Fiksimi i palcës kurrizore është një patologji e rrallë e karakterizuar nga lëvizshmëria e kufizuar e palcës kurrizore në kanalin kurrizor. Sëmundja është më shpesh e natyrës kongjenitale dhe shoqërohet me shkelje intrauterine të proporcionit të zhvillimit të palcës kurrizore dhe shtyllës kurrizore, si dhe me ndryshime cikatriale-proliferative post-traumatike dhe post-inflamatore që çojnë në fiksimin e palcës kurrizore në rajoni bishtor.
Zhvillimi normal i palcës kurrizore
Në muajin e tretë të zhvillimit intrauterin, palca kurrizore zë të gjithë gjatësinë e kanalit kurrizor. Pastaj shtylla kurrizore është përpara në rritje. Në lindje, niveli i seksionit përfundimtar të palcës kurrizore korrespondon me nivelin e vertebrës së tretë lumbare. Në moshën 1-1,5 vjeç, palca kurrizore përfundon në nivelin e vertebrës së dytë lumbare në formën e një koni me majë. Pjesa e atrofizuar e palcës kurrizore vazhdon nga maja e pikës konike dhe ngjitet në 2.vertebra koksigeale. Gjatë gjithë palcës kurrizore është e rrethuar nga meningjet.
Fiksim i palcës kurrizore
Pulca kurrizore fiksohet më shpesh në rajonin lumbosakral, shtrihet dhe ndodhin çrregullime metabolike dhe fiziologjike të formacioneve neuronale. Simptomat neurologjike zhvillohen në formën e shkeljes së ndjeshmërisë, uljes së aktivitetit motorik, patologjisë së organeve të legenit etj.
Termi u shpreh për herë të parë nga Hoffman et al. në 1976. Është studiuar një grup fëmijësh (31 raste). Identifikuar çrregullime shqisore dhe lëvizje, të cilat u shoqëruan me çrregullime të urinimit.
Shkaktarët e fiksimit të palcës kurrizore
Çdo proces që mund të rregullojë palcën kurrizore dhe të kufizojë lëvizshmërinë e tij mund të shkaktojë sindromën:
- Tumoret yndyrore të rajonit lumbosakral.
- Sinus dermal - prania e një kanali komunikues të palcës kurrizore me mjedisin e jashtëm duke përdorur një trakt fistuloz. Është një anomali e lindur e zhvillimit.
- Diastematomyelia është një keqformim në të cilin një pllakë kërcore ose kockore shtrihet nga sipërfaqja e pasme e trupit vertebral, duke e ndarë palcën kurrizore në gjysmë. Paralelisht, ndodhin dhëmbëza të përafërt të fillit të terminalit.
- Edukim vëllimor intramedular.
- Syringomyelia është formimi i kaviteteve brenda palcës kurrizore. Shoqërohet me rritjen patologjike të membranës gliale.
- Cikatrikedeformimi i fillit të terminalit.
- Fiksimi i palcës kurrizore mund të jetë dytësor dhe të shfaqet në vendin e ndërhyrjes kirurgjikale në palcën kurrizore. Vëzhguar pas riparimit të mielomeningocelës.
Pamja klinike dhe diagnoza e sindromës
Bazuar në një ekzaminim të përgjithshëm klinik të plotë të pacientit, ekzaminim neurologjik dhe i plotësuar nga një grup studimesh instrumentale. Për të zgjeruar gamën e kërkimit diagnostik, përfshihen neonatologë, pediatër, kirurgë, neurologë, neurokirurgë, ortopedë, urologë, specialistë të sëmundjeve infektive.
Mosha e fëmijës përcakton grupin e masave diagnostikuese.
