Sëmundjet e rënda prekin njësoj jo vetëm të rriturit por edhe fëmijët. Shumë prej tyre trajtohen me sukses, ndërsa të tjerët e lidhin me zinxhir një person në shtrat përgjithmonë. Këto të fundit përfshijnë sëmundjen ose sindromën e Little.
Certifikatë mjekësore
Diplegjia është një lloj paralize cerebrale. Karakterizohet nga një shkelje e funksionimit të plotë të muskujve të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Nën paralizën cerebrale është zakon të kuptohet patologjia e rritjes së eshtrave dhe indeve të muskujve në sfondin e dëmtimit të hemisferës cerebrale. Një lezion i tillë shfaqet vetëm në njërën anë. Me diplegji, dëmtimi ndodh në të dy anët. Si rregull preken muskujt e ekstremiteteve të poshtme.
Sëmundja e Little është një formë spastike e diplegjisë. Ajo mori emrin e saj nga emri i një mjeku obstetër anglez. Në 1853 ai paraqiti një përshkrim të kësaj patologjie tek të porsalindurit. Karakterizohet nga prania e paraparezës spastike të poshtme, e cila prek kryesisht ekstremitetet e poshtme. Sëmundja mund të jetë e theksuar ose manifestohet si ngathtësi e lehtë.
Shkaktarët dhe faktorët e rrezikut
Sëmundja e Little dhe paraliza cerebrale në etiologjinë e tyre kanë të njëjtat shkaqe të zhvillimit. Patologjia karakterizohet nga këto parakushte:
- Predispozicion trashëgues. Prindërit e sëmurë kanë pak shanse për të pasur një fëmijë të shëndetshëm. Prandaj, edhe në fazën e planifikimit, është e nevojshme t'i nënshtrohet një ekzaminimi dhe trajtimit të duhur.
- Iskemia ose hipoksia në fetus. Në rastin e parë, ne po flasim për një shkelje të furnizimit me gjak gjatë zhvillimit të fetusit, në të dytën - për mungesën e oksigjenit. Çrregullime të tilla çojnë në dëmtim të trurit.
- Dehje. Marrja e barnave të forta gjatë shtatzënisë, pirja e duhanit ose abuzimi me alkoolin - të gjithë këta faktorë mund të ndikojnë negativisht në zhvillimin e fetusit.
- Dëmtime infektive të trurit dhe sistemit muskuloskeletor. Infeksioni i një të porsalinduri me një infeksion, i cili shpesh ndodh në mitër, çon në zhvillimin e sëmundjeve të tilla si meningjiti, encefaliti. Trupi i fëmijës nuk është ende i formuar mjaftueshëm për të luftuar sëmundjet. Prandaj, ato shpesh çojnë në komplikime.
- Ndikim fizik. Ekspozimi ndaj rrezatimit është një nga shkaqet e paralizës cerebrale tek fëmijët.
- Faktorë mekanikë. Bëhet fjalë për trauma të lindjes ose dëmtime mekanike menjëherë pas lindjes së foshnjës.
Sëmundja e Little diagnostikohet kryesisht tek fëmijët në vitin e tyre të parë të jetës.
Pamja klinike
Tetrapareza spastike mekryesisht në ekstremitetet e poshtme. Hipertoniteti muskulor, i cili ndihmon në mbajtjen e këmbëve të përkulura dhe të sjella në gjendjen e trupit, është karakteristikë e jetës së fetusit brenda mitrës. Pas lindjes, gradualisht dobësohet dhe më në fund zhduket pas 4-6 muajsh. Në sëmundjen e Little, hipertoniteti nuk zhduket me kalimin e kohës. Format e rënda të tij janë të dukshme që në lindje. Për shembull, gjatë mbështjelljes, fëmija është pasiv. Të gjitha përpjekjet për të përkulur ose drejtuar gjymtyrët përfundojnë me rezistencë të fortë për shkak të tonit të muskujve. Me një formë të lehtë të patologjisë, zhvillimi i fëmijës në 6 muajt e parë është normal.
Hipertoniciteti është më i theksuar në muskujt fleksorë të këmbëve dhe muskujt ngjitës të kofshës. Kjo sëmundje karakterizohet nga një vonesë në zhvillimin e sferës motorike. Fëmijët fillojnë të ecin plotësisht vetëm nga 3-4 vjet. Në të njëjtën kohë, gjunjët e tyre fërkohen me njëri-tjetrin. Foshnjat ecin kryesisht me gishtërinjtë e tyre, me këmbët e tyre të shtrira.
