Nëse formimi i sistemit të qarkullimit të gjakut është i shqetësuar gjatë zhvillimit embrional, atëherë formohet një keqformim vaskular. Kjo është një lidhje e gabuar e venave dhe arterieve, e cila shfaqet në pubertet. Gjithçka fillon me dhimbje koke, migrenë dhe konvulsione. Në raste të rënda, fëmijët kanë kriza epileptike.
Përkufizim
Struktura e enëve të gjakut është e ndryshme në të gjithë sistemin e qarkullimit të gjakut. Disa prej tyre janë më të trashë, disa kanë një mur muskulor, disa kanë valvula, por të gjitha janë të lidhura së bashku në një sekuencë të caktuar. Nëse për ndonjë arsye shkelet sekuenca e përcaktuar nga natyra, atëherë formohen konglomerate të enëve të ndërlikuara, të quajtura keqformime.
Si rregull, kjo është një patologji kongjenitale, shkaqet e së cilës nuk dihen. Ndodh në nëntëmbëdhjetë nga njëqind mijë të porsalindur çdo vit. Keqformimet mund të shkaktojnë sindromën e vjedhjes, të shtypin indet e palcës kurrizore dhe të trurit, të formojnë aneurizma dhe të shkaktojnë goditje dhe hemorragji nën meningje. Më shpesh, komplikimet ndodhin nëmosha e mesme, pas dyzet vjetësh.
Klasifikimi
Ka disa forma që mund të marrë një keqformim vaskular. Për sistemimin e tyre përdoret klasifikimi amerikan ISSVA i miratuar në vitin 1996. Dallimi themelor i tij nga klasifikimet e tjera është ndarja e të gjitha anomalive në tumore dhe keqformime.
-
Tumoret vaskulare:
- hemangioma infantile (shfaqet në fëmijëri);
- hemangioma kongjenitale;
- hemangioma fascikulare;
- hemangioendotelioma në formë boshti;
- hemangioendotelioma kaposiforme;- tumore të fituara.
-
Maliformimet:
- kapilar (telangiektazi, angoikeratoma);
- venoz (sporadike, glomangioma, sindroma Mafucci);
- limfatike;
- arterial;
- arteriovenoz;- i kombinuar.
keqformim i enëve venoze
Maliformimi venoz është një zhvillim jonormal i venave me zgjerimin e tyre të mëvonshëm patologjik. Është më i zakonshmi ndër të gjitha llojet e keqformimeve. Kjo sëmundje është e lindur, por mund të shfaqet si në fëmijëri ashtu edhe në moshë madhore. Vendndodhja e enëve të ndryshuara mund të jetë çdo gjë: sistemi nervor, organet e brendshme, lëkura, kockat ose muskujt.
Maliformimet venoze mund të lokalizohen në sipërfaqe ose të shtrihen në trashësinë e organit, të izolohen ose shtrihen në disa pjesë të trupit. Përveç kësaj, sa më afër sipërfaqes së lëkurës, aq më intensive bëhet ngjyra.
Për shkak tëforma dhe ngjyra e pazakontë, ato mund të ngatërrohen me hemangioma. Për diagnozën diferenciale, mjafton të shtypni pak në zonën e ndryshuar. Keqformimet janë të buta dhe lehtë ndryshojnë ngjyrën e tyre. Në rast të shfaqjes së enëve jonormale thellë në trupin e njeriut, patologjia mund të mos shfaqet në asnjë mënyrë.
Së bashku me rritjen e fëmijës, rritet edhe keqformimi, por nën ndikimin e faktorëve nxitës, si operacioni, trauma, infeksioni, medikamentet hormonale, lindja e fëmijës ose menopauza, ka një rritje të shpejtë dhe ekspansive të enëve të gjakut..
keqformim Chiari
Ky është një keqformim vaskular i karakterizuar nga një vendndodhje e ulët e bajameve cerebelare. Sëmundja u përshkrua në fund të shekullit të nëntëmbëdhjetë nga mjeku austriak Hans Chiari, pas të cilit u emërua fenomeni. Ai identifikoi disa nga llojet më të zakonshme të kësaj anomalie. Për shkak të vendndodhjes së ulët të bajameve, është e vështirë për daljen e lëngjeve nga truri në palcën kurrizore, kjo krijon presion të rritur intrakranial dhe provokon zhvillimin e hidrocefalusit.
Keqformimi Chiari i tipit 1 përshkruan zhvendosjen e bajameve të trurit të vogël poshtë dhe shtyrjen e tyre përmes foramen magnum. Ky rregullim shkakton zgjerim të kanalit kurrizor, i cili manifestohet klinikisht gjatë pubertetit. Simptomat më të zakonshme janë dhimbja e kokës, tringëllimë në veshët, ecja e paqëndrueshme, diplopia, problemet e artikulacionit, probleme me gëlltitjen dhe nganjëherë të vjella. Adoleshentët karakterizohen nga një ulje e ndjeshmërisë së dhimbjes dhe temperaturës në gjysmën e sipërme të trupit dhegjymtyrët.
