Mjekësia moderne po evoluon vazhdimisht. Shkencëtarët po krijojnë ilaçe të reja për sëmundjet e pashërueshme më parë. Megjithatë, sot ekspertët nuk mund të ofrojnë trajtim adekuat kundër të gjitha sëmundjeve. Një nga këto patologji është sëmundja ALS. Shkaqet e kësaj sëmundjeje janë ende të paeksploruara dhe numri i të sëmurëve po rritet çdo vit. Në këtë artikull do t'i hedhim një vështrim më të afërt kësaj patologjie, simptomat kryesore dhe metodat e trajtimit të saj.
Informacion i përgjithshëm
Skleroza laterale amiotrofike (ALS, sëmundja e Charcot) është një patologji serioze e sistemit nervor, në të cilën ka dëmtime të të ashtuquajturave neurone motorike në palcën kurrizore, si dhe në korteksin cerebral. Kjo është një sëmundje kronike dhe e pashërueshme, që gradualisht çon në degjenerimin e të gjithë sistemit nervor. Në fazat e fundit të sëmundjes, një person bëhet i pafuqishëm, por në të njëjtën kohë ai ruan qartësinë mendore dhe shëndetin mendor.
Sëmundja ALS, shkaqet dhe patogjeneza e së cilës nuk janë studiuar plotësisht, nuk ndryshon në metodat specifike të diagnostikimit dhe trajtimit. Shkencëtarët vazhdojnë ta studiojnë atë në mënyrë aktive edhe sot. Tashmë dihet me siguri se sëmundja zhvillohet kryesisht tek personat e moshës 50 dhe deri në afërsisht 70 vjeç, megjithatë ka raste të lezioneve më të hershme.
Klasifikimi
Në varësi të lokalizimit të manifestimeve parësore të sëmundjes, ekspertët dallojnë format e mëposhtme:
- Forma lumbosakrale (ka shkelje të funksionit motorik të ekstremiteteve të poshtme).
- Forma bulbar (disa bërthama të trurit janë prekur, gjë që çon në paralizë të karakterit qendror).
- Forma cervikale-torakale (simptomat primare shfaqen me një ndryshim në funksionin e zakonshëm motorik të gjymtyrëve të sipërme).
Nga ana tjetër, ekspertët dallojnë tre lloje të tjera të sëmundjes ALS:
- Forma Marian (shenjat primare shfaqen shumë herët, ka një ecuri të ngad altë të sëmundjes).
- Lloji sporadik klasik (95% e të gjitha rasteve).
- Lloji i familjes (ndryshon në shfaqjen e vonshme dhe predispozicion trashëgues).
Pse ndodh ALS?
Shkaktarët e kësaj sëmundje, për fat të keq, ende nuk kuptohen mirë. Shkencëtarët aktualisht po identifikojnë një sërë faktorësh, ekzistenca e të cilëve rrit disa herë gjasat për t'u sëmurur:
- mutacioni i proteinës ubiquin;
- shkelje e veprimit të faktorit neurotrofik;
- mutacione të disa gjeneve;
- rritje e oksidimit të radikaleve të lira në vetë qelizat e neuroneve;
- prania e një agjenti infektiv;
- Rritja e aktivitetit të të ashtuquajturave aminoacide ngacmuese.
sëmundja ALS. Simptomat
Fotografitë e pacientëve me këtë sëmundje mund të gjenden në drejtoritë e specializuara. Të gjithë ata i bashkon vetëm një gjë - simptomat e jashtme të sëmundjes në fazat e mëvonshme.
Sa i përket shenjave klinike parësore të patologjisë, ato shumë rrallë shkaktojnë vigjilencë nga ana e pacientëve. Për më tepër, pacientët e mundshëm shpesh i shpjegojnë ata me stresin e vazhdueshëm ose mungesën e pushimit nga rutina e punës. Më poshtë po rendisim simptomat e sëmundjes që shfaqen në fazat e hershme:
- dobësi muskulore;
- disartria (vështirësi në të folur);
- ngërçe të shpeshta të muskujve;
- mpirje dhe dobësi e gjymtyrëve;
- dridhje të lehta të muskujve.
Të gjitha këto shenja duhet të alarmojnë të gjithë dhe të bëhen arsye për të kontaktuar një specialist. Përndryshe, sëmundja do të përparojë, gjë që rrit disa herë mundësinë e komplikimeve.
Kursi i sëmundjes
Si zhvillohet ALS? Sëmundja, simptomat e së cilës janë renditur më sipër, fillimisht fillon me dobësi të muskujve dhe mpirje të gjymtyrëve. Nëse patologjia zhvillohet nga këmbët, atëherë pacientët mund të kenë vështirësi në ecje, pengohen vazhdimisht.
Nëse sëmundja manifestohet meshkelje të gjymtyrëve të sipërme, ka probleme me zbatimin e detyrave më elementare (butjen e këmishës, kthimin e çelësit në bravë).
Si mund të njihet ndryshe ALS? Shkaqet e sëmundjes në 25% të rasteve qëndrojnë në dëmtimin e medulla oblongata. Fillimisht vërehen vështirësi në të folur, e më pas me gëlltitje. E gjithë kjo sjell probleme me përtypjen e ushqimit. Si rezultat, një person ndalon së ngrëni normalisht dhe humbet peshë. Në këtë drejtim, shumë pacientë bien në depresion, pasi sëmundja zakonisht nuk ndikon në funksionet njohëse.
