Një nga defektet e rralla të zemrës është anomalia e Ebstein. Kjo është një sëmundje kongjenitale në të cilën valvula trikuspidale e zemrës zhvendoset në barkushen e djathtë, megjithëse duhet të jetë në kufirin midis barkushes dhe atriumit. Ndodhet mirë në rrjedhën e gjakut.
Veçoritë anatomike
Anomalia e Ebstein çon në faktin se zgavra e barkushes së djathtë bëhet më e vogël, dhe atriumi i djathtë - më shumë se normalja. Rrjedhat e valvulave janë gjithashtu të ndryshme. Ato mund të zhvillohen ose zhvendosen gabimisht. Zhvillimi i të gjithë aparatit kordal dhe muskulor, i cili vë në lëvizje aparatin trikuspid, është i ndërprerë.
Për shkak të madhësisë së vogël të barkushes së djathtë, më pak gjak nxirret prej saj. Dhe rritja e madhësisë së atriumit të djathtë është për shkak të faktit se një pjesë e gjakut venoz hyn në të.
Shumë pacientë me anomali të Ebstein kanë gjithashtu një defekt atrial septal dhe një vrima ovale të patentuar. Ky ves shoqërues për shumë është shpëtimtar. Nëpërmjet defektit të septumit nga atriumi i tejmbushur i djathtë ka një rrjedhje gjaku. E vërtetë, ndërsagjaku venoz në atriumin e majtë përzihet me gjakun arterial. Kjo shkakton urinë nga oksigjeni të indeve dhe organeve.
Shkaktarët e zhvillimit të sëmundjes
Më pak se 1% e njerëzve me defekte të lindura të zemrës janë diagnostikuar me anomali Ebstein. Arsyet e zhvillimit të tij nuk mund të përcaktoheshin saktësisht. Sipas supozimeve, shfaqet për shkak të anomalive gjenetike. Gjithashtu, sipas një versioni, përdorimi i barnave që përmbajnë kripëra litiumi gjatë shtatzënisë mund të çojë në një zhvillim të tillë të muskujve të zemrës.
Kjo sëmundje kongjenitale shoqërohet në 50% të rasteve nga një defekt i septumit atrial. Në raste të tjera, ka një shkelje të ritmit. Mjekët nuk kanë qenë ende në gjendje të kuptojnë pse ndodhin disa kombinime të defekteve të zemrës.
Variantet e mundshme të rrjedhës së sëmundjes
Anomalia Ebstein është një sëmundje kritike kongjenitale e zemrës. Ndodh si tek djemtë ashtu edhe tek vajzat. Ecuria e sëmundjes dhe prognoza do të varen nga shkalla e deformimit të valvulës trikuspidale. Të rëndësishme janë edhe ndryshimet patofiziologjike që ndodhën në atriumin dhe barkushen e djathtë.
Në disa raste, defekti çrregullon ndjeshëm qarkullimin e gjakut të fetusit. Paraqitet insuficienca kardiake, zhvillohet pikëzimi dhe në 27% të rasteve ndodh vdekja intrauterine e fëmijës. Me një patologji të thellë pas lindjes, foshnjat vdesin brenda muajit të parë të jetës. Sipas statistikave, kjo është rreth 25% e të gjithë fëmijëve që kanë anomali Ebstein. Diagnoza gjatë shtatzënisë mund të vendoset që në datën 20javë.
Rreth 68% e të porsalindurve me këtë patologji jetojnë deri në gjashtë muaj, dhe deri në 5 vjet - 64% e fëmijëve. Në këtë grup bëjnë pjesë foshnjat tek të cilët funksioni i valvulës trikuspidale dhe i barkushes së djathtë është i kënaqshëm. Ata vdesin në shumicën e rasteve nga dështimi progresiv i zemrës dhe shqetësimet e ritmit.
Klasifikimi i llojeve të sëmundjes
Specialistët identifikojnë disa faza të sëmundjes, të njohura si anomalia e Ebstein. Simptomat do të varen nga sa i madh është dëmtimi i zemrës. Më e rrallë është faza asimptomatike. Pacientë të tillë mund të mos jenë as të vetëdijshëm për patologjinë dhe të bëjnë një jetë normale. Ata tolerojnë mirë aktivitetin fizik.
