Ka shumë patologji që shoqërohen me dëmtim të indit të mushkërive dhe që çojnë në dështim të frymëmarrjes. Një sëmundje e tillë është histiocitoza X. Ndryshe nga sëmundjet si tuberkulozi, pneumonia apo kanceri i mushkërive, kjo patologji është mjaft e rrallë. Sidoqoftë, histiocitoza duhet të zbulohet në kohën e duhur për të zgjedhur trajtimin e duhur. Kjo sëmundje është më e zakonshme tek fëmijët.
Termi "histiocitozë X" kombinon disa gjendje patologjike. Disa sëmundje të këtij grupi karakterizohen jo vetëm nga dëmtimi i indit të mushkërive, por edhe i organeve të tjera. Pavarësisht se këto patologji nuk kanë të bëjnë me procese onkologjike, trajtimi i tyre përfshin terapi citostatike dhe rrezatimi.
Histiocitoza X - çfarë është ajo?
Normalisht, çdo person ka qeliza imune. Ato përfaqësohen nga histiocitet, të cilat gjenden në indet e trupit. Nën ndikimin e faktorëve të panjohur, këto qeliza fillojnë të ndahen intensivisht, duke u formuarklone identike. Kjo çon në formimin e granulomave. Ata janë shkaku i zhvillimit të të gjitha simptomave të patologjisë. Të gjitha sëmundjet e përfshira në grupin e histiocitozës kanë një mekanizëm të ngjashëm zhvillimi. Megjithatë, çdo sëmundje ka karakteristikat e veta të patogjenezës.
Sipas statistikave, histiocitoza zhvillohet në 5 nga 1 milion njerëz. Incidenca e sëmundjes tek femrat dhe meshkujt është e njëjtë. Arsyeja kryesore e formimit të granulomave është abuzimi me produktet e duhanit. Dihet se në 85% të rasteve zhvillohet histiocitoza e kufizuar, në të cilën preken kryesisht indet e mushkërive. Simptomat e kësaj forme të patologjisë janë të ngjashme me manifestimet e sëmundjeve të tjera të sistemit të frymëmarrjes. Midis tyre: dhimbje gjoksi, gulçim, prodhim i pështymës dhe kollitje.
Është pothuajse e pamundur të zbulohet patologjia në bazë të të dhënave klinike, pasi simptomat e sëmundjes janë jospecifike. Për të vendosur një diagnozë të saktë, kërkohet konfirmimi morfologjik - një biopsi e indit të mushkërive. Trajtimi i histiocitozës X bazohet në terapi hormonale dhe kimioterapi. Nëse procesi patologjik kufizohet në dëmtimin e mushkërive, prognoza mund të jetë e favorshme. Megjithatë, kjo varet nga shkalla e dëmtimit të indeve dhe nga trajtimi adekuat.
Shkaktarët e patologjisë
Çfarë e shkakton histiocitozën X? Shkaqet e kësaj sëmundjeje janë studiuar për një kohë të gjatë. Megjithatë, faktori i saktë që shkakton këtë grup sëmundjesh ende nuk është përcaktuar. Shkaqet e mundshme përfshijnë:
- Trashëgimi.
- Duhani.
- Viruse.
Në favor të teorisë gjenetike të shfaqjes së procesit patologjik është fakti që histiocitoza diagnostikohet vetëm në grupe të caktuara të popullsisë, përkatësisht në Kaukazianët. Përveç kësaj, gjasat për t'u sëmurë rritet me trashëgiminë e rënduar. Besohet gjithashtu se fillimi i sëmundjes mund të ndikohet nga një infeksion kronik viral, i cili është i përfshirë në transformimin e qelizave. Konkretisht, herpesi.
Pirja e duhanit është shkaktari kryesor. Pothuajse të gjithë pacientët e diagnostikuar me histiocitoz abuzojnë me produktet e duhanit. Përkundër faktit se sëmundja zbulohet më shpesh tek fëmijët, duhanpirja ende konsiderohet shkaku themelor. Fëmijët e vegjël që thithin tymin e cigares sëmuren më shpesh sesa pacientët prindërit e të cilëve nuk abuzojnë me produktet e duhanit.
Mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes
Për të studiuar patogjenezën e sëmundjes, duhet të dini se çfarë është granuloma. Ky formacion patologjik është një grup qelizash. Me fjalë të tjera, një granuloma është një nyjë në indin normal të një organi që ndërhyn në funksionimin. Formacione të tilla mund të përfaqësohen nga lloje të ndryshme të elementeve qelizore. Substrati morfologjik i semundjes eshte granuloma histiocitare. Çfarë është ky edukim dhe nga vjen ai?
