Në përputhje me ICD-10, hemoblastoza paraproteinemike klasifikohet si një neoplazmë e klasës 2 (C00-D48), pjesa C81-C96. Kjo përfshin tumoret malinje të indeve hematopoietike, limfoide dhe të ngjashme.
Ato bëjnë pjesë në grupin e sëmundjeve tumorale të sistemit të qarkullimit të gjakut, simptoma kryesore e të cilave është sekretimi i paraproteinave ose/dhe fragmenteve të tyre. Në pacientë të ndryshëm, paraproteinat mund të arrijnë përqendrime të konsiderueshme në serumin e gjakut dhe i përkasin klasave të ndryshme. Burimi i rritjes së tumorit janë limfocitet B.
Hemoblastozat paraproteinemike janë të zakonshme në të gjithë botën. Me moshën e pacientit, frekuenca e tyre vetëm rritet.
Klasifikimi i hemoblastozave paraproteinemike
Format e hemoblastozave izolohen në varësi të imunoglobulinave që sekretojnë dhe karakteristikave morfologjike të substratit të tumorit:
- limfoma sekretuese lg;
- mieloma e shumëfishtë;
- sëmundjet e zinxhirit të rëndë;
- leuçemia akute plazmablastike;
- makroglobulinemiaWaldenström;
- plazmocitoma solitare.
Shenjat e zakonshme klinike
Cilat janë shenjat e hemoblastozës paraproteinemike?
Pamja klinike karakterizohet nga prania e një tumori që prodhon një paraproteinë dhe imunodefiçenca humorale sekondare, e cila zhvillohet në të gjithë pacientët kur ka rritje të masës tumorale. Sipas natyrës së rrjedhës së sëmundjes, stadi është kronik (i zgjeruar) dhe akut (terminal).
Paraproteinemia shkakton manifestime të zakonshme për pg:
- Neuropatia periferike.
- Rritja e viskozitetit të gjakut.
- Çrregullime të mikrocirkulacionit.
- Sindroma hemorragjike.
- Dëmtimi i veshkave.
- Krioglobulinemia e tipit 1-2, amiloidoza.
Ky është klasifikimi më i zakonshëm i hemoblastozave paraproteinemike. Le të shqyrtojmë çdo lloj në më shumë detaje.
Mieloma e shumëfishtë
Mieloma e shumëfishtë konsiderohet si PG-ja më e zakonshme me arsye të paqarta për zhvillimin e saj. Kuadri morfologjik perfaqesohet nga plazmoqeliza te nje shkalle te caktuar pjekurie, shpesh me tipare atipizmi. Faza e zgjeruar karakterizohet nga lokalizimi i tumorit në palcën e eshtrave, ndonjëherë në nyjet limfatike, shpretkë, mëlçi.
Natyra e shpërndarjes së lezioneve në palcën e eshtrave na lejon të dallojmë disa forma të mielomës së shumëfishtë: difuze-fokale, difuze dhe shumëfokale.
Kocka rreth vatrave të tumorit shkatërrohet, sepse shumëfishimieloma stimulon aktivitetin e osteoklasteve. Procesi osteolitik në forma të ndryshme ka veçori. Për shembull, forma difuze-fokale karakterizohet nga osteoporoza, e cila shkakton shfaqjen e vatrave të osteolizës; difuze - vëzhgimi i osteoporozës; shumë-fokale - vatra të mundshme individuale janë osteolitike. Faza e zgjeruar e tumorit zakonisht nuk ndikon në shkatërrimin e shtresës kortikale të kockës. Ajo e hollon atë dhe e ngre, duke formuar ënjtje në kafkë, sternum dhe brinjë. Faza terminale e tumorit karakterizohet nga formimi i defekteve dhe mbirjes në indet e buta përreth.
Llojet e mielomës
Klasa e imunoglobulinave të sekretuara ndikon në izolimin e disa llojeve të mielomës së shumëfishtë: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tip l ose c, jo sekretuese.
