Polimioziti është mjaft i rrallë, por serioz. Kjo patologji i përket grupit të sëmundjeve sistemike. Sëmundja karakterizohet nga dëmtimi i muskujve të lëmuar dhe skeletor, shpesh i kombinuar me dëmtim të lëkurës (në këtë rast, sëmundja quhet dermatomioziti). Ky artikull i kushtohet simptomave të polimiozitit, diagnostikimit dhe trajtimit të kësaj patologjie.
Shkaktarët e sëmundjes
Etiologjia e sëmundjes është studiuar pak. Deri më tani, shkaku kryesor i polimiozitit, për fat të keq, mbetet i panjohur.
Ekziston një mendim se faktori kryesor nxitës është ndonjë infeksion viral i kaluar. Mundësia e zhvillimit të polimiozitit (simptomat e të cilit përshkruhen në këtë artikull) është shumë më e lartë nëse pacienti ka sëmundje të shkaktuara nga parazitët. Besohet se një nga faktorët "shkak" është një reagim indirekt i mbrojtjes imune të trupit ndaj antigjeneve virale.
Përveç kësaj, sa vijon mund të provokojë manifestime të sëmundjes:
- Lëndime të ndryshme.
- Alergji nga medikamentet.
- Hypoftohje/mbinxehje.
- Ekspozimi i zgjatur ndaj rrezeve intensive të diellitrrezatimi.
- Shtatzënia.
Në rreth një të tretën e pacientëve, sëmundja shoqërohet me formimin e një sërë neoplazmash dhe mund të jetë pasojë e efekteve toksike të qelizave kancerogjene në muskuj. Një alternativë tjetër për shfaqjen e sëmundjes është rezultat i reaksioneve imunopatologjike për shkak të përbashkësisë së miociteve dhe antigjeneve tumorale, të cilat trupi i percepton në të njëjtën mënyrë dhe përpiqet t'i shkatërrojë.
Grupet e rrezikut
Teorikisht, çdokush mund të sëmuret me polimiozit, pavarësisht nga gjinia dhe mosha. Megjithatë, sipas statistikave, gratë preken më shpesh sesa burrat. Është vërtetuar se shumica e rasteve janë fëmijë të moshës 5-15 vjeç dhe të rritur të moshës 40-60 vjeç.
Klasifikimi
Sipas vendndodhjes së procesit dhe simptomave të pranishme, polimioziti ndahet në llojet e mëposhtme:
- Forma primare (ideopatike) e polimiozitit. Ajo zhvillohet ngadalë, është më tipike për gratë. Në këtë rast dëmtohen muskujt proksimalë të qafës dhe gjymtyrëve. Pacientët ankohen për vështirësi në ngjitjen e shkallëve, krehje, tension të muskujve dhe dhimbje. Ndonjëherë është e pranishme edhe artralgjia. Në raste të rënda, zhvillohet atrofia e muskujve dhe disfagia.
- Mioziti me përfshirje. Kjo shumëllojshmëri diagnostikohet rrallë. I shoqëruar nga dëmtimi i segmenteve distale të gjymtyrëve.
- Formulari për të mitur (për fëmijë). Manifestimi kryesor është kalcifikimi (depozitimi i kripërave të kalciumit) në dhe nën lëkurë. Me ecurinë e procesit shfaqen atrofi dhe kontraktura, preken enët (deri në vaskulit dhe trombozë) dhe trakti gastrointestinal, ndodh një sindrom dhimbjeje e theksuar, ulceracione, perforime dhe gjakderdhje.
- Në kombinim me patologjitë sistemike autoimune. Në këtë rast, polimioziti vepron si një ndërlikim i SLE, RA, sëmundjes Sjögren ose sklerodermës.
- Dermatomioziti primar (ideopatik). Simptomatologjia e kësaj forme përfaqësohet nga shfaqja e skuqjeve të ndryshme (dermatit, eritemë) në fytyrë, në zonën e nyjeve të gishtërinjve, shpinës dhe gjymtyrëve. Stomatiti, konjuktiviti dhe faringjiti janë shpesh të pranishëm.
