Pemfigoidi bulloz është një sëmundje relativisht e zakonshme e lëkurës që i ngjan pemfigut në pamje. Sëmundja vazhdon në një formë kronike dhe në mungesë të diagnozës dhe trajtimit në kohë mund të çojë në pasoja të pakëndshme. Pra, çfarë e shkakton zhvillimin e një sëmundjeje të tillë? Çfarë simptomash manifeston? Çfarë trajtimesh mund të ofrojë mjekësia moderne? Përgjigjet e këtyre pyetjeve janë me interes për shumë lexues.
Çfarë është një sëmundje?
Pemfigoidi bulloz në mjekësinë moderne njihet me shumë emra - kjo është sëmundja e Leverit, dhe pemfigus senile dhe dermatiti herpetiformis senile. Kjo është një sëmundje kronike autoimune që shoqërohet me shfaqjen e një skuqjeje të madhe me flluska në lëkurë (simptomat e jashtme ndonjëherë ngjajnë me pemfigun e vërtetë).
Vlen të përmendet se shumica dërrmuese e pacientëve me këtë diagnozë janë njerëz të moshës 65 vjeç e lart. Natyrisht, përjashtimet janë të njohura për mjekësinë, pasi sëmundja ndonjëherë gjendet tek fëmijët dhe pacientët e moshës së mesme. sëmundjekjo karakterizohet nga një ecuri beninje, por ndonjëherë mund të çojë në komplikime. Në pamjen klinike, periudhat e mirëqenies relative alternojnë me acarime. Sigurisht, për shumë njerëz, pyetja se çfarë përbën pemfigoidin bulloz është interesante. Simptomat dhe trajtimi i sëmundjes, shkaqet e shfaqjes së saj - ky informacion duhet lexuar më me kujdes.
Disa sëmundje të lidhura
Vlen të theksohet se pemfigoidi buloz përfshihet në grupin e të ashtuquajturave dermatoza blisterike. Këto sëmundje ndryshojnë nga pemfigusi i vërtetë, pasi nuk shoqërohen me akantolizë. Grupi i lezioneve të lëkurës përfshin disa sëmundje të tjera, kuadri klinike i të cilave është mjaft i ngjashëm:
- Pemfigus beninj jo-akantolitik, në të cilin sëmundja prek ekskluzivisht mukozën e gojës, pa shkaktuar skuqje në zona të tjera. Sëmundja karakterizohet gjithashtu nga një ecuri beninje. Meqë ra fjala, ajo u përshkrua për herë të parë në vitin 1959.
- Pemfigoidi i dhëmbëzuar është një sëmundje mjaft e rrezikshme që prek mukozën e syve dhe konjuktivën, duke shkaktuar atrofinë e saj. Skuqjet në trup janë të mundshme, por janë relativisht të rralla. Grupi kryesor i rrezikut janë gratë e moshës 50 vjeç, megjithëse ndonjëherë sëmundja regjistrohet edhe te pacientët meshkuj.
Shkaqet dhe patogjeneza e pemfigoidit buloz
Fatkeqësisht, mekanizmi i kësaj sëmundjeje ende nuk është kuptuar plotësisht. Sidoqoftë, shkencëtarët arritën të zbulojnë se sëmundja ka një karakter autoimun. Për një arsye ose një tjetër, ndodhin dështimesistemi imunitar, duke rezultuar në prodhimin e antitrupave që sulmojnë jo vetëm qelizat e huaja, por edhe qelizat e trupit.
Dëshmitë e kësaj teorie janë të disponueshme. Gjatë studimeve në serumin e gjakut të pacientit, si dhe në lëngun e marrë nga flluska, janë gjetur antitrupa specifikë që dëmtojnë membranën bazale të indeve të lëkurës dhe mukozave. Gjithashtu ishte e mundur të vërtetohej se sa më aktivisht të zhvillohet sëmundja, aq më i lartë është titri i këtyre antitrupave.