Myeloma ndahet në 3 faza bazuar në analizën e kreatininës në gjak, hemoglobinës, paraproteinave në urinë dhe serumin e gjakut, radiografitë e kockave.
- Faza 1 - tumori peshon më pak se 600 g/m2. Faza
-
2 - 600 deri në 1200 g/m2.
Faza
- 3 - mbi 1200 g/m2.
Mungesa ose prania e dështimit të veshkave ndikon në caktimin e stadit të simbolit A ose B. Cilat janë simptomat e kësaj forme të hemoblastozës paraproteinemike?
Tumori ka një pamje klinike të ndryshme. Shfaqja e shenjave të para zakonisht ndodh në fazën e tretë (dobësi, lodhje, dhimbje). Pasojaprocesi osteodestruktiv është zhvillimi i dhimbjes. Dhimbja më e zakonshme në dëmtimin e sakrumit dhe shtyllës kurrizore. Shumë shpesh, brinjët, pjesët e shpatullave dhe kockave të femurit, të prekura nga tumori, dhembin. Lokalizimi ekstradural i vatrave karakterizohet nga fakti se ngjeshja e palcës kurrizore pason një sindromë dhimbjeje të theksuar.
Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave të marra pas punksionit të sternës dhe zbulimit të imunoglobulinave monoklonale në urinë dhe/ose serumin e gjakut. Ekzaminimi me rreze X i skeletit është i një rëndësie shtesë. Nëse pacienti ka një formë të shumëfishtë fokale, atëherë një punksion i sternumit mund të mos zbulojë një tumor.
Pasi vendoset diagnoza e hemoblastozave paraproteinemike (një foto e tumorit mund të gjendet në artikull), bëhet një ekzaminim fluoroskopik i skeletit para fillimit të trajtimit, funksioni i mëlçisë dhe veshkave është kontrolluar. Nuk lejohet përdorimi i urografisë ekskretuese dhe metodave të tjera agresive të ekzaminimit të veshkave, pasi ato mund të provokojnë zhvillimin e dështimit akut të tyre të pakthyeshëm.
Terapitë e mielomës
Në mënyrë tipike, trajtimi fillon në një spital hematologjik dhe më pas mund të kryhet në baza ambulatore.
Në rastet kur vatra individuale të osteolizës krijojnë kërcënim për një frakturë patologjike, kryesisht të pjesëve mbështetëse të skeletit, nëse ka nyje të veçanta tumorale të mëdha të çdo lokalizimi, simptomat e para të ngjeshjes së shtyllës kurrizore, periudha pas operacionit. paslaminektomia dekompresive, atëherë rekomandohet terapi me rrezatim.
Plazmocitoma solitare
Cilat janë hemoblastozat e tjera paraproteinemike?
Plazmocitoma solitare është një tumor lokal. Figura klinike varet nga madhësia dhe vendndodhja. Më shpesh, plazmocitomat solitare janë mieloma e shumëfishtë e fazës së hershme. Plazmocitoma solitare e kockave është e prirur për përgjithësim, e zbuluar si mieloma e shumëfishtë 1-25 vjet pas kryerjes së terapisë radikale.
Plazmocitoma solitare ekstrakockore mund të lokalizohet në çdo organ, por kryesisht në traktin e sipërm respirator dhe nazofaringë. 40-50% e pacientëve vuajnë nga metastaza kockore.
Diagnoza bazohet në të dhënat e ekzaminimeve morfologjike të materialit biopsi ose punksioni. Para fillimit të trajtimit duhet të përjashtohet mieloma e shumëfishtë. Për trajtim përdoret kirurgjia radikale dhe/ose terapia me rrezatim, me ndihmën e së cilës 50% e pacientëve shërohen plotësisht. Pacientët me plazmocitomë solitare janë nën vëzhgim të përjetshëm për faktin se përgjithësimi i procesit është i mundur.
