Sarkoma e Ewing është një sëmundje e rrezikshme onkologjike në të cilën qelizat kancerogjene zhvillohen në indin kockor. Më shpesh (në 70% të rasteve) kjo sëmundje prek kockat e ekstremiteteve të poshtme. Kodi i sarkomës së Ewing sipas ICD - 10 C40, C41.
Sëmundja e mori emrin nga emri i mjekut James Ewing, i cili zbuloi këtë patologji në vitin 1921. Në shkrimet e tij, James e përshkroi sëmundjen si një tumor që shfaqet kryesisht në kockat e gjata tubulare.
Sarkoma e Ewing: çfarë është ajo?
Nga të gjitha sëmundjet ekzistuese onkologjike, kjo patologji konsiderohet si një nga më të rrezikshmet. Kjo shpjegohet me agresivitetin e lartë të tumorit: ai përparon me shpejtësi dhe jep metastaza të shumta.
Grupi kryesor i pacientëve me këtë diagnozë janë fëmijët e moshës 10-20 vjeç. Në të rriturit, sarkoma e Ewing diagnostikohet gjithashtu, por shumë më rrallë. Ky lloj tumori është më i zakonshëm tek djemtë sesa tek vajzat. Deri më sot, mjekët nuk mund ta shpjegojnë këtë varësi gjinore.
Simptomat klinike dhe morfologjike të kancerit të kockave janë shumë të ngjashmeme shfaqjen e një tumori të qelizave të rrumbullakëta të indeve të buta, ndryshimi i vetëm është lokalizimi i qelizave patologjike. Për këtë arsye, një tumor që prek skeletin quhet sarkoma klasike e Ewing dhe ai që shfaqet në indet e buta të gjoksit, shtyllës kurrizore dhe hapësirës retroperitoneale quhet sarkoma ekstraskeletike.
Shkaktarët e sëmundjes
Arsyet e sakta për zhvillimin e këtij lloji sarkome nuk mund të gjendeshin. Megjithatë, onkologët kryesorë parashtrojnë një sërë supozimesh të bazuara në analizën e statistikave të sëmundjeve.
- Predispozicion gjenetik. Sarkoma e Ewing tek fëmijët shpesh diagnostikohet në disa motra dhe vëllezër, gjë që çoi në teorinë e një predispozicioni ndaj sarkomës së kockave.
- Lëndimet e kockave. Në rreth 40% të rasteve, fokusi i tumorit ndodhet në vendin ku më parë ka qenë lëndimi (frakturë, mavijosje të rënda).
- Disa anomali skeletore. Prania e anomalive skeletore, duke përfshirë kistin e kockave aneurizmale dhe enkondromën, është sugjeruar të ndikojë në rrezikun e zhvillimit të sarkomes.
- Patologji dhe anomali në sistemin gjenitourinar. Midis tyre: riduplikimi i sistemit renal ose hipospadia.
Është e rëndësishme të theksohet se prania e një ose një faktori tjetër nuk do të thotë aspak se një person do të zhvillojë një tumor kanceroz me kalimin e kohës. Prania e këtyre shenjave vetëm sa rrit rrezikun e zhvillimit të sëmundjes.
Faktorët e rrezikut
Ekzistojnë gjithashtu disa faktorë rreziku që kërkojnë vëmendje më të madhe:
- mashkull - sarkoma e Ewing është shumë më pak e zakonshme tek vajzat dhe gratë;
- mosha 10-20 - shumicapacientët (64%) i përkasin kësaj grupmoshe;
- raca - njerëzit me lëkurë të bardhë vuajnë nga sarkoma e kockave shumë më shpesh sesa zezakët.
Patogjeneza (çfarë ndodh gjatë sëmundjes)
Tumori në këtë kancer përfaqësohet nga qeliza të vogla të rrumbullakosura që kanë ndarje në formën e shtresave fibroze. Veçoritë dalluese të strukturës qelizore përfshijnë formën e duhur, praninë e bërthamave ovale ose të rrumbullakosura me nukleola bazofile dhe kromatinë. Tumori nuk prodhon inde të reja kockore.
