Pemfigu i të porsalindurit është një sëmundje shumë e rrallë dhe e rrezikshme, e cila bazohet në mekanizmat e një sulmi autoimun në lëkurë integument. Nën ndikimin e faktorëve të panjohur, sistemi imunitar prodhon antitrupa ndaj substancave që sigurojnë integritetin e lëkurës. Ato veprojnë në qelizat epiteliale, si pasojë e të cilave shfaqen ulçera në lëkurë, të cilat infektohen me streptokok ose stafilokok.
Përshkrim
Emri zyrtar i sëmundjes është pemfigus, simptomat e të cilit janë prania e antitrupave shkatërrues në gjak.
Pemfigu mund të prekë njerëzit e çdo moshe dhe gjinie. Sëmundja është shumë e rrezikshme për të sapolindurit tek të cilët ende nuk është formuar imuniteti lokal. Pemfigusi është i prirur për përparim dhe me lezione të gjera, trupi humbet shpejt lëngjet. Rreziku i infeksionit është jashtëzakonisht i lartë, pasi bakteret dhe kërpudhat mund të çojnë në zhvillimin e sepsës.
Variantet
Për specietpemfigu i të porsalindurve (në foto mund të shihni se si duken manifestimet e sëmundjes) përfshijnë:
- Pemfigus vulgaris.
- Pemfigus vegjetativ.
- Në formë gjetheje.
- Eritematoz.
- Seborrheic.
Pemfigu vulgar konsiderohet më i zakonshmi. Në këtë rast, në lëkurë shfaqen vezikula, të cilat janë të mbushura me lëng seroz. Thyehen lehtë dhe shërohen shpejt. Flluskat e para shfaqen më shpesh rreth gojës dhe buzëve.
Këto flluska me kalimin e kohës shfaqen gjithnjë e më gjerësisht dhe përhapen në të gjithë trupin, dhe pas zbulimit të tyre mbeten ekzema rozë. Nëse kjo sëmundje nuk trajtohet, fëmija mund të vdesë brenda gjashtë muajsh.
Kur fillon forma vegjetative formimi i flluskave të vetme të shpërndara. Pasi shpërthejnë, papillomat (bimësia) gri mbeten në lëkurë, të prirura për rritje.
Forma e gjethes
Forma në formë gjetheje e pemfigusit të të porsalindurit karakterizohet nga formimi i kores që ndodhin pas këputjes së flluskave. E veçanta e sëmundjes është se ajo zhvillohet me shpejtësi. Koret formohen shumë të mëdha, pas së cilës fillojnë të zhvishen në copa të mëdha si gjethe. Në këtë formë është e mundur të bashkëngjitni pemfigus eritematoz. Nuk ka dallim të rëndësishëm mes tyre, pasi simptomat dhe prognoza janë të ngjashme.
Forma seborreike
Forma seborrheike fillon të zhvillohet nga skalpi i kokës, nga fytyra. Sëmundja përparonshumë ngadalë fillojnë të shfaqen flluska në shpinë, gjymtyrë, bark. Kur hiqet korja, krijohet ekzema e qarë.
Ka forma të tjera të pemfigusit:
- virale;
- sifilitik.
Pemfigusi viral i të porsalindurit shkaktohet nga virusi Coxsackie, si dhe nga 71 lloje enterovirusesh. Sëmundja mund të marrë përmasa madhështore dhe të bëhet epidemike. Tek fëmijët, shfaqet kryesisht në pëllëmbët e dorës dhe këmbët, megjithëse mund të shfaqen flluska në organet gjenitale.
Pemfigusi sifilitik i të porsalindurve zhvillohet si pasojë e infeksionit intrauterin me sifiliz. Fëmijët mund të zhvillojnë flluska të mbushura me qelb që hapen mjaft shpejt, duke lënë ekzemë në ngjyrë rozë.
Pemfigusi paratumoral ka shenjat klinike më të spikatura. Si rregull, ai shpesh shoqëron sëmundje të tilla si leucemia ose limfoma dhe mund të tregojë fillimin e një procesi malinj.
Le të shohim shkaqet kryesore të pemfigusit tek të sapolindurit.
Shkaktarët e patologjisë tek foshnjat
Shfaqja e sëmundjes përkon me prodhimin e antitrupave autoimune ndaj proteinave desmoglein, të cilat janë baza për lidhjen e qelizave epidermale. Proteinat shpërbëhen dhe integriteti i lëkurës vuan, dhe bakteret, kur futen në lëkurën e prekur, shkaktojnë formimin e flluskave.
Faktorët që mund të provokojnë një proces të tillë patologjik janë ende të panjohur për shkencën. Arsyeja kryesore është gjenetika dhe predispozita trashëgimore ndaj një procesi të tillë autoimun. Çrregullimet në punën e sistemit nervor qendror konsiderohen gjithashtu si një faktor i mundshëm provokues i zhvillimit të pemfigut. Infeksionet, viruset ose patogjenë të tjerë mund të shkaktojnë gjithashtu fillimin e sëmundjes.
Faktorët provokues
Si faktorë të mundshëm për shfaqjen e patologjisë tregohen edhe këto:
- Marrja e barnave të grupit tiol.
- Burns.
- Herpesviruses.
- Kontaktoni me pesticide.
- Stresi i fortë.
