Llojet e distrofive - një fushë studimi e biologjisë dhe mjekësisë. Proceset patologjike shoqërohen me një proces të parregullt të metabolizmit në nivel qelizor, gjë që çon në një shkelje të integritetit të strukturave organike. Në inde, qeliza, krijohen komponime kimike që nuk janë të natyrshme në këto lokalizime. Është zhvilluar një sistem klasifikimi mjaft voluminoz dhe për çdo lloj, mjekët po studiojnë shkaqet e fenomenit dhe mënyrat e mundshme për ta trajtuar atë.
Kategoritë dhe grupet
Klasifikimi i llojeve të distrofive bazohet në morfologjinë e nivelit qelizor dhe veçoritë e ndryshimit të tij. Alokohen rastet parenkimale, mezenkimale dhe të kombinuara. Duke vlerësuar nuancat e proceseve metabolike, patologjia konsiderohet lipidozë, disproteinozë ose për shkak të shkeljes së reaksioneve që përfshijnë minerale dhe karbohidrate. Rasti mund të jetë lokal ose i përgjithësuar - i dyti është sigurisht më i rëndë.
Duke marrë parasysh lloje të ndryshme të distrofive, shkencëtarët kanë prezantuar një klasifikim në grupe bazuar në origjinën e patologjisë. Sëmundja mund të merrettrashëgimi, por mund ta blesh pas lindjes.
Morfologjia dhe gjenetika
Llojet e ndryshme të distrofive kanë veçori dhe dallime specifike. Patologjia shpjegohet me aftësinë e substancave për të kaluar në të tjera të ngjashme në strukturë me to. Një shembull klasik janë karbohidratet, të cilat, në kushte të caktuara, shndërrohen në struktura yndyrore. Qelizat, indet mund të bëhen zona e lokalizimit të disa përbërjeve kimike. Ky proces quhet infiltrim dhe është gjithashtu i rëndësishëm në morfogjenezën e distrofisë. Ekzistojnë dy variante infiltratesh. Në rastin e parë, një qelizë që merr pjesë aktive në proceset biokimike merr një përbërje të caktuar në tepricë. Vjen një kufi, struktura nuk mund të përballojë përpunimin e lidhjes. Lloji i dytë i fenomenit është një rënie në aktivitetin e strukturës qelizore, e cila nuk mund të përballojë vëllimin normal të përbërjeve që hyjnë në të.
Në morfogjenezën e llojeve të ndryshme të distrofive, një aspekt i rëndësishëm është dekompozimi, pra fenomeni i kolapsit të strukturave brenda indeve, qelizave. Komplekset e lipideve dhe proteinave të pranishme në membranat e organeleve shkatërrohen. Normalisht, elementët yndyrorë, proteinikë janë të lidhur në membranë dhe nuk janë të dukshëm nën ekzaminimin mikroskopik, por pas zbërthimit të kompleksit, ato mund të shihen si pjesë e një studimi specifik.
Karakteristika e fundit është sinteza me rrjedhje jo të duhur, në të cilën qeliza bëhet një zonë lokalizimi për prodhimin e komponimeve jonormale që nuk kërkohen nga trupi për funksionimin e duhur. Kështu, amiloidoza shoqërohet me gjenerimin e një strukture proteinike, nga e cilashfaqet amiloid. Në sfondin e alkoolizmit kronik, qelizat e mëlçisë gjenerojnë elemente proteinike - baza për formimin e hialinës alkoolike.
Patologji: Manifestohet nga shqetësime
Llojet e ndryshme të distrofisë muskulare, mezenkimale, karbohidrate dhe lloje të tjera, çojnë në disa dështime në funksionimin e indeve organike. Çrregullimet mund të zhvillohen në një nga dy mënyrat: dobësohet funksionaliteti ose ndryshojnë tiparet e punës, formohen tipare të tilla që normalisht nuk janë të natyrshme në strukturat qelizore.
Një shembull klasik i një dukurie: në rast të patologjive të veshkave, në urinë zbulohen elemente proteinike, gjenerimi i të cilave shoqërohet pikërisht me procese distrofike. Me distrofinë hepatike, rezultatet e analizave ndryshojnë dhe me distrofinë kardiake, tonet e organit funksionojnë.
Distrofitë parenkimale
Në këtë kategori dallohen tre lloje dukurish; për ndarjen në kategori vlerësohen strukturat e përfshira në proces. Pra, distrofia mund të zhvillojë llojin e karbohidrateve, me pjesëmarrjen e proteinave ose lipideve. Secila prej tyre ka veçoritë e veta unike.
