Zhvillimi i neoplazmave malinje zë një pozitë udhëheqëse në raport me vdekshmërinë në shumë vende të botës. Vetëm tani ky problem serioz prek jo vetëm ata njerëz që kanë kaluar tashmë pragun e pleqërisë, disa lloje të tumoreve mund të shfaqen edhe tek fëmijët. Dhe retinoblastoma është vetëm një shembull kryesor i kësaj.
Kjo sëmundje është një rrezik serioz për organizmin e fëmijës. Dhe nëse diagnostikimi dhe trajtimi shoqërues nuk kryhen në kohë, atëherë vetë jeta e fëmijës bëhet në rrezik. Por edhe nëse akoma arrini ta mposhtni sëmundjen, atëherë ekziston një rrezik i lartë që foshnja të humbasë shikimin. Një defekt kozmetik është thjesht i pashmangshëm.
Çfarë është retinoblastoma?
Sytë tanë janë kompleksstruktura, vetë nëna natyrë u kujdes për këtë. Në të njëjtën kohë, organet e shikimit kanë një membranë mbrojtëse (fibroze) që parandalon ndikimin negativ të një sërë faktorësh të jashtëm. Falë sistemit optik, ne njohim objektet rreth nesh, dallojmë nuancat, teksturën dhe shumë parametra të tjerë.
Para se të hulumtoni në thelbin e retinoblastomës (fotoja do të jetë më e ulët përgjatë tekstit) - një digresion i vogël teorik. Retina, e cila është e mbuluar nga jashtë nga sklera, është përgjegjëse për perceptimin e dritës. Për më tepër, kjo guaskë mbulon të gjithë zverkun e syrit. Para se drita të arrijë në retinë, ajo kalon përmes kornesë, thjerrëzave dhe qelqit. Dhe imazhi i dukshëm i objekteve formohet nga qeliza të veçanta - shufra dhe kone. Brenda tyre ka një substancë të veçantë, falë së cilës drita që ka rënë kontribuon në shfaqjen e një impulsi elektrik. Dhe ai tashmë arrin në tru përmes nervit optik, ku sinjali i hyrjes përpunohet.
Termi "retinoblastoma" duhet kuptuar si një neoplazi malinje që zhvillohet në shtresën e pigmentit të epitelit të retinës. Zakonisht prania e tij shkakton disa shqetësime:
- humbje e shikimit.
- Rritja e presionit brenda zgavrës së syrit.
- Përhapja e metastazave në organet e tjera të brendshme, duke përfshirë trurin.
Në shumicën e rasteve, fëmijët janë në rrezik për simptomat e retinoblastomës në vitet e para të jetës së tyre. Aktualisht, për çdo 10-13 mijë të porsalindur, ka një me një patologji të tillë. Megjithatë, nga të gjitha rastetzbuloi neoplazi malinje tek fëmijët nën moshën 15 vjeç, veçanërisht rastet me këtë tumor përbëjnë 5%.
Varietetet e patologjisë
Ka një shumëllojshmëri formash dhe fazash të manifestimit të patologjisë. Në këtë rast, klasifikimi përbëhet nga disa faktorë.
Pra, në varësi të shkaqeve të tumorit, mund të konsiderohet patologjia:
- Trashëgimtare - kur disa të afërm e kishin këtë sëmundje në familje.
- Sporadik - një rast jashtëzakonisht i rrallë, shkaqet e të cilit ende nuk janë sqaruar.
Bazuar në zonën e mbulimit, retinoblastoma ka edhe format e mëposhtme:
- Monolateral ose monocular - vetëm një sy është prekur.
- Retinoblastoma dypalëshe ose dypalëshe është zhvillimi i patologjisë në lidhje me dy sy në të njëjtën kohë.
- Trilateral - në këtë rast, procesi onkologjik, përveç membranës së pigmentit të të dy syve, prek gjëndrën pineale në qendër të trurit.
Më merret parasysh edhe natyra e rritjes së neoplazmës, e cila mund të jetë:
- Endofitike - preken strukturat e zverkut të syrit, orbitat dhe indet ngjitur.
- Exophytic - tumori është i përqendruar në shtresat e jashtme të retinës, gjë që mund të shkaktojë shkëputje të retinës.
- Monocentrik - tumori karakterizohet nga zhvillimi me një nyje.
- Multicentrike - po flasim për shumë vatra aktive.
Për sa i përket fazave të ecurisë së sëmundjes, këtu merret parasysh sistemi TNM. kushkronja latine T do të thotë si vijon:
- T1 - neoplazia prek jo më shumë se një të katërtën e membranës së pigmentit të syrit.
