Hemosideroza e mushkërive është një sëmundje shumë serioze. Ndodh kur qelizat e kuqe të gjakut hyjnë masivisht në indet e mushkërive të njeriut. Në të njëjtën kohë, zhvillimi i pigmentit hemosiderinë që përmban hekur vazhdon për një kohë të gjatë.
Çfarë është hemosideroza?
Kjo sëmundje mund të diagnostikohet vetëm në bazë të një radiografie, megjithatë, ka shumë simptoma me të cilat mund të supozohet prania e saj. Shenjat dalluese që pacienti ka hemosiderkozë të mushkërive është një kollë e fortë, deri në kollë gjaku, gulçim, gjakderdhje në mushkëri. Mund të shfaqen ethe dhe takikardi.
Bazuar në radiografinë e mushkërive, mjeku mund të bëjë një diagnozë përfundimtare. Studime të tjera po kryhen gjithashtu për të konfirmuar se pacienti vuan nga kjo sëmundje e veçantë. Ky është studimi i pështymës, një test biokimik gjaku, në raste të vështira - një biopsi e mushkërive.
Sëmundja trajtohet me kortikosteroide dhe medikamente që trajtojnë simptoma specifike.
Manifestimi i sëmundjes
Hemosideroza pulmonare idiopatike quhet edhe sindroma Celen-Gellerstedt. atënjë problem patologjik që shfaqet për shkak të depozitimit të një pigmenti të veçantë hemosiderinë në mushkëritë e një personi. Tipari kryesor i këtij pigmenti është se ai përbëhet nga oksid hekuri. Ai është përgjegjës për ruajtjen e hekurit në trup. Gjatë sëmundjeve të ndryshme, ai grumbullohet në inde, gjë që sjell probleme shëndetësore për pacientin. Mund të grumbullohet edhe në organet e njeriut.
Në thelbin e saj, hemosiderin është një formë që ruan hekurin rezervë në trup. Për shkak të kësaj, pëlhurat kanë një nuancë të theksuar të ndryshkur. Kur një person zhvillon hemosiderozë pulmonare idiopatike, deri në pesë gramë hekur mund të grumbullohen në indet e këtij organi.
Në vetvete, akumulimi i hekurit nuk do të ndikojë domosdoshmërisht në funksionimin e elementeve kryesore të organit, në këtë rast, mushkërive. Megjithatë, nëse hemosideroza pulmonare shoqërohet me sklerozë, atëherë çrregullimet funksionale në trup janë të pashmangshme.
Në grupin e rrezikut të pacientëve të ndjeshëm ndaj kësaj sëmundjeje janë fëmijët e vegjël dhe adoleshentët. Më shpesh femra.
Shkaktarët e sëmundjes
Hemosideroza e mushkërive mund të shfaqet te një person për arsye të ndryshme. Më e zakonshme është një defekt i lindur në muret e enëve të qarkullimit pulmonar. Për shkak të kësaj, në trup ndodh varfërimi i kapilarëve dhe një ndërprerje e përkohshme e rrjedhjes së gjakut. Si rezultat, qelizat e kuqe të gjakut djersiten dhe ndodhin mikrohemoragji të shpeshta pulmonare në indet e mushkërive.
Si rezultat i këtij hekurilirohet në hemosiderinë. Ai, nga ana tjetër, merret nga makrofagët alveolarë dhe depozitohet në epitel dhe në qelizat endoteliale me tepricë të madhe. Një tjetër defekt i lindur gjithashtu luan një rol fatal. Lidhja joadekuate e dy organeve, në këtë rast, arterieve bronkiale dhe venave të mushkërive.
Natyra imunoalergjike e sëmundjes
Shkaktarët dhe morfogjeneza e hemosiderozës së mushkërive mund të jenë gjithashtu imunoalergjike. Në këtë rast, komplekset imune shkaktojnë dëmtimin kryesor në muret e kapilarëve pulmonar. Ekziston një shkelje e funksionimit normal të tyre, hekuri hyn me tepricë në mushkëri përmes enëve të dëmtuara, si rezultat, puna e organit është ndërprerë seriozisht.
Gjithashtu, depozitimi i tepërt i hemosiderinës në indet e mushkërive kontribuon në procesin e shpejtë të shkatërrimit të rruazave të kuqe të gjakut, shoqëruar me çlirimin e hemoglobinës, që ndodh në shpretkë. Si dhe nivelet e larta të përthithjes së hekurit në zorrë, përdorimi afatgjatë i barnave me nivele të larta hekuri.
Në fazën fillestare, hemosideroza e mushkërive tek fëmijët mund të shfaqet si një sëmundje idiopatike, e pashoqëruar me probleme të tjera. Ose mund të shoqërohet me sindromën Gainer (në rast se trupi është shumë i ndjeshëm ndaj proteinave që përmban qumështi natyral i lopës).