Çfarë është sarkoma e Ewing dhe si zhvillohet? Rritja e neoplazmës ndodh kryesisht për shkak të ndarjes së pakontrolluar të qelizave. Sipas shkencëtarëve, një patologji e tillë provokohet nga një lloj i veçantë i dëmtimit gjenetik. Ndër dëmtime të tilla është një mutacion i gjenit përgjegjës për kodimin e prodhimit të një receptori të aftë për të transformuar një faktor rritjeje. Si rezultat, rritja e ndarjes së qelizave patologjike nuk bllokohet.
Llojet e sëmundjes
Në mjekësi, sarkoma e Ewing ndahet në 2 lloje:
- i lokalizuar - një neoplazmë që prek një zonë të caktuar të indit kockor dhe mundësisht përhapet në nyjet limfatike dhe tendinat aty pranë;
- metastatic - një sarkoma që është përhapur në të gjithë trupin dhe ka prekur kockat, sistemin limfatik, enët e gjakut dhe organet e brendshme të largëta.
Fazat e përparimit të sëmundjes
Përveç kësaj, për lehtësinë e diferencimit,ndarje në faza. Kur bëni një diagnozë, ky tregues duhet të tregohet, pasi kjo u jep mjekëve pamjen më të plotë të sëmundjes.
- Faza 1. Fillimi i zhvillimit të sëmundjes. Qelizat patologjike në këtë kohë janë të vendosura vetëm në sipërfaqen e kockave dhe nuk depërtojnë thellë. Madhësia e tumorit arrin vetëm disa milimetra. Është mjaft e thjeshtë për të hequr qafe neoplazmën në këtë kohë, megjithatë, sëmundja në fazën 1 është jashtëzakonisht e rrallë. Arsyeja është mungesa e simptomave.
- Faza 2. Sarkoma e Ewing rritet në diametër dhe në të njëjtën kohë fillon të depërtojë në shtresat më të thella të indit kockor. Prognoza e trajtimit në këtë rast është gjithashtu optimiste. Me trajtimin e duhur, rreth 60-65% e pacientëve shërohen nga patologjia.
- Faza 3. Jo vetëm indet e eshtrave janë të përfshirë në procesin onkologjik, por edhe indet e buta afër, nyjet limfatike të vendosura afër. Shanset për trajtim të suksesshëm janë disi më të ulëta - rreth 40%.
- Faza 4. Sarkoma përhapet në të gjithë trupin dhe krijon vatra dytësore të kancerit. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare për sarkomën Ewing dhe arritja e faljes është e mundur në 7-10% të rasteve. Me ndjeshmëri të mirë ndaj tumorit dhe duke marrë parasysh transplantin e palcës kockore në fazën 4, është e mundur të rriten shanset e pacientit deri në 30%.
Një ndryshim i rëndësishëm midis sarkomës së Ewing dhe shumë llojeve të tjera të kancerit mund të quhet zhvillimi i shpejtë.
Figura klinike (simptomat)
Në fazat e hershme të zhvillimit të sarkomës Ewing, simptomat praktikisht nuk manifestohen, gjë që pengon diagnostikimin e hershëm të sëmundjes. Për më tepër, kur përshkruhen simptomat, duhet mbajtur parasysh: nëçdo rast, simptomat mund të ndryshojnë pak në varësi të vendndodhjes së tumorit.
Dhimbje. Ndjesitë e dhimbshme mund të përfshihen ndër simptomat e para që shfaqen në tumoret e kockave. Fillimisht dhimbja karakterizohet si afatshkurtër jo e përhershme. Në rrjedhën e përparimit të sëmundjes, ato rriten, por pacientët shpesh ngatërrojnë simptoma të tilla si manifestime të patologjive të tjera. Ndryshe nga dhimbja e natyrës inflamatore, dhimbja në sarkoma Ewing nuk qetësohet në pushim dhe me fiksim të ngurtë të gjymtyrëve. Sidomos shpesh, pacientët ankohen për dhimbje të shtuar gjatë natës.
