Kjo patologji njihet gjerësisht për shkak të origjinës së saj në sistemin nervor qendror, por mund të formohet kudo në trup. Predispozicioni gjenetik ndaj AVM dhe faktet e transmetimit të tij me trashëgimi janë të panjohura. Besohet se kjo nuk është një sëmundje e trashëgueshme.
Maliformimi arteriovenoz është një patologji vaskulare - zhvillim jonormal i enëve të sistemit nervor. Për të qenë më të saktë, bëhet fjalë për një anomali kongjenitale të strukturës vaskulare të trurit apo palcës kurrizore. Vetë termi "keqformim", i përkthyer nga latinishtja, do të thotë "formim i dobët", domethënë nënkuptohet çdo devijim nga zhvillimi i shëndetshëm fizik me një ndryshim të madh në strukturën dhe funksionet e një organi ose indi. Një defekt i tillë mund të jetë i lindur ose i fituar si rezultat i lëndimit ose sëmundjes. Një devijim i ngjashëm zhvillohet në lëkurë, në mushkëri, në veshka, por më shpesh ndodhpikërisht në sistemin nervor.
Cili është thelbi i sëmundjes?
Ky devijim është më i zakonshëm në tru, në rajonet e pasme të hemisferave, shpina torakale ose cervikale shpesh preket. Në palcën kurrizore shfaqet edhe një anomali, por kjo ndodh rrallë. Keqformimi arteriovenoz varion nga një centimetër në një madhësi shumë të madhe në zgavrën e kafkës.
Defekti që rezulton zakonisht duket si një lëmsh enësh të holla, të holluara dhe të përdredhura, në të cilat arteriet takohen drejtpërdrejt me venat, gjë që ndodh pa pjesëmarrjen e kapilarëve. Kështu, gjaku arterial nuk pasuron indet dhe organet në asnjë mënyrë.
Kjo sëmundje është kronike dhe shfaqet kryesisht te meshkujt në moshë të re. Në një familje, një patologji e tillë ndonjëherë manifestohet në disa anëtarë menjëherë, por nuk konsiderohet e trashëguar. Për herë të parë, patologjia shfaqet në moshën dhjetë deri në tridhjetë vjeç, dhe kulmi i saj ndodh në njëzet vjet. Shkelja e formimit vaskular ndodh në muajin e dytë të zhvillimit të fetusit, dhe shkaqet e sakta të një anomalie të tillë nuk janë përcaktuar. Incidenca e sëmundjes në botë është një person për njëqind mijë të popullsisë.
Mekanizmi i zhvillimit
Normalisht, gjaku i oksigjenuar rrjedh nga zemra në inde dhe organe të ndryshme. Në fillim, ajo kalon nëpër arterie. Pastaj arteria kalon në arteriole, përmes së cilës gjaku tashmë hyn në kapilarët. Këtu është shtrati kapilar, në të cilin bëhet shkëmbimi i qelizave. Qelizat marrin oksigjen nga arterietmbetjet me dioksid karboni. Pastaj gjaku rrjedh më tej nëpër vena, duke u ngritur përsëri në zemër.
Në prani të keqformimit arteriovenoz, gjaku nga arteriet hyn në venat përmes një tubi të quajtur fistula dhe hipoksia zhvillohet drejtpërdrejt në inde në këtë sfond. Presioni i shtuar krijohet në venat që bartin gjakun.
Me kalimin e kohës, fistulat mund të zgjerohen dhe rriten gradualisht, dhe muret arteriale trashen. Nëse keqformimi është shumë i zhvilluar, atëherë qarkullimi i gjakut në të është i fortë dhe në të njëjtën kohë rritet edhe prodhimi kardiak. Në raste të tilla, arteriet dhe venat duken si enë gjigante pulsuese. Ata nuk janë në gjendje të përballojnë një presion të tillë, sepse nuk janë të përshtatur për këtë, prandaj shtrihen dhe shpesh thyhen. Një gjendje e ngjashme e enëve të gjakut mund të vërehet në çdo pjesë të trupit. Në rast se keqformimi ka prekur vetëm venat, atëherë flitet për praninë e angiomës venoze.
Variantet
Varietetet e mëposhtme dallohen sipas strukturës:
- Maliformim, në të cilin nuk ka vena në topin e enëve të gjakut, ka vetëm arterie.
- Një lloj fistuloz i keqformimit arteriovenoz mund të ndodhë në dura mater.
- Maliformimi i degëzuar Racemozë ndodh në shtatëdhjetë e pesë për qind të rasteve.
- Maqformimi kavernoz ndodh në njëmbëdhjetë për qind të rasteve. Ai përmban vetëm kapilarë të vegjël, dhe arteriet dhe venat mungojnë plotësisht këtu, ndërsa presioni nuk është i shqetësuar. Nënspecia në këtë rast është telangjiektazia.