- Polimioziti në neoplazitë malinje. Më shpesh gjendet dy vjet pas malinjitetit të procesit. Kjo formë është tipike për pacientët e moshuar me kancer të testikujve, prostatës ose gjirit, mushkërive, zorrëve, si dhe për ata që vuajnë nga limfomat.
Pamja klinike
Kjo patologji (si për të rriturit ashtu edhe për fëmijët) karakterizohet nga një fillim subakut i procesit. Në të njëjtën kohë, manifestimet e dëmtimit të muskujve të shpatullave dhe legenit konsiderohen si simptomat e para të polimiozitit.
Më tej, simptomat e lezioneve të organeve të brendshme (mushkërive, traktit gastrointestinal dhe zemrës) bashkohen. Përafërsisht 15% e pacientëve kanë sindromë artikulare.
Pacientët shpesh janë të interesuar se cila simptomë është më karakteristike e polimiozitit. Si rregull, manifestimet e sindromës muskulare dalin në pah në këtë sëmundje. Le të flasim për këtë më në detaje.
Sindroma e muskujve
Karakterizuardhimbje muskulore që ndodh gjatë lëvizjes, palpimit dhe në disa raste në pushim. Së bashku me dhimbjen, dobësimi i muskujve rritet, duke e penguar pacientin të kryejë lëvizjet elementare në mënyrë aktive dhe të plotë. Pacienti nuk është në gjendje të ulet, të mbajë objekte në duar, të ngrihet në këmbë, të shkëpusë kokën nga jastëku, e kështu me radhë.
Muskujt e prekur nga sëmundja trashen dhe fryhen. Më vonë, ato i nënshtrohen atrofisë, miofibrozës dhe, në disa forma, kalcifikimit. Ndryshime të tilla mund të çojnë në imobilizim të plotë të pacientit.
Sindroma muskulare nënkupton praninë e lezioneve dhe muskujve të lëmuar të ezofagut, laringut, faringut. Në këtë rast, shfaqen çrregullime të gëlltitjes (disfagia) dhe ndryshime të të folurit (disartria). Nëse procesi përhapet në muskujt mimikë, fytyra e pacientit bëhet e ngjashme me një maskë, në muskujt e syve - shfaqja e ptozës, strabizmit dhe diplopisë.
Sindroma artikulare
Tregon dëmtime të kyçeve të dorës dhe kyçit të dorës.
Nyjet e kyçit të këmbës, shpatullave, gjurit dhe bërrylit lëndohen shumë më rrallë. Në të njëjtën kohë, vërehen shenja të dukshme karakteristike të procesit inflamator në nyje: hiperemia dhe ënjtja e lëkurës (nganjëherë gjenden kalcifikime në të), kufizim në lëvizje. Megjithatë, deformimi i artikulacionit me polimiozit nuk ndodh.
Ndryshime në organet e brendshme
Kur polimioziti shfaqen më shpesh lezione të aparatit tretës, të manifestuara me simptomat e mëposhtme: anoreksi,pengim i zorrëve, diarre/kapsllëk, dhimbje barku, erozione me gjakderdhje, perforime ose ulçera.
Rezultati i dështimit të muskujve të frymëmarrjes dhe hedhjes së ushqimit në rrugët e frymëmarrjes gjatë mbytjes është hipoventilimi dhe, si rezultat, zhvillimi i pneumonisë.
Dëmtimi i organeve të sistemit kardiovaskular manifestohet në formën e aritmisë, hipotensionit, sindromës Raynaud, dështimit të zemrës dhe miokarditit.
Kursi i sëmundjes
Ecuria e polimiozitit mund të jetë akute, subakute (më shpesh) dhe kronike.
Në rast të ecurisë akute, sëmundja manifestohet me intoksikim dhe temperaturë, lezionet muskulore përparojnë me shpejtësi, shfaqen disartri dhe disfagi. Në një kohë të shkurtër, pacienti bëhet i palëvizshëm. Nëse terapia nuk kryhet, gjendja përkeqësohet me shpejtësi. Ka edhe një përfundim fatal.
Polimioziti me ecuri subakut karakterizohet nga ndryshime të valëzuara në gjendjen e pacientit: periudhat e përkeqësimit alternojnë me përmirësime. Pavarësisht përmirësimit në dukje periodike, dobësia e muskujve rritet dhe dëmtimi i organeve të brendshme bashkohet.
