Sistemi imunitar vepron si një mburojë për njerëzit. E mbron atë si brenda ashtu edhe jashtë në mënyrë që organet dhe indet e tij të funksionojnë siç duhet.
Por, si çdo sistem i trupit, sistemi imunitar i nënshtrohet proceseve patologjike. Një ose më shumë hallka në zinxhirin e përgjigjes imune mund të mungojnë ose të mungojnë. Rezultati janë gjendje të mungesës së imunitetit, imunodefiçenca parësore ose dytësore.
imunodefiçenca primare
Këto sëmundje, të cilat bazohen në një defekt të trashëguar në strukturën dhe funksionimin e sistemit imunitar, janë mjaft të zakonshme. Ato manifestohen me shkelje të rënda të mbrojtjes imune. Shumë sindroma janë të lidhura me kromozomin X, kështu që ato shfaqen shumë më shpesh tek djemtë. Pjesa tjetër ka një model të trashëgimisë autosomale recesive dhe shfaqet njëlloj te vajzat.
Në përgjithësi, ky grup përbëhet nga më shumë se 100 sëmundje të ndryshme, shpeshtësia e shfaqjes nga një pacientpër 1,000,000 njerëz në një në 100,000. Ato ndodhin pothuajse gjithmonë në fëmijëri, pasi një pjesë e konsiderueshme e këtyre pacientëve kanë forma të rënda të mungesës së imunitetit dhe nuk jetojnë më shumë se 20 vjet. Në format e lehta, defektet imunologjike mund të kompensohen pjesërisht me moshën dhe nuk paraqesin rrezik për jetën e bartësit, ndërsa ato të rënda, përkundrazi, shkaktojnë vdekjen edhe në foshnjëri.
Klasifikimi
imunodefiçencat primare ndahen sipas nivelit të dëmtimit në:
imunodefiçenca qelizore:
- mungesa e qelizave CD4 (e manifestuar në fëmijërinë e hershme në formën e meningjitit kriptokoksik dhe kandidiazës kronike orale);
- mungesa e qelizave CD7 (një rast klinik i përshkruar):
- mungesë interleukine e dy ose më shumë interleukinave;
- mungesë e një ose më shumë citokine;
- Sindroma e DiGeorge (në fazat e hershme të shtatzënisë, gjëndra e timusit të embrionit nuk merr prekursorë të qelizave T, gjëndrat paratiroide mbeten të pazhvilluara si rezultat i tetanisë, konvulsioneve, si dhe defekteve të zemrës, strukturore çrregullime të fytyrës në formë të çarjes së buzës dhe qiellzës, anomali në zhvillimin e kockave të skeletit, sistemit nervor, veshkave).
2. Imunodefiçenca humorale
- Sindroma Hyper-IgM: qelizat T fillojnë të sintetizojnë imunoglobulinën e vetëm një tipi M. Në këtë rast, ka mungesë të llojeve të tjera të Ig. Manifestohet që në moshë të re nga neutropenia, pneumonia pneumocystis, gjatë viteve të para.jetës, vërehen infeksione të shpeshta purulente sinus-pulmonare. Nëse një fëmijë mbijeton deri në pubertet, shpesh ndodh cirroza e mëlçisë ose limfomat e qelizave B.
- Mungesa e IgA. Meqenëse kjo imunoglobulinë siguron imunitet lokal ndaj lëkurës dhe mukozave, bronkiti, konjuktiviti, diarreja, sinusiti, pneumonia dhe furunkuloza, lezionet e lëkurës bëhen manifestime të mungesës. Intoleranca ndaj laktozës, manifestimet e shumta alergjike, patologjitë autoimune janë gjithashtu të mundshme.
- Mungesa e IgG. Manifestimet varen nga ajo G-nënklasë e veçantë që vuan. Në thelb, këto janë otitis media e përhershme, sinusiti, bronkiti, konjuktiviti.
- Sëmundja e Brutonit (agammaglobulinemia e lidhur me X) - manifestohet me infeksione purulente të traktit gastrointestinal, organeve ORL, sistemit muskuloskeletor, absceseve dhe furunkulozës, komplikime të shpeshta - meningjiti dhe sepsis.
