Vaskuliti krioglobulinemik është një patologji e rëndë që shfaqet në sfondin e skuqjes hemorragjike, insuficiencës renale dhe sindromës Raynaud. Sipas statistikave, krioglobulinat në gjak gjenden në 40% të popullsisë së botës, edhe pse jo domosdoshmërisht provokojnë procese patologjike në organizëm.
Sëmundja karakterizohet nga depozitimi i krioglobulinave në muret e enëve me diametër të vogël. Krioglobulinat gjenden gjithashtu në vetë gjakun dhe treten kur nxehen.
Epidemiologji
Vaskuliti krioglobulinemik klasifikohet sipas kategorisë D89.1 ICD-10 nën emrin Cryoglobulinemia.
Nuk ka statistika mbi incidencën e vetë vaskulitit. Megjithatë, 40% e të gjithë banorëve të planetit tonë kanë krioglobulina në serumin e gjakut.
Nuk ka statistika për incidencën e vaskulitit tek pacientët me hepatit C. Por supozohet se bëhet fjalë për 11-23% të personave me hepatit, në çdo rast ky është numri i personave që kanë simptomat karakteristike të vaskulitit.
Sëmundja mund të shfaqet në çdo moshë, si tek një person 20-vjeçar ashtu edhe tek një 70-vjeçar. Megjithatë, tashmë është vërtetuar se sëmundja shfaqet më shpesh tek gratë, afërsisht 1,3-1,5 herë. Mundësia e zhvillimit të sëmundjes rritet me rritjen e moshës së trupit.
Simptomatika
Patologjia karakterizohet nga një listë mjaft e gjerë simptomash. Por manifestimi më karakteristik i sëmundjes përfshin manifestimet e lëkurës, të cilat quhen edhe treshe Meltzer. Simptomat dytësore përfshijnë dobësi të rëndë dhe dhimbje kyçesh.
Në fazën fillestare, lëkura bëhet më pak e ndjeshme, më pas shfaqet një skuqje në formën e vjollcës. Këto janë hemorragji të vogla dhe të shumëfishta në sipërfaqen e lëkurës. Skuqja shkaktohet nga enët e vogla të prekura.
Më shpesh, skuqja shfaqet në ekstremitetet e poshtme. Përveç faktit që është qartë e dukshme, është gjithashtu krejtësisht e prekshme. Pas zhdukjes së skuqjes, lëkura nuk bëhet e qartë, mbeten njollat kafe - këto janë mbetjet e qelizave të kuqe të gjakut.
Në disa pacientë, vaskuliti krioglobulinemik nuk përfundon me zhdukjen e skuqjes, por fillon nekroza, shfaqen ulçera. Shenjat e gjalla të çrregullimeve të qarkullimit të gjakut mund të shfaqen në majë të gishtave, hundës dhe veshëve, manifestime të tilla quhen sindroma e Raynaud. Kjo gjendje është e rrezikshme sepse ekziston një rrezik i lartë i zhvillimit të gangrenës.
Pothuajse gjithmonë, pacientët vërejnë dhimbje kyçesh dhe dhembin jo vetëm kyçet e mëdha, por edhe ato të vogla. Përkeqësimi zakonisht fillon pas hipotermisë. Mund të zhvillohetartrit.
Nuk është e pazakontë që organet e brendshme të përfshihen në procesin inflamator. Nëse bëhet fjalë për mushkëri, atëherë mund të shfaqet gulçim dhe kollë. Vaskuliti krioglobulinemik është më i rëndë, nëse veshkat përfshihen në proces, mund të fillojë një formë e rëndë glomerulonefriti ose një formë akute e dështimit të veshkave.
Nervat periferikë mund të preken. Nëse enët e trurit preken, mund të shfaqen paralizë motorike ose probleme të të folurit.
Etiologji
Vaskuliti mund të jetë një sëmundje parësore e pavarur dhe quhet vaskuliti esencial krioglobulinemik. Por kjo formë është shumë e rrallë, dhe më shpesh nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i shfaqjes së saj. Kjo formë vërehet vetëm në 10% të të gjithë pacientëve.
