Sindroma hipereozinofile (ICD 10 - D72.1) është një sindromë në të cilën kriteri kryesor diagnostik është rritja e numrit të qelizave të gjakut që i përkasin grupit të leukociteve, të zbuluara në qarkullimin e gjakut dhe që shkaktojnë, nga ana tjetër, organ mosfunksionim. Për momentin, në komunitetin shkencor, patologjia nuk konsiderohet si një njësi nozologjike e pavarur. Por megjithatë, diagnoza, simptomat dhe trajtimi i sindromës hipereozinofilike janë me interes për shumë njerëz.
Epidemiologji
Pavarësisht se kjo sindromë haset më shumë tek të rriturit, fëmijët nuk bëjnë përjashtim dhe, siç tregojnë statistikat, në mesin e tyre djemtë sëmuren shumë më shpesh se vajzat në një raport 4:1.
Për një analizë të hollësishme të temës, është e nevojshme të kujtojmë funksionet kryesore të eozinofileve:
- Granulocitet eozinofile janë ndër qelizat efektore të inflamacionit në trup, sipas studimeve klinike të fundit.
- Granulocitet e çliruara nga granulociti ruajnë potencialin mikrobicidndikim si në substancat e huaja ashtu edhe në indet përreth.
- Eozinofilet luajnë një rol kyç në reaksionet alergjike dhe në ndërtimin e imunitetit antihelmintik.
- Merr pjesë në ruajtjen e homeostazës indore dhe imunologjike.
Sindroma hipereozinofilike në fëmijëri shpesh shkaktohet nga një shkaktar alergjik, por mund të shkaktohet edhe nga proceset autoimune, hemato- dhe onkopatologjia. Në zhvillimin e kësaj patologjie dallohet edhe një gjenezë gjenetike – tek fëmijët ky problem mund të shoqërohet me trizominë e kromozomit të 8-të ose të 21-të.
Klasifikimi i sindromës hipereozinofilike
Nga faktori etiologjik:
- Eozinofilia reaktive.
- Sindroma hipereozinofilike idiopatike.
Për zbulimin e imunoglobulinave në gjak:
- Eozinofilia e varur nga imunoglobulina shkaktohet nga IgE specifike.
- e pavarur nga imunoglobulina.
Nga mbizotërimi në një sëmundje të caktuar:
- Mieloproliferativ.
- Limfoproliferativ.
Varianti mieloproliferativ shfaqet me simptomat e mëposhtme te pacientët:
- vitaminë B12 e ngritur;
- mielofibrozë;
- spelenomegalia;
- përgjigje ndaj imatinib (frenues i tirozinës kinazës);
- anemi;
- trombocitopeni.
Varianti limfoproliferativ shkaktohet nga rirregullimi klonal i gjeneve të receptorit të qelizave T dhe karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- CEC (imunitar qarkullueskomplekset);
- hipergamaglobulinemia (IgE);
- përgjigje ndaj trajtimit të grupit kortikosteroide;
- angioedema;
- Anomalitë e lëkurës.
Cilat janë nivelet normale të eozinofileve në gjak?
Përmbajtja normale e granulociteve eozinofile në gjakun periferik varion nga 1 deri në 5 për qind të numrit të përgjithshëm të leukociteve. Në terma absolute, kjo vlerë është nga 120 në 350 qeliza në 1 mikrolitër.
Fëmijët e porsalindur mund të kenë eozinofili fiziologjike prej më shumë se 700 qelizave për 1 μl, e cila konsiderohet gjithashtu një numër normal i eozinofileve në gjak.
Cilat do të jenë kriteret kryesore për vendosjen e patologjisë?
Së pari, është jashtëzakonisht e rëndësishme të kuptohet se eozinofilia krijohet duke marrë vlerat absolute të granulociteve eozinofile në gjakun periferik dhe sipas këtij numri dallohen tre shkallë të eozinofilisë:
- Shkalla I: eozinofili e lehtë (nga 500 në 1500 qeliza në 1 mikrolitër).
- Shkalla II: eozinofili e moderuar (nga 1500 në 5000 qeliza në 1 mikrolitër).
- Shkalla III: eozinofili e rëndë (më shumë se 5000 qeliza në 1 mikrolitër).
Eozinofilia e gjakut periferik >1500/mikrolitër që zgjat 6 muaj ose më shumë (!) është kriteri kryesor për diagnozën.
Klinika
Simptomat jo specifike përfshijnë keqardhje, anoreksi, humbje peshe, dhimbje barku, mialgji, ethe, dobësi nëtrupi, pra ndodh astenizimi.
Për të identifikuar faktorin etiologjik, është e nevojshme të përcaktohet sindroma kryesore klinike, bazuar në simptomat kryesore të sëmundjes:
- Sindroma hematologjike është lider dhe karakterizohet nga: anemi, limfadenopati, splenomegali, trombocitopeni, tromboemboli.
- Sindroma e intoksikimit do të shprehet në sëmundje të tilla si: patologjitë mieloproliferative, limfogranulomatoza, leuçemia limfocitare.
- Bronkopulmonare (astma bronkiale, periartriti nodozë, aspergilloza bronkopulmonare).
- Sindroma kardiopulmonare karakterizohet nga formimi i trombeve parietale me emboli.