Distrofitë e proteinave
Ky term i referohet proceseve patologjike që lidhen me metabolizmin e proteinave me rrjedhje të pahijshme. Këto zakonisht lokalizohen brenda qelizave. Ekzistojnë llojet e mëposhtme të distrofive parenkimale të proteinave: me brirë, hidropike, hialine dhe grimcuar.
Kokrra veçanërisht interesante. Kjo shumëllojshmëri përcaktohet lehtësisht në kuadër të një ekzaminimi histologjik:kokrrat e proteinave janë qartë të dukshme. Një patologji e tillë lokalizohet më shpesh në veshka, zemër, mëlçi, e quajtur ënjtje e shurdhër. Emri pasqyron manifestime mikroskopike - organet duket se janë pak të zmadhuara, por në kontekst ato janë të shurdhër, të turbullt. Duket sikur pëlhurat janë përvëluar me ujë të valë. Kjo lloj distrofie lokalizohet në varësi të disa faktorëve dhe është zakon që shkaktarët të ndahen në infektive dhe helmuese.
Distrofia renale granulare është e zakonshme. Një kurs dhe rezultat i favorshëm është i mundur nëse shkaku identifikohet dhe eliminohet me kohë - gradualisht epiteli tubular normalizon cilësitë e tij. Me ndikim të zgjatur agresiv, proceset përparojnë, është e pamundur t'i ktheni ato, ndryshimet distrofike bëhen zona e lokalizimit të proceseve nekrotike. Kjo vërehet shpesh nëse pacienti është në kontakt me helmet e veshkave.
Distrofi granulare: në zemër dhe mëlçi
Nëse kjo lloj distrofie zhvillohet në zemër, organi zmadhohet pak, dhe miokardi bëhet i dobët, vizualisht, kur pritet, është i ngjashëm me mishin e zier. Analiza histologjike tregon bazofili. Valët e miokardit reagojnë ndryshe ndaj eozinës, hematoksilinës. Disa elementë marrin një nuancë jargavani për shkak të hematoksilinës, të tjerët bëhen blu e ndezur për shkak të eozinës.
Melçia me këtë patologji është pak më e madhe se normalja. Kur pritet përmes indit organik, nuanca duket të jetë e ngjashme me argjilën. Analiza histologjike mund të përcaktojë kokrra proteinike, por prania e tyre nuk do të jetë e përhershme. Është e rëndësishme të vlerësohet integritetistruktura e trarit. Proteinat priren të ndahen në hepatocite, për shkak të të cilave gjendja u quajt diskompleksim i rrezeve të mëlçisë.
pikim hialine
Kjo formë më shpesh lokalizohet në veshka, mëlçi. Vizualisht, ndryshimet në organ nuk mund të vërehen; kur ekzaminohen nën një mikroskop, pikat e proteinave mund të gjenden në citoplazmën e qelizës. Distrofia shkakton vdekjen e qelizave për shkak të nekrozës koagulative. Në veshkat, patologjia zakonisht formohet për shkak të sindromës nefrotike karakteristike të sëmundjeve të ndryshme. Shpesh sindroma shoqëron nefropati, amiloidozë. Një infiltrim i theksuar është i natyrshëm në distrofinë nefrocitike, pasi filtri glomerular karakterizohet nga një bollëk poresh. Kjo shpejt çon në dekompozim, ndërprerje të aparatit nefrocitor përgjegjës për rithithjen e proteinave.
Distrofia hepatike e këtij lloji është karakteristikë për pacientët që vuajnë nga alkoolizmi, hepatiti për këtë arsye. Disi më rrallë, distrofia zbulohet në sfondin e kolestazës, cirrozës. Elementet e ngjashme me hialinën quheshin hialine alkoolike. Struktura të tilla - rrjetë ose në formën e blloqeve, janë të vendosura në mënyrë perinukleare. Distrofia është më shumë për shkak të reaksioneve të sintezës që ndodhin në mënyrë jo të duhur sesa proceseve të tjera. Hyaline alkoolike vendos një sërë reaksionesh biokimike brenda mëlçisë dhe jashtë këtij organi. Ka cilësi kemiotaktike, që përcakton leukotaksinë. Vatra kryesisht distrofike rrethohen nga leukocite polimorfonukleare. Prania e tyre është një nga shenjat tipike të hepatitit për shkak të varësisë ndaj alkoolit.
Distrofia Hidropik
Me këtë formë të sëmundjes, organet vizualisht mbeten normale, por një ekzaminim i hollësishëm nën mikroskop mund të zbulojë vakuola në citoplazmën qelizore, e cila gradualisht bëhet shkaku i distrofisë së balonave, vdekjes së qelizave. Një patologji e tillë lokalizohet më shpesh në mëlçi, veshka, më rrallë në lëkurë.