Besohet se sëmundjet autoimune janë të përcaktuara gjenetikisht. Megjithatë, kërkohet një faktor i aftë për të aktivizuar sëmundjen. Mund të jetë:
- vaksinimi kundër disa sëmundjeve;
- dëmtim ose irritim i rëndë i lëkurës;
- ekspozimi ndaj rrezatimit ultravjollcë (bërja e diellit e zgjatur, abuzimi me shtratin për rrezitje, etj.);
- djegie termike të lëkurës;
- përdorimi i shpeshtë i medikamenteve të caktuara, si Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin dhe disa të tjerë;
- ndonjëherë sëmundja aktivizohet pasi një pacient i nënshtrohet terapisë me rrezatim;
- refuzim i transplantit të veshkave, transplantime të përsëritura organesh.
Pemfigoid bulloz: foto dhe simptoma
Sigurisht, para së gjithash është e rëndësishme të njiheni me simptomat, sepse sa më shpejt pacienti t'i kushtojë vëmendje pranisë së çrregullimeve dhe të konsultohet me mjekun, aq më i lehtë do të jetë procesi i trajtimit. Formimi i skuqjeve të tensionuara me flluska në lëkurë është simptoma kryesore që shoqëron bulozin.pemfigoid (foto tregon se si duket skuqja). Më shpesh, lëkura e ekstremiteteve dhe e trungut është e prekur. Skuqjet mund të shfaqen në zonën e rrudhave të mëdha natyrale, në lëkurën e fytyrës dhe kokës, por kjo ndodh më rrallë.
Elementët kryesorë të skuqjeve janë vezikulat dhe fshikëzat me goma të ngushta. Brenda përmbajnë një lëng, zakonisht transparent, por ndonjëherë mund të shihni papastërti gjaku. Shpesh, lëkura rreth flluskave bëhet e kuqe.
"Jeta" e formacioneve është disa ditë. Pas kësaj, ato hapen spontanisht. Në vendin e skuqjes, formohen zona të erozionit dhe plagë të vogla. Në sipërfaqe praktikisht nuk krijohen kore, pasi zonat erozive epitelizohen shpejt.
Fazat e para të zhvillimit të sëmundjes në 20% të pacientëve fillojnë me shfaqjen e flluskave në mukozën e zgavrës së gojës dhe vetëm atëherë skuqja kalon në lëkurë. Flluskat në mukozën e hundës, faringut, organeve gjenitale, syve shfaqen jashtëzakonisht rrallë.
Pacientët ankohen për kruajtje, dhe pas hapjes së flluskave dhe për pak dhimbje. Një rritje e temperaturës është e mundur, megjithëse kjo është e rrallë. Pacientët e moshuar, trupi i të cilëve është varfëruar nga rikthimet e shpeshta, përjetojnë gjithashtu ulje të oreksit, humbje peshe dhe dobësi progresive.
Histogjeneza, histopatologjia dhe patomorfologjia
Patologjia e pemfigoidit bulloz është mjaft interesante. Së pari, vakuola të shumta formohen midis proceseve citoplazmike të qelizave bazale. Gradualisht, këto formacione bashkohen me njëri-tjetrin, duke u formuar më të mëdhenjstrukturat. Së bashku me këtë, ka një ënjtje të mprehtë të indeve të dermës.
Kapaku i fshikëzës është një ind epidermik. Qelizat e saj janë të shtrira, por urat ndërmjet tyre nuk janë dëmtuar. Ndërsa sëmundja përparon, qelizat e epidermës gradualisht vdesin. Në të njëjtën kohë, indet e reja epidermale lëvizin lart nga skajet e flluskës, kapin pjesën e poshtme të saj - kështu, vezikula lëviz brenda epidermës, dhe nganjëherë në substrat.
Brenda fshikëzës ka një lëng që përmban limfocite të përziera me neutrofile. Ka fije fibrine, molekula proteinash dhe disa komponime të tjera.