- Sindroma gastrointestinale karakterizohet nga simptoma të tilla si ngërçe barku, jashtëqitje të lirshme dhe të vjella.
- Sindroma e lëkurës mund të shfaqet me dermatit atopik, angioedemë, kruajtje, urtikari, dermatografizëm.
Dëmtimi i organeve në këtë sindromë është për shkak të infiltrimit të tyre nga eozinofilet, gjë që mund të çojë në mosfunksionim të shumë organeve. Organe të tilla si zemra, lëkura, shpretka, sistemi nervor dhe mushkëritë mund të përfshihen.
Patogjeneza
Ekspertët identifikojnë mekanizmat kryesorë. Kjo është:
- Kemiotaksia e varur nga antitrupat që zhvillohet gjatë invazioneve helmintike (kjo dëshmohet nga shfaqja e IgE dhe IgG).
- Proceset tumorale, disa prej të cilave mund të çlirojnë faktorin kemotaktik eozinofilik.
- Eozinofilia tumorale (leuçemia).
Sinjeh?
Diagnoza e sindromës hipereozinofilike bazohet në përjashtimin e shkaqeve të tjera të mundshme të eozinofilisë. Për shembull, infektive, parazitare. Kjo është një diagnozë e përjashtimit dhe bëhet nëse nuk mund të përcaktohet etiologjia e këtij fenomeni.
Metodat kryesore laboratorike dhe instrumentale për të diagnostikuar këtë sindromë janë si më poshtë:
- Leukogrami që tregon numrin absolut të granulociteve eozinofile.
- Biokimia e gjakut (enzimat e mëlçisë, kreatinë kinaza, GFR, ure, troponina, proteinat e fazës akute).
- Imunologjia e sindromës hipereozinofilike. Tregues të tillë si antitrupat antinuklear, proteinat kationike, IgE, limfograma.
- Analiza e jashtëqitjes për kistet, vezët.
- Elektrokardiografi.
- Ekokardiografi.
- Ekzaminimi instrumental i organeve të frymëmarrjes (radiografi).
- Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit dhe barkut.
- Në një ekzaminim të tillë si një punksion i palcës kockore, do të zbulohen si eozinofilet e pjekur ashtu edhe qelizat paraardhëse.
- Bëhet gjithashtu një ekzaminim neurologjik, i cili përfshin: ekzaminimin e fëmijës, kontrollin e reflekseve, elektroencefalografinë, ekzaminimin e fundusit.
Parashikimi
Prognoza e pafavorshme për sindromën hipereozinofilike tek fëmijët në shumicën e rasteve është për shkak të komplikimeve që zakonisht manifestohen me mosfunksionim të organeve të caktuara - më shpesh kjo është zemra. Dështimi i zemrës mund të çojë në paaftësi dhe madje edhe vdekje.
Trajtimi i patologjisë
Trajtimfillon me caktimin e prednizolonit të glukokortikosteroidit, i ndjekur nga imatinib, barna që rregullojnë përmbajtjen e eozinofileve, për shembull, Interferon-alfa dhe Etoposide.
"Imatinib" është një ilaç kundër kancerit, një frenues i tirozinës kinazës, një enzimë. Sintetizohet në leuçeminë kronike mieloide.
"Etoposide" është një ilaç antikancerogjen që ka një efekt citotoksik. Duhet mbajtur mend se ky ilaç ka kufizime për përdorim: është kundërindikuar për fëmijët nën dy vjeç për faktin se në studimet klinike siguria e tij për fëmijët nën dy vjeç dhe, në parim, efektiviteti i tij nuk është vërtetuar.).
Efekti i glukokortikoideve është të pengojnë rritjen e proliferimit të embrionit eozinofilik të granulociteve, faktorëve të aktivizimit të tyre. Për këtë qëllim mund të përdoren gjithashtu frenuesit e leukotrienit, frenuesit e fosfodiesterazës, barnat mielosupresive.
Terapia mbështetëse përdoret për simptomat që tregojnë se zemra është gjithashtu e përfshirë në proces - kjo mund të shfaqet si kardiomiopati infiltrative, sëmundje valvulare të zemrës, dështimi i zemrës). Mund të përdoren antikoagulantë, ilaçe kundër trombociteve ("Aspirinë", "Clopidogrel").
Kërkohet konsulta e specialistëve për të zgjedhur trajtimin e duhur. Kërkoni ndihmë nga sa vijonmjekë: hematolog (zgjedh kujdesin intensiv për pacientin), dermatolog (taktikat e tij të trajtimit janë të nevojshme për manifestimet e lëkurës të sindromës), neurolog (i përfshirë në procesin e shfaqjes së çrregullimeve neurologjike), kardiolog, pulmonolog.
Përfundim
Duhet të mbahet mend se sindroma hipereozinofilike kërkon kujdes të kualifikuar mjekësor. Në asnjë rast nuk duhet të anashkalohet një patologji e tillë, pasi në rast të komplikimeve shpesh çon në vdekje.
Nuk ia vlen të shpresojmë se gjithçka do të kalojë vetë - vetëm qasja në kohë te mjeku dhe trajtimi i duhur mund të garantojnë suksesin e masave terapeutike.