Granulomat shfaqen si rezultat i agresionit autoimun. Kjo do të thotë që një lloj dështimi ndodh në trup, dhe sistemi mbrojtës fillon të luftojë faktorin e dëmshëm. Megjithatë, "prishja" ndikon në sistemin imunitar, dheqelizat fillojnë të ndahen me shpejtësi. Kjo e përkeqëson situatën. Në vend që të eliminojnë shkakun e sëmundjes, histiocitet grumbullohen në granuloma dhe dëmtojnë indet.
Klasifikimi i gjendjes patologjike
Lloji më i zakonshëm i përhapjes së elementeve të sistemit imunitar është histiocitoza e qelizave Langerhans. Ky term i referohet një grupi sëmundjesh që kanë një patogjenezë të përbashkët. Ai përfshin tre sëmundje që prekin organe të ndryshme. Klasifikimi bazohet jo vetëm në shpërndarjen e granulomave, por edhe në ecurinë klinike të procesit patologjik, si dhe në prognozën.
Sëmundja më e frikshme nga grupi i histiocitozës është sëmundja Abt-Letterer-Siwe. Diagnostikohet kryesisht tek fëmijët e vegjël. Patologjia karakterizohet nga dëmtimi sistemik i indeve të pasura me qeliza imune.
Sëmundja Hand-Schuller-Christian është pothuajse e njëjtë me sëmundjen e mëparshme. Dallimi është se manifestimi i manifestimeve klinike vërehet më vonë. Mosha e pacientëve varion nga 7 deri në 35 vjeç. Sëmundja vazhdon në mënyrë të favorshme.
Patologjia e tretë nga grupi i histiocitozave është granuloma eozinofile. Në krahasim me sëmundjet e tjera, kjo sëmundje prek kryesisht mushkëritë. Dëmtimi i indeve të tjera zhvillohet në 1/5 e pacientëve. Shenjat e sëmundjes zakonisht shfaqen në adoleshencë.
Veçoritë e patologjisë tek foshnjat
Në një masë më të madhe, sëmundja i atribuohet problemeve të pediatrisë, pasi histiocitoza X tek fëmijët zhvillohet më shpesh. Mesataremosha e pacientëve është 3 vjeç. Sindroma Hand-Schuller-Christian karakterizohet nga një fillim i mëvonshëm dhe progresion i ngad altë. Tek fëmijët me forma të gjeneralizuara të histiocitozës X, ndryshimet e lëkurës dalin në pah. Foshnjat që në muajt e parë të jetës vuajnë nga ekzema dhe dermatiti seborrheik. Ato karakterizohen edhe nga dëmtimi i mukozave - hipertrofia e mishit të dhëmbëve, stomatiti kronik.
Manifestimet dermatologjike të sëmundjes janë të vështira për t'u trajtuar dhe shpesh përsëriten. Ndryshimet e lëkurës fillojnë me trungun dhe lëkurën e kokës. Skuqja mund të jetë e larmishme, më shpesh - është polimorfike dhe e ngjashme me shiritin. Elementet papulare shpesh mbulohen me një kore, e cila më pas kthehet në një sipërfaqe ulcerative.
Ndryshe nga të rriturit, dëmtimi i mushkërive tek fëmijët ndodh më vonë. Në histiocitozën malinje (sëmundja Abt-Letterer-Siwe), ajo shkakton dështim të frymëmarrjes me zhvillim të shpejtë dhe komplikime kardiovaskulare. Gjithashtu, veçori e sëmundjes është dëmtimi i indit kockor dhe cenimi i formimit të tij.
Simptomat dhe format klinike të patologjisë
Sëmundja Abt-Letterer-Siwe i referohet sëmundjeve të fëmijërisë dhe pothuajse nuk shfaqet kurrë në popullatën e rritur. Kjo formë është më malinje, pasi shpesh çon në vdekje brenda 1 viti ose më pak. Histiocitoza X tek të rriturit nënkupton dy lloje të patologjive. Këto janë granuloma eozinofile dhe sindroma Hand-Schuller-Christian. Tek të rriturit këto sëmundje shfaqen në moshë të re.
Granuloma eozinofilike karakterizohet nga fakti se qelizat Langerhans (qelizat e lidhura me histocitet) janë të përqendruara në një nga organet e synuara. Më shpesh janë mushkëritë, kockat, shpretka ose mëlçia. Një sinonim për granulomën eozinofilike është sëmundja e Taratynov. Dëmtimi i indit të mushkërive manifestohet nga një kollë e thatë e vazhdueshme dhe gulçim. Periodikisht vihet re intoksikim, i cili shprehet pak. Sipas pamjes klinike, sëmundja i ngjan tuberkulozit pulmonar kronik. Kur preken kockat, pacientët ankohen për dhimbje në gjymtyrë gjatë lëvizjes, ndonjëherë vërehet ënjtje.
