja kirurgjikale.
Në shumicën e rasteve, trajtimi medikamentoz nuk jep rezultatet e dëshiruara, gjë që është baza për ndërhyrjen kirurgjikale. Ato ndahen në mënyrë konvencionale në disa grupe:
- Ndërhyrje për të reduktuar përkohësisht ICP dhe për të neutralizuar çekuilibrin kranio-cerebral.
- Ndërhyrje kirurgjikale për të hequr lëngjet në sistemet e tjera të trupit.
- Operacione të kryera për të rivendosur qarkullimin e lëngjeve.
- Ndërhyrje për të shtypur prodhimin CSF.
- Ndërhyrje kirurgjikale për të aktivizuar thithjen CSF.
Trajtimi kirurgjik përfshin heqjen e shkakut që çoi në grumbullimin e lëngjeve në tru, duke kryer një operacion bypass. Ai përfshin implantimin e një tubi silikoni përmes të cilit lëngu derdhet nga kafka në një zgavër tjetër.
Metodat e trajtimit kirurgjikal
Në periudha të ndryshme zhvillimi, neurokirurgjia i dha përparësi operacioneve të shuntimit të CSF. Ato lejojnë mbylljen e rrugëve CSF me anë të shuntimit me implantimin e sistemit të valvulave. Gjatë operacionit, një kateter vendoset në tru, përmes të cilit lëngu i tepërt cerebrospinal derdhet në pjesë të tjera të trupit. Ky mund të jetë një kombinim me zgavrën e barkut, dhomat e zemrës. Mjeku fut njërin skaj të kateterit në barkushen e trurit,pastaj krijon një tunel nënlëkuror. Zakonisht një procedurë e tillë jep rezultate pozitive, pas së cilës nuk është e nevojshme të kryhen operacione të përsëritura. Megjithatë, mund të ndodhin komplikime të tilla si infeksioni ose bllokimi i shuntit.
Pacientët me avull ecin gjatë gjithë jetës me një shant. Nëse është instaluar në fëmijëri, atëherë me rritjen e tyre kryhen disa operacione të tjera, në të cilat tubi zëvendësohet me një më të gjatë.
Në disa raste shfaqet ujësjellësi plastik i trurit. Ajo kryhet tek pacientët me okluzion me anë të akueduktoplastikës endoskopike.
Tek pacientët, vrima rostrale e ujësjellësit cerebral është e mbuluar me një ind lidhor të hollë dhe elastik, i cili është formuar si pasojë e hemorragjive dhe infeksioneve. Eliminimi i saj është i thjeshtë, por përpara kësaj procedure bëhet ekzaminimi i plotë i pacientit me anë të tomografisë.
Për trajtimin e të porsalindurve në rastet kur ndodhin hemorragji masive subaraknoidale, intraventrikulare, diuretikët kombinohen me punksione shkarkuese të rajonit lumbal, ventrikular. Kur shfaqet një hematoma intratekale, kryhet një procedurë për ta hequr atë.
Sistemi i kullimit ju lejon të normalizoni ICP, si dhe të kontrolloni dinamikën e lëngut cerebrospinal. Kjo mundëson shmangien e krizave hipertensive CSF dhe shtyrjen e operacionit bypass.
Për fëmijët me peshë të ulët trupore, mund të instalohet një rezervuar shtesë nënlëkuror, i cili ju lejon të pomponi vazhdimisht lëngun cerebral, të kontrolloni ICP.
Në trajtimin e hidrocefalusit progresiv kryhet operacioni bypass. Në 50% të rasteve, menjëherë pas vendosjes së shantit tek fëmijët, gjendja e përgjithshme kthehet në normale, gjë që eliminon pothuajse plotësisht komplikimet pas operacionit.
Pas operacionit
Po vendoset një shant për të trajtuar hidrocefalusin. Më shpesh, ajo mbetet për jetën. Megjithatë, mund të kërkohet monitorim periodik mjekësor i presionit të valvulës. Një kirurg po e vëzhgon atë.
Përveç kësaj, pas operacionit bypass, është e nevojshme të monitorohet gjendja shëndetësore duke vizituar vazhdimisht një mjek. Kjo për faktin se çdo operacion mund të jetë i ndërlikuar. Për të shmangur këtë, rekomandohet që rregullisht t'i nënshtrohen ekzaminimeve parandaluese nga një kirurg, një neurolog. Këta specialistë do të monitorojnë zhvillimin e hidrocefalusit dhe do të përcaktojnë nëse shunti mund të hiqet.