- Mungesa e antitrupave me nivele normale të imunoglobulinave. Shfaqet me infeksione të përsëritura sino-pulmonare, si dhe me sëmundje atopike (astma, rinit, dermatit). Rrallë shihet para moshës dy vjeçare.
3. Imunodefiçenca të kombinuara
- Sindroma Louis Bar (ataksia telangjiektazi), preken shumë funksione: gjëndra e timusit e pazhvilluar, mungesa e qelizave T, IgG, IgE, IgA, ataksia, lezionet vaskulare, çrregullimet e pigmentimit, sinusiti, infeksionet e frymëmarrjes..
- Mungesë imunitare e kombinuar (shfaqje të rënda, lezione të shumta, prognozë e dobët).
- Mungesa e enzimave individuale (purine nukleotide fosforilaza, adenozina deaminaza). nga-për akumulimin e produkteve metabolike toksike në qeliza në rastin e parë, qelizat T vuajnë, në të dytën - qelizat T dhe limfocitet B. Klinikisht bëhet fjalë për vonesë zhvillimi, çrregullime neurologjike - spazma, vonesë mendore, tiroidit, lupus eritematoz sistemik.
- Mungesa e CD3 dhe 8 - ndryshojnë në manifestimet standarde të kushteve të mungesës së imunitetit.
- Sindroma e limfociteve tullac - numri i ndihmësve T vuan, manifestohet si çrregullime imune së bashku me prapambetje mendore dhe diarre të vazhdueshme.
- Sindroma Wiskott-Aldrich - trombocitopeni me sindromë hemorragjike, neoplazi, ekzemë dhe mungesë imuniteti të kombinuar.
4. Mangësitë në faktorë të veçantë imunitar
- Pamjaftueshmëria e sistemit të komplementit. Në varësi të komponentit që preket, pamja klinike është e ndryshme. Disa janë vaskuliti, limfomat, sepsa, sinusiti, otiti, meningjiti, ndërsa të tjerat janë pneumonia, lezionet e lëkurës, patologjitë autoimune.
- Defekte në fagocitozë - neutropeni (shumë variante), dëmtime të shpeshta të mushkërive nga patogjenët ndërqelizor ose infeksionet mykotike.
Klinika
Klinikisht, gjendjet e imunodefiçencës parësore dhe dytësore manifestohen me një shkelje të mbrojtjes imune dhe një sindromë infektive. Rezistencë e reduktuar ndaj agjentëve infektivë, jo vetëm patogjenë, por edhe të përfshirë në mikroflora normale (për shembull, Candida, Pneumocystis, citomegalovirus, stafilokoku, enteroviruset, protozoa).
Natyra e manifestimeve të çrregullimeve të mbrojtjes imune përcaktohet nga lokalizimi i lezionit nësistemi imunitar dhe/ose një kombinim i faktorëve të prekur.
- Ka lezione kronike të traktit të sipërm respirator, veshit, sinuseve paranazale, traktit gastrointestinal, lëkurës dhe mukozave. Infeksionet janë të prirura ndaj gjeneralizimit dhe septikemisë, nuk i nënshtrohen terapisë standarde.
- Sëmundjet autoimune - skleroderma, tiroiditi, hepatiti, artriti etj.
- Anemia, pakësimi i numrit të leukociteve dhe limfociteve, trombocitopeni.
- Rritja dhe zhvillimi i vonuar i fëmijës.
- Shpesh ka një tendencë ndaj reaksioneve alergjike në formën e mbindjeshmërisë së menjëhershme - edemë Quincke, ekzemë, alergji ndaj barnave dhe produkteve.
- Çrregullime të tretjes, keqpërthithje, sindroma e diarresë.
- Reagimi joadekuat i trupit ndaj futjes së serumeve dhe vaksinave, me futjen e një vaksine të gjallë, mund të ndodhë sepsis.
- Predispozicion ndaj kancerit, veçanërisht qelizave të gjakut.
Diagnoza
Si gjendjet e mungesës së imunitetit parësor dhe dytësor kanë një model të ngjashëm të lezioneve infektive. Një ekzaminim klinik dhe imunologjik do të ndihmojë në përcaktimin e një shkaku më të saktë. Nëse defekti është i lokalizuar, për shembull, mund të zbulohet mungesa e limfociteve T ose B, ose një rënie në përqendrimin e komplementit, citokinave ose imunoglobulinave të caktuara.