Patologjia e nervave kraniale përfaqësohet nga strabizmi, rënia e dëgjimit, zbutja e palosjeve nasolabiale. Disartria, ngjirja e zërit dhe çrregullimet e gëlltitjes janë gjithashtu të mundshme. Sëmundja e Little karakterizohet nga çrregullimet e mëposhtme intelektuale: zhvillimi i vonuar i të folurit, oligofrenia. Çrregullimi i fundit shfaqet në 20-25% të pacientëve, por në ashpërsinë e tij nuk shkon përtej fazës së dobësisë.
Metodat diagnostike
Një neurolog pediatrik është i angazhuar në zbulimin dhe trajtimin e mëvonshëm të patologjisë së Little. Gjatë diagnostikimit, shumë vëmendje i kushtohet anamnezës së një pacienti të vogël, kursitshtatzënisë. Për më tepër, mund të kërkohet një ekzaminim gjithëpërfshirës. Ai përbëhet nga aktivitetet e mëposhtme:
- Ekzaminim nga një okulist, otolaringolog për të identifikuar problemet shëndetësore të lidhura.
- Elektroencefalografi. Ju lejon të vlerësoni aktivitetin bioelektrik të trurit.
- Neurosonografi. Teknika lejon të përjashtohen anomalitë kongjenitale të trurit, cistat, tumoret dhe hidrocefalusi. Kryer me anë të një makinerie me ultratinguj përmes një fontaneli të hapur.
- MRI e trurit. Rekomandohet si një alternativë ndaj neurosonografisë dhe për pacientët me fontanel të mbyllur.
Si pjesë e diagnozës diferenciale, shpesh kërkohet konsultimi me një gjenetist, biokimia e gjakut dhe urinës.
Veçoritë e terapisë
Nuk është e mundur të kurohet plotësisht sëmundja e Little. Terapia për këtë sëmundje ka për qëllim zbutjen e dëmtimit të muskujve dhe përgatitjen e fëmijës për përshtatje në shoqëri. Trajtimi i drogës përfshin marrjen e barnave nga grupet e mëposhtme:
- Ilaçe vaskulare ("Cinnarizine") për të përmirësuar qarkullimin e gjakut dhe ushqimin e indeve.
- Miorelaksantët ("Baclofen") - ndihmojnë në ndalimin e spasticitetit të muskujve.
- Neurometabolitet ("Glicine", "Tiamin") - ofrojnë substancat e nevojshme për funksionimin e plotë të sistemit nervor qendror.
- Nootropics ("Piracetam") - aktivizon funksionet njohëse.
Terapia rehabilituese përbëhet nga:
- Masazh. Trajtimet e rregullta ndihmojnë në përmirësimin e qarkullimit të gjakut në muskujt e prekur.
- Ushtrime terapeutike. Fillimishtushtrimi kryhet nën mbikëqyrjen e një mjeku. Më pas ato mund të bëhen në shtëpi me prindërit. Kursi i terapisë ushtrimore përfshin lëvizje pasive dhe aktive, klasa në simulatorë të veçantë.
- Korrigjimi i çrregullimeve të të folurit. Rekomandohet terapia e të folurit.
- Not. Ushtrimet në ujë kryhen sipas një teknike të veçantë të krijuar për fëmijët me nevoja të veçanta.
Parashikimi dhe parandalimi
Në mungesë të trajtimit në kohë dhe me cilësi të lartë për sëmundjen e Little, prognoza është e pafavorshme. Vetëm 20% e pacientëve mund të ecin në mënyrë të pavarur dhe gjysma e pacientëve detyrohen të përdorin mjete të improvizuara në formën e patericave dhe mbështetësve specialë. Pjesa tjetër mbeten të shtrirë në shtrat për jetën. Me trajtimin në kohë mund të arrihet përshtatja e fëmijës në shoqëri.
Sa i përket çështjes së parandalimit, bëhet fjalë për respektimin e rekomandimeve të mjekut gjatë shtatzënisë. Për shembull, është e nevojshme të hiqni dorë nga varësitë, të shmangni përdorimin e barnave të fuqishme. Pas lindjes së një fëmije, është e rëndësishme që ai të ofrojë kujdes cilësor.