Maliformimi Chiari i tipit të dytë zhvillohet nëse madhësia e foramen magnum zmadhohet. Në këtë rast, bajamet cerebellar nuk zbresin, por bien në të. Kjo çon në ngjeshje të palcës kurrizore dhe tru i vogël, përkatësisht. Në të njëjtën kohë, simptomat e stagnimit të lëngjeve në tru, defektet e zemrës, çrregullimet e embriogjenezës së kanalit të tretjes dhe sistemit gjenitourinar janë të mundshme.
palca kurrizore
Maqformimi i palcës kurrizore është një sëmundje e rrallë që çon në mielopati progresive. Keqformimet arteriovenoze preferojnë të vendosen midis fletëve të guaskës së fortë ose të shtrihen në sipërfaqen e palcës kurrizore në rajonet torakale ose lumbare. Më shpesh, patologjia shfaqet te meshkujt e rritur.
Sëmundja për nga simptomat i ngjan sklerozës së shumëfishtë dhe mund të mashtrojë një neurolog. Një përkeqësim i mprehtë i gjendjes ndodh pas këputjes së enëve të gjakut dhe hemorragjive në hapësirën subaraknoidale. Pacientët kanë çrregullime të sferave sensitive dhe motorike, çrregullime në funksionimin e organeve të legenit. Nëse simptomat kortikale bashkohen, atëherë sëmundja bëhet më shumë si ALS (skleroza anësore amiotrofike).
Nëse një pacient ankohet për dy çrregullime të ndryshme neurologjike, mjeku duhet të dyshojë për një keqformim vaskular dhe të kryejë një ekzaminim vizual të shtyllës kurrizore. Shenjat e pranisë së enëve të ndryshuara do të jenë lipoma dhe zona me pigmentim të shtuar. Një person i tillë duhet të dërgohet për një skanim MRI ose CT. Kjo do të verifikojëdiagnoza.
Simptomat
Një keqformim vaskular është si një bombë me sahat ose një pistoletë e përdredhur në duart e një fëmije - askush nuk e di se kur do të fillojë fatkeqësia. Pavarësisht se sëmundja është një anomali kongjenitale, ajo fillon të shfaqet shumë më vonë. Ekzistojnë dy lloje të kursit të keqformimit vaskular:
- hemorragjike (në 70% të rasteve);- torpid (në pjesën e mbetur 30%).
Asnjë nga opsionet nuk mund të quhet tërheqëse për një person me këtë diagnozë. Në rastin e një ecurie hemorragjike, pacienti ka presion të lartë të gjakut, dhe vetë nyja vaskulare është e vogël dhe ndodhet në pjesën e pasme të kokës. Gjysma e njerëzve me një lloj keqformimi hemorragjik kanë një goditje në tru, e cila çon në paaftësi ose vdekje. Rreziku i hemorragjisë rritet me moshën, dhe për gratë, shtatzënia dhe lindja janë një faktor shtesë.
Nëse një person ka pasur me sukses goditjen e parë, atëherë me një probabilitet prej 1:3 do të ketë një hemorragji të dytë brenda një viti. Dhe pastaj e treta. Fatkeqësisht, pas tre episodeve, pak mbijetojnë. Përafërsisht gjysma e pacientëve kanë forma komplekse të hemorragjisë me formimin e hematomave intrakraniale, intratekale ose të përziera dhe tamponadë të ventrikujve cerebrale.
Varianti i dytë i kursit shkaktohet nga një keqformim i madh vaskular që shtrihet thellë në korteksin cerebral. Simptomat e tij janë mjaft karakteristike:
- gatishmëri konvulsive ose prania e krizave epileptiforme;
- dhimbje koke të forta;- prania e mangësivesimptoma të ngjashme me tumorin e trurit.
Sinkopë
Praktikisht të gjithë njerëzit me keqformime vaskulare të vendosura në tru herët a vonë zhvillojnë sinkopë (d.m.th., të fikët). Kjo është për shkak të një rënie të përkohshme të vëllimit të qarkullimit cerebral. Gjatë sinkopës, pacienti është i zbehtë, i mbuluar me djersë të ftohtë, duart dhe këmbët i janë të ftohta, pulsi i dobët dhe frymëmarrja e cekët. Sulmi zgjat rreth njëzet sekonda dhe në fund të sulmit pacienti nuk mban mend asgjë.
Çdo vit ka më shumë se gjysmë milioni raste të reja të sinkopës dhe vetëm një pjesë e vogël e tyre kanë një lidhje të qartë shkakësore. Sinkopa mund të shkaktohet nga acarimi i tepruar i sinusit karotid, nevralgjia trigeminale ose glosofaringeale, disrregullimi i sistemit nervor autonom, aritmitë kardiake dhe, natyrisht, keqformimet vaskulare. Arteriet dhe venat anormale sigurojnë shuntim të gjakut dhe përshpejtimin e rrjedhjes së tij të gjakut. Për shkak të kësaj, truri nuk merr mjaftueshëm ushqim, gjë që manifestohet me vetëdije të dëmtuar.