Pemfigu në fazat e hershme nuk shkakton ndonjë shqetësim. Fëmijët ndihen mirë dhe përveç disa vezikulave në lëkurë nuk vërehen ndryshime të tjera. Përkeqësimi i gjendjes zhvillohet sipas rritjes së zonës së zonave të prekura të lëkurës. Zona e lezionit rritet kur një infeksion bakterial hyn në lëkurë dhe fillon zhvillimi i mbytjeve lokale dhe fokave të mëdha inflamatore. Kjo sëmundje karakterizohet nga mungesa e epitelializimit të indeve pas këputjes së fshikëzës. Erozioni gradualisht zgjerohet dhe bashkohet me njëri-tjetrin. Si diagnostikohet pemfigusi neonatal?
Diagnoza
Sëmundja është shumë e rrallë, ndaj pediatrit shpesh e kanë të vështirë të përcaktojnë diagnozën. Para së gjithash, rekomandohet dallimi i sëmundjes nga patologjitë e tjera dermatologjike që mund të shoqërohen me manifestime të ngjashme të lëkurës.
Për këtë përdoret testi Nikolsky. Mjeku fërkon lëkurën e fëmijës aty pranëme flluskë dhe larg saj, shtyp mbi flluskë. Testi është pozitiv nëse ka shenja të eksfolimit të lëkurës:
- Kur shtypet, lëngu përhapet në shtresat e lëkurës.
- Nëse e shtypni lëkurën mbi flluskë, ajo qërohet si një fjongo.
- Në një zonë të shëndetshme vërehet një përzierje e shtresave të sipërme të epidermës.
Përshkruhet gjithashtu një analizë për përmbajtjen e antitrupave ndaj proteinave desmoglein në gjak. Nëse gjenden antitrupa të tillë, atëherë kjo tregon praninë e pemfigut. Ndonjëherë mostrat e lëngjeve merren nga flluska dhe urdhërohen studime shtesë të përgjithshme ose citologjike.
Trajtimi i pemfigusit tek të porsalindurit
Gjëja kryesore në trajtimin e patologjisë është parandalimi i formimit të flluskave të reja dhe arritja e shërimit të atyre ekzistuese. Barnat kryesore në trajtimin e procesit patologjik janë glukokortikosteroidet. Pavarësisht nga mosha e fëmijës, atij i përshkruhet një kurs i glukokortikosteroideve sistematike, të cilat administrohen në doza të larta. Kjo bën të mundur uljen e intensitetit të formimit të flluskave të reja dhe fillimin e procesit të rikuperimit të erozionit. Kjo terapi kryhet për rreth dy javë, pas së cilës është i nevojshëm trajtimi hormonal i mirëmbajtjes me të njëjtin medikament në doza të vogla.
Prednisolone
Ilaçi më efektiv në trajtimin e pemfigut është Prednizoloni, i cili administrohet në doza të mëdha, të cilat reduktohen sistematikisht. Për fat të keq, për shumicën e fëmijëve, një trajtim i tillë zgjat gjithë jetën dhe Prednizoloni injektohet çdo herëditë.
Së bashku me hormonet, fëmijës i përshkruhen kalcium, vitaminë D, ilaçe imunosupresive që shtypin aktivitetin e sistemit imunitar. Këto medikamente përfshijnë:
- "Azathioprine";
- "Ciklofosfamidi";
- Mielosan;
- Ciklofosfamid.
Në fazat e hershme të terapisë, fëmijës i rekomandohen procedura për pastrimin e gjakut nga antitrupat agresivë. Këto përfshijnë hemodializën dhe plazmaferezën. Për të reduktuar rrezikun e infeksionit, është përshkruar një trajtim cilësor i lëkurës me pomada me antiseptikë dhe kortikosteroide.
Duhet të kuptohet qartë se terapia për pemfigusin do të jetë e përjetshme. Në raste të rralla - me ndërprerje të vogla midis rikthimeve.
Kujdesi për fëmijë
Shëndeti i fëmijëve të diagnostikuar me pemfigus stafilokoksik të të porsalindurit kërkon vëmendje të veçantë dhe kujdes të përditshëm. Jetëgjatësia e një fëmije të tillë varet nga kjo. Është shumë e rëndësishme të siguroheni që ai të marrë të gjitha barnat e përshkruara nga mjekët.
Prindërit do të duhet të mësojnë se si të bëjnë injeksione, sepse kjo do të duhet të bëhet çdo ditë. Është gjithashtu e nevojshme të trajtohen flluska në lëkurë me ngjyra aniline ("Fukortsin", Zelenka), të cilat janë shumë efektive kundër mikrobeve. Pomadat kortikosteroide rekomandohen për erozione dhe kore. Si rregull, përshkruhen "Celestoderm", "Garamycin" dhe "Gyoksizon".
Kur shfaqen shenjat e infeksionit - qelb, ënjtje - është e nevojshme të përdoren pomada antibakteriale gjatë trajtimit -"Baneocin" ose "Levomekol". Nëse preken zona të mëdha, është më mirë t'i mbroni ato me një salcë sterile.
barna anti-inflamatore
Kur ankoheni për dhimbje, ndonjëherë lejohet t'i jepet fëmijës ilaçe anti-inflamatore Ibuprofen ose Nurofen. Nëse anestezia dështon, duhet të konsultoheni me një mjek i cili do t'ju tregojë se cilët analgjezikë lejohen të përdoren në fëmijëri. Banjat në të cilat mund të shtoni një zgjidhje të "Chlorhexidine" do të përfitojnë. Është e nevojshme t'i jepen fëmijës preparate vitaminash dhe minerale me acid folik, vitaminë E etj.