Disa pacientë kanë vështirësi në formimin e fjalëve dhe madje edhe përqendrim normal. Shkeljet e vogla të këtij lloji shpjegohen më shpesh me frymëmarrje të dobët gjatë natës. Punonjësit mjekësorë tani duhet t'i tregojnë pacientit për veçoritë e rrjedhës së sëmundjes, opsionet e trajtimit, në mënyrë që ai të mund të marrë një vendim të informuar për të ardhmen e tij paraprakisht.
Shumica e pacientëve vdesin nga dështimi i frymëmarrjes ose pneumonia. Si rregull, vdekja ndodh pesë vjet pas konfirmimit të sëmundjes.
Diagnoza
Vetëm një specialist mund të konfirmojë praninë e kësaj sëmundjeje. Në këtë çështje, roli parësor i jepet interpretimit kompetent të pamjes klinike ekzistuese në një pacient të caktuar. Diagnoza diferenciale e sëmundjes ALS është jashtëzakonisht e rëndësishme.
- Elektromiografi. Kjo metodë ju lejon të konfirmoni praninë e fascikulimeve në një fazë të hershme të zhvillimit të saj. Gjatë kësaj procedurenjë specialist shqyrton aktivitetin elektrik të muskujve.
- MRI ju lejon të identifikoni vatrat patologjike dhe të vlerësoni funksionimin e të gjitha strukturave nervore.
Cili duhet të jetë trajtimi?
Fatkeqësisht, mjekësia sot nuk mund të ofrojë një terapi efektive kundër kësaj sëmundjeje. Si mund të kurohet ALS? Trajtimi duhet të synojë kryesisht në ngadalësimin e rrjedhës së patologjisë. Për këto qëllime përdoren aktivitetet e mëposhtme:
- masazh special i gjymtyrëve;
- në rast të dështimit të muskujve të frymëmarrjes, përshkruhet ventilim artificial i mushkërive;
- në rast të zhvillimit të depresionit rekomandohen qetësues dhe antidepresivë. Në çdo rast, barnat përshkruhen në baza individuale;
- dhimbjet e kyçeve ndalohen nga barnat anti-inflamatore jo-steroide ("Finlepsin");
- sot specialistët ofrojnë Riluzole për të gjithë pacientët. Ka një efekt të provuar dhe është një frenues i çlirimit të të ashtuquajturit acid glutamik. Kur gëlltitet, ilaçi redukton dëmtimin e neuroneve. Megjithatë, edhe ky ilaç nuk është në gjendje të shërojë plotësisht pacientin, ai vetëm ngadalëson rrjedhën e sëmundjes ALS;
- Për të lehtësuar lëvizjen e pacientit, përdoren pajisje speciale (kallash, karrige) dhe jakë për të rregulluar plotësisht qafën.
Trajtimi i qelizave staminale
Në shumë vende evropiane, pacientët me ALS sot i nënshtrohentrajtimi me qelizat staminale të veta, i cili gjithashtu ngadalëson zhvillimin e sëmundjes. Kjo lloj terapie ka për qëllim përmirësimin e funksioneve parësore të trurit. Qelizat burimore të transplantuara në zonën e dëmtuar riparojnë neuronet, përmirësojnë furnizimin me oksigjen në tru dhe nxisin enët e reja të gjakut.
Izolimi i vetë qelizave staminale dhe transplantimi i tyre i drejtpërdrejtë, si rregull, kryhen në baza ambulatore. Pas terapisë, pacienti qëndron në spital edhe për 2 ditë, ku specialistët monitorojnë gjendjen e tij.
Gjatë procedurës aktuale, qelizat injektohen në lëngun cerebrospinal përmes një punksioni lumbal. Jashtë trupit, ato nuk lejohen të riprodhohen vetë dhe riimplantimi kryhet vetëm pas pastrimit të detajuar.
Është e rëndësishme të theksohet se kjo lloj terapie mund të ngadalësojë ndjeshëm sëmundjen ALS. Fotot e pacientëve 5-6 muaj pas procedurës vërtetojnë qartë këtë deklaratë. Nuk do të ndihmojë për të hequr qafe plotësisht sëmundjen. Fatkeqësisht, ka pasur raste kur trajtimi nuk ka fare efekt.
Përfundim
Prognoza e kësaj sëmundjeje është pothuajse gjithmonë e pafavorshme. Përparimi i çrregullimeve të lëvizjes çon në mënyrë të pashmangshme në vdekje (2-6 vjet).
Në këtë artikull, ne folëm për atë që përbën një patologji të tillë si ALS. Sëmundja, e cila mund të mos shfaqë simptoma për një kohë të gjatë, aktualisht është e pamundur të kurohet plotësisht. Shkencëtarët në mbarë botën vazhdojnëstudioni në mënyrë aktive këtë sëmundje, shkaqet dhe shpejtësinë e zhvillimit të saj, duke u përpjekur të gjeni një ilaç efektiv.