Ecuria kronike e sëmundjes konsiderohet më e favorshme dhe karakterizohet nga mposhtja e vetëm disa grupeve të muskujve, për shkak të së cilës pacientët mbeten të aftë për të punuar për një kohë të gjatë.
Masat diagnostike
Nëse dyshohet për polimiozit (me simptomat e përshkruara më sipër), pacienti duhet të konsultohet me një reumatolog, neurolog, gastroenterolog, pulmonolog dhe kardiolog.
Rezultatet e studimit klinikgjaku tregon praninë e inflamacionit (leukocitozë dhe ESR të përshpejtuar). Biokimia e gjakut zbulon shenja të indit muskulor të dëmtuar (rritje e niveleve të aldolazës, CPK, ALT, AST). Me polimiozitin, këto të dhëna përdoren për të përcaktuar shkallën e aktivitetit të inflamacionit në indet e muskujve. Përafërsisht 20% e pacientëve kanë antitrupa antinuklear. Edhe më rrallë, faktori reumatoid zbulohet në gjakun e pacientëve.
Për të përjashtuar praninë e patologjive të tjera neuromuskulare, përshkruhet elektromiografia. Konfirmimi i ndryshimeve patologjike në indet e muskujve do të jetë:
- Potencial veprimi me amplitudë të ulët.
- Fibrilacione spontane.
- Rritja e ngacmueshmërisë.
Teknika më informative që konfirmon praninë e polimiozitit është histologjia e fibrave muskulore. Për marrjen e materialit përdoret biopsia e kuadricepsit ose bicepsit të shpatullës. Në të njëjtën kohë, zbulohen ndryshime karakteristike të polimiozitit: infiltrimi i indit muskulor dhe i mureve vaskulare nga limfocitet, prania e vakuolave (kaviteteve) midis fibrave, ndryshime degjenerative ose nekrotike.
Për diagnostikimin e gjendjes së organeve somatike përshkruhen rëntgen e mushkërive, ekografia e zemrës dhe e traktit gastrointestinal, gastroskopia dhe EKG.
Terapia e Patologjisë
Trajtimi i polimiozitit zbret në eliminimin e procesit inflamator dhe mbajtjen e një faljeje të qëndrueshme.
Terapia bazë - barnat glukokortikosteroide. Në fillim të trajtimit, doza e "Prednisolone" është 40-60 mg / ditë,reduktohet më tej në 10-20 mg/ditë.
Në rastet kur trajtimi nuk sjell efektin e dëshiruar (d.m.th., nuk ka përmirësim të gjendjes dhe numërimit të gjakut), përshkruhen imunosupresorë (për shembull, Metotreksat). Këto barna mund të administrohen ose me gojë ose në mënyrë intramuskulare. Kundërindikimet për përdorimin e "Metotreksatit" janë: dështimi i veshkave/mëlçisë, ndryshimet patologjike në koagulimin e gjakut.
Imunosupresantët "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" janë më pak të njohur për polimiozitin, por ato janë të përshkruara edhe në disa raste.
Përpara se reaksionet inflamatore të qetësohen, aktiviteti fizik i pacientit është shumë i kufizuar.
Nëse polimioziti kombinohet me vaskulitin, pacientit i përshkruhet limfocito- dhe plazmafereza.
Parashikimet
Prognoza më e pafavorshme është forma akute e polimiozitit, shkaqet dhe simptomat e së cilës diskutuam më sipër. Pneumonia e aspiratës ose dështimi kardiopulmonar që rezulton nga kjo është më shpesh shkaku i vdekjes.
Fëmijëria e pacientit përkeqëson prognozën e polimiozitit (simptomat dhe trajtimi për këtë kategori pacientësh janë të njëjta si për të rriturit). Dallimi qëndron në dozën e barnave, e cila duhet të përcaktohet nga mjeku që merr pjesë. Përparimi i qëndrueshëm dhe i shpejtë i patologjisë pothuajse gjithmonë çon në imobilizim të fëmijës.
Kursi kronik është më i favorshmi si për jetën ashtu edhe për kapacitetin e mëtejshëm të punës.
