Sistemi i hemostazës ose koagulimit të gjakut është një grup procesesh të nevojshme për të parandaluar dhe ndaluar gjakderdhjen, si dhe për të mbajtur një gjendje normale të lëngshme të gjakut. Rrjedha normale e gjakut siguron shpërndarjen e oksigjenit dhe lëndëve ushqyese në inde dhe organe.
Llojet e hemostazës
Sistemi i koagulimit të gjakut ka tre komponentë kryesorë:
- sistemi aktual i koagulimit - parandalon dhe eliminon humbjen e gjakut;
- sistemi kundër mpiksjes - parandalon mpiksjen e gjakut;
- sistemi i fibrinolizës - shpërndan mpiksjen e gjakut tashmë të formuar.
Të tre këta përbërës duhet të jenë në ekuilibër të vazhdueshëm për të parandaluar bllokimin e enëve të gjakut nga mpiksja e gjakut, ose, anasjelltas, humbjen e lartë të gjakut.
Hemostaza, domethënë ndalimi i gjakderdhjes, është i dy llojeve:
- hemostaza e trombociteve - sigurohet nga ngjitja (ngjitja) e trombociteve;
- hemostaza koagulative - e siguruar nga proteinat speciale të plazmës - faktorë të sistemit të koagulimit të gjakut.
Hemostaza e trombociteve
Ky lloj ndalimi i hemorragjisë përfshihet së pari në punë, edhe para aktivizimit të koagulimit. Nëse ena është e dëmtuar, vërehet spazma e saj, pra ngushtimi i lumenit. Trombocitet aktivizohen dhe ngjiten në murin vaskular, i cili quhet ngjitje. Pastaj ata ngjiten së bashku midis tyre dhe fijeve të fibrinës. Ato janë duke u grumbulluar. Në fillim, ky proces është i kthyeshëm, por pas formimit të një sasie të madhe fibrine, ai bëhet i pakthyeshëm.
Ky lloj hemostaze është efektiv në gjakderdhjet nga enët me diametër të vogël: kapilarët, arteriolat, venulat. Për ndalimin përfundimtar të gjakderdhjes nga enët e mesme dhe të mëdha, është e nevojshme të aktivizohet hemostaza e koagulimit, e cila sigurohet nga faktorët e koagulimit të gjakut.
Hemostaza e koagulimit
Ky lloj ndalimi i hemorragjisë, ndryshe nga trombocitet, futet në punë pak më vonë, duhet më shumë kohë për të ndaluar humbjen e gjakut në këtë mënyrë. Megjithatë, kjo hemostazë është më efektive për ndalimin përfundimtar të gjakderdhjes.
Faktorët e koagulimit prodhohen në mëlçi dhe qarkullojnë në gjak në formë joaktive. Kur muret e enëve të gjakut dëmtohen, ato aktivizohen. Para së gjithash, aktivizohet protrombina, e cila më pas shndërrohet në trombinë. Trombina ndan fibrinogjenin e madh në molekula më të vogla, të cilat në fazën tjetër kombinohen përsëri në një substancë të re - fibrinë. Së pari, fibrina e tretshme bëhet e patretshme dhe siguron ndalimin përfundimtar të gjakderdhjes.
Përbërësit kryesorë të hemostazës së koagulimit
Siç u përmend më lart, përbërësit kryesorë të llojit të koagulimit të hemorragjisë janë faktorët e koagulimit. Në total, ato dallohen nga 12 pjesë, secila prej të cilave tregohet me një numër romak:
- I - fibrinogjen;
- II - protrombinë;
- III - tromboplastina;
- IV - jonet e kalciumit;
- V - proaccelerin;
- VII - prokonvertin;
- VIII - globulina antihemofilike A;
- IX - faktori i Krishtlindjeve;
- X - faktori Stuart-Prower (trombotropina);
- XI - Faktori rozental (pararendës i tromboplastinës plazmatike);
- XII - faktori Hageman;
- XIII - faktori stabilizues i fibrinës.
Më parë, në klasifikim ishte i pranishëm edhe faktori VI (accelerin), por ai u hoq nga klasifikimi modern, pasi është një formë aktive e faktorit V.
Përveç kësaj, një nga komponentët më të rëndësishëm të hemostazës së koagulimit është vitamina K. Disa faktorë koagulues dhe vitamina K janë në lidhje të drejtpërdrejtë, sepse kjo vitaminë është e nevojshme për sintezën e faktorëve II, VII, IX dhe X.
Llojet kryesore të faktorëve
12 komponentët kryesorë të hemostazës së koagulimit të renditur më sipër lidhen me faktorët e koagulimit të plazmës. Kjo do të thotë se këto substanca qarkullojnë në gjendje të lirë në plazmën e gjakut.