Imobilizimi i kyçit. Përafërsisht 3-4 muaj pas manifestimeve të para të simptomave, nyja ngjitur fillon të funksionojë dobët. Kjo manifestohet në vështirësinë e përkuljes dhe shtrirjes së gjymtyrëve, shfaqjen e dhimbjes deri në imobilizimin e plotë.
Skuqje dhe dhimbje në indet e buta. Një tumor progresiv i kockave përfshin gradualisht procesin dhe indet e buta të vendosura në afërsi. Lëkura në këtë zonë bëhet e skuqur, ka një ënjtje. Gjatë palpimit, pacientët vërejnë dhimbje të indeve.
Rritja e nyjeve limfatike. Në fazat 1-2 të sarkomës, vetëm ato nyje limfatike që ndodhen pranë tumorit mund të rriten. Në fazat 3 dhe 4, ka një rritje dhe dhimbje të nyjeve limfatike cervikale, inguinale dhe të tjera.
Përkeqësim i gjendjes së përgjithshme. Gjatë kalimit në fazën e metastazës, pacientët përjetojnë një humbje të mprehtë në peshë, mungesë oreksi, apati të plotë, të shpejtë.lodhje. Rritje e mundshme e temperaturës së trupit, ethe.
Simptomat karakteristike
Ekzistojnë gjithashtu disa simptoma të sarkoma Ewing, të cilat janë karakteristike vetëm kur preken disa kocka:
- kockat e legenit dhe ekstremiteteve të poshtme - zhvillimi i çalimit;
- shpina - dëmtimi i palcës kurrizore, radikulopatia, shfaqja e reflekseve të vonuara dhe frenimi i muskujve;
- gjoks - gjak në pështymë, gulçim, dështim respirator.
Teste laboratorike
Gjatë procedurave diagnostikuese, mjekët ndjekin disa qëllime njëherësh: të identifikojnë fokusin e sëmundjes dhe natyrën e saj, si dhe të kontrollojnë praninë e metastazave në organe dhe inde të tjera. Për ta bërë këtë, përdoren njëherësh disa lloje testesh laboratorike dhe diagnostikime harduerike.
Test gjaku. Kur studiojnë përbërjen sasiore të gjakut, mjekët marrin parasysh treguesit e eritrociteve, trombociteve dhe leukociteve. Ndryshimet nga norma tregojnë për procese patologjike në trup dhe përhapjen e tumorit.
Biopsi. Ky term mjekësor i referohet heqjes së një kampioni të indit tumoral ose palcës kockore. Kjo procedurë kryhet duke përdorur një gjilpërë të gjatë. Vetëm pas një ekzaminimi histologjik të këtyre indeve, mjekët mund të konfirmojnë natyrën malinje të neoplazmës.
Diagnostifikimi i harduerit
Falë metodave diagnostikuese harduerike, mjekët marrin informacion për madhësinë e neoplazmës, lokalizimin e saktë të saj dhenumri i shpërthimeve.
Rrezet X. Rrezet X konsiderohen si një nga mënyrat më të rëndësishme për të diagnostikuar kancerin e kockave. Nëse është e nevojshme të kontrollohet gjendja e substancës së brendshme të kockave, atëherë përdoret një zgjidhje kontrasti me rreze x. Kocka e shëndetshme është gri në rreze x, ndërsa kocka kanceroze është e errët.
Tomografia e kompjuterizuar. Kjo procedurë përcakton madhësinë e tumorit dhe praninë (ose mungesën) e metastazave.
Imazhe me rezonancë magnetike. Ai vepron si një mjet efektiv diagnostikues.