Nëse hemosideroza shfaqet në mënyrë të përsëritur, mikrogjakderdhja pulmonare mund të çojë në presion të lartë të gjakut, i cili mund të bëhet një problem kronik.
Gjithashtu, kjo sëmundje mund të shoqërohet meSindroma Goodpasture. Ky është një lezion i alveolave të mushkërive dhe veshkave, i shoqëruar me dhëmbëza të tyre. Kjo sëmundje zakonisht prek meshkujt nga mosha 20 deri në 30 vjeç. Ekziston një mendim për natyrën e tij trashëgimore.
Hemosiderozë kongjestive
Hemosideroza pulmonare idiopatike tek fëmijët shpesh provokohet nga sëmundjet infektive. Mund të jetë ose një SARS i lehtë ose një sëmundje më e rëndë - fruthi, kolla e mirë ose malaria. Mund të jenë edhe pasoja të dehjes së organizmit.
Hemosideroza kongjestive zhvillohet në problemet kronike të zemrës. Mund të jenë të gjitha llojet e patologjive kardiologjike - defekte të zemrës, kardiosklerozë dhe sëmundje të tjera.
Hemosideroza e përsëritur dhe kongjestive shkaktohen shpesh nga ekspozimi i zgjatur ndaj temperaturave të ulëta, stresi i rëndë fizik ose mendor dhe përdorimi i medikamenteve të caktuara.
Nëse hemosideroza shfaqet brenda alveolave të mushkërive, atëherë gjurmët e mikrohemorragjive duken qartë në foto dhe vendet e depozitimit të tepërt të hemosiderinës duken si nyje që ndodhen nga qendra e mushkërisë deri në periferinë e saj..
Simptomat
Hemosideroza mund të shfaqet në disa forma. Akute, subakute dhe periodike. Nëse kjo sëmundje shfaqet te fëmijët, atëherë më së shpeshti shfaqet edhe në moshën parashkollore, duke filluar nga mosha tre vjeçare. Megjithatë, ka pacientë që janë diagnostikuar me këtë diagnozë në javët e para të jetës.
Sëmundja manifestohet me hemorragji pulmonare dhegjakderdhje, marrje fryme.
Gjatë shfaqjes së komplikacioneve, një person zhvillon një kollë të rëndë me pështymë të ndryshkur, në raste të rënda mund të ketë hemoptizë. Fëmijët e vegjël mund të vjellin gjak.
Gjatë ekzaminimit mjekët i kushtojnë vëmendje frymëmarrjes, takikardisë, temperaturës, shpesh pacienti ankohet për dhimbje në gjoks dhe në bark, si dhe në kyçe. Mund të ketë gjithashtu një zmadhim patologjik të mëlçisë dhe një rënie të mprehtë në peshë.
Nëse hemoptiza vazhdon për një kohë të gjatë, pacienti zhvillon anemi, dobësi dhe marramendje. Lëkura bëhet e zbehtë dhe rreth syve shfaqet një zverdhje karakteristike. Në të njëjtën kohë, një person shpejt lodhet dhe vazhdimisht dëgjon tringëllimë në veshët. Periudha e rëndë e sëmundjes mund të zgjasë nga disa orë deri në 10-15 ditë. Prandaj, kujdesi mjekësor është i domosdoshëm këtu.
Gjatë përkeqësimit të gjendjes, kolla dhe gulçimi mund të ulen, por kjo nuk duhet të jetë shumë inkurajuese, duhet të shkoni menjëherë te mjeku. Gjatë faljes, mund të mos ketë fare ankesa dhe një person mund të ketë një jetë të plotë pune.
Me çdo përkeqësim të kësaj sëmundjeje, koha e remisioneve zvogëlohet, por ashpërsia e krizave rritet proporcionalisht për një kohë të gjatë. Një nga pasojat e anemisë është rraskapitja e përgjithshme e organizmit. Në raste të rralla, edhe vdekja e pacientit është e mundur - një përfundim kaq i trishtuar mund të ndodhë për shkak të gjakderdhjes akute pulmonare dhe dështimit të rëndë të frymëmarrjes.
Diagnoza e hemosiderozës
Për të diagnostikuar me saktësi hemosiderozën e mushkërive, duhet një mendim eksperti nga disa specialistë. Para së gjithash, ky është një pulmonolog, një hematolog. Do të kërkojë gjithashtu një studim të manifestimeve klinike të sëmundjes. Ju nuk mund të bëni pa studimin e rrezeve X, analizën e pështymës, gjakun (si analiza të përgjithshme ashtu edhe biokimike), si dhe një biopsi të mushkërive.