Forma dytësore më e zakonshme është vaskuliti krioglobulinemik në hepatitin C, megjithëse shpesh kjo patologji nuk është provokuesi i vetëm i vaskulitit. Infeksione të tjera ose kolagjenoza mund të provokojnë zhvillimin e sëmundjes.
Diagnoza
Më shpesh, diagnoza parësore mund të bëhet gjatë ekzaminimit të pacientit. Për ta konfirmuar atë, kryhen studime imunologjike laboratorike. Në veçanti, përcaktohet sasia e krioglobulinave në gjak. Pa dështuar, nëse dyshohet për vaskulit, bëhet analiza për praninë e hepatitit C, kontrollohet gjaku për praninë e infeksioneve të tjera bakteriale dhe viruseve.
Për të zbuluar atjeNëse ka ndryshime strukturore në organet e brendshme, mjekët mund të përshkruajnë një ekografi, MRI, radiografi.
Trajtim
Vaskuliti krioglobulinemik mund të trajtohet në mënyra të ndryshme, në varësi të simptomave dhe natyrës së origjinës. Plazmaforeza mund të përdoret për të pastruar gjakun.
Për të reduktuar procesin inflamator në muret e enëve të gjakut, përshkruhen hormone glukokortikoide.
Nëse sëmundja zgjatet dhe vazhdon në formë akute, atëherë përshkruhen barna që shtypin sistemin imunitar - citostatikët. Natyrisht, në prani të hepatitit C, së pari trajtohet sëmundja parësore.
Megjithatë, duhet kuptuar se vaskuliti krioglobulinemik është një sëmundje e pashërueshme. Megjithatë, metodat moderne të trajtimit mund të shtypin zhvillimin e tij dhe të zvogëlojnë rrezikun e acarimeve. Qëllimi kryesor i trajtimit është rritja e gjatësisë dhe cilësisë së jetës së pacientit.
Nëse ka filluar gangrena e ekstremiteteve, mund të rekomandohet kirurgji.
Kursi i sëmundjes
Deri më sot, nuk ka një sistem të pranuar përgjithësisht për vlerësimin e ashpërsisë së kësaj sëmundjeje. Megjithatë, ka disa shtete:
- Pacient kërcënues për jetën. Në këtë grup bëjnë pjesë pacientët që kanë ulçera të mëdha, glomerulonefriti që përparon me shpejtësi, sëmundja ka prekur sistemin nervor qendror, ka nekrozë të majave të gishtave.
- Formë e rëndë. Pacientët paraqesin sindromën nefrotike, lezione të lëkurëskarakter pa ulçerë.
- Shkallë e moderuar. Karakterizohet nga purpura e palpueshme, mialgjia dhe polineuropatia e lehtë.
Pasi pacienti të hyjë në një periudhë faljeje, atij duhet t'i përshkruhet një terapi e kombinuar antivirale, e cila zgjat nga 2 deri në 4 muaj.
Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit
Mjeku vlerëson efektivitetin e kursit të terapisë të përshkruar sipas gjendjes së përgjithshme të pacientit. Kontrollohen treguesit e fazës akute: CRP dhe ESR. Vlerësohen manifestimet klinike, nëse ka një ulje të simptomave. Veshkat kontrollohen, në veçanti, specifikohet përqendrimi i kreatininës dhe GFR.
Remisioni virologjik në prani të hepatitit C kontrollohet duke përcaktuar praninë ose mungesën e ADN-së së virusit në serumin e gjakut.
Komplikime të mundshme
Vaskuliti krioglobulinemik (ICD-10 D89.1) është një sëmundje mjaft serioze që kërkon trajtim serioz. Natyrisht, ilaçet kanë shumë efekte anësore. Në veçanti, glukokortikoidet e përdorura zakonisht dhe "cikilofosmamidi" mund të shkaktojnë që hepatiti C të bëhet kronik.
Glukokortikoidet në doza të larta mund të provokojnë katastrofa vaskulare, për shembull, të njëjtën trombozë. Dhe transfuzionet e shumta të plazmës së donatorëve mund të provokojnë infeksione të tjera në trup.
Megjithatë, duhet mbajtur mend se ky lloj vaskuliti, nëse nuk trajtohet, ka një prognozë të keqe, nuk ka masa parandaluese për të shmangur një patologji të tillë në të ardhmen.