Trajtim
Meqenëse shkaku i imunodefiçencave parësore është një defekt në gjenom, trajtimi etiotropik është terapia gjenetike (nëse përcaktohet gjeni përgjegjës për një imunodefiçencë të caktuar). Gjeni mund të identifikohetnga reaksioni zinxhir i polimerazës. Qasje të tjera janë terapia zëvendësuese (transplantimi i palcës së eshtrave, transfuzioni i neutrofileve dhe limfociteve, administrimi i enzimave dhe citokineve. Dhe trajtimi simptomatik - terapia e sëmundjeve infektive, imunomoduluesit, vitaminat.
imunodefiçenca dytësore
Imunodefiçencat dytësore të fituara zhvillohen si rezultat i veprimit të faktorëve të jashtëm ose të brendshëm dhe nuk lidhen me aparatin gjenetik. Në fakt, këto janë gjendje që lidhen me sëmundje të njohura ose veprim të faktorëve dëmtues.
Kushtet dytësore të mungesës së imunitetit: klasifikimi
Sipas zhvillimit ekzistojnë:
- akut (për shkak të traumës, operacionit, sëmundjes akute infektive);
- kronike (me neoplazi malinje, infeksione kronike, helmintiaza, procese autoimune).
Ashpërsia:
- kompensuar (e lehtë, me lidhje jo të plotë të imunitetit);
- e nënkompensuar (gjendje mesatarisht e rëndë, disa lidhje të imunitetit janë prekur plotësisht);
- e dekompensuar (shpesh sistemike, gjendje e rëndë).
Sipas nivelit të procesit patologjik: gjendjet e mungesës së imunitetit parësor dhe dytësor. Patofiziologjia e tyre është shumë e ngjashme:
- shkelje e imunitetit të qelizave T;
- shkelje e imunitetit të qelizave B;
- patologji e sistemit të fagocitozës;
- patologji e sistemit të komplementit.
Sekondargjendja e mungesës së imunitetit, ICD 10:
D50-D89. Sëmundjet e gjakut, organet hematopoietike dhe çrregullime të caktuara që përfshijnë mekanizmin imunitar.
D80-D89. Çrregullime të zgjedhura që përfshijnë mekanizmin imunitar.
D84. Imunodefiçenca të tjera:
- defekte të komplementit;
- imunodefiçenca;
- imunodefiçenca dytësore.
D84.9 Imunodefiçencë, e paspecifikuar.
Arsyet
Shkaktarët e gjendjeve dytësore të mungesës së imunitetit mund të jenë ekzogjene dhe endogjene.
Shkaktarët e jashtëm - të gjithë faktorët shkatërrues të mjedisit - situatë e keqe ekologjike, helmimi kronik i trupit, rrezatimi i dëmshëm (jonizues, mikrovalë, etj.), efektet e dëmshme të zhurmës, pluhurit, marrja e disa barnave imunosupresive dhe hormonale.
Shkaktarët e brendshëm - imunodefiçenca dytësore dhe gjendjet imunosupresive në këtë rast janë shumë më të shumta dhe të ndryshme:
- mosha e fëmijëve, deri në 1 vjeç, veçanërisht nëse në lindje ka pasur një peshë të ulët trupore, kur mungesës së të ushqyerit (ose ushqyerjes artificiale) i shtohet mungesës së imunitetit fiziologjik;
- pleqëri;
- shtatzënia dhe laktacioni - shkaktojnë imunosupresion fiziologjik, shpesh i kombinuar me anemi të mungesës së hekurit;
- mungesë kronike e të ushqyerit, proteinave, elementëve gjurmë, vitaminave ose ujit;
- lëndime, operacione, shërim të gjatë pas tyre;
- infeksionet kronike (bakteriale, virale, fungale) janë pothuajse të gjitha shumëndikojnë fuqishëm në imunitet (hepatiti kronik, glomerulonefriti, tuberkulozi, rubeola, etj. Sidomos, natyrisht, HIV);
- helmintiazat - shkaktojnë dhe intensifikojnë gjendjet dytësore të mungesës së imunitetit (ascariasis, trichinosis, toxoplasmosis);
- humbje e plazmës - humbje gjaku, djegie, dëmtim i veshkave;
- formacione malinje onkologjike;
- diabeti mellitus, hiper- dhe hipotiroidizmi;
- patologjitë autoimune (artriti reumatoid, skleroderma, lupus eritematoz sistemik, etj.), në të cilat sistemi imunitar synon organet dhe sistemet e veta;
- marrja e llojeve të caktuara të barnave (ciklosporinë, karbamazepinë, valproat, azatioprinë, kortikosteroide, citostatikë, antibiotikë);
- humbje kronike gjaku (për shembull, me ulçerë peptike të traktit gastrointestinal);
- diarre kronike;
- stres.