- T2 - në këtë rast, retinoblastoma zë nga një e katërta deri në 50% të të gjithë zonës së retinës.
- T3 – më shumë se gjysma e zonës së retinës është tashmë e përfshirë në procesin patologjik dhe për shkak të gjenit të retinoblastomës, tumori fillon të rritet në strukturat fqinje të zverkut të syrit.
- T4 - neoplazia preku të gjithë zverkun e syrit, orbitat dhe indet fqinje.
Nëse shkronja N është e pranishme në emërtim, kjo tregon se patologjia ka prekur nyjet limfatike aty pranë:
- N0 - tumori nuk ka depërtuar ende në nyjet limfatike më të afërta.
- N1 - dëmtimi i nyjeve cervikale, submandibulare.
Shkronja e fundit M tregon shfaqjen e metastazave në vende të largëta në trup:
- M0 - pa metastaza.
- M1 - janë formuar vatra dytësore të sëmundjes.
Retinoblastoma i referohet llojit të tumorit në të cilin qelizat e ndryshuara kanë një ndryshim domethënës nga indi i shëndetshëm përreth. Dhe neoplazi të tilla janë më agresive në natyrë, ato kanë rritje të përshpejtuar. Sa i përket metastazave, vatra të përsëritura të patologjisë prekin jo vetëm palcën kurrizore, trurin, por edhe strukturën kockore.
Retinoblastoma: foto dhe shkaqet e shfaqjes
Shkaku kryesor i retinoblastomës qëndron në predispozicion trashëgues. Dhe nëse një fëmijë merr një gjen RB të mutuar, atëherë mutacionet e tij të mëvonshme do të kontribuojnë në mënyrë të pashmangshme nëformimi i tumorit. Dhe raste të tilla përbëjnë deri në 60% të numrit të përgjithshëm të pacientëve me këtë diagnozë.
Por përveç kësaj, faktori trashëgues mund të çojë në çrregullime të tjera të zhvillimit intrauterin të fetusit: çarje në qiellzë, defekte të valvulave të zemrës, etj.
Zhvillimi i tumoreve sporadike është një rast jashtëzakonisht i rrallë, por në të njëjtën kohë gjithçka këtu varet edhe nga mutacionet e gjeneve. Nga pikëpamja teorike, kjo mund të jetë për shkak të moshës së prindërve (45 vjeç e lart), kushteve të pafavorshme mjedisore. Për më tepër, aktivitetet e shumë njerëzve lidhen me punën në industri të rrezikshme. Kjo lloj patologjie zakonisht zhvillohet tek nxënësit e shkollave fillore dhe tek të rriturit.
Ekziston një mit që fëmijët me sy kafe janë në rrezik të shtuar për retinoblastomën. Në realitet, gjithçka nuk është plotësisht kështu dhe mund të thuhet se retinoblastomia përcaktohet nga një gjen autosomik mbizotërues.
Simptomatika
Pamja klinike e fëmijëve përcaktohet kryesisht nga madhësia e neoplazmave dhe lokalizimi i tyre. Një shenjë karakteristike e patologjisë është leukokoria, e cila në popull quhet sindromi i syrit të maces. Manifestimi i tij mund të shihet nëse tumori është rritur në një madhësi mjaft të madhe ose me diseksion të retinës. Neoplazia në këtë rast zvarritet jashtë thjerrëzës dhe mund të shihet lehtësisht përmes bebëzës.
Në varësi të fazës së patologjisë, simptomat në secilin rast janë të ndryshme:
- SkenaT1 (pushimi) - këtu nuk ka ende shenja të theksuara, megjithatë gjatë ekzaminimit mund të vërehet leukokoria ose syri i maces (siç u përmend më lart), që është për shkak të transmetimit të tumorit përmes bebëzës. Pacientët mund të përjetojnë gjithashtu strabizëm dhe humbje të shikimit të plotë stereoskopik.
- Faza T2 (glaukoma) – një specialist i mirë fotografik i retinoblastomës tek fëmijët mund të zbulojë të gjitha shenjat e inflamacionit të membranave të syrit (mukoza, irisi, vaskulare), i cili shoqërohet me skuqjen e tyre. Përveç kësaj, vërehet lacrimation dhe fotofobi. Dhe për faktin se rrjedhja e lëngjeve të brendshme është e dëmtuar, presioni në sy rritet, gjë që, nga ana tjetër, çon në dhimbje.
- Faza T3 (mbirje) - në këtë rast, tumori tashmë ka fituar përmasa të gjera dhe zverku i syrit fillon të fryhet përpara, përtej orbitës. Përveç kësaj, tumori preku indet përreth, sinuset paranazale, duke përfshirë hapësirën midis pia mater dhe arachnoid. Jo vetëm që ekziston rreziku i humbjes së shikimit, por ekziston edhe një kërcënim për jetën e pacientit.
