Bilirubina, ose pigmenti biliar, është një substancë e formuar si rezultat i zbërthimit të hemoglobinës në qelizat e mëlçisë. Normalisht, përqendrimi i tij është në intervalin 3.4-22.2 mikromole për litër. Në të njëjtën kohë, bilirubina e pakonjuguar është 96, dhe e drejtpërdrejtë - vetëm 4 përqind. Një rritje në përqendrimin e tij ndodh si rezultat i shkatërrimit të qelizave të mëlçisë, rritjes së ndarjes së hemoglobinës dhe dështimit të daljes së biliare nga mëlçia. Në disa individë, nivelet e ngritura të bilirubinës shkaktohen nga faktorë trashëgues.
Informacion i përgjithshëm
Në qelizat e mëlçisë dhe shpretkës, gjatë ndarjes së rruazave të kuqe (eritrociteve), lirohet një nga elementët e gjakut - hemoglobina, e cila më tej shndërrohet në bilirubinë. Në një individ të rritur prodhohet rreth 250-350 mg në ditë. Fillimisht, bilirubina formohet në plazmë në një formë të pakonjuguar të lidhur me albuminën (indirekt, i lirëbilirubin).
Ai nuk mund ta kapërcejë barrierën e veshkave. Në mëlçi, bilirubina transferohet nga albumina në sipërfaqen sinusoidale të qelizave të parenkimës së organit, d.m.th., hepatociteve. Në to, bilirubina indirekte pëson reaksione kimike dhe shndërrohet në bilirubinë të konjuguar, e cila hyn në fshikëzën e tëmthit ose në zorrët, ku shndërrohet në urobilinogen. Një pjesë e kësaj substance përthithet në zorrën e hollë dhe përsëri hyn në mëlçi dhe oksidohet atje. Bilirubina biliare shndërrohet në sterkobilinogjen në zorrën e trashë. Në pjesën e poshtme të kësaj zorrë, ajo oksidohet dhe merr ngjyrë kafe dhe del jashtë me jashtëqitje. Një pjesë e vogël absorbohet në gjak, pastaj në veshka dhe ekskretohet në urinë. Bilirubina e lirë hyn në urinë nëse përmbajtja e saj e ngritur në serumin e gjakut përkon me një shkelje të përshkueshmërisë së membranës glomerulare.
Bilirubinë e pakonjuguar: struktura, vetitë kimike
Në formën e tij të pastër, është një substancë kristalore që ka një ngjyrë të kuqe-kafe ose të verdhë-portokalli, e patretshme në ujë, kristalet e së cilës janë në formë romboide-prizmatike. Në një mënyrë tjetër, quhet edhe bilirubinë indirekte ose suprahepatike, e cila konjugohet nga enzimat e mëlçisë përpara se të sekretohet. Përpara transportit, i cili kryhet me anë të plazmës, më së shpeshti lidhet me albuminën.
Në këtë formë, ai transferohet në proteina të tjera. Në kushte normale, lidhja midis bilirubinës dhe proteinave është shumë e fortë. Megjithatë, acidet yndyrore, jonet e hidrogjenit dhe disabarnat mund të konkurrojnë me bilirubinën për lidhjen me proteinat. Bilirubina prehepatike, për shkak të vetive të saj, nuk filtrohet në glomerulet e veshkave dhe normalisht nuk gjendet në urinë. Struktura e transformimit të bilirubinës së pakonjuguar është paraqitur në artikull.
Diagnoza
Kryhet një test gjaku për të identifikuar ndikimin negativ të niveleve të ngritura të bilirubinës në mëlçi.
Një test gjaku përcakton sasinë e bilirubinës direkte, indirekte dhe totale. Termat "direkt" dhe "indirekt" hynë në përdorim për shkak të reagimeve me të cilat ato zbulohen. Për të zbuluar bilirubinën e konjuguar, kryhet reaksioni Ehrlich. Pigmenti i pranishëm në gjak reagon me reagentin dhe për të përcaktuar atë të lirë, nevojiten disa operacione, pasi nuk tretet në ujë.