Ënjtje e citoplazmës, formimi i vakuolës shoqërohet me zhvendosje të bërthamës qelizore në membranë, ngjyra dobësohet. Kjo patologji është karakteristike për pacientët që vuajnë nga sindroma nefrotike. Epiteli që mbulon tubulat e veshkave bëhet zona e lokalizimit të proceseve patologjike për shkak të prishjes së sistemit të enzimave dhe membranave. Normalisht, këto sisteme janë përgjegjëse për rithithjen e lëngjeve, proteinave.
Distrofia hidropike nefrocitare ndodh me infiltrim të rëndë, dekompozim. Vuan labirinti bazal natrium-kalium i ATP, përmes të cilit ndodh rithithja e lëngut, natriumit.
Patologjia e mëlçisë zakonisht diagnostikohet te pacientët me hepatit viral. Arsyeja është aktiviteti riprodhues viral, i cili prish proceset normale të sintezës në qeliza.
Lipide
Ka disa lloje të degjenerimit yndyror, dhe ndarja në kategori lidhet me nuancat biologjike dhe kimike të procesit. Është zakon që yndyrnat të dallohen në dy lloje: labile, vëllimet e të cilave rregullohen vazhdimisht gjatë jetës së njeriut dhe të qëndrueshme, të përfshira në membranat qelizore. Për të identifikuar strukturat yndyrore, ata përdorin ngjyra (Sudan, skarlat, acid osmik,blu e Nilit). Duke zbuluar shkaqet e distrofisë, u konstatua se më shpesh gjendja patologjike zhvillohet për shkak të helmimit ose ekspozimit infektiv. Helmimi kronik është më shpesh alkoolik, disi më rrallë - medicinal, endokrin. Kjo e fundit është karakteristikë e pacientëve me diabet. Zona e lokalizimit të proceseve distrofike është miokardi, veshkat, mëlçia.
Më shpesh në praktikën klinike, duhet të merret me llojin e degjenerimit yndyror të lokalizuar në mëlçi. Me këtë patologji, yndyra neutrale përgjysmohet nga hepatocitet. Ekzistojnë tre faza të gjendjes: mëlçia e dhjamosur, organi i përgjigjes mezenkimale, fibroza dhe cirroza. Arsyeja e akumulimit të strukturave yndyrore në zonën e mëlçisë është një shkelje e reaksioneve enzimatike në një hap të caktuar në metabolizmin e lipideve. Kjo është e mundur nëse qeliza merr shumë komponime yndyrore, hepatociti sintetizon në mënyrë aktive substanca të tilla, për shkak të të cilave nuk ka enzima të mjaftueshme për funksionimin normal të sistemit. Shkak i distrofisë mund të jetë ndikimi i zgjatur i përbërjeve toksike, për shkak të të cilave frenohet oksidimi i substancave, si dhe mungesa e aminoacideve, pa të cilat është i pamundur prodhimi i lipoproteinave dhe fosfolipideve.
Patologjia e mëlçisë: veçoritë
Në botimet e specializuara, mund të gjeni shumë tabela kushtuar llojeve të distrofisë, duke zbuluar nuancat e zhvillimit të proceseve patologjike, tiparet e fillimit të tyre dhe faktorët që provokojnë shkelje. Analiza e burimeve të tilla na lejon të identifikojmë rastet kryesore që çojnë në degjenerim yndyror hepatik. Në shumë pacientë, serumigjaku zbuloi një përmbajtje të shtuar të acideve yndyrore. Kjo është tipike për diabetikët, alkoolistët dhe njerëzit që vuajnë nga mbipesha. Etanoli, fosfori dhe substanca të tjera toksike ndikojnë në hepatocitet, gjë që provokon distrofinë.
Një gjendje patologjike mund të zhvillohet për shkak të kequshqyerjes, mungesës së strukturave proteinike në ushqime, në sfondin e çrregullimeve në traktin tretës. Defektet gjenetike të enzimës që rregullojnë metabolizmin e lipideve mund të japin kontributin e tyre. Në këtë rast diagnostikohet lipidoza e trashëguar.
Alkooli dhe diabeti
Ndër të gjitha rastet e degjenerimit yndyror, rreth gjysma zhvillohen për shkak të përdorimit të etanolit. Kjo substancë mobilizon strukturat yndyrore që gjenden në depo, aktivizon sintezën në hepatocite, esterifikimin në trigliceride, ul nivelin e oksidimit dhe çlirimin e lipoproteinave. Në sfondin e marrjes së alkoolit, përshkueshmëria e membranave qelizore zvogëlohet, pasi prodhimi i kolesterolit aktivizohet. Me dehje nga alkooli, depozitat hepatike janë të zakonshme, fokale. Me obezitet të përhapur, mëlçia bëhet më e madhe në madhësi, fiton një nuancë të verdhë, të varur. Një rezultat i mundshëm është steatoza hepatike. Probabiliteti i tij varet nga përgjegjësia e pacientit: me abstinencë absolute, pas disa javësh (ndonjëherë dy herë më shumë), dhjami zhduket plotësisht nga mëlçia. Përparimi i steatozës çon në cirrozë.