Këto nuk janë të gjitha llojet e hemoblastozave paraproteinemike.
Makroglobulinemia Waldenström
Makroglobulinemia e Waldenström-it është një leuçemi limfocitare kronike, në shumicën e rasteve, nënleuçemike ose aleukemike. Lokalizimi i tumorit që sekreton lgM ndodh në palcën e eshtrave. Karakterizon përbërjen e tij limfocitare të qelizave me përzierjeplazma. Përveç lgM monoklonale, proteina Bence-Jones sekretohet nga qelizat tumorale në afërsisht 60% të pacientëve. Makroglobulinemia e Waldenström është shumë më pak e zakonshme sesa mieloma e shumëfishtë.
Manifestimet klinike më të zakonshme përfshijnë gjakderdhjen dhe sindromën e hiperviskozitetit. Ju gjithashtu mund të vëzhgoni neuropati periferike, imunodefiçencë dytësore, amiloidozë, dëmtim të veshkave. Rrallë, insuficienca renale zhvillohet. Faza e avancuar karakterizohet nga zmadhimi i mëlçisë, shpretkës dhe/ose nyjeve limfatike, humbje peshe në 50% të pacientëve. Anemia zhvillohet vonë, leukocitet mund të jenë normale, formula e leukociteve është e pandryshuar, limfocitoza me leukocitozë të moderuar është mjaft e zakonshme dhe disa neutropeni janë të mundshme. Një rritje e mprehtë e ESR është e zakonshme.
Diagnoza vendoset në bazë të përcaktimit imunokimik të lgM monoklonale në gjak, të dhënave të trepanobiopsisë ose punksionit të sternës, urinës dhe elektroforezës së proteinave të serumit. Terapia kryhet në një spital hematologjik. Çfarë tjetër është hemoblastoza paraproteinemike?
Sëmundjet me zinxhirë të rëndë
Sëmundjet me zinxhirë të rëndë janë shumë të ndryshme në karakteristikat klinike dhe morfologjike. Karakteristikat e tyre përfshijnë praninë e një proteine jonormale në urinë dhe / ose serumin e gjakut. Dallohen sëmundjet me varg të rëndë A-, g-, m.
Sëmundja A është më e shpeshta, që prek kryesisht fëmijët dhe të rinjtë nën moshën 30 vjeç. Sëmundja është e zakonshme në Lindjen e Mesme dhe të Afërt, në vendet e pellgut të Mesdheut. Ka dyformat e rrjedhjes: pulmonare dhe abdominale (pulmonarja është jashtëzakonisht e rrallë). Kuadri klinik përcaktohet nga sindroma e përthithjes së dëmtuar, amenorreja, diarreja kronike, tullacia, steatorrea, hipokalemia, rraskapitja, hipokalcemia, edemë. Dhimbje të mundshme barku dhe temperaturë.
Përshkrimi i sëmundjes së zinxhirit të rëndë g (sëmundja e Franklinit) ndodh vetëm në disa dhjetëra pacientë. Të dhënat morfologjike dhe pasqyra klinike janë të ndryshme, jo specifike. Proteinuria më e theksuar, neutropenia relative, trombocitopenia, anemia progresive, ethe jonormale, unaza e Waldeyer me ënjtje të gjuhës, qiellza e butë dhe eritema, mëlçia e zmadhuar, nyjet limfatike dhe shpretka. Ecuria e sëmundjes është zakonisht progresive e shpejtë dhe e rëndë. Brenda pak muajsh, vdekja fillon.
Sëmundja me zinxhir të rëndë m është forma më e rrallë. Si rregull, të moshuarit preken nga sëmundja. Sëmundja manifestohet në formën e leuçemisë limfocitare subleuçemike ose aleukemike, zakonisht nyjet limfatike nuk zmadhohen, por shpretka dhe/ose mëlçia zmadhohen. Disa pacientë kanë amiloidozë dhe osteodestruksion. Dhe në palcën e eshtrave të pothuajse çdo pacienti, zbulohet infiltrimi limfocitar. Shumë limfocite janë të vakuoluara, mund të ketë gjithashtu një përzierje të plazmës dhe limfoblasteve, qelizave plazmatike.