Në fazën e dytë, manifestimet klinike janë të theksuara. Kjo anomali shfaqet edhe në fëmijëri dhe vazhdon mjaft vështirë. Fazat dallohen veçmas:
- II a - karakterizohet nga mungesa e aritmive kardiake;
- II b - krizat janë të zakonshme.
Faza e tretë quhet periudha e dekompensimit të vazhdueshëm. Diagnostikohet kur trupi nuk është në gjendje të kompensojë aktivitetin e zemrës me ndonjë mekanizëm ndihmës.
Pamja klinike e sëmundjes
Në lindje, foshnjat me anomali të Ebstein janë blu. Cianoza pas 2-3 muajsh të jetës zvogëlohet për faktin se rezistenca e enëve të mushkërive zvogëlohet. Por te fëmijët me një defekt të vogël të septumit të zemrës, rreziku i vdekjes nga komplikimet e cianozës dhe progresivedështimi i zemrës.
Fëmijët me anomali të Ebstein shpesh kanë simptomat e mëposhtme:
- gulçim edhe në pushim;
- ënjtje që është e dukshme në ekstremitetet e poshtme;
- lodhje e shtuar, veçanërisht e dukshme gjatë sforcimit fizik;
- shqetësime të ritmit të zemrës;
- cianozë e lëkurës dhe buzëve.
Bluja shfaqet tek fëmijët më herët se simptomat e dështimit të zemrës. Fëmijët më të rritur mund të ankohen për palpitacione të përhershme.
Diagnoza e sëmundjes
Në disa raste, sëmundja përcaktohet gjatë shtatzënisë ose menjëherë pas lindjes në spital. Ka disa shenja treguese që një mjek mund të dyshojë se një fëmijë ka anomalinë Ebstein. Diagnoza përfshin auskultim, radiografi gjoksi, ekokardiografi, EKG. Të gjitha këto metoda në kombinim ju lejojnë të vendosni me saktësi diagnozën.
Gjatë auskultimit, mjeku mund të dëgjojë një ritëm karakteristik, mund të jetë tre ose katër herë. Ajo mbyt zhurmën e qetë sistolike me frekuencë të lartë të insuficiencës trikuspidale. Përveç kësaj, ndarja e tonit të dytë është e theksuar, nuk ndryshon gjatë frymëmarrjes. Duhet të dëgjohet një zhurmë e butë në mes diastolike në kulmin e sternumit të majtë.
Rrezet x tregon një hije të zmadhuar kardiake, kjo është për shkak të një rritjeje të konsiderueshme në atriumin e djathtë. Modeli vaskular i mushkërive është zakonisht i zbehtë. Zemra shpesh merr formën e një topi.
Vërehen ndryshime dhenë EKG. Kardiogrami tregon shenja të hipertrofisë së atriumit të djathtë, intervali PQ është i zgjatur dhe ka një bllokim të plotë ose të pjesshëm të bllokut të degës së djathtë.
Në ekokardiografi, mund të shihni një hapje të gjerë të valvulës trikuspidale. Septumi është zhvendosur drejt majës.
Taktika veprimi në rast anomalish kongjenitale
Pas vendosjes së diagnozës dhe përcaktimit të shkallës së dëmtimit, zgjidhet trajtimi. Sigurisht, pacientë të tillë kanë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale. Përjashtimi i vetëm është ai grup i vogël pacientësh që kanë anomali asimptomatike Ebstein.
Trajtimi bazohet në probleme të tjera të lidhura. Nëse pacienti i ka mbijetuar normalisht fëmijërisë, operacioni mund të shtyhet derisa të shfaqen simptoma të rënda të dështimit të zemrës.
Të gjitha foshnjat me këtë problem duhet të vizitohen nga një kardiolog pediatrik i specializuar në defektet e lindura të zemrës. Gjithashtu, gjendja e tij duhet të monitorohet nga kardiokirurgë.
Nëse pacientët kanë një rënie të theksuar të qarkullimit të gjakut pulmonar dhe vërehen shenja të insuficiencës kardiake, atëherë përshkruhen infuzione të barnave jonotropike, prostaglandinave të grupit E. Indikohet edhe korrigjimi i acidozës metabolike. Ky trajtim rrit prodhimin kardiak dhe redukton ngjeshjen e barkushes së majtë nga ana e djathtë e zmadhuar.