Trajtimi me kimioterapi
Ka disa metoda trajtimi njëherësh. Zgjedhja e njërës ose tjetrës qasje bazohet në fazën e sëmundjes, lokalizimin e tumorit, sëmundjet shoqëruese dhe moshën e pacientit.
Në të njëjtën kohë, trajtimi i sarkomës Ewing ndjek një skenar paksa të ndryshëm nga trajtimi i llojeve të tjera të kancerit. Ndërsa shumë forma të tjera të kancerit kërkojnë kirurgji në radhë të parë, sarkoma trajtohet më shpesh me kimioterapi. Kryerja e një kursi të tillë para operacionit ndihmon në zvogëlimin e madhësisë së tumorit.
Parimi i kimioterapisë është përdorimi i barnave shumë të forta. Ato mund të paraqiten në forma të ndryshme (tableta, injeksione). Pasi në trupin e njeriut, këto substanca medicinale kanë një efekt të dëmshëm në formimin e kancerit, shkatërrojnë strukturën e qelizave të tij dhe bllokojnë zhvillimin e sarkomës së Ewing. Një prognozë me një shans të lartë shërimi është e mundur nëse jo më shumë se 5% e tumorit mbetet në trupin e pacientit pas kimioterapisë.
Ky trajtim kryhet nëdisa qasje çdo 2 ose 4 javë. Barnat më të zakonshme të përdorura në kimioterapi janë: vepezidi, fosfamidi, ciklofosfamidi, vinkristina, etopozidi dhe disa të tjerë.
Kirurgji
Më shpesh, operacionet kirurgjikale përfshihen në trajtimin kompleks. Pas zvogëlimit të madhësisë së tumorit nën ndikimin e kimioterapisë, kirurgët heqin pjesën e prekur të indeve (të buta dhe të kockave). Kur hiqen vëllime të mëdha kockash, kjo zonë zëvendësohet me grafte. Shumë rrallë, kërkohet një amputim i gjymtyrëve (ose amputim i pjesshëm) për të eliminuar tumorin.
Nëse është e nevojshme, pas operacionit përshkruhet një kurs shtesë i kimioterapisë ose radioterapisë. Kjo do të bëjë të mundur shkatërrimin e mbetjeve të qelizave patologjike (nëse ka) dhe në këtë mënyrë të parandalojë përsëritjen (ripërhapjen) e kancerit.
Terapia me rrezatim
Terapia me rreze ose radioterapia është një mënyrë tjetër efektive për të trajtuar sarkomën e Ewing. Gjatë kësaj procedure, trupi i pacientit është i ekspozuar ndaj rrezatimit që ka një efekt shkatërrues në qelizat e kancerit. Kjo metodë e eliminimit të patologjisë përdoret shpesh në periudhën pas operacionit për të shkatërruar ato qeliza kanceroze që mbeten në trupin e pacientit.
Secila nga metodat e listuara të terapisë e përjeton pacientët mjaft të vështirë. Pas operacionit, kjo është një periudhë e gjatë rikuperimi, pas rrezatimit dhe radioterapisë ka një periudhë efektesh anësore. Kjo shpjegohet me faktin se emetimi i radios dhe ilaçet e fuqishme kanë një efekt negativ jo vetëm në qelizatumore, por edhe në inde absolutisht të shëndetshme (vetëm në një vëllim më të vogël). Në këtë kohë, pacientët mund të përjetojnë periudha të shpeshta të përziera dhe të vjella, një rënie të mprehtë të imunitetit, një rrezik në rritje për t'u prekur nga sëmundje të ndryshme dhe ndërprerje të shumë sistemeve të trupit.
Në të njëjtën kohë, trajtimi kompleks i përshkruar siç duhet ju lejon të heqni qafe edhe një sëmundje kaq të tmerrshme dhe serioze si sarkoma e Ewing. Sa kohë jetojnë pacientë të tillë varet nga karakteristikat individuale, por një efekt pozitiv mund të arrihet edhe në fazën 4 të sëmundjes.