Dalloni sipas madhësisë:
- Mikromalformacioni konsiderohet më i vogli në madhësi.
- Makeformime të vogla që janë më pak se një centimetër.
- Makeformime të vogla, madhësia e të cilave është nga një deri në dy centimetra.
- Deri në katër centimetra janë keqformime mesatare. Rreziku i këputjes është mjaft i lartë.
- Deri në gjashtë centimetra janë keqformime të mëdha që janë shumë të rrezikshme.
- Më shumë se gjashtë centimetra tashmë janë gjigante, ndërsa thyhen më rrallë, por është e vështirë t'i kurosh.
Maliformimi arteriovenoz ndahet sipas natyrës së drenazhit dhe lokalizimit të tij. Mund të vendoset në korteksin cerebral, domethënë direkt në sipërfaqen e tij. Në këtë drejtim, ato quhen edhe kortikale. Forma të tjera janë keqformimet e brendshme, të cilat shpesh lokalizohen në trungun e trurit ose hipotalamusin. Një fistula arteriovenoze mund të gjendet brenda dura mater.
Manifestimi simptomatik i keqformimit të trurit
Deformimi arteriovenoz i enëve cerebrale, i quajtur gjithashtu cerebrale, shoqërohet nga simptomat kryesore të mëposhtme:
- Shfaqja e cefalalgjisë me intensitet të ndryshëm, pa asnjë karakteristikë rregullsie dhe kohëzgjatjeje. Në këtë rast, dhimbja nuk përkon me lokalizimin e keqformimit dhe intensiteti i saj është i ndryshëm.
- Prania e konvulsioneve. Në këtë rast vërehen konvulsione të përgjithshme ose të pjesshme në pjesë të ndryshme të trupit. Humbja e vetëdijes nuk vërehet.
- Pamjamarramendje dhe të fikët.
- Zhvillimi i dobësisë së muskujve së bashku me parezën e gjymtyrëve.
- Në rast se tru i vogël preket, ecja është e shqetësuar. Vihen re tronditje dhe mungesë koordinimi.
- Mund të ketë humbje të shikimit në lobet ballore.
- Shfaqja e disartrisë.
Simptomat e keqformimit arteriovenoz të lobit parietal të djathtë mund të mos shfaqen për një kohë shumë të gjatë dhe ndonjëherë zbulohen aksidentalisht gjatë ekzaminimeve.
Simptomat nevralgjike
Gjatë rritjes së keqformimit, kur fillon presioni në tru, shfaqen simptoma neurologjike. Mund të jenë të pranishme manifestimet e mëposhtme:
- Rritet presioni intrakranial, ka dhimbje të vazhdueshme në kokë të një natyre shtypëse ose pulsuese.
- Shfaqja e apatisë, letargjisë, ulje e performancës.
- Koordinim i dëmtuar i lëvizjeve.
- Reduktimi i inteligjencës.
- Shfaqja e çrregullimeve të të folurit në formën e afazisë motorike.
- Dështimi i inervimit të zonave të caktuara të trupit.
- Ecje lëkundëse me rënie të papritur në shpinë.
- Shfaqja e krizave dhe hipotensionit muskulor.
- Pareza e gjymtyrëve.
- Probleme të shikimit në formën e strabizmit ose verbërisë.
Në sfondin e zhvillimit gradual të keqformimit arteriovenoz të enëve cerebrale, simptomat neurologjike mund të rriten në mënyrë sekuenciale. Pas arritjes së moshës së mesme, sëmundja bëhet e qëndrueshme dhe çrregullime të reja nuk shfaqen më. Gratë mund të ndihen më keq dhesimptoma të reja shfaqen në rast të shtatzënisë. Goditja hemorragjike në gratë shtatzëna shkaktohet nga kjo sëmundje në njëzet e tre për qind të rasteve.
Maliformim arteriovenoz i palcës kurrizore
Në këtë rast, simptomat do të jenë si më poshtë:
- Problemet me ndjesinë në gjymtyrë, për shembull, dhimbje ose prekje mund të mos ndihen.
- Fillimi i dhimbjes intensive.
- Shfaqja e një paralize progresive të papritur të ekstremiteteve të poshtme. Keqformimi arteriovenoz është një sëmundje shumë serioze.
- Shfaqja e ndjesi shpimi gjilpërash në gjymtyrë.
- Dështimi i aktivitetit të sfinkterit dhe urodinamikës, kur është e pamundur të kontrollohet defekimi ose urinimi.
