Sëmundja e Ormondit është një inflamacion kronik aseptik i indit lidhor dhe dhjamor të hapësirës retroperitoneale, i cili shkakton ngjeshje të strukturave anatomike tubulare të vendosura aty (enët limfatike dhe të gjakut, ureterët).
Fibroza retroperitoneale (një emër tjetër për sëmundjen) është një lloj fibroze idiopatike sistemike, e cila përfshin gjithashtu fibrozën mediastinale, strumën e Riedel, kolengitin sklerozues, sëmundjen Peyronie dhe të tjera. Të gjitha sa më sipër janë manifestime lokale të së njëjtës sëmundje.
Prevalenca
Sëmundja e Ormondit është, për fat të mirë, jashtëzakonisht e rrallë: vetëm një rast për dyqind mijë njerëz. Si rregull, zbulohet tek meshkujt nga tridhjetë deri në gjashtëdhjetë vjet. Gratë e së njëjtës grupmoshë sëmuren dy herë më shpesh. Vdekshmëria është e ulët dhe në shumicën e rasteve të përshkruara është shkaktuar nga komplikimet dhe jo nga vetë sëmundja.
Ureterët, të cilët janë të mbuluar mirë me yndyrë nënlëkurore, më së shpeshti preken nga ngjeshja. Ata e gjejnë veten, si të thuash, në një ngushticë të dendurrasti dhe, për shkak të ngurtësisë së tij, pushon së përmbushuri funksionin e tij.
Klasifikimi
Klinikët bëjnë dallimin midis sëmundjes primare dhe dytësore të Ormond. Fibroza primare, ose idiopatike, shfaqet më vete, për arsye të panjohura. Studiuesit kanë disa shpjegime për këtë:
- përbërja e gjeneve përgjegjëse për strukturën e indeve lidhëse;
- manifestim specifik i agresionit autoimun;
- ndryshime inflamatore.
Fibroza sekondare retroperitoneale shoqërohet me një ndryshim në karakteristikat e indeve për shkak të një sëmundjeje të mëparshme afatgjatë. Ky mund të jetë një infeksion kronik (ose bartës i një patogjeni), sëmundje të indit lidhor dhe të tjera.
Arsyet
Siç u përmend më herët, shkaqet e sëmundjes së Ormond nuk dihen me siguri. Ka disa teori që përpiqen të shpjegojnë ndryshimet që ndodhin në trup.
- Inflamator. Si rezultat i edemës së zgjatur të indeve lokale, ngopjes me fibrinë dhe proteina të tjera të fazës akute, ato bëhen të ngurtë dhe joaktive.
- Imun. Për shkak të një mosfunksionimi të sistemeve mbrojtëse, trupi fillon të prodhojë antitrupa kundër indeve të veta, i dëmton ato dhe, në përgjigje të dëmtimit, i zëvendëson këto zona me fibrinë.
- Gennaya. Thyerje në rajonin e gjenit përgjegjës për strukturën e indit lidhës. Manifestohet në një ndryshim në strukturën e indit retroperitoneal.
Një numër studiuesish sugjerojnë se fibroza retroperitoneale mund t'i atribuohet një numri të vërtetëkolagjenoza. Ekzistojnë disa faktorë që kontribuojnë në shfaqjen e sëmundjes. Këto përfshijnë kancerin, hepatitin, pankreatitin, ndryshimet sklerotike në indin dhjamor në sëmundjet e tubit tretës dhe organeve gjenitale femërore, dëmtimet tuberkulare të kockave të shtyllës kurrizore, hematomat masive, vaskulitin. Përveç kësaj, kurset e kimioterapisë dhe ilaçet që ndalojnë sulmet e migrenës mund të kontribuojnë gjithashtu në formimin e fibrozës. Por në shumicën e rasteve, nuk është e mundur të përcaktohet faktori nxitës.
Patogjeneza
Shumica e fibrozës retroperitoneale (sëmundja e Ormondit) fillon me shfaqjen e zonave të ngjeshura në nivelin e vertebrës së katërt ose të pestë lumbare. Arteriet iliake dhe ureteret ndodhen aty.