Nëse marrim parasysh histogjenezën e pemfigoidit buloz, atëherë së pari ia vlen të kujtojmë se sëmundja është autoimune. Gjatë ekzaminimit të indeve duke përdorur një mikroskop elektronik, mund të shihet se të ashtuquajturat antigjene BPAg1, të cilat lëshohen gjatë përgjigjes imune, ndodhen në shtresën bazale, përkatësisht në vendet e ngjitjes së hemidesmozomeve të keratinociteve. Një tjetër antigjen, BPAg2, ndodhet gjithashtu në rajonin e hemidesmozomit. Besohet se është formuar nga kolagjeni i tipit XII.
Gjithashtu në procesin e hulumtimit, u zbulua se makrofagët dhe eozinofilet në këtë sëmundje grumbullohen fillimisht në membranën bazale, pas së cilës migrojnë përmes saj dhe fillojnë të grumbullohen brenda fshikëzës dhe midis qelizave bazale. Ekziston gjithashtu një degranulim domethënës i qelizave mast.
Histologjikisht, në sëmundje vërehet shkëputja e epidermës nga derma, ndërmjet së cilës krijohet një flluskë subepidermale. Enët në lëkurëindet janë gjithashtu të zgjeruara, vërehet ënjtje e shtresave të tyre të brendshme (endoteli).
Metodat moderne diagnostike
Si rregull, nuk ka vështirësi në diagnostikimin e një sëmundjeje të tillë si pemfigoidi bulloz: simptomat këtu janë shumë karakteristike, dhe për këtë arsye mjeku mund të dyshojë për sëmundjen tashmë gjatë një ekzaminimi standard. Në lëkurën e pacientit formohen flluska tensioni dhe procesi i epitelializimit të erozionit vazhdon shpejt.
Testi i lëvozhgës së epidermës negative. Për më tepër, përmbajtja e brendshme e flluskave merret me ekzaminim të mëtejshëm histologjik. Gjatë testeve laboratorike, vakuolat, elementët histiocitikë, eozinofilet dhe limfocitet mund të zbulohen në lëng.
Nga ana tjetër, diagnoza diferenciale është ndonjëherë e vështirë, pasi kuadri klinik i ngjan pak sëmundjeve të tjera të lëkurës, duke përfshirë eritemën multiforme exudative, pemphigus vera dhe herpetiformis të Dühring.
Cili trajtim konsiderohet efektiv?
Çfarë duhet të bëni nëse keni pemfigoid buloz? Trajtimi në këtë rast kërkon kompleks. Për më tepër, përzgjedhja e masave dhe medikamenteve për përmirësimin e shëndetit varet nga shumë faktorë, duke përfshirë ashpërsinë e sëmundjes, moshën dhe shëndetin e përgjithshëm të pacientit dhe praninë e patologjive shoqëruese. Në çdo rast, regjimi i trajtimit mund të hartohet vetëm nga mjeku që merr pjesë.
Baza e terapisë janë barnat anti-inflamatore steroide që përmbajnë glukokortikosteroide. Më shpesh, Prednizoloni përdoret për këtë qëllim. Ilaçi është duke u injektuarintravenoz dhe doza zvogëlohet gradualisht ndërsa simptomat zhduken.
Efekt të mirë japin edhe citostatikët dhe imunosupresorët, të cilët ndihmojnë në normalizimin e funksionimit të sistemit imunitar. Shumë shpesh, pacientëve u përshkruhen barna të tilla si ciklosporina A, ciklofosfamidi, azatioprinë.
Natyrisht, trajtimi i skuqjeve, erozioneve dhe plagëve në lëkurë është gjithashtu një pikë e rëndësishme. Ju duhet të mbani lëkurën tuaj të pastër. Pacientëve u përshkruhen zgjidhje me ngjyra aniline (për shembull, Furkotsin), të cilat veprojnë si antiseptikë, duke tharë lëkurën. Në rastet më të rënda, kërkohen edhe pomada steroide.
Trajtim me mjete popullore
Pemfigoidi buloz, ose sëmundja e Leverit, është një patologji që kërkon trajtim kompetent dhe të kualifikuar. Përdorimi i ilaçeve të ndryshme të bëra në shtëpi është i mundur, por vetëm me lejen e një specialisti. Para se të përdorni ndonjë ilaç, sigurohuni që të konsultoheni me mjekun tuaj. Në mjekësinë popullore përdoren shumë ilaçe të ndryshme.