Diagnostifikimi i kësaj sëmundjeje është jashtëzakonisht i vështirë. Shpesh duhen muaj dhe madje vite përpara se specialistët të mund të përcaktojnë me saktësi diagnozën. Ndonjëherë ata e vënë atë vetëm pas vdekjes. Puna është se shenjat e para nuk janë specifike, ato janë të ngjashme me shumë sëmundje të tjera dhe shumë thjesht nuk u kushtojnë rëndësi atyre. Zakonisht është vetëm një sëmundje e frymëmarrjes me kollë dhe anemi.
Stapat akute
Nëse mjekët diagnostikojnë hemosiderozë pulmonare idiopatike, trajtimi është i nevojshëm. Vetë trupi nuk mund ta përballojë këtë problem. Në format akute, sëmundja shoqërohet me rales me lagështi dhe palpitacione. Në të njëjtën kohë, niveli i eritrociteve në gjak zvogëlohet, bilirubina rritet, niveli i hekurit në serum në gjak është minimal.
Gjatë krizave shfaqet leukocitoza, rritet niveli i ESR, gjë që më së shpeshti tregon ecurinë e proceseve inflamatore. Në fazat e mëvonshme të zhvillimit të sëmundjes shfaqet policitemia. Ky është një proces tumoral beninj, i shoqëruar me hiperplazi të qelizave të palcës kockore.
studime me rreze X
Kur studioni rreze Xfotografitë në fazat e hershme të sëmundjes karakterizohen nga një rënie në transparencën e fushave të mushkërive. Në të njëjtën kohë, në fazën e tretë dhe të katërt vërehen ndërprerje intensive dhe vatra të indit lidhor me cikatrice karakteristike.
Shpesh shfaqen hije të reja fokale, ndërsa të vjetrat zhduken. Në spirografi vërehet insuficienca respiratore, në elektrokardiogramë - miokardiostrofia. Një biopsi e mushkërive ndihmon për të vendosur një diagnozë përfundimtare.
Trajtimi i hemosiderozës
Trajtimi i suksesshëm i kësaj sëmundjeje është i mundur vetëm me një kurs të gjatë të kortikosteroideve. Për shembull, "Prednizoloni" ndihmon në kurimin e hemosiderozës së mushkërive. Ilaçi minimizon përshkueshmërinë vaskulare dhe pengon zhvillimin e reaksioneve autoimune.
Nëse metodat konservative të trajtimit njihen si joefektive, atëherë përdoren metodat kirurgjikale. Shpretka mund të hiqet plotësisht ose pjesërisht, gjë që mund të zvogëlojë ndjeshëm rrezikun e faljes. Mundësia e krizave gjithashtu do të ulet dhe jetëgjatësia e pacientit pas një operacioni të tillë do të rritet me 7-10 vjet.
Droga në periudhën akute të zhvillimit të sëmundjes
Vlen të përmendet se në periudhën akute dhe për parandalim përshkruhen barna të ngjashme. Me diagnozën e "hemosiderozës së mushkërive", trajtimi kryhet në mënyrë efektive duke përdorur një kombinim të citostatikëve dhe plazmaferezës. Kjo redukton prodhimin e autoantitrupave të rinj dhe ndihmon trupin të përballet me ato të vjetrat.
Gjithashtu një metodë efektive është eliminimi i hekurit në urinë, për këtë përdoren infuzionet Desferal. Gjatë trajtimitpërdoren simptoma, bronkodilatorë, antikoagulantë.
Remisioni afatgjatë mund të arrihet nga mjekët kur pacientët e tyre ndjekin një dietë strikte, nga e cila përjashtohen të gjitha produktet me bazë qumështi të lopës. Nëse sëmundja ka kaluar në fazën kronike, është e mundur të përshkruhen nitrate. Kjo lidhet veçanërisht me problemet kronike të zemrës.
Llojet e hemosiderozës
Mjekët bëjnë dallimin midis disa varieteteve të kësaj sëmundjeje. Në veçanti, karakterizohet hemosideroza e mushkërive (makropreparati "Indurimi kafe i mushkërive"). Në këtë rast, mushkëritë rriten në madhësi, kanë një strukturë jashtëzakonisht të dendur. Si dhe një ngjyrë e kuqe e errët, afër kafesë, në seksion vërehen shtresa të bardha dhe përfshirje kafe.
Mund të shfaqet edhe Hemosideroza e mushkërive (mikropreparati nr. 111). Në këtë rast, pigmentet kafe janë të dukshme brenda dhe jashtë qelizave, të cilat bëhen blu ose jeshile gjatë reaksionit laboratorik Perls. Ato ndodhin midis bronkeve dhe në zgavrat e alveolave.
Në të njëjtën kohë, enët e mushkërive të njeriut janë jashtëzakonisht të zgjeruara dhe me gjak të plotë. Sëmundja shoqërohet me hemorragji të shumta në septumin midis alveolave. Në të njëjtën kohë, në to gjenden shtresa të indit lidhës.