Bilirubina e pakonjuguar është ndryshimi midis pigmentit total dhe atij të lidhur.
Përcaktimi i bilirubinës në urinë gjithashtu ka një vlerë të madhe diagnostike dhe është një nga testet më të ndjeshme dhe më specifike. Në mjekësinë praktike, verdhëza e një lloji të caktuar në formën e saj të pastër është mjaft e rrallë, shpesh një kombinim i llojeve të ndryshme. Prandaj, gjatë diagnostikimit të hepatitit, kjo pikë duhet të merret parasysh. Për shembull, me verdhëzën hemolitike, në të cilën rritet niveli i bilirubinës indirekte, preken organe të ndryshme, përfshirë mëlçinë. Në këtë rast, pacienti ka shenja të hepatitit parenkimal (përqendrimi i bilirubinës direkte rritet në urinë dhe gjak).
Rritje e bilirubinës së lirë tek të porsalindurit
Kjo situatë vërehet te të porsalindurit në tre ditët e para të jetës. Për shkak të pjekurisë së pamjaftueshme të enzimave të mëlçisë dhe rritjes së zbërthimit të rruazave të kuqe të gjakut me hemoglobinë fetale, shfaqet verdhëza fiziologjike. Nëse një gjendje e tillë tek foshnja zgjatet, atëherë mjeku kryen kërkime për të përjashtuar patologjinë kongjenitale të traktit biliar dhe mëlçisë, sëmundje hemolitike.
Konflikti rezus midis nënës dhe fëmijës provokon një ndarje të shtuar të rruazave të kuqe të gjakut tek ky i fundit. Si rezultat, bilirubina e pakonjuguar rritet. Pasojat negative të këtij fenomeni janë një efekt toksik në indin qelizor të sistemit nervor, i cili mund të çojë në dëmtim të trurit tek një i porsalindur (encefalopati bilirubin). Sëmundja hemolitike tek të sapolindurit i nënshtrohet trajtimit të menjëhershëm. Për më tepër, hepatiti zbulohet në thërrime me një nivel të rritur të bilirubinës së lirë dhe të drejtpërdrejtë. Shkaqet e verdhëzës dhe zgjedhja e taktikave të trajtimit bazohen në pamjen klinike, si dhe në ndryshimet në nivelin e fraksioneve të bilirubinës së konjuguar dhe të pakonjuguar. Në INVITRO, laboratorët e të cilit janë të përfaqësuar në shumë qytete, ju mund të bëni analizat e gjakut dhe të urinës me çmime të përballueshme.
Faktorët që kontribuojnë në hiperbilirubinemi
Shpesh, një rritje e bilirubinës në gjakun e një të rrituri tregon probleme shëndetësore. Megjithatë, tek fëmijët, rritja e saj nuk është gjithmonë një patologji. Për shembull, tek të sapolindurit, shkaku i këtij fenomenifiziologjike. Shumica e sëmundjeve në të cilat ky tregues është mbi normën janë të fituara dhe të përshtatshme për terapi. Një nga faktorët kryesorë që ndikon në rritjen e bilirubinës së pakonjuguar është niveli i ulët i proteinave të albuminës në gjak, si dhe pamundësia e albuminës për të lidhur plotësisht pigmentin biliar. Ilaçet si antibiotikët e serisë së cefalosporinës, penicilinës, si dhe Furosemidi, Diazepam, mund të provokojnë një rritje të bilirubinës në gjak. Ky fenomen është për faktin se substancat që përbëjnë ilaçin, duke konkurruar me pigmentin, lidhen me albuminat.
Patologjitë më të zakonshme që shfaqen në sfondin e rritjes së nivelit të pigmentit biliar në gjak janë sëmundjet e mëlçisë, fshikëzës së tëmthit dhe organeve të tjera gastrointestinale.
Si dhe kushtet në të cilat ka një ndarje të shtuar të qelizave të kuqe të gjakut.
