Në terminologjinë mjekësore, sindroma Goodpasture nënkupton një sindromë të veçantë, e cila përcaktohet nga çrregullime autoimune që çojnë në dëmtimin e membranave bazale të alveolave të mushkërive, si dhe të glomerulave renale, d.m.th. dy organe janë të përfshira në procesi patologjik: mushkëritë dhe veshkat. Trupi prodhon antitrupa ndaj organeve të listuara.
Të gjitha sindromat sinonimike të mësipërme përkeqësohen nga nefriti dhe glomerulonefriti
Manifestimi kryesor është gjakderdhja pulmonare e përsëritur dhe progresive në kombinim me glomerulonefritin.
Le të kuptojmë se çfarë lloj sëmundjeje është sindroma e Goodpasture.
Historia dhe statistikat
Shfaqjet e para klinike të kësaj sëmundjeje u përshkruan dhe sistematizuan nga Goodpasture në vitin 1919, prej nga vjen emri i kësaj sindrome. Gjatë pandemisë së gripit, kjo sindromë u izolua si një sindromë e rënduar më vete, si një kombinim i glomerulonefritit dhe hemorragjisë pulmonare.
Kjo është një patologji mjaft e rrallë - një sindromëKullota e mirë dhe hemoptiza, ato janë më të zakonshme tek të rinjtë nga 12 deri në 35 vjeç, kryesisht meshkuj.
Në vendet evropiane, ku shfaqet relativisht më shpesh, incidenca është 1:2 milion.
Etiologjia e sindromës
Në mjekësinë moderne nuk ka asnjë përgjigje të vetme në lidhje me etiologjinë e sëmundjes
Ka vetëm disa sugjerime, ndër të cilat mund të dallohen shkaqet e mëposhtme të mundshme të sindromës Goodpasture:
- Dëmtime kimike të indeve si rezultat i aspirimit të tretësve organikë dhe hidrokarbureve të paqëndrueshme.
- Disa studiues e konsiderojnë këtë sindromë jo si një sëmundje të veçantë, por si një variacion të hemosiderozës pulmonare idiopatike. Ky supozim bazohet në prova rrethanore për ekzistencën e një gjendjeje kalimtare midis dy sëmundjeve, të përcaktuara klinikisht dhe patologjikisht.
- Procedura për shtypjen e gurëve në urolithiasis.
- Natyra gjenetike, disa gjene HLA.
- Gjithashtu ka spekulime për origjinën virale të sëmundjes, por nuk janë mbledhur fakte të mjaftueshme në lidhje me këtë spekulim.
Patogjeneza e sindromës Goodpasture
Le të shqyrtojmë më në detaje veçoritë anatomike të strukturës së organeve të prekura dhe veçoritë e kësaj patologjie.
Me sëmundjen e Goodpasture, alveolat dhe glomeruli i veshkave preken.
Alveolat janë fshikëza respiratore në formë grumbulli që ndodhen në skajet e më të voglavebronkiolat. Muret e alveolave kanë dy shtresa: një shtresë epiteli, e cila ka kontakt të drejtpërdrejtë me ajrin dhe një shtresë e qelizave endoteliale, të cilat ndodhen në muret e kapilarëve të gjakut. Hendeku midis këtyre shtresave përmban një membranë të veçantë, membranën bazale, në të cilën depërton oksigjeni dhe dioksidi i karbonit.
Glomerulet renale janë materiali ndërtues i veshkave, njësia e tyre më e vogël funksionale. Ato përbëhen nga një kapsulë dhe një rrjet kapilar që është në këtë kapsulë. Sipërfaqja e brendshme e kapilarëve përmban një shtresë të veçantë endoteli, dhe ana e jashtme, përballë kapsulës, përfaqësohet nga podocitet. Midis tyre, ato ndahen nga një membranë bazale, e cila ka një funksion të xhiros - kalon kripërat, ujin, proteinat nga gjaku në kapsulë. Vendndodhja e membranës bazale nuk është e kufizuar në vendndodhjen e përshkruar më sipër. Gjithashtu ndan tubulat renale, funksioni i të cilave është të nxjerrin urinën primare. Ai gjithashtu ndan kapilarët e gjakut në të cilët lëngu përthithet prej tij.
Duke përmbledhur të gjitha sa më sipër, mund të vërehet se membrana bazë është një lloj filtri biologjik që largon dioksidin e karbonit dhe substancat e formuara gjatë metabolizmit të tyre në trup, si dhe siguron oksigjen.
Sipas kësaj, nëse membrana dëmtohet, të gjitha këto procese metabolike ndërpriten.