Patologjia Hand-Schuller-Christian karakterizohet nga dëmtime sistemike të organeve të synuara. Është e ngjashme me sëmundjen Abt-Letterer-Siwe, por simptomat zhvillohen më ngadalë dhe jo njëkohësisht. Shenjat e para të sëmundjes janë jospecifike. Këto përfshijnë dobësi të përgjithshme, ulje të oreksit dhe simptoma të moderuara të dehjes. Më pas, në zonat e holla të lëkurës (palosjet e ijeve, sqetullat), shfaqen zona të lëvozhgës. Përparimi i simptomave dermatologjike çon në përhapjen e skuqjes dhe shtimin e infeksionit.
Pacientët vuajnë nga gingiviti kronik dhe stomatiti. Për shkak të shkeljes së strukturës së kockave dhe mukozave, ndodh shkatërrimi i dhëmbëve. Faza terminale e sëmundjes karakterizohet nga simptoma komplekse, të cilat përfshijnë ekzoftalmos (sytë e fryrë), fraktura patologjike dhe diabeti insipidus. Dëmtimi i mushkërive çon në gulçim të vazhdueshëm për shkak të formimit të bullave dhe atelektazës. Komplikimet e sëmundjes janë pneumotoraks spontan (akumulimajri në gjoks) dhe çrregullime neurologjike.
Kriteret diagnostike për sëmundjen
Kur shfaqen simptomat e një sëmundjeje të sistemit të frymëmarrjes, kryhet radiografia dhe tomografia e kompjuterizuar e gjoksit. Të njëjtat studime bëhen për imazherinë e kockave. Në të njëjtën kohë, zona të vogla ngjeshjeje (granuloma), bula dhe atelektazë gjenden në mushkëri. Në kocka vizualizohen formacionet cistike dhe shkatërrimi i indeve. Për të konfirmuar diagnozën kërkohet ekzaminimi histologjik ose citologjik. Për këtë qëllim bëhet bronkoskopia me biopsi.
Kryerja e diagnozës diferenciale
Sëmundjet me të cilat diferencohet histiocitoza nga qelizat Langerhans përfshijnë: tuberkulozi pulmonar, kanceri, pneumoskleroza, COPD. Nëse në procesin patologjik përfshihen inde të tjera, kryhen ekzaminime si kruarje e lëkurës për infeksione dhe kërpudha, biopsi kockore, ekografi abdominale. Kjo ndihmon për të dalluar histiocitozën nga sëmundjet e traktit tretës, sëmundjet onkologjike dhe dermatologjike. Megjithatë, metodat instrumentale të kërkimit pa verifikim morfologjik nuk lejojnë vendosjen e një diagnoze.
Metodat e trajtimit të sëmundjes
Kortikosteroidet përdoren për të trajtuar secilën nga format e kësaj sëmundjeje. Lista e barnave që duhen marrë mund të miratohet vetëm nga një mjek. Në rast të dëmtimit të mushkërive, një mjek pulmonolog është i angazhuar në trajtim. Ai përfshin terapinë hormonale dhe përdorimin e citostatikëve. Shkatërrimi i kockave kërkon trajtim kirurgjik. Disa pacientë janë të indikuar për rrezatimterapi, si dhe transplantim të mushkërive ose palcës kockore.
Grupet e barnave për trajtimin e sëmundjes
Trajtimi kryesor për histiocitozën është terapia me ilaçe. Dallohen grupet e mëposhtme të barnave:
- Agjentët citostatikë. Këto përfshijnë barnat e kimioterapisë që përdoren për të penguar rritjen e histiociteve jonormale. Shembujt janë Azathioprina, Metotreksati dhe Vinblastina.
- Kortikosteroide sistemike dhe topikale. Lista e barnave përfshin barnat "Prednisolone" dhe "Hydrocortisone".
- Antagonistë të acidit folik. Përfaqësuesi i këtij grupi farmakologjik është bari "Leucovorin".
- Imunomoduluesit. Ilaçi "Alfa-interferon".
Hormonoterapia duhet të kryhet vazhdimisht edhe me aktivitet minimal të sëmundjes. Nëse pacienti ka shenja acarimi, përshkruhen citostatikë dhe agjentë imunomodulues.
Masat parandaluese dhe prognoza
Mënyra kryesore për të parandaluar histiocitozën është refuzimi i plotë i produkteve të duhanit. Edhe pirja pasive e duhanit mund të provokojë një përkeqësim dhe të përkeqësojë prognozën për jetën. Nëse ndryshoni stilin e jetës tuaj dhe ndiqni udhëzimet e mjekut, mund të arrini një falje të qëndrueshme me një formë të kufizuar të histiocitozës. Në disa raste, granuloma eozinofilike regreson plotësisht. Histiocitoza sistemike është më e vështirë për t'u trajtuar. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për patologjinë Hand-Schuller-Christian është 75%. Nëse nuk trajtohet, sëmundja përparon dhe merr një akutformë. Pirja e vazhdueshme e duhanit mund të çojë në transformimin malinj të histiociteve.