Në rastet kur vërehet takikardi është e nevojshme të kryhet terapi me barna speciale antiaritmike.
Indikacionepër ndërhyrje kirurgjikale
Në periudhën neonatale përpiqen të mos bëjnë operacion. Por është e nevojshme në rastet kur displazia e ventrikulit të djathtë është e theksuar dhe shoqërohet me dëmtim të rrjedhjes antegrade të gjakut në shtratin pulmonar. Në të njëjtën kohë, ka një zgjerim të mprehtë të seksioneve të djathta dhe kompresim të njëkohshëm të barkushes së majtë.
Kundërindikimet relative përfshijnë moshën deri në 4-5 vjeç. Por nëse është e nevojshme kryejnë edhe operacione te të porsalindurit. Gjithashtu, operacioni nuk kryhet për ata që kanë ndryshime organike të pakthyeshme në organet e tyre të brendshme.
Pacientët e diagnostikuar me anomali të Ebstein mund të jetojnë mesatarisht deri në 20 vjet pa kirurgji. Vdekja e tyre është zakonisht e papritur. Ndodh për shkak të fibrilimit ventrikular të zemrës.
Operating
Vetëm me ndihmën e kirurgjisë mund të korrigjohet plotësisht situata. Në të njëjtën kohë, mjekët rekomandojnë, nëse është e mundur, ta bëni atë në një moshë më të madhe për shkak të madhësisë shumë të vogël të zemrës në foshnjëri.
Operacioni kryhet në zemër të hapur, për të zbatuar mundësinë e zbatimit të tij organizohet procesi i bypass-it kardiopulmonar. Pjesa e tepërt e atriumit të djathtë qepet dhe valvula trikuspidale ngrihet me qepje në një pozicion që është afër normales. Në rastet kur kjo nuk është e mundur, hiqet dhe zëvendësohet me protezë. Kjo ju lejon të harroni se pacienti kishte një anomali Ebstein. Te pacientët e rritur mund të kryhet proteza, porfëmijët nën 15 vjeç i nënshtrohen operacionit plastik të valvulave.
Vdekshmëria gjatë operacioneve nuk kalon 2-5%. Probabiliteti i një përfundimi vdekjeprurës varet si nga përvoja e kardiokirurgut ashtu edhe nga ashpërsia e defektit. Në pothuajse 90% të rasteve, pacientët mund të kthehen në stilin e tyre normal të jetës brenda një viti.
Vëmendje e veçantë duhet t'u kushtohet pacientëve të tillë nga anesteziologët. Në fund të fundit, një qasje e veçantë kërkohet për pacientët që kanë anomali Ebstein. Karakteristikat e anestezisë duhet të jenë të njohura për mjekun. Ai duhet të ketë parasysh se presioni në pacientë të tillë mund të jetë i paqëndrueshëm. Prandaj, anesteziologu monitoron pacientët e tij pas operacionit.
Llojet e protezave
Në shumicën e rasteve, është e mundur të vendosni saktësisht se si do të kryhet operacioni vetëm kur pacienti është tashmë në tryezën e operacionit. Nëse është e mundur të kryhet operacioni plastik i valvulave, atëherë preferohet ky opsion. Por ka situata kur nevojitet një protezë për pacientët që kanë anomali Ebstein. Ky është emri i një valvule artificiale, e cila duket si një unazë e mbuluar me një jastëk sintetik. Brenda tij është një mekanizëm që mund të hapë dhe mbyllë të ashtuquajturën portë. Mund të jetë mekanik ose biologjik. Opsioni i parë është bërë nga një aliazh titani, ndërsa i dyti mund të bëhet nga një valvul derri ose një pëlhurë e këmishës së zemrës së njeriut.
Gjatë instalimit të një valvule mekanike, pacienti duhet të pijë vazhdimisht ilaçe për hollimin e gjakut, por nëse ndiqet regjimi, ai mund të funksionojë më gjatë. Pajisja biologjike ështëmë pak e qëndrueshme.