Komplikime
Edhe përpara se një keqformim të shfaqet klinikisht, një person do të zhvillojë fshehurazi fenomene patomorfologjike të pakthyeshme. Kjo është për shkak të hipoksisë së indit të trurit, degjenerimit dhe vdekjes së tij. Në varësi të vendndodhjes së zonës së prekur, vërehen simptoma karakteristike fokale (çrregullime në të folur, ecje, lëvizje të vullnetshme, inteligjencëetj.), mund të ketë kriza epileptike.
Komplikimet e rënda fillojnë që në moshën madhore. Enët jonormale kanë një mur të hollë dhe janë më të prirura për t'u çarë, kështu që goditjet ishemike janë më të zakonshme tek pacientët me keqformime. Konglomerate të mëdha të arterieve dhe venave shtypin indet rreth tyre, duke shkaktuar hidrocefalus. Më e rrezikshmja është hemorragjia si pasojë e këputjes së disa vazave njëherësh. Kjo mund të ketë ose pasoja vdekjeprurëse ose të përfundojë me pothuajse asnjë pasojë. E gjitha varet nga sasia e gjakut të derdhur. Goditja hemorragjike ka një prognozë shumë më pak premtuese dhe mund të përsëritet me kalimin e kohës.
Diagnoza
Ekzaminimi fillestar neurologjik mund të mos zbulojë ndonjë anomali te njerëzit me keqformime vaskulare. Si rregull, kërkohet një ekzaminim i synuar dhe shumë i plotë për të identifikuar shkeljet. Nëse një pacient ankohet për dhimbje koke të shpeshta të forta, dridhje, shqetësime të ndërhershme të vetëdijes dhe dëmtim të shikimit ose ecjes, atëherë kjo është një arsye për ta dërguar atë për neuroimazhe. E thënë thjesht, në një kompjuter ose rezonancë magnetike të trurit.
Angiografia me kontrast tregon strukturën më të detajuar dhe më të saktë të enëve. Për ta bërë këtë, pacientit injektohet në arterien karotide të përbashkët me një lëng radiopak dhe merren një sërë imazhesh. Kjo metodë ka një sërë komplikacionesh dhe efektesh anësore, ndaj përdoret vetëm në rast vështirësish në vendosjen e diagnozës.
Për të parë shpejtësinë, drejtimin dhe nivelinrrjedhjen e gjakut në zonën e ndryshuar, përdoret ultratingulli Doppler. Kjo metodë ju mundëson të shihni lëvizjen e gjakut ndërmjet arterieve dhe venave, të përcaktoni llojin e enëve, të përcaktoni praninë e aneurizmave dhe komplikacione të tjera.
Trajtim
A mund të korrigjohet një keqformim vaskular? Metodat e trajtimit varen nga lloji i anomalisë, vendndodhja e saj, madhësia e fokusit dhe prania e një historie goditjesh në tru.
Ekzistojnë tre metoda kryesore të terapisë:
- kirurgji e hapur;
- embolizim minimalisht invaziv;- trajtim radiokirurgjik joinvaziv.
Për secilën prej tyre ka indikacione, kundërindikacione dhe një listë të komplikimeve të mundshme.
Më traumatike është një operacion i hapur. Për të arritur në fokus, kafka hapet, enët priten dhe kryqëzohen. Ky opsion është i mundur nëse keqformimi ndodhet në sipërfaqen e trurit dhe është i vogël. Përpjekjet për të arritur një fokus të thellë mund të rezultojnë në dëmtim të qendrave vitale dhe vdekje.
Çfarë mund të bëhet nëse pacienti ka një keqformim të thellë? Trajtimi konsiston në embolizimin endovaskular. Kjo është një procedurë mjaft e butë, gjatë së cilës një kateter i hollë futet në një enë të madhe që ushqen konglomeratin jonormal dhe, nën kontrollin me rreze X, mjeku arrin në keqformimin. Më pas, një ilaç hipoallergjik injektohet në lumenin e enëve, i cili mbush të gjithë hapësirën në dispozicion dhe mbulon.rrjedhjen e gjakut në këtë zonë. Fatkeqësisht, kjo teknikë nuk jep një garanci absolute që anija është zhdukur plotësisht. Prandaj, më së shpeshti përdoret si trajtim shtesë.
Metoda më e avancuar e trajtimit të keqformimeve vaskulare konsiderohet të jetë kirurgjia me thikë kibernetike (radiokirurgjia). Thelbi i metodës është përpunimi i fokusit anormal nga pika të ndryshme me rreze të ngushta radioaktive. Kjo ju lejon të shkatërroni shpejt enët e ndryshuara pa dëmtuar indet e shëndetshme. Procesi i sklerozës së enëve të gjakut zgjat mesatarisht disa muaj. Avantazhi është mungesa e plotë e komplikimeve nga sistemi nervor. Por ka kufizime për përdorimin e kësaj metode:
1. Diametri i përgjithshëm i enëve nuk duhet të kalojë tre centimetra.2. Nuk duhet të ketë histori goditjesh apo hemorragjish të tjera. Meqenëse muri i hollë mund të mos përballojë dhe të thyhet në intervalin midis procedurës dhe sklerozës përfundimtare të keqformimit.