Shumica e njerëzve shërohen pothuajse plotësisht nga sulmi i tyre i parë, por ekziston rreziku i simptomave të përsëritura. Në mungesë të trajtimit, me kalimin e kohës, pacienti mund të bëhet i pafuqishëm dhe do të jetë plotësisht i varur nga të dashurit e tij.
Simptomat e rupturës vaskulare
Ruptura e enëve të gjakut në sfondin e keqformimeve është e mundur në çdo të dytën pacient. Rritja e ngarkesës së punës, stresi dhe konsumimi i alkoolit luajnë një rol të rëndësishëm në këtë. Hemorragjia ndodh papritur. Shpesh ka natyrë subaraknoidale. Simptomat janë të ngjashme me ato të një goditjeje në tru. Pacienti ankohet për një dhimbje koke të fortë, nga e cila mund të humbasë edhe vetëdijen. Pa parakushte të dukshme, ndodhin të vjella dhe pas pastrimit të stomakut, nuk shfaqet lehtësim. Ka një gjendje të fikëti. Ka acarim me dhimbje në sy, të cilatshkaktuar nga drita e fortë, shikimi është i dëmtuar, zhvillohet verbëri e plotë, vërehen çrregullime të të folurit.
Nuk përjashtohen krizat së bashku me humbjen e dëgjimit. Mund të ndodhin shqetësime të shikimit, zhvillohet paraliza e gjymtyrëve. Kur shfaqen hematomat, shpesh diagnostikohet sindroma meningeale, ndërsa presioni rritet. Të nesërmen temperatura rritet. Me trajtimin e duhur, pas pesë ditësh, shëndeti përmirësohet. Pas një hemorragjie në vitin e parë, rreziku i përsëritjes mbetet. Për më tepër, në rast se trajtimi nuk kryhet, rreziku rritet tre herë.
Diagnostics
Të sëmurët më së shpeshti kërkojnë ndihmë pas një hemorragjie. Mjeku kryen një ekzaminim të hollësishëm të pacientit, zbulon praninë e lëndimeve dhe sëmundjeve, përcakton statusin neurologjik. Më pas caktohet një skanim CT dhe MRI dhe një angiogram.
Këto metoda për diagnostikimin e AVM-ve lejojnë një studim shtresë pas shtrese të strukturës së trurit, duke përcaktuar praninë e një keqformimi me madhësinë e tij dhe duke vlerësuar gjendjen e përgjithshme të trurit. Me tomografinë e kompjuterizuar, në sajë të rrezeve X, është e mundur të përcaktohet anomalia në brendësi të parenkimës. Gjatë kryerjes së angiografisë CT, arteriet e trurit janë edhe më të detajuara. Tomografia e kompjuterizuar është metoda më e shpejtë, por jo më efektive, është më shumë si zbulimi i hemorragjisë.
MRI për keqformimin arteriovenoz është më informues. Falë saj, kjo sëmundje zbulohet lehtësisht dhe përcaktohet ashpërsia e gjendjes së pacientit. Shumënjë angiogram cerebrale vlerëson me saktësi gjendjen e pacientit, por ky është një ekzaminim mjaft i shtrenjtë. Si pjesë e përcjelljes së tij, një kateter futet në arterien periferike, e cila përparon në enët e trurit. Pas kësaj, bëhen fotografitë e anijeve. Edhe pse pas këtij manipulimi ekziston rreziku i komplikimeve, por vetëm kjo metodë ju lejon të përcaktoni me saktësi shkaqet e hemorragjisë.
Elektroencefalografia përcakton vatrat e ngacmimit, duke gjetur zonën e lokalizimit të saj. Gjatë kryerjes së ultrazërit Doppler, mjekët përcaktojnë shpejtësinë e rrjedhjes së gjakut dhe marrin parasysh pozicionin hapësinor të enëve në zonën e prekur. Bëhet edhe angiografia. Por kjo procedurë kërkon shumë kohë dhe bëhet me anestezi. Angiografia është e domosdoshme nëse është e nevojshme të përcaktohet rritja e presionit venoz, është shumë e rëndësishme në zgjedhjen e trajtimit kirurgjik të keqformimit arteriovenoz (ICD Q28.2.).
Trajtim
Ka tre opsione kur zgjidhni një metodë trajtimi. Fjala është për metodën e operacionit kirurgjik, embolizimin e keqformimeve arteriovenoze dhe trajtimin radiokirurgjik. Është e rëndësishme të përcaktohet shkalla e rrezikut të operacionit dhe të vlerësohen pasojat e mundshme. Qëllimi kryesor i çdo teknike në këtë rast është të arrihet zhdukja absolute në mënyrë që të shmanget hemorragjia e mëtejshme e mundshme në zgavrën e kafkës.