Me kalimin e kohës, zona e prekur zgjerohet dhe, duke kapur gjithnjë e më shumë fibra, zbret në pelerinën e sakrumit, dhe gjithashtu në anët deri në portat e veshkave. Në pothuajse gjysmën e rasteve, ky proces është i dyanshëm. Indi lidhor i ashpër bëhet i krahasueshëm në densitet me drurin. Ndodh gjithashtu rreth aortës, nyjeve limfatike retroperitoneale, arterieve dhe venave. Këto struktura anatomike janë të ngjeshura dhe tkurra, kalueshmëria e tyre përkeqësohet me kalimin e kohës.
Dëmtimi i kalueshmërisë së ureterëve çon në stagnim të lëngjeve në veshka, hidronefrozë, inflamacion kronik dhe si pasojë, insuficiencë renale kronike. Në raste të rralla, kjo shoqërohet me obstruksion intestinal ose pengim të enëve të mëdha.
Simptomat
Nuk ka asnjë shenjë që do të karakterizonte pa mëdyshje sëmundjen e Ormond. E gjitha varet nga faza e procesit, prevalenca e tij, aktiviteti dhe veçoritë specifike të trupit të njeriut. Kohëzgjatja e rrjedhës latente të sëmundjes mund të ndryshojë nga dy muaj deri në njëmbëdhjetë vjet.
Të gjitha simptomat e sëmundjes së Ormond mund të ndahen në tre periudha, bazuar në kohën e shfaqjes së tyre:
- fillimi i sëmundjes;
- rritje e fibrave fibroze;
- "shtrëngim" i fibrinës dhe kompresim.
Një pacient vjen te mjeku lokal me ankesa për dhimbje të shurdhër dhe të vazhdueshme në shpinë ose në anët. Ndjesitë e pakëndshme mund të përhapen në pjesën e poshtme të barkut, ijë, organet gjenitale dhe pjesën e përparme të kofshës. Ndonjëherë dhimbja mund të jetë e njëanshme, por me kalimin e kohës ajo përsëri shfaqet në anën e kundërt.
Karakteristika kryesore e sëmundjes është shfaqja graduale e simptomave dhe rritja e intensitetit të tyre. Në fazat e mëvonshme, pacientët ankohen për ulje të sasisë së urinës, shfaqjen e dhimbjes akute në pjesën e poshtme të shpinës, infeksione të vazhdueshme të traktit urinar që zhvillohen në dështim kronik të veshkave.
Diagnoza
Sëmundja e Ormondit karakterizohet nga një sërë veçorish laboratorike dhe instrumentale që ndihmojnë në dallimin e saj nga sëmundjet e tjera të këtij grupi.
Në një test klinik gjaku, mund të shihni përshpejtimin e kohës së sedimentimit të rruazave të kuqe të gjakut, analiza biokimiketregon një sasi të shtuar të alfa-globulinave dhe proteinës C-reaktive, një rritje të përmbajtjes së uresë dhe kreatininës (shenjat e CRF).
Nga studimet instrumentale, rrezet X merren për të parë konturet e veshkave dhe muskujve rreth tyre. Pastaj një agjent kontrasti injektohet në gjak dhe vërehet se sa shpejt filtrohet. Në këtë rast, ju mund të shihni konturet e kupave dhe legenit të veshkave, formën, vendndodhjen e ureterëve dhe devijimin e tyre në rrafshin qendror të trupit. Përveç kësaj, shintigrafia e etiketuar me radio mund të kryhet për të vlerësuar gjendjen funksionale të sistemit urinar.
Mos harroni për një metodë të tillë si ultratingulli. Ai vizualizon jo vetëm strukturat e zbrazëta, por edhe rrjedhjen e gjakut në enët e rëndësishme të hapësirës retroperitoneale. Ndonjëherë, si një metodë shtesë, diagnostikimi CT i fibrozës retroperitoneale përdoret për të sqaruar topografinë e organeve individuale para operacionit. Nëse është e nevojshme, mund të drejtoheni në venokavagrafiya. Kjo metodë ju lejon të vizualizoni vena cava inferiore, degët dhe kolateralet e saj, të shihni vendndodhjen dhe kalueshmërinë e tyre në të gjithë anijen.
Është e rëndësishme jo vetëm diagnoza e synuar, por edhe kërkimi i faktorit etiologjik që i dha shtysë zhvillimit të sëmundjes. Prandaj, rekomandohet që të bëhet një ekzaminim i legenit dhe abdominal për sëmundje inflamatore të fshehura.