Siç mund ta shohim, gjendjet e mungesës së imunitetit dytësor kanë origjinë krejtësisht të ndryshme. Ato shkaktohen nga faktorë ekzogjenë dhe endogjenë. Janë jashtëzakonisht të përhapura dhe shoqërojnë si disa procese fiziologjike ashtu edhe shumë procese patologjike. Pra, si pasojë e infeksioneve, stresit, faktorëve të pafavorshëm mjedisor dhe veçanërisht kombinimit të tyre, ndodhin gjendje dytësore të mungesës së imunitetit.
Patofiziologjia: baza e manifestimeve të mungesës së imunitetit dytësor është vdekja e qelizave të sistemit imunitar, e cila ndodh në dy mënyra. E para - sipas llojit të nekrozës, kur qelizat vdesin për shkak të dëmtimit të membranës, dhe e dyta - sipas llojit të apoptozës, pastaj vdekjandodh si rezultat i degradimit të ADN-së nën veprimin e enzimave të veta. Gjithashtu, shpesh gjendjet e mungesës së imunitetit dytësor shfaqen për shkak të një çekuilibri në qelizat e sistemit imunitar, të tilla si qelizat ndihmëse dhe shtypëse.
Diagnoza
- Anamnezë, ankesa, studim i trashëgimisë.
- Përcaktimi i limfociteve T në gjak, aktiviteti dhe numri i fagociteve, spektri i imunoglobulinave.
- Test për HIV, hepatit, helminte, etj.
- Proteinogram.
- Zbulimi i infeksioneve kronike.
Të gjitha studimet caktohen nga një specialist.
Trajtim
Taktikat e trajtimit varen drejtpërdrejt nga shkaku që shkaktoi gjendjet e mungesës së imunitetit dytësor. Shembuj terapie:
- Nën veprimin e faktorëve negativë (për shembull, rrezatimi jonizues), vetëm eliminimi dhe imunokorregjimi i tyre do të ndihmojë.
- Me mungesë të ushqyerjes, proteinave ose vitaminave - shtimi i tyre në dietë.
- Gjatë shtatzënisë dhe laktacionit - marrja e vitaminave dhe elementëve gjurmë shtesë, trajtimi i anemisë (nëse ka).
- Për infeksionet kronike dhe helminthiasis, para së gjithash, sanitaria e vatrave infektive dhe më pas imunoterapia.
- Në rastet e sëmundjeve autoimune është i nevojshëm remisioni i qëndrueshëm i tyre, prandaj kryhet kursi i terapisë hormonale.
- Si trajtim simptomatik - terapi zëvendësuese. Për shembull, interferonet, interleukinat, citokinat, plazma.
Në përfundim
Fillore dhegjendjet dytësore të mungesës së imunitetit kanë origjinë krejtësisht të ndryshme dhe për këtë arsye shfaqen në mosha të ndryshme.
Në të njëjtën kohë, mekanizmat e tyre patofiziologjikë janë shumë të ngjashëm dhe ndjekin vetëm disa rrugë. Dhe nëse imunodefiçencat primare janë të vështira për t'u trajtuar për shkak të një defekti në gjenom, atëherë ato dytësore mund të kurohen mjaft realisht. Për ta bërë këtë, është e nevojshme vetëm të përcaktohet arsyeja pse lidhja e imunitetit ra jashtë. Veçanërisht fleksibël, në këtë drejtim, është gjendja dytësore e mungesës së imunitetit tek një fëmijë - me korrigjim në kohë, prognoza në shumicën e rasteve është shumë e favorshme.