Deri në 75% e diabetikëve vuajnë nga degjenerimi dhjamor hepatik. Kjo është e rrallë tek fëmijët, adoleshentët dhe të rinjtë. Përveç kësaj, ekziston një varësi nga pesha, niveli i ketoacidozës. Steatoza hepatike në diabetpër shkak të përfshirjes aktive të strukturave yndyrore nga depoja me transferim në mëlçi. Në të njëjtën kohë, proceset e prodhimit të fosfolipideve dhe reaksioneve oksiduese janë ndërprerë. Lipoliza përmirësohet nga mungesa e insulinës, një hormon anti-lipolitik. Përmbajtja e acideve yndyrore në sistemin e qarkullimit të gjakut rritet, mëlçia gjeneron në mënyrë aktive lipoproteina, por nuk ka mjaft apoproteinë, kështu që acidet hyrëse nuk absorbohen dhe masat e tepërta shndërrohen në trigliceride. Steatoza hepatike në sfondin e diabetit shpesh shoqërohet me mbipeshë dhe distrofia aktivizohet për shkak të bollëkut të karbohidrateve dhe yndyrave të furnizuara me ushqim.
Karbohidratet dhe patologjia
Njihen disa lloje të distrofive të karbohidrateve. Ka patologji të trashëguara që lidhen me reaksione të pahijshme që përfshijnë glikogjenin. Në të njëjtën kohë, trupit i mungon një enzimë (ose nuk ekziston fare) përgjegjëse për depozitimin e glikogjenit. Gjendja patologjike konsiderohet të jetë një sëmundje depozituese. Gjashtë varietete të lidhura me mungesën e gjashtë llojeve të enzimave janë identifikuar dhe studiuar.
Ndonjëherë zbulohen distrofi të karbohidrateve, të shkaktuara nga reaksionet metabolike të glikoproteinave që ndodhin gabimisht. Mukoidet dhe mucinat grumbullohen brenda qelizave, në hapësirën ndërmjet tyre dhe shfaqet degjenerimi i mukozës.
Për të identifikuar përkatësinë e një rasti në një lloj të caktuar, për të përcaktuar llojin e distrofisë së përzier, nëse procesi është kompleks, ata përdorin ekzaminimin e qelizave nën një mikroskop. Analizat ndihmojnë në zbulimin e gjenerimit të mukusit dhe ndryshimet në kimikatet e tij, fizikecilësitë. Qelizat e afta të sekretojnë substanca vdesin, deskuamohen, kanalet e gjëndrave bllokohen me mukus. Si rezultat, formohet një kist.
Proceset patologjike mezenkimale
Ka disa lloje të distrofive stroma-vaskulare, të shkaktuara zakonisht nga metabolizmi jo i duhur i indit lidhor. Zakonisht këto gjenden në murin vaskular, stroma në histion, të formuar nga mikrovaskulatura dhe elementët e indit lidhës pranë me përfshirjen e fibrave nervore. Ndër mekanizmat e zhvillimit, më i rëndësishmi është trofizmi i gabuar, prishja e sistemit të transportit. Shpesh, një pacient diagnostikohet me disa lloje të distrofisë mezenkimale në të njëjtën kohë, të cilat mund të kalojnë mes tyre.
Tiparet më të theksuara të distrofisë në rastin e disproteinozës. Çorganizimi i indit lidhor shkaktohet nga shkatërrimi, ndonjëherë nga gjenerimi i një proteine jonormale. Të gjitha llojet e distrofisë mezenkimale aktualisht janë duke u studiuar në mënyrë aktive, por zbulime të caktuara në këtë fushë ende nuk janë bërë. Shumë shpesh, distrofitë zbulohen në sfondin e kushteve autoimune. Sa më të rënda të jenë, aq më e theksuar është distrofia.
Problem i njohur për të gjithë
Ekziston një lloj distrofie, emri i së cilës është dëgjuar nga të gjithë. Ky problem i frikëson njerëzit për një arsye - është i përhapur dhe mund të çojë në pasoja të pakthyeshme. Po flasim për distrofinë e retinës. Llojet e kësaj gjendjeje patologjike janë të fituara dhe trashëgimore. Opsioni i parë me kohëterapia e filluar mund të shërohet, e dyta nuk mund të korrigjohet.