- Faza T4 (metastaza) - Tumoret e përsëritura të retinoblastomës mund të jenë në mëlçi, kockë, shpinë ose tru. Përhapja e metastazave kryhet përmes sistemit të qarkullimit të gjakut dhe limfatik të trupit, nervit optik dhe indeve të trurit. Në këtë rast, ka shumë më tepër simptoma: dehje të rënda, dobësi dhe shfaqje të të vjellave, dhimbje koke.
Shpesh është e mundur të përcaktohet prania e një tumori edhe para se tumori të largohetzona e syve. Prandaj, gjëja më e rëndësishme këtu është të diagnostikoni në kohën e duhur.
Diagnoza e patologjisë
Është e mundur të zbulohet zhvillimi i një tumori edhe në fazën më të hershme të retinoblastomës, kur shenjat ende nuk shfaqen plotësisht. Gjatë ekzaminimit të pacientit, okulisti mund të përcaktojë madhësinë e neoplazmës, edhe kur ato janë shumë të vogla. Nxënësit e bardhë në foto (nga ekspozimi ndaj blicit), strabizëm, ulje e shikimit - e gjithë kjo është një arsye serioze për të kontaktuar një specialist për një diagnozë. Ai vetëm duhet të shikojë foton dhe simptomat e retinoblastomës do të zbulohen menjëherë.
Vëmendje e veçantë duhet t'u kushtohet atyre familjeve në të cilat ka pasur raste të një sëmundjeje të tillë në të afërmit e ngushtë. Është e nevojshme të monitoroni me kujdes shëndetin e fëmijëve tuaj, pasi ata janë në rrezik të lartë.
Aktualisht, metodat e mëposhtme diagnostikuese përdoren për të zbuluar patologjinë:
- MRI. Këtu mund të vlerësoni madhësinë e tumorit dhe numrin e tyre.
- CT. Tomografia e kompjuterizuar ju lejon të përcaktoni se sa keq është prekur syri.
- Punksion i palcës kockore. Nevoja e saj është të kuptojë nëse indi kockor preket nga qelizat kancerogjene.
- Ekoografia e peritoneumit. Ju lejon të konfirmoni ose kundërshtoni praninë e vatrave të përsëritura të patologjisë në trup.
- Rreze X të mushkërive. Bërë për të njëjtin qëllim si ekografia.
- Test i gjakut dhe i urinës. Studimi ju lejon të vlerësoni funksionalitetin e organeve të brendshme.
Duke përdorur metodat e mësipërme, mjeku bën një diagnozë bazuar në simptomat e retinoblastomës. Por përveç kësaj, specialistët mund të kryejnë ekzaminime shtesë. Këto përfshijnë matjen e presionit intraokular, studimin më të detajuar të strukturave të syrit me një llambë të çarë, diacinoskopinë, biometrinë me ultratinguj, përdorimin e radioizotopeve.
Me ndihmën e radiografisë së orbitave të syrit, është e mundur të zbulohet reshjet e kripërave të kalciumit në zonat e prekura në sfondin e vdekjes së indeve (nekrozë). Si rregull, kjo ndodh në fazat e fundit të zhvillimit të patologjisë.
Metodat e trajtimit të patologjisë
Në varësi të fazës së retinoblastomës, përshkruhet një kurs i përshtatshëm trajtimi dhe në mënyrë komplekse. Por këtu ia vlen të merren parasysh një sërë faktorësh. Para së gjithash, është e nevojshme të zbulohet zona e mbulimit të tumorit të indeve fqinje, nëse ka metastaza në trup etj.
Si rregull, trajtimi kompleks përfshin sa më poshtë:
- Ndërhyrje kirurgjikale.
- Terapia me rrezatim.
- Kimioterapi.
Zakonisht, operacioni mund të përdoret për të hequr qafe tumorin, i cili është trajtimi kryesor për retinoblastomën. Më parë për këtë qëllim kryhej enukleacioni i syrit, por tani, falë zgjidhjeve moderne inovative mjekësore, janë bërë të disponueshme metoda të tjera efektive.
Trajtimi kirurgjik
Siç u përmend më lart, kirurgjia është trajtimi kryesor për retinoblastomën. Një tregues i drejtpërdrejtë mjekësor për zbatimin e tij është i gjerëInvazioni neoplazmë, presioni i rritur intraokular, pamundësia për të rifituar shikimin e humbur.
Aktualisht përdoren metodat e mëposhtme të ndërhyrjes kirurgjikale:
- Fotokoagulim.
- Krykirurgji.