Formimi i antitrupave
Më sipër në përkufizim, kemi vërejtur se dëmtimi i indit të membranës është për shkak të formimit të antitrupave ndaj vetvetes (mbrojtëssubstancave). Ky proces i përket kategorisë së autoimuneve. Rezulton se antitrupat sulmojnë indin e tyre, duke formuar depozita të shtresës patologjike, duke e dëmtuar kështu atë. Rezultati i këtij procesi autoimun është hemorragjia pulmonare dhe glomerulonefriti, një proces inflamator i glomeruleve renale.
Megjithëse struktura e endotelit vaskular të kapilarëve pulmonar është e tillë që nuk lejon që antitrupat që rezultojnë të depërtojnë në të, megjithatë, në kushte të caktuara të pafavorshme, ndodh një rritje e përshkueshmërisë vaskulare, si rezultat i së cilës antitrupat ende depërtojnë në membranën bazale.
Faktorë të pafavorshëm
Faktorë të tillë negativë të sindromës Goodpasture përfshijnë:
- rritje e përqendrimit të oksigjenit në ajrin e thithur;
- hipertension pulmonar;
- lezione septike të gjakut ose dehje e përgjithshme e trupit;
- proceset infektive të traktit të sipërm respirator;
- pirja e duhanit;
- aspirimi i avujve të benzinës ose llojeve të tjera të derivateve të hidrokarbureve.
Ajo që preket kryesisht, veshkat ose mushkëritë, nuk është vërtetuar. Megjithatë, frekuenca e manifestimeve të lezionit primar të indit pulmonar është më e lartë se ajo e indit renale.
Mostrat histologjike të indit të mushkërive tregojnë praninë e alveolitit nekrotizues. Siç e theksuam më lart, ky është një ndryshim patologjik i indit i ngjashëm me atë në hemosiderozën idiopatike.
Veçoritë histologjike të patologjisë
Diagnostikimi në kohë i sindromësKullota e mirë është shumë e rëndësishme.
Testet histologjike të indit të veshkave zbulojnë praninë e nefronefritit (një kombinim i degjenerimit distrofik lipoid të veshkave dhe glomerulonefritit difuz). Gjithashtu zbulohet zhvillimi i ndryshimeve trombotike fokale intrakapilare dhe fibroza glomerulare.
Cilat janë simptomat e sindromës Goodpasture?
Simptomatologjia dhe gjetjet laboratorike
Këto përfshijnë:
- hemoptiza dhe anemia si rezultat i gjakderdhjes pulmonare të përsëritur;
- simptoma progresive të gulçimit, humbje peshe, dhimbje gjoksi;
- Rrezet X e mushkërive tregon ndryshime në vatrat e vogla individuale të strukturës së mushkërive në formën e një deformimi me rrjetë të imët;
- simptomat e dëmtimit të veshkave: siç e përmendëm më lart, ato shpesh bashkohen pas dëmtimit të indit të mushkërive;
- urinaliza zbulon praninë e proteinave, gjaku zbulohet edhe në urinë.
- testi i gjakut zbulon nivele të larta të azotit të mbetur, anemi progresive hipokromike të mungesës së hekurit, në sfondin e infeksionit dytësor, numërimi i gjakut pasqyron këtë.
Vlen të përmendet se gjakderdhja pulmonare nuk ndodh gjithmonë në sfondin e hemoptizës dhe ashpërsia e gjakderdhjes nuk varet nga intensiteti i hemoptizës. Shumë shpesh, gjakderdhja ndodh me shpejtësi rrufeje dhe çon në një përfundim fatal në vetëm disa orë. Zhvillohet gulçim i rëndë, shfaqet edemë pulmonare dhe zhvillohet pneumonia fulminante.
Klinikefoto
Në sfondin e karakteristikave të përgjithshme të simptomave të përshkruara më sipër, është zakon të dallohen tre forma të rrjedhës së kësaj sëmundjeje sistemike:
- Forma malinje. Karakterizohet nga prania e një natyre të përsëritur të pneumonisë dhe zhvillimi i shpejtë i glomerulonefritit.
- Zhvillimi i ngad altë i ndryshimeve patologjike në indet e mushkërive dhe veshkave.
- Glomerulonefriti progresiv që mbizotëron mbi ndryshimet pulmonare në kohën më të shkurtër të mundshme çon në dështim akut të veshkave.
Në fëmijët
Pse një fëmijë zhvillon patologji? Arsyeja për këtë është predispozita trashëgimore e fëmijës, i cili mund të infektohet nga prindërit. Në shumicën e rasteve, sëmundja zhvillohet tek foshnjat, nënat e të cilëve gjatë periudhës së lindjes së një fëmije udhëhoqën një mënyrë jetese jo të shëndetshme dhe pinin duhan. Si rezultat, foshnja në procesin e zhvillimit nuk mori oksigjenin e nevojshëm për trupin, dhe mushkëritë e tij thjesht u shndërruan në mushkëritë e një duhanpirësi. Përveç kësaj, faktorë shtesë mund të ndikojnë negativisht në shëndetin e foshnjës, si p.sh. prania e infeksioneve virale që ndikojnë në sistemin e frymëmarrjes, si dhe thithja e avujve të hidrokarbureve.
