Sindroma e Lyell është një sëmundje serioze e një natyre toksike-alergjike, e cila sjell një shkelje akute të gjendjes së përgjithshme të pacientit, dhe karakterizohet gjithashtu nga formacione buloze në të gjithë lëkurën dhe mukozën. Emra sinonimë për këtë patologji: nekrolizë epidermale akute ose toksike.
Etiologji
Përkufizimi i sëmundjes tregon etiologjinë e saj toksiko-alergjike. Çfarë do të thotë e gjithë kjo? Proceset inflamatore në sfondin e manifestimit të alergjive shkaktojnë dëme në trup nga toksinat. Ka një shkëputje të shtresës sipërfaqësore të lëkurës me nekrozë të mëtejshme.
Sindroma konsiderohet si një lloj dermatiti buloz. Emërtuar sipas mjekut Lyell, i cili e përshkroi për herë të parë në 1956 si një formë e rëndë e toksikodermës. Fotografia klinike mund të krahasohet me një djegie të lëkurës të shkallës së dytë. Një tjetër emër i zakonshëm për sindromën është "pemfigus malinj".
Së bashku me shokun anafilaktik, kjo sëmundje konsiderohet si reaksioni alergjik më i rëndë. DheDuhet theksuar se përveç kësaj patologjie vdekjeprurëse, ekziston edhe një sëmundje tjetër disi e ngjashme me të, e cila quhet sindroma Stevens-Johnson (shkurtuar SJS). Ata shpesh ngatërrohen, por u takon profesionistëve me përvojë të njohin këto sëmundje.
Shkaktarët e sindromës së Lyell
Disa nga rastet e njohura patologjike shkaktohen nga reaksionet akute alergjike ndaj barnave. Shkaku më i zakonshëm janë sulfonamidet. Më rrallë - antibiotikë tetraciklin, eritromicina, antikonvulsantët, disa qetësues kundër dhimbjeve, ilaçe kundër tuberkulozit dhe anti-inflamatore. Ka edhe raste të izoluara të reaksioneve alergjike individuale ndaj suplementeve dietike, preparateve vitaminike, si dhe agjentëve toksoid të tetanozit dhe radiopake.
Si një grup tjetër rastesh, mund të dallohen reaksionet ndaj proceseve infektive, më së shpeshti të shkaktuara nga Staphylococcus aureus i grupit II. Një alergji e tillë e rëndë (sindroma e Lyell-it, jo ajo e Johnson-it) zakonisht vërehet në fëmijëri dhe ka një ecuri jashtëzakonisht të rëndë.
Ka një sërë rastesh të tjera idiopatike, shkaqet e të cilave mbeten të paidentifikuara.
Zhvillimi i sindromës është vërejtur edhe gjatë trajtimit të formave të rënda të patologjive të ndryshme. Ekziston një supozim se është një kombinim faktorësh, infektues dhe medicinal, që është shkaku i zhvillimit të kësaj sëmundjeje.
Patogjeneza
Patologjia e përshkruar manifestohet mjaft shpejt: nga disa orë në 1 javë. Ka raste të zhvillimit të tij nëdatat e mëvonshme.
Pranohet përgjithësisht se shfaqja e sindromës Lyell provokohet nga një rritje individuale e ndjeshmërisë alergjike të trupit, e cila është një tipar i përcaktuar gjenetikisht. Është një lloj intolerance e rëndë ndaj drogës.
Namneza e shumë pacientëve përmban manifestime alergjike si rinitit, ethet e barit, dermatit kontakti, ekzema, astma bronkiale, etj.
Mekanizëm për zhvillimin e një reaksioni ekzotik
Si manifestohet sindroma e Lyell tek fëmijët? Procesi i detoksifikimit të produkteve metabolike është i ndërprerë në trup. Kështu, ilaçi kombinohet me një proteinë që është pjesë e shtresave sipërfaqësore të lëkurës. Si rezultat, në strukturën e kësaj të fundit formohet një substancë e huaj, ndaj së cilës pason një reagim akut imunitar. Rezulton se vetë lëkura bëhet alergjeni më i fortë. Kjo mund të barazohet me reagimet e trupit ndaj një transplanti të huaj. Vetëm në këtë rast, nuk ka asgjë të huaj.
Interesant është se të gjithë pacientët me sindromat Lyell dhe Johnson karakterizohen nga prania e reaksioneve imunologjike në trup, të njohur si fenomeni Schwartzman-Sanarelli.
Çrregullime në trup
Në trup prishet procesi i zinxhirëve të substancave proteinike dhe rregullimi i kalbjes së tyre. Kjo manifestohet në zbërthimin e tyre të pakontrolluar dhe shumë të shpejtë, si rezultat i së cilës ato grumbullohen në organizëm (në lëngjet e tij), që nga ana tjetër ka një efekt toksik në organet e brendshme.