- Enukleacion.
Në fotokoagulim, qelizat e tumorit shkatërrohen nga një lazer. Kirurgjia për të riparuar retinoblastomën e njëanshme ose dypalëshe kryhet duke përdorur anestezi lokale dhe tolerohet lehtësisht nga shumë pacientë.
Cryodestruction është në thelb procesi i ngrirjes së qelizave kancerogjene. Kjo është një teknologji moderne për të hequr qafe retinoblastomën, e cila përdor nitrogjen të lëngshëm si ftohës.
Enukleacioni është heqja e syrit të prekur. Një operacion i tillë përshkruhet në rastin kur neoplazma ka prekur pothuajse të gjithë (ose plotësisht) zverkun e syrit. Mbijetesa e pacientit është mjaft e lartë.
Për këtë të fundit, mund të theksohet se, pavarësisht efikasitetit të lartë të një operacioni të tillë, është një traumë e rëndë psikologjike jo vetëm për fëmijën, por edhe për prindërit e tij. Përveç kësaj, procedura lë pas një defekt të theksuar kozmetik, për shkak të të cilit mund të ketë probleme.
Fakti është se tek fëmijët procesi i formimit të orbitës së syrit dhe rritja e kockave të kafkës është ende në vazhdim. Në këtë drejtim, pacientët e rinj kanë nevojë për proteza të shpeshta dhe të përsëritura.
Situata është pak më e keqe kur shenjat e retinoblastomës tregojnë një stad të avancuar të patologjisë, në të cilën tumori ka kaluar përtej orbitës së syrit. Operacioninë këtë rast, edhe më traumatik, pasi bëhet e nevojshme heqja e segmenteve kockore të kafkës.
Veçoritë e radioterapisë
Nëse ekziston edhe mundësia më e vogël e ruajtjes së organit të shikimit, atëherë radioterapia aplikohet në syrin e prekur. Për shkak të faktit se tumori është në gjendje t'i përgjigjet në mënyrë aktive rrezeve X, kjo metodë e trajtimit është plotësisht e justifikuar. Në të njëjtën kohë, retina, trupi qelqor dhe segmenti i përparmë i nervit optik (të paktën 1 cm) duhet të jenë në zonën e ndikimit të aparatit.
Falë ekraneve speciale mbrojtëse, mund të shmanget mjegullimi i thjerrëzave, duke ulur kështu rrezikun e kësaj metode të trajtimit të retinoblastomës. Kjo, nga ana tjetër, minimizon efektet e dëmshme të terapisë në trup.
Dhe duke qenë se pacientët janë zakonisht fëmijë të vegjël, atëherë një operacion i tillë kryhet duke përdorur anestezi të përgjithshme me fiksim të fëmijës në një tavolinë të veçantë.
Përdorimi i kimioterapisë
Këtu zakonisht përdoren citostatikë, të cilët përshkruhen për lezione të gjera intraokulare me pushtim të nervit optik. Trajtimi kryhet duke përdorur barnat e mëposhtme:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vinkristina";
- "Karboplatin";
- "Ciklofosfamidi";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Efikasiteti i kimioterapisëështë mjaft e lartë, dhe trajtimi është gjithashtu plotësisht i justifikuar. Por në të njëjtën kohë, përdorimi i këtyre barnave ndikon negativisht tek pacienti. Në këtë drejtim, nëse ekziston një mundësi e tillë, atëherë furnizimi me citostatikë kryhet drejtpërdrejt në zonën e prekur nga retinoblastoma. Kjo zvogëlon shkallën e dëmtimit të trupit të njeriut.
Cilat janë parashikimet?
Nëse patologjia është zbuluar në fazën fillestare, atëherë probabiliteti i një shërimi të plotë të pacientit është ende një realitet. Për më tepër, vizioni dhe vetë sytë do të jenë të paprekur. Shëndeti i pacientit gjithashtu nuk është në rrezik dhe ai mund të udhëheqë mënyrën e tij të zakonshme të jetës. Përparësia e fazës fillestare të sëmundjes mund të konsiderohet edhe mundësia e trajtimit duke përdorur teknika konservative dhe të kursyera.
Nëse procesi onkologjik prek membranat e trurit, sinuset paranazale, si dhe nervin optik, duke përfshirë metastazat e largëta, atëherë prognoza përfundimtare nuk është aq e mirë.
Prandaj, për të reduktuar rrezikun e retinoblastomës, ata fëmijë që janë në rrezik duhet të jenë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme të një specialisti. Vetëm në këtë mënyrë mund të zbulohet në kohën e duhur retinoblastoma e syrit, e cila do të mundësojë trajtim të menjëhershëm.