Diagnozë diferenciale
Fibroza retroperitoneale (sëmundja e Ormond ose RPF) duhet të dallohet nga të tjerat sipas manifestimeve klinikengushtimi patologjik i uretereve (strikturat dhe akalazia), si dhe nga hidronefroza bilaterale. Kjo e fundit është e rrallë, pasi pengimi i daljes së urinës nga të dyja anët menjëherë do të çojë në insuficiencë renale akute dhe do të kërkojë trajtim urgjent, ndryshe nga fibroza progresive ngadalë.
Për të sqaruar diagnozën dhe për ta diferencuar atë nga patologjia onkologjike, mund të bëhen disa biopsi punksionale të ndjekura nga një ekzaminim histologjik. Në raste të rralla, është e mundur të vërtetohet fakti i sëmundjes vetëm pas laparoskopisë diagnostike me mbledhjen e materialit për ekzaminim pas vdekjes.
Përveç kësaj, një ndryshim i rëndësishëm midis sëmundjes së Ormondit është se shtrëngimi i ureterëve ndodh në nivelin e kryqëzimit të tyre me arteriet iliake, dhe jo në një vend arbitrar. Ndonjëherë bëhet e nevojshme të dallohet RPF nga cistat pankreatike me vendndodhje atipike, neoplazitë e traktit tretës, tuberkulozi i veshkave dhe ureterëve.
Përveç të gjitha sa më sipër, pacienti mund të ketë nevojë të konsultohet me një mjek pulmonolog, fthisiatër, onkolog dhe kardiolog.
Trajtim
Cila është taktika e mjekut për pacientët e diagnostikuar me fibrozë retroperitoneale? Trajtimi varet kryesisht nga shkaku i sëmundjes. Nëse kjo është një RPF dytësore, atëherë përveç terapisë simptomatike, ata përpiqen të eliminojnë sëmundjen themelore - anulojnë mjekimin, dezinfektojnë fokusin e një infeksioni kronik ose operojnë tumorin. Kur etiologjia e sëmundjes nuk është e qartë, përshkruhen barna steroide.ose barna imunosupresive që pengojnë rritjen e indeve të reja.
Kujdesi paliativ ka të bëjë me ruajtjen e kalueshmërisë së ureterëve në të gjitha departamentet dhe shmangien e komplikimeve të mundshme.
Ku ta trajtojmë sëmundjen e Ormondit? E gjitha varet nga faza e sëmundjes. Fillimisht, ju mund të organizoni mjekim në shtëpi ose në një klinikë ambulatore, pasi nuk ka ndryshime serioze morfologjike. Në rastet e avancuara, pacienti duhet të jetë në një spital urologjik, ndonjëherë edhe në kujdes intensiv.
Terapia konservative është e përshtatshme vetëm nëse ureterët janë mjaftueshëm të patentuar dhe funksioni i veshkave nuk është i dëmtuar ndjeshëm. Për të ngadalësuar dhe ndaluar procesin e fibrozës përdorni:
- glukokortikosteroidet ("Prednisolone");
- barna anti-inflamatore jo-steroide (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- imunosupresues ("Azathioprine", "Metronidazol");
- përgatitje të absorbueshme, enzima (hialuronidazë, lëng aloe).
Skema e mëposhtme konsiderohet më efektive:
- 25 mg "Prednisolone" në muajin e parë, me një ulje graduale të dozës gjatë 3 muajve të ardhshëm;
- Esomeprazol 20 mg në ditë para gjumit;
- kurs gjysmë-vjetor "Wobenzym" 15 tableta në ditë;
- një muaj pas fillimit të Prednisolone, shtoni Celecoxib në një dozë prej 100 mg.
Nëse është e nevojshme, përveç patogjenetike, përshkruhet edhe terapi simptomatike. Gjatë marrjes së drogësgjendja e pacientëve po përmirësohet. Fatkeqësisht, kjo sëmundje karakterizohet nga një ecuri e përsëritur. Prandaj, pas ndërprerjes së barnave në shumicën e pacientëve, simptomat kthehen dhe bëhen edhe më keq.
Trajtimi kirurgjik përshkruhet vetëm në rast të komplikimeve të tilla si:
- zgjerim i theksuar i uretereve;
- deformim i përafërt i strukturave retroperitoneale;
- hipertension arterial i lidhur me insuficiencën renale dhe të tjerë.
Kirurgët kryejnë ureteroplastikë, instalojnë nefrostominë, rivendosin kalueshmërinë e venës kava inferiore dhe degëve të saj.