E gjithë kjo çon në faktin se funksionet e vetë organeve, të cilat janë përgjegjëse përasgjësimi i produkteve të kalbjes dhe tërheqja e tyre gjithashtu vuajnë shumë. Si rezultat, ekuilibri ujë-kripë në trup është i shqetësuar, si dhe ekuilibri i mineraleve. Gjendja e pacientit përkeqësohet ndjeshëm dhe me shpejtësi, dhe nëse kujdesi mjekësor urgjent nuk i ofrohet në kohë, atëherë probabiliteti i një përfundimi fatal është i lartë. Vdekshmëria në sindromën Lyell është shumë e lartë.
Simptomat dhe veçoritë diagnostike
Sëmundja prek kryesisht të rinjtë dhe fëmijët. Diagnoza është zakonisht e lehtë pasi simptomat dhe gjetjet e thjeshta laboratorike janë të qarta në këtë rast.
Më sipër vumë në dukje se sëmundja karakterizohet nga zhvillimi në një kohë të shkurtër. Gjendja përkeqësohet ndjeshëm, pacienti mund të vdesë edhe para fillimit të trajtimit. Gjithçka fillon me një rritje të mprehtë të temperaturës, ndonjëherë në vlera kritike, trupi mbulohet me skuqje të bollshme në formën e njollave të kuqe me edemë të vogël. Diagnoza e sindromës Lyell duhet të bëhet shumë shpejt.
Njolla në rritje
Gradualisht, njollat rriten në madhësi, ato bashkohen me njëra-tjetrën, duke formuar lezione të mëdha. Pastaj procesi bëhet i ngjashëm me pamjen e zhvillimit të djegieve të shkallës së dytë:
- Rreth 2 ditë më vonë, zonat e prekura mbulohen me flluska të madhësive të ndryshme. Lëkura e tyre është shumë e hollë dhe e prirur ndaj lëndimeve mekanike, ajo thyhet shumë lehtë.
- Pas pak, pamja e pacientit bëhet sikur të ishte përvëluar me ujë të valë.
- Lëkura është jashtëzakonisht e dhimbshme, ka një simptomë të "lirit të lagur": kur e preknilehtë për tu palosur. Mund të ketë gjithashtu një bollëk hemorragjish të vogla në të gjithë trupin.
Të sëmurët me mukozë
Në procesin e sindromës Stevens-Johnson dhe sindromës së Lyell-it, mukozat vuajnë. Në gojë ka defekte që janë jashtëzakonisht të dhimbshme edhe me një prekje të lehtë. Ekziston një gjakderdhje e lartë.
Në buzë - e njëjta foto. Më vonë, lezionet e prekura mbulohen me kore. Trashësia dhe vendndodhja e tyre janë të tilla që pacienti nuk mund të hajë.
Mund të ketë dëmtime në mukozën e traktit të sipërm respirator, traktit gastrointestinal dhe madje edhe të fshikëzës.
Vdekja e shtresës sipërfaqësore të lëkurës
Ekzaminimi mikroskopik i materialit zbulon vdekjen e të gjithë shtresës sipërfaqësore të lëkurës, nën të cilën gjenden një numër i konsiderueshëm flluskash. Përmbajtja e tyre është sterile, nuk ka baktere patogjene në të.
Shresat më të thella në sindromën Lyell janë edematoze, ato zbulojnë një numër të madh qelizash imune që kanë pushtuar nga qarkullimi i gjakut. Ato ndodhen pranë enëve, ndërsa muret e këtyre të fundit fryhen edhe.
Shenjat e dëmtimit të gjerë të sistemit
Siç e kemi vërejtur tashmë, gjendja e përgjithshme e pacientit po përkeqësohet me shpejtësi:
- Ka temperaturë të lartë, dhimbje koke të forta, orientimi në hapësirë mund të jetë i shqetësuar, turbullim i vetëdijes, përgjumje.
- Tregoni shenja të dehidrimit në formën e etjes ekstreme, gojës së thatë, uljes së pështymës.
- Puna e kardio-sistemi vaskular, gjaku trashet, gjë që rrjedhimisht sjell keqfunksionime në punën e të gjitha organeve dhe të trupit në tërësi.
- Meqenëse pika kyçe e kësaj sëmundjeje është një shkelje e rëndë e ekuilibrit ujë-kripë, ky është një burim i dehidrimit të konsiderueshëm, dehja ndodh me produktet e kalbjes së organeve dhe indeve të tyre.
- Shkelja e sintezës së proteinave dhe mekanizmave të zbërthimit të tyre çon në akumulimin e një numri të madh të proteinave më të vogla në inde.
Treguesit laboratorik
Me sindromën Lyell (në foto mund të shihni fazën fillestare të sëmundjes), një analizë gjaku tregon një leukocitozë të lartë, e cila tregon një proces inflamator intensiv në trup. Formula e leukociteve tregon shfaqjen e formave të papjekura të leukociteve, ESR është rritur, koagulimi i gjakut është gjithashtu më i lartë se normalja.
Një test biokimik gjaku zbulon një rënie të konsiderueshme të proteinave në të, por përmbajtja e trupave të proteinave është e lartë. Rritet edhe bilirubina, e cila është tregues i funksionit të dëmtuar të mëlçisë. Ekziston gjithashtu një përmbajtje e lartë e ure, e cila tregon një shkelje të funksionit të veshkave. Ka një përmbajtje të lartë të azotit dhe aktivitetin e disa enzimave.