Ka edhe substanca që ndodhen në trombocitet. Ata quhen faktorë të koagulimit të trombociteve. Më poshtë janë kryesoret:
- PF-3 - tromboplastina e trombociteve - një kompleks i përbërë nga proteina dhe lipide, në matricën e të cilit zhvillohet procesi i koagulimit të gjakut;
- PF-4 - faktori antiheparin;
- PF-5 - siguron ngjitjen e trombociteve në murin e enëve të gjakut dhe me njëri-tjetrin;
- PF-6 - e nevojshme për të vulosur një mpiksje gjaku;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - përbëhet nga ATP dhe tromboksan.
Të njëjtat përbërje janë të hapura në qelizat e tjera të gjakut: eritrocitet dhe leukocitet. Gjatë hemotransfuzionit (transfuzionit të gjakut) me një grup të papajtueshëm, këto qeliza shkatërrohen masivisht dhe dalin faktorë të koagulimit të trombociteve në sasi të mëdha, gjë që çon në formimin aktiv të mpiksjeve të shumta të gjakut. Kjo gjendje quhet sindroma e koagulimit intravaskular të shpërndarë (DIC).
Llojet e hemostazës së koagulimit
Ekzistojnë dy mekanizma të koagulimit: i jashtëm dhe i brendshëm. Faktori ind është i nevojshëm për të aktivizuar faktorin e jashtëm. Këta dy mekanizma konvergjojnë për të prodhuar faktorin e koagulimit X, i cili është i nevojshëm për formimin e trombinës, e cila nga ana e saj konverton fibrinogjenin në fibrinë.
Kaskada e këtyre reaksioneve frenohet nga antitrombina III, e cila është në gjendje të lidhë të gjithë faktorët përveç VIII. Gjithashtu, proceset e koagulimit ndikohen nga sistemi i proteinës C - proteina S, të cilat frenojnë aktivitetin e faktorëve V dhe VIII.
Fazat e koagulimit të gjakut
Tri faza të njëpasnjëshme duhet të kalojnë për të ndaluar plotësisht gjakderdhjen.
Më e gjataështë faza e parë. Numri më i madh i proceseve ndodh në këtë fazë.
Për të filluar këtë fazë, duhet të formohet një kompleks aktiv protrombinazë, i cili, nga ana tjetër, do ta bëjë protrombinën aktive. Formohen dy lloje të kësaj substance: protrombinaza e gjakut dhe e indeve.
Për formimin e të parit është i nevojshëm aktivizimi i faktorit Hageman, i cili ndodh për shkak të kontaktit me fijet e murit vaskular të dëmtuar. Faktori XII gjithashtu kërkon kininogjen dhe kalikreinë me peshë të lartë molekulare. Ato nuk përfshihen në klasifikimin kryesor të faktorëve të koagulimit të gjakut, megjithatë, në disa burime ato përcaktohen përkatësisht me numrat XV dhe XIV. Më tej, faktori Hageman aktivizon faktorin XI Rosenthal. Kjo çon në aktivizimin e faktorëve IX fillimisht, dhe më pas VIII. Globulina antihemofile A kërkohet që faktori X të bëhet aktiv, pas së cilës lidhet me jonet e kalciumit dhe faktorin V. Kështu, protrombinaza e gjakut sintetizohet. Të gjitha këto reaksione ndodhin në matricën e tromboplastinës së trombociteve (PF-3). Ky proces është më i gjatë dhe zgjat deri në 10 minuta.
Formimi i protrombinazës indore ndodh më shpejt dhe më lehtë. Së pari aktivizohet tromboplastina e indeve, e cila shfaqet në gjak pas dëmtimit të murit vaskular. Kombinohet me faktorin VII dhe jonet e kalciumit, duke aktivizuar kështu faktorin X Stuart-Prower. Kjo e fundit, nga ana tjetër, ndërvepron me fosfolipidet e indeve dhe proakcelerinën, gjë që çon në prodhimin e protrombinazës indore. Ky mekanizëm është shumë më i shpejtë - deri në 10 sekonda.
Fazat e dyta dhe të treta
Faza e dytë fillon me shndërrimin e protrombinës në trombinë aktive nga funksionimi i protrombinazës. Kjo fazë kërkon veprimin e faktorëve të tillë të koagulimit të plazmës si IV, V, X. Faza përfundon me formimin e trombinës dhe vazhdon në pak sekonda.
Faza e tretë është shndërrimi i fibrinogjenit në fibrinë të patretshme. Së pari, formohet monomeri i fibrinës, i cili sigurohet nga veprimi i trombinës. Më tej, ai kthehet në një polimer fibrine, i cili tashmë është një përbërës i patretshëm. Kjo ndodh nën ndikimin e një faktori stabilizues të fibrinës. Pas formimit të mpiksjes së fibrinës, qelizat e gjakut depozitohen në të, gjë që çon në formimin e një mpiksje gjaku.