- Besohet se tinktura e Eleutherococcus do të ndikojë pozitivisht në shëndetin e pacientit. Merrni dy herë në ditë, 30 pika secila.
- Për trajtimin e jashtëm të skuqjeve, përdoret lëngu i gjetheve të aloes, i cili ndihmon në lehtësimin e kruajtjes dhe dhimbjes, parandalon zhvillimin e procesit inflamator dhe përshpejton proceset e rigjenerimit. Lagni fashën me lëng, më pas aplikojeni në zonën e dëmtuar të lëkurës dhe sigurojeni me një fashë. Për efekt maksimal, mund të mbulonikompresë me mbështjellës plastik.
- Për të njëjtin qëllim, mund të përdoret lëng i freskët ose zierje e gjetheve të hithrës. Kompresa bëhet siç përshkruhet më sipër.
- Pemfigoidi bulloz, më saktë, simptomat e tij mund të zbuten me ndihmën e një zierjeje të veçantë bimore. Për ta përgatitur atë, merrni një sasi të barabartë (50 g secila) gjethe eukalipti, rizoma gjarpërore, fruta të Sophora japoneze, sytha thupër, bar yardhe, çantë bari dhe hithër. Hidhni dy lugë gjelle nga përzierja e përgatitur e barishteve në mbrëmje me një gotë ujë të vluar dhe lëreni gjatë gjithë natës. Në mëngjes, infuzioni duhet të filtrohet dhe të ndahet në tre pjesë - ato merren gjatë gjithë ditës.
Duhet kuptuar që barnat bimore për çdo pacient mund të veprojnë ndryshe. Edhe nëse ilaçi ka një efekt pozitiv, në asnjë rast nuk duhet të refuzoni terapinë me ilaçe.
Prognoza për pacientët
Pemfigoidi është një sëmundje beninje e lëkurës dhe për këtë arsye, në shumicën e rasteve, nuk vazhdon shumë. Për më tepër, pothuajse në çdo spital në një qytet të madh, sëmundja trajtohet me sukses nën një emër kaq kompleks - pemfigoid bulloz. Në Orenburg, Moskë dhe çdo qytet tjetër do të gjeni patjetër një specialist të mirë. Vetëm kostoja e terapisë do të varet nga vendi i banimit, pasi çmimet për barna të caktuara në barnatore të ndryshme ndryshojnë.
Me trajtimin e duhur, është e mundur të arrihet një falje e qëndrueshme. Herë pas here, disa pacientë kanë relapsa, të cilat, natyrisht, janë të pakëndshme, por edhejo fatale. Nga ana tjetër, në mungesë të terapisë, vendet e formimit të skuqjes mund të bëhen një portë për infeksionin, i cili, në përputhje me rrethanat, përfundon në një proces inflamator më masiv, mbytje të plagëve dhe depërtim të baktereve patogjene në shtresat më të thella të lëkura.
A ka masa parandaluese?
Fatkeqësisht, nuk ka një ilaç specifik për parandalimin e një sëmundjeje të tillë si pemfigoidi buloz i Leverit. Natyrisht, është jashtëzakonisht e rëndësishme të kërkosh ndihmë në kohë dhe duke qenë se sëmundja është kronike, edhe në periudha të mirëqenies relative, duhet monitoruar me kujdes gjendja shëndetësore.
Mos harroni se sëmundja në mjekësi konsiderohet si një shënues i mundshëm i onkologjisë. Prandaj, në prani të një sëmundjeje, pacienti duhet domosdoshmërisht t'i nënshtrohet një ekzaminimi gjithëpërfshirës për të konfirmuar ose përjashtuar një diagnozë onkologjike. Mos harroni se çdo sëmundje është shumë më e lehtë për t'u përballuar nëse e filloni terapinë në një fazë të hershme.