Është jashtëzakonisht e vështirë të vendosësh një diagnozë bazuar në pamjen klinike. Krijimi i tij ndodh nëpërmjet metodave imunokimike që zbulojnë imunoglobulinën e rëndë a-, g-ose m-zinxhir. Trajtimi i hemoblastozave paraproteinemike të këtij lloji bëhet në spital hematologjik.
Limfoma sekretuese lg
Limfoma Lg-sekretuese - një tumor që ka kryesisht lokalizim ekstra-medular, shpesh ato janë shumë të diferencuara (limfoplazmocitare, limfocitare), të rralla-blaste, domethënë sarkoma. Dallimi nga limfomat e tjera është sekretimi i imunoglobulinave monoklonale, shpesh të klasës M, pak më pak të klasës G dhe jashtëzakonisht rrallë të A, duke përfshirë proteinën Bence-Jones. Diagnostikohet dhe trajtohet sipas të njëjtave parime si limfomat që nuk sekretojnë imunoglobulina. Nëse ka simptoma që janë për shkak të paraproteinemisë, atëherë metodat e parandalimit dhe trajtimit janë të njëjta si për makroglobulineminë e Waldenström dhe mielomat e shumëfishta.
Më pas, le të shohim shkaqet e hemoblastozës paraproteinemike.
Arsyet
Shkaktarët kryesorë të zhvillimit të patologjisë:
- Rrezatimi jonizues.
- Mutagjenë kimikë.
- Viruse.
- Faktori trashëgues.
Diagnoza për hemoblastoza paraproteinemike
Patologjia diagnostikohet me:
- Anali i gjakut laboratorik. Hemoglobina, qelizat blaste në gjak do të reduktohen, niveli i leukociteve, ESR dhe trombocitet do të rritet.
- Studime laboratorike të urinës.
- Biokimia e masës së gjakut për elektrolitet, elementët e acidit urik, kreatininën dhe kolesterolin.
- Studim laboratorik i feces.
- Rrezet X meduke u fokusuar në nyjet limfatike, të cilat do të zmadhohen.
- Ekoografia e organeve të brendshme.
- EKG.
- Diagnostifikimi virologjik.
- Biopsi trefine e palcës kockore ose punksion lumbal.
- Punksion i nyjeve limfatike.
- Studime të përbërjes qelizore të palcës kockore.
- Diagnostifikimi citologjik.
- Koagulograma.
Trajtim
Trajtimi përfshin kimioterapinë, ekspozimin ndaj rrezatimit dhe pastrimin ekstrakorporal të gjakut. Kimioterapia është lloji kryesor i terapisë për hemoblastozat. Ilaçi specifik zgjidhet në varësi të procesit të tumorit. Përdoren citostatikët e gjeneratës së fundit si "Sarkolizina" ose "Ciklofosfan". Të përshtatshme janë edhe Vincristine, Prednisolone, Asparaginase dhe Rubomycin. Një transplant i palcës së eshtrave, i cili kryhet në rast faljeje, mund të shpëtojë përgjithmonë nga sëmundja.
Parandalimi
Është e nevojshme që gjatë faljes së hemoblastozave paraproteinemike të parandalohen acarimet, para së gjithash, të përjashtohen mjetet që i shkaktojnë ato. Parandalimi i imunizimit Rh - kujdes në transfuzionet e gjakut kur gjaku Rh pozitiv injektohet gabimisht. Përkeqësimet parandalohen gjithashtu me ndihmën e një efekti citostatik të gjatë por të dobët.
Ne rishikuam hemoblastozat kryesore paraproteinemike.