Pas, nën ndikimin e joneve të kalciumit dhe trombosteninës (një proteinë e sintetizuar nga trombocitet), mpiksja tërhiqet. Gjatë tërheqjes, trombi humbet deri në gjysmën e madhësisë së tij origjinale, pasi serumi (plazma pa fibrinogjen) shtrydhet jashtë. Ky proces zgjat disa orë.
Fibrinoliza
Në mënyrë që trombi që rezulton të mos bllokojë plotësisht lumenin e enës dhe të mos ndalojë furnizimin me gjak në indet që korrespondojnë me të, ekziston një sistem fibrinolizë. Siguron ndarjen e mpiksjes së fibrinës. Ky proces ndodh në të njëjtën kohë me trashjen e trombit, por është shumë më i ngadalshëm.
Për zbatimin e fibrinolizës është i nevojshëm veprimi i një substance të veçantë -plazmina. Formohet në gjak nga plazminogeni, i cili aktivizohet për shkak të pranisë së aktivizuesve të plazminogenit. Një substancë e tillë është urokinaza. Fillimisht është edhe në gjendje joaktive, duke filluar të funksionojë nën ndikimin e adrenalinës (hormoni i sekretuar nga gjëndrat mbiveshkore), lizokinazave.
Plazmina dekompozon fibrinën në polipeptide, gjë që çon në shpërbërjen e mpiksjes së gjakut. Nëse mekanizmat e fibrinolizës shqetësohen për ndonjë arsye, trombi zëvendësohet nga indi lidhor. Mund të shkëputet papritur nga muri i enëve të gjakut dhe të shkaktojë një bllokim diku tjetër në organ, i cili quhet tromboembolizëm.
Diagnoza e gjendjes së hemostazës
Nëse një person ka një sindromë të rritjes së gjakderdhjes (gjakderdhje e rëndë gjatë ndërhyrjeve kirurgjikale, gjakderdhje hundore, uterine, mavijosje pa shkak), ia vlen të dyshohet për një patologji të koagulimit të gjakut. Për të identifikuar shkakun e një çrregullimi të koagulimit, këshillohet të bëni një analizë të përgjithshme gjaku, një koagulogram, i cili do të shfaqë gjendjen e hemostazës së koagulimit.
Këshillohet edhe përcaktimi i faktorëve të koagulimit, përkatësisht faktorëve VIII dhe IX. Meqenëse ulja e përqendrimit të këtyre përbërësve më së shpeshti çon në çrregullime të koagulimit të gjakut.
Treguesit kryesorë që karakterizojnë gjendjen e sistemit të koagulimit të gjakut janë:
- numërimi i trombociteve;
- koha e gjakderdhjes;
- koha e mpiksjes;
- koha e protrombinës;
- indeksi i protrombinës;
- koha e pjesshme e tromboplastinës së aktivizuar (APTT);
- sasia e fibrinogjenit;
- aktiviteti i faktorëve VIII dhe IX;
- nivelet e vitaminës K.
Patologjia e hemostazës
Çrregullimi më i zakonshëm i mungesës së faktorit të koagulimit është hemofilia. Kjo është një patologji trashëgimore e transmetuar së bashku me kromozomin X. Kryesisht djemtë janë të sëmurë dhe vajzat mund të jenë bartëse të sëmundjes. Kjo do të thotë se vajzat nuk shfaqin simptoma të sëmundjes, por ato mund t'ua kalojnë gjenin e hemofilisë pasardhësve të tyre.
Me mungesë të faktorit VIII të koagulimit zhvillohet hemofilia A, me ulje të sasisë së IX - hemofilia B. Varianti i parë është më i rëndë dhe ka prognozë më pak të favorshme.
Klinikisht, hemofilia manifestohet me rritje të humbjes së gjakut pas ndërhyrjeve kirurgjikale, procedurave kozmetike, gjakderdhje të shpeshtë nga hundët ose nga mitra (tek vajzat). Karakteristikë e kësaj patologjie të hemostazës është grumbullimi i gjakut në kyçe (hemartroza), e cila manifestohet me dhimbje, ënjtje dhe skuqje të tyre.
Diagnoza dhe trajtimi i hemofilisë
Diagnoza konsiston në përcaktimin e aktivitetit të faktorëve (reduktuar ndjeshëm), kryerjen e një koagulogrami (zgjatja e kohës së koagulimit të gjakut dhe APTT, rritja e kohës së rikalcifikimit të plazmës).
Hemofilia trajtohet me terapi për zëvendësimin e faktorëve të koagulimit gjatë gjithë jetës (VIII dhe IX). Gjithashtu rekomandohen barna që forcojnë murin vaskular("Trental").
Kështu, faktorët e koagulimit luajnë një rol të rëndësishëm në sigurimin e funksionimit normal të trupit. Aktiviteti i tyre siguron punën e koordinuar të të gjitha organeve të brendshme për shkak të dërgimit të tyre të oksigjenit dhe lëndëve ushqyese thelbësore.