Veçoritë e ushqimit
Fibroza retroperitoneale është një sëmundje që kërkon një dietë të rreptë. Pacientët duhet të përjashtojnë nga dieta ushqimet e skuqura, të kripura, pikante dhe të tymosura. Është veçanërisht e rëndësishme të monitoroni dietën tuaj në fazat e hershme të zhvillimit të sëmundjes, pasi ndërlikimet janë më të lehta për t'u parandaluar sesa për t'u trajtuar më vonë. Përveç kësaj, dieta ndihmon në ngadalësimin e zhvillimit të sindromës Ormond.
Nëse në herën e parë një person shkon në spital, ngushtimi i ureterit tashmë është i pranishëm, atëherë këshillohet të pijë sa më shumë ujë. Kjo është e nevojshme jo vetëm për të ruajtur tonin e sistemit urinar, por edhe për të hequr metabolitët që grumbullohen në gjak për shkak të uljes së funksionit të veshkave.
Jeta e përditshme e një pacienti mund të ndikohet mjaft nga instalimi i një nefrostomie për të hequr urinën përmes një kateteri. Drenimi kërkon kujdes të veçantë për të parandaluar macerimin dhe inflamacionin e indeve rreth tubit.
Komplikime
J. Sëmundja e Ormondit, si çrregullimet e tjera sistemike, ka ndërlikimet e saj. Më e rrezikshmja prej tyre është ndërprerja e rrjedhjes së urinës ose anuria. Kjo çon në intoksikim të shpejtë dhe zhvillimin e insuficiencës renale kronike, pasi urina stagnon në aparatin pelvikaliceal dhe dëmton qelizat e veshkave.
Hipertensioni arterial është në vendin e dytë për sa i përket shfaqjes. Shfaqet për shkak të një rënie graduale të diametrit të arteries renale dhe si rrjedhojë e rrjedhjes së gjakut në të. Kjo çon në një rritje kompensuese të përqendrimit të reninës dhe një rritje të presionit sistemik.
Komplikacioni i tretë janë variçet për shkak të ngjeshjes së venës kava inferiore dhe rrjedhjes së dëmtuar nga ekstremitetet e poshtme. Në rastet e avancuara, mund të shfaqen ulçera që nuk shërohen mirë.
Nëse sythe intestinale përfshihen në procesin e fibrozës së indeve, ndodh obstruksioni intestinal. Ajo manifestohet me mbajtje jashtëqitjes, fryrje dhe dehje.
Parandalimi
Ashtu si me shumë sëmundje të tjera, metoda kryesore për të parandaluar shfaqjen e fibrozës retroperitoneale është eliminimi i vatrave të infeksionit kronik, trajtimi kompetent dhe në kohë i hepatitit, tuberkulozit ose vaskulitit sistemik.
Përveç kësaj, mjekët rekomandojnë që të monitoroni me kujdes shëndetin tuaj, veçanërisht nëse ka raste të konstatuara tashmë të kolagjenopatisë në familje. Kjo do të lejojë identifikimin e sëmundjes në një fazë të hershme dhe fillimin e trajtimit në kohën e duhur përpara zhvillimit të komplikimeve, të cilat në të ardhmen do të përmirësojnë cilësinë e jetës dhe do ta zgjasin atë.
Parashikimi
Zhvillimi i sëmundjes së Ormondit në çdo pacient individual varet nga faza në të cilën u zbulua patologjia dhe nga shkalla e përparimit të fibrozës. Është gjithashtu e rëndësishme të merret parasysh gjendja e sistemit urinar, prania e komplikimeve dhe defekteve të lindjes. Në shumicën e rasteve, terapia konservative sjell një efekt pozitiv të përkohshëm. Më e suksesshmja u njoh si metoda e trajtimit kirurgjik, e cila konsiston në plasticitetin e ureterit dhe lëvizjen e tij. Pas operacionit, rekomandohet marrja e barnave steroide afatgjatë për të përmirësuar prognozën e mbijetesës dhe cilësinë e jetës. Relapsat janë të mundshme, por ato vonohen ndjeshëm në kohë krahasuar vetëm me terapinë me ilaçe.
Shkaku kryesor i vdekjes është dështimi kronik i veshkave. Prandaj, prognoza mbetet e pafavorshme. Në disa raste, kur sëmundja u zbulua në një fazë të vonë, probabiliteti i vdekjes është më shumë se gjashtëdhjetë për qind. Prandaj, sa më shpejt të zbulohet patologjia, aq më i suksesshëm do të jetë trajtimi.