Komplikimet e pikëllimit
Komplikimet e rënies mund të jenë:
- humbje dëgjimi, dëmtim i shikimit deri në verbëri;
- dobësi muskulore;
- karbohidrate të shqetësuara, metabolizmi i yndyrës;
- ka shkelje të sistemit të frymëmarrjes, SS;
- rregullimi i temperaturës së trupit është i shqetësuar.
Kur ndodhin komplikime, rreziku i vdekjes është i lartë. Për të shmangur komplikimet, është e nevojshme të filloni trajtimin e patologjisë sa më shpejt që të jetë e mundur. Kjo ju lejon të arrini një shërim të plotë ose një falje të qëndrueshme.
Me shuntet e implantuara, njerëzit jetojnë gjithë jetën. Nëse avullimi nuk kthehet pas disa vitesh, shunti hiqet. Ky rezultat konsiderohet një rikuperim i plotë.
Komplikime pas operacioneve
Komplikime postoperativevërejtur në rreth 20% të rasteve, vonë - në 15%. Komplikimet e hershme karakterizohen nga ndryshime inflamatore, formimi i mpiksjeve fibrinoze.
Ndonjëherë ka komplikime infektive në formën e meningjitit bakterial, ventrikulitit. Glomerulonefriti më pak i zakonshëm, endokarditi. Me një kurs të zgjatur të ventrikulitit, shfaqet encefaliti periventrikular.
Komplikimet mund të shkaktohen nga:
- proceset infektive në plagët postoperative;
- kontaminim shunt me rritjen e patogjenit në të;
- ndërlikime nekrotike.
Më shpesh, ventrikuliti joinfektiv i provokuar nga antiseptikët ndodh pas ventrikulostomisë.
Hipertermia, një gjendje me temperaturë mund të jetë për shkak të reagimit të hipotalamusit ndaj ngrohjes së fluksit të dritës së endoskopit.
Komplikimet më të rralla janë gjakderdhja që çon në bulimia dhe diabeti insipidus.
Parandalimi
Për të parandaluar hidrocefalusin kongjenital, bëhet një ekzaminim i plotë i grave shtatzëna, veçanërisht nëse ato janë në rrezik. Gratë këshillohen të ndjekin rutinën e përditshme, të eliminojnë situatat stresuese, punën e tepërt. Gjithashtu po merren masa për parandalimin e patologjive infektive si meningjiti, encefaliti, sifilizi dhe sëmundje të tjera që çojnë në infektimin e fetusit, zhvillimin jonormal të tij.
Të sapolindurit duhet t'i nënshtrohen ultrasonografisë transkraniale. Kjo procedurë diagnostike bëhet në ditën e parë të jetës për të përjashtuar hemorragjitë dhe keqformimet kongjenitale të sistemit nervor qendror. Verifikimihemorragjitë intraventrikulare, monitorimi neurosonografik kryhet çdo ditë.
Kur rritet ventrikulomegalia, fëmijët duhet të jenë në kujdes intensiv nën mbikëqyrje të vazhdueshme. Në disa raste, këshillohet që menjëherë të kryhet drenimi ventrikulosubgaleal në mënyrë që të evakuohet CSF.
Në kirurgjinë pediatrike, metoda më pak traumatike në trajtimin e hidrocefalusit është ventrikulostomia endoskopike, e cila kryhet tek fëmijët më të vjetër se një vjeç.
Avaliditeti
Në disa raste, një fëmije i caktohet një grup paaftësie për hidrocefalus kongjenital. Ajo përcaktohet nga shkalla e humbjes së shëndetit. Statusi i "fëmijës me aftësi të kufizuar" jepet për 1 ose 2 vjet, ose deri në moshën 18 vjeç.
Hydrocefalusi përfshihet në listën e patologjive në të cilat një fëmije i jepet paaftësi para se të mbushë 16 vjeç. Megjithatë, për të sqaruar se cili grup do t'i jepet, është e nevojshme të bëhet një ekzaminim mjekësor, në të cilin mjekët do të nxjerrin një përfundim për gjendjen shëndetësore, çrregullimet ekzistuese, anomalitë e zhvillimit.
Trajtimi në kohë do t'i lejojë fëmijës të jetojë, të zhvillohet normalisht, pa devijime nga norma. Edhe nëse ai merr një bypass, ekziston mundësia që ai të jetojë një jetë të plotë ose të shërohet plotësisht.
Mjekësia moderne ka mësuar t'i ndihmojë njerëzit me një sërë sëmundjesh dhe droga nuk bën përjashtim.