Sindroma e Goodpasture tek fëmijët shpesh fillon shumë akut, me rritje të temperaturës në vlera të larta, shfaqet hemoptizë, hemorragji pulmonare, gulçim intensiv. Dëgjimi zbulon zhurma të lagura të shprehura në mushkëri. Glomerulonefriti zhvillohet më shpesh, megjithëse më vonë, por mjaft shpejt. Siç u përmend më lart, zhvillimi i dështimit të veshkave pason pothuajse menjëherë. Një shënues imunologjik karakteristik i sistemitsëmundja është prania e antitrupave në membranat bazale të veshkave.
Është e nevojshme trajtimi i sëmundjeve të tilla, veçanërisht te fëmijët, nën mbikëqyrjen e rreptë të specialistëve, ndërkohë që është mjaft e rëndësishme të sigurohet kalueshmëria e rrugëve të frymëmarrjes.
Duke pasur parasysh se sindroma Goodpasture zhvillohet në mënyrë mjaft aktive si te organizmat e rinj ashtu edhe te të rriturit, në mungesë të një diagnoze të kryer siç duhet, si dhe në mungesë të trajtimit efektiv, sëmundja mund të çojë në pasoja më komplekse. Për më tepër, në praktikën mjekësore, ka pasur raste të vdekjes.
Parashikimet
Prognoza e patologjisë, për fat të keq, është e pafavorshme. Pacienti vdes mesatarisht brenda një viti. Siç e theksuam edhe më lart, ka edhe forma të ecurisë vulminante të sëmundjes, kur fjalë për fjalë kalon një javë nga shenjat e para të sëmundjes në formën e temperaturës në një përfundim fatal.
Mekanizmi i përparimit të sëmundjes
Sindroma e Goodpasture është një sëmundje autoimune, domethënë e shkaktuar nga gjenerimi i antitrupave në qelizat e veta. Membrana bazë glomerulare është vendi ku krijohen këto antitrupa. Këto antitrupa lidhen me një domen specifik në llojin e katërt të kolagjenit.
Është kjo pjesë e llojit të katërt të kolagjenit që është pika e synuar e antitrupave. Kjo pjesë e kolagjenit të tipit 4 quhet antigjeni Goodpasture.
Tek njerëzit e shëndetshëm, ky antigjen nuk është një nxitës për zinxhirët patologjikë. Sëmundja prek indet e mushkërive dhe veshkave, sepse pikërisht në këto indenjë numër i madh i antigjeneve të kësaj specie.
Kur një antitrup lidhet me antigjenin Goodpasture, aktivizohet sistemi i komplementit. Këto janë proteina imune, ose më mirë lloji i tyre i veçantë. Kjo lidhje e formuar është mekanizmi nxitës për një reaksion patologjik zinxhir proteinik. Në fokusin e kontaktit ndërmjet antitrupave dhe antigjeneve, ndodh një lidhje me leukocitet.
Gjithçka shkon tek fakti se leukocitet sulmojnë në mënyrë aktive indin e prekur, duke i shkatërruar ato. Përgjigja imune ndaj këtij procesi është një rritje e mprehtë e numrit të qelizave epiteliale. Depozitimi i tyre domethënës ndodh në sipërfaqen e membranës bazale. Organi fillon të humbasë shpejt funksionalitetin e tij, nuk mund të përballojë ngarkesën, produktet e mbeturinave grumbullohen shpejt në trup.
Mekanizmat e ndryshimeve patologjike në veshka dhe mushkëri kanë një ecuri identike.
Trajtimi i sindromës Goodpasture
Ekzistojnë vetëm metoda për të ngadalësuar përparimin e sëmundjes për të zgjatur jetën e pacientit. Për këtë, përshkruhen kortikosteroide dhe imunosupresorë, kryhet hemodializa, pas së cilës, nëse është e nevojshme, kryhet nefrektomia dhe transplantimi i veshkave, të cilat lejojnë eliminimin e burimit të reaksioneve antigjenike. Plazmafereza heq antitrupat qarkullues.
U vu re se antitrupat kundër membranave bazale nuk zbulohen në serumin e gjakut mesatarisht gjashtë muaj pas fillimit të sëmundjes. Kjo është arsyeja pse ekziston një supozim se masat e mësipërme të kujdesit intensiv mund të zgjasin jetën e pacientit deri nëndërprerja e procesit autoimun patologjik.
Masat simptomatike përfshijnë transfuzionet e gjakut dhe aneminë nga mungesa e hekurit.
Në sindromën Goodpasture, udhëzimet klinike duhet të ndiqen rreptësisht.