Arsyet për një rritje të bilirubinës së lirë mbi normën
Rritja e bilirubinës së pakonjuguar shkaktohet nga disa procese patologjike që ndodhin në trup. Një çlirim i lartë i bilirubinës së lirë ndodh si rezultat i hemolizës së provokuar nga sëmundje të tilla si:
- helmim me toksina;
- malaria;
- defekte gjenetike në qelizat e kuqe të gjakut dhe hemoglobinë;
- proceset autoimune që përfshijnë qelizat e kuqe të gjakut;
- anemia hemolitike, e lindur dhe e fituar.
Gjithashtu,kontribuon në rritjen e dëmtimit të indeve të mëlçisë në patologjitë e mëposhtme:
- të gjitha llojet e hepatitit;
- ciroza e mëlçisë;
- leptospirozë;
- mononukleoza infektive;
- dëmtimi i mëlçisë nga përdorimi afatgjatë i medikamenteve të caktuara;
- kanceri i mëlçisë;
- abuzimi me alkoolin.
Bilirubina e tepërt e lirë e shkaktuar nga hemoliza
Nëse shkaku i bilirubinës së lartë shoqërohet me hemolizë, atëherë pacienti zhvillon verdhëzën suprahepatike. Dermis fiton një nuancë të verdhë të lehtë. Në sfondin e një shpretkë të zmadhuar, e cila zbulohet me ultratinguj, mund të shfaqet një sindromë dhimbjeje në anën e majtë. Në analiza - një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut, një ndryshim në formën dhe madhësinë e tyre.
Trajtimi kryhet si në mënyrë konservative (terapi enzimatike dhe hormonale, imunosupresues) dhe kirurgjik. Kur ka një defekt në qelizat e kuqe të gjakut në sfondin e sëmundjes, mjekët rekomandojnë heqjen e shpretkës. Zgjedhja e barnave varet drejtpërdrejt nga shkaku i patologjisë.
Rritja e bilirubinës së lirë të shkaktuar nga dëmtimi i indit të mëlçisë
Verdhëza në këtë rast manifestohet me ngjyrën e verdhë-shafranike të mukozave dhe dermës. Pëllëmbët marrin një nuancë të kuqe dhe mbi to shfaqen të ashtuquajturat venat merimangë. Mëlçia është zmadhuar. Jashtëqitja bëhet e pangjyrë. Në disa sëmundje afatgjata, shfaqen venat me variçe të ezofagut dhe stomakut, dhe lëngu grumbullohet në zgavrën e barkut.
Bilirubin indirekt
Bilirubina e pakonjuguar treteti mirë në yndyrna, por është i patretshëm në ujë. Nuk ekskretohet në urinë, pasi nuk është në gjendje të kalojë përmes sistemit të filtrimit të veshkave. Shkalla e bilirubinës së lirë, e cila matet në mikromole për litër, varion nga 15,4 në 17,1. Përmbajtja e saj në trup, nga totali, është 96 për qind.
Bilirubina e lirë hyn lirisht në qeliza, ku ndërvepron me lipidet e membranave qelizore, depërton në mitokondri dhe shkakton dështim në proceset e tyre metabolike dhe frymëmarrjen qelizore, depërtimin e joneve të kaliumit përmes membranës qelizore, gjithashtu. si krijimi i proteinave. Më e ndjeshme ndaj niveleve të larta të bilirubinës së lirë janë indet e trurit.
Përfundim
Bilirubina e pakonjuguar, e cila formohet si rezultat i zbërthimit të hemoglobinës, është shumë toksike, lehtësisht e tretshme në yndyrat e citolemës. Duke depërtuar në të, ai ndërhyn në proceset e metabolizmit qelizor dhe i prish ato. Nga shpretka në mëlçi, kalon së bashku me albuminën, ku ndërvepron me acidin glukuronik. Rezultati është bilirubinë direkte e tretshme në ujë, e cila është më pak toksike.