Trajtim kirurgjik
Si pjesë e kësaj metode, kryhet heqja e plotë e një keqformimi me vëllimet e tij deri në 100 mililitra. Teknika kirurgjikale përfshin hapjen e kafkëspër zbulimin e keqformimeve. Përveç kësaj, bëhet kauterizimi i tij i mëvonshëm me lazer ose me ndihmën e mjeteve të tjera. Zona e kauterizuar hiqet plotësisht nga indet. Nëse operacioni është i suksesshëm, pacienti shërohet plotësisht. Por komplikimet janë ende të mundshme në formën e goditjeve në tru.
Pas operacionit kryhet një kurs i plotë rehabilitimi për një javë. Pas daljes nga spitali, rekomandohet trajtimi me nootropikë dhe angioprotektorë. Si pjesë e parandalimit, është e nevojshme që periodikisht të ekzaminoheni nga kirurgu vaskular dhe neuropatolog, si dhe duhet t'i nënshtroheni imazhit të rezonancës magnetike.
Embolizimi, ose Kryerja e Kirurgjisë Endovaskulare
Kirurgjia endovaskulare përfshin heqjen e një keqformimi nga qarkullimi i përgjithshëm duke ngjitur enët e gjakut. Në këtë sfond, ngjitja e plotë e enëve është e mundur në tridhjetë për qind të pacientëve, në pacientët e tjerë rezulton të jetë e pjesshme. Kjo teknikë përdoret shumë shpesh dhe parandalon në mënyrë efektive hemorragjitë. Teknika e embolizimit në kirurgjinë endovaskulare përfshin furnizimin e një elementi të veçantë ngjitës përmes kateterit.
Kryerja e trajtimit radiokirurgjik
Kur përdoret kjo metodë, zhdukja e një keqformimi është e mundur nëse madhësia e tij është më pak se tre centimetra. Tetëdhjetë e pesë për qind e pacientëve shërohen pas një operacioni të tillë për keqformim arteriovenoz. Kjo metodë përdoret kur lokalizimi i keqformimit nuk është i disponueshëm për kryerjen e një operacioni klasik. Si pjesë e kësaj teknikefokusohet rrezatimi, i cili drejtohet në vendin e anomalisë, kjo procedurë zgjat saktësisht një orë. Më tej, enët sklerozohen vetë brenda dy viteve dhe zëvendësohen nga indi lidhor. Disavantazhi i kësaj teknike është se para zhvillimit të sklerozës është e mundur hemorragjia në këtë zonë.
Aktualisht, lloje të ndryshme operacionesh janë duke u kombinuar në mënyrë aktive. Kjo ju lejon të zgjeroni mundësitë e qasjeve radikale, duke ulur përqindjen e komplikimeve.
Trajtimi i keqformimit arteriovenoz të palcës kurrizore kryhet me ndihmën e ndërhyrjes kirurgjikale. Gjithashtu është e mundur të përdoret metoda intervenuese. Metoda e fundit është më pak invazive. Ai përfshin futjen e një elementi të veçantë ngjitës, i cili menjëherë ngurtësohet, duke bllokuar enën. Kur përdorni këtë metodë, ekziston rreziku i dëmtimit të enëve të shëndetshme. Në këtë drejtim, futja e substancës kryhet sa më afër anomalisë.
Ndonjëherë futen mikrombështjella speciale, të cilat janë ngjitur me enët jonormale dhe bllokojnë hyrjen e gjakut në to. Përveç kësaj, mbështjelljet e shkëputshme më pas ndihmojnë në zhvillimin e kolateraleve. Bllokimi i enëve të gjakut kryhet me një substancë që i ngjan grimcave të rërës. Por grimca të tilla mund të çojnë në rikanalizim të ri. Në këtë drejtim, për qëllim të parandalimit, angiografia duhet të kryhet çdo vit. Në rast se është zbuluar një keqformim, bëhet përsëri embolizimi. Zakonisht kryhet nën anestezi, dhe kohëzgjatja e procedurës është nga tre deri në gjashtë orë. Në rast se pacienti pas procedurës ka një të vogëldhimbje në zonën e prerjes, janë përshkruar analgjezik.
Kryerja e masave parandaluese
Deformimi arteriovenoz i vazave është rezultat i embriogjenezës së gabuar dhe të shqetësuar. Në këtë drejtim, parandalimi duhet të reduktohet vetëm në parandalimin e këputjeve, të cilat provokohen nga një sërë faktorësh në formën e sforcimeve të rënda fizike, stresit, pirjes së duhanit, marrjes së alkoolit, presionit të lartë të gjakut etj. Ata njerëz që tashmë kanë pësuar operacioni duhet t'i nënshtrohet rregullisht imazhit të rezonancës magnetike.