Testi i urinës zbulon proteina në të.
Cilat janë rekomandimet për sindromën e Lyell?
Trajtim
Është shumë e rëndësishme të identifikohen në kohë shenjat e sëmundjes së përshkruar, të sigurohet kujdes mjekësor urgjent për pacientin dhe të vendoset në spital, mundësisht menjëherë në njësinë e kujdesit intensiv. Ne kemi vërejtur tashmë se sagjendja e pacientit përkeqësohet dhe në çfarë pasojash dhe komplikimesh të përgjithësuara sjell ky proces patologjik.
Mjaft e çuditshme, por periudha më kritike e sëmundjes është 2-3 javë, kur zhvillohen komplikimet e mësipërme. Është në këtë kohë që është e rëndësishme të ofrohet asistencë maksimale.
vdekshmëri e lartë
Megjithë përmirësimin e vazhdueshëm të metodave terapeutike, me sindromën Lyell, vdekshmëria mbetet mjaft e lartë - afërsisht 30% e të gjitha rasteve vdesin. Sa më vonë të vendoset diagnoza dhe të fillohet trajtimi, aq më e lartë është mundësia e vdekjes. Një probabilitet i ngjashëm rritet me humbjen e më shumë se 50% të lëkurës.
Metodat terapeutike për trajtimin e sindromës Lyell synojnë të luftojnë ndryshimet patologjike në trup, si rezultat i efektit toksik të produkteve të kalbjes së proteinave dhe indeve të organeve. Mbështetet gjithashtu ekuilibri ujë-kripë dhe minerale në trup, po merren masa për të reduktuar koagulimin e gjakut.
Teknikat e kujdesit intensiv
Me simptomat e sindromës Lyell kryhet kujdes intensiv. Zakonisht duket kështu:
- Hemosorbimi ekstrakorporal. Kjo është metoda numër 1 në trajtimin e sindromës Lyell. Këshillohet që të përdoret në dy ditët e para, pasi më tej efektiviteti i terapisë zvogëlohet ndjeshëm. Me trajtimin në kohë, mjaftojnë 2-3 procedura që pacienti të shërohet plotësisht. Disa ditë më vonë, gjendja e pacientit përkeqësohet dukshëm dhe dëmtimi toksik në trup po fitonkthehet. Në këtë rast, mund të nevojiten më shumë trajtime.
- Plazmaferezë. Ka një efekt të dyanshëm. Së pari, largon toksinat, alergenet, komplekset imune që qarkullojnë në gjak, si dhe qelizat aktive imune nga trupi. Së dyti - normalizon mbrojtjen e trupit. Në fazën fillestare të sëmundjes mjaftojnë edhe 2-3 procedura për të rikthyer gjendjen normale të pacientit.
- Metoda terapeutike që synojnë stabilizimin e ekuilibrit ujë-kripë dhe proteina në trup. Ky është një moment historik shumë i rëndësishëm në trajtim, pasi është shkelja e përmendur ajo që shkakton proceset e përgjithshme patologjike të organeve të brendshme. Organizmi injektohet vazhdimisht me lëng (rreth 2 litra në ditë) në formën e solucioneve speciale për injeksione intravenoze.
- Meqenëse gjatë periudhës së sëmundjes së përshkruar ka një prishje aktive të lëkurës dhe organeve të saj, pacientit i jepen barna speciale që shtypin prodhimin e enzimave që synojnë shkatërrimin.
- Barna kortikosteroide. Kanë një aktivitet të theksuar anti-inflamator dhe antialergjik. Dozat e tyre gjatë periudhës së kujdesit intensiv janë rritur.
- Barna për të siguruar normalizimin dhe mirëmbajtjen e funksionit të mëlçisë dhe veshkave.
- Antibiotikët. Qëllimi i tyre është më tepër parandalues. Meqenëse proceset aktive inflamatore dhe shkatërruese po ndodhin në trup, ekziston një probabilitet i lartë i ngjitjes së lezioneve infektive. Por zgjedhja e antibiotikëve është shumë strikte, pasi në këtë rast kemi të bëjmë me një pacient me një shkallë të lartë ndjeshmërie ndaj barnave dhe të ndritur.reaksion i rëndë alergjik.
- Marrja e mineraleve së bashku me diuretikët. Këto janë preparate të kaliumit, kalciumit, magnezit.
- Ilaçe që ndihmojnë në uljen e mpiksjes së gjakut.
- Pomada për shërimin e plagëve, aerosolet kortikosteroide, barnat antibakteriale lokale aplikohen në zonën e lezioneve të lëkurës, dhe veshjet sterile ndërrohen rregullisht. Si një agjent shërues plagësh dhe anti-inflamator, është përshkruar shpëlarja e gojës me zierje të bimëve me vlerë antibakteriale.
Mjekimi, siç është përmendur tashmë, kryhet në njësitë e kujdesit intensiv, ku ato kryejnë monitorim të zgjeruar dhe ofrojnë kujdesin e duhur për pacientin. I ftohti është i papranueshëm në repart. Është e detyrueshme pajisja e ambienteve me llamba UV baktericid.