Historiku i rastit
Tek të porsalindurit, anamneza është e dobët dhe kërkon zgjerimin e metodave diagnostikuese. Tek fëmijët më të rritur, ka një shkelje të ecjes, dobësi muskulore në këmbë, ndonjëherë ka një ndryshim në masën muskulore të gjymtyrëve, njëra prej të cilave duket më e hollë. Ka çrregullime të urinimit në formën e mosmbajtjes së urinës. Në adoleshencë mund të shfaqet deformim i skeletit, fëmijët vuajnë nga infeksione të shpeshta të traktit urinar dhe kjo për shkak të uljes së tonit të fshikëzës.
Simptoma më e zakonshme e sëmundjes është dhimbja e pandërprerë në ijë ose perineum, e cila mund të përhapet poshtë shtyllës kurrizore dhe në ekstremitetet e poshtme. Shpesh një simptomë dhimbjeje shoqërohet me një shkelje të ndjeshmërisë dhe tonit të gjymtyrëve të poshtme.
Inspektim
Në rajonin e mesit mund të gjeni: një tufë flokësh ("bishtfawn"), nevus median, hipertrikoza lokale, sinusi i lëkurës, tumori yndyror nënlëkuror. Këto shenja janë stigma të disembriogjenezës.
Shpesh ndodhin deformime skeletore (skolioza, kifoza, asimetria e kockave të legenit, deformimet progresive të këmbëve), të cilat ndodhin në një të katërtën e pacientëve.
Më i rëndësishmi është ekzaminimi neurologjik, i cili zbulon shenjat e hershme të sindromës së trurit të fiksuar tek fëmijët. Karakterizohet nga pareza e ekstremiteteve të poshtme të shkallëve të ndryshme. Tek fëmijët nën moshën 3 vjeç, është e vështirë të përcaktohet thellësia e parezës, por mund të gjykohet nga vëllimi i çrregullimeve të lëvizjes (nuk ka aktivitet spontan). Nga jashtë, mund të ketë shenja të atrofisë së muskujve të gjymtyrëve dhe rajonit gluteal, por nëse fëmija është mbipeshë, kjo mund të fshehë lezionin. Shkelja e ndjeshmërisë manifestohet në formën e uljes ose mungesës së saj në ekstremitetet e poshtme, perineum dhe mollaqe. Këta fëmijë janë të prirur për djegie për shkak të humbjes së ndjeshmërisë.
Çrregullim i organeve të legenit në formën e çrregullimeve të ndryshme të urinimit (rrjedhje e urinës pas zbrazjes së fshikëzës, nxitje të rreme, urinim i pavullnetshëm), shkelje të aktit të defekimit.
Metodat instrumentale të diagnostikimit
Plotësoni të dhënat e anamnezës dhe ekzaminimit klinik.
- Rrezet X. Është metoda fillestare e hulumtimit për lezione të dyshuara të shtyllës kurrizore dhe palcës kurrizore. E pamjaftueshme për sa i përket studimit të formacioneve të indeve të buta.
- Ultrasonografi. Një metodë e vlefshme për diagnostikimin e sëmundjes tek fëmijët nën 1 vjeçviti.
- MRI. Metoda më e ndjeshme që ju lejon të studioni në detaje strukturën e patologjisë kurrizore.
- Tomografia e kompjuterizuar është informative vetëm në rastet kur është e nevojshme të vizualizohet deformimi i skeletit përpara operacionit të ardhshëm.
- Testimi urodinamik (citometri, uroflumetri, elektromiografi). Ajo kryhet për diagnostikimin dhe kontrollin postoperator të fëmijëve me sindromën e palcës kurrizore të fiksuar.
Trajtimi i palcës kurrizore të fiksuar tek fëmijët
Terapia e sindromës së trurit të fiksuar tek fëmijët kryhet nga një grup specialistësh. Fëmijët i nënshtrohen një ekzaminimi të plotë çdo 3 muaj gjatë vitit të parë të jetës dhe çdo 6 muaj deri në moshën madhore. Më pas, anketa kryhet çdo vit. Familjarët paralajmërohen që nëse gjendja e tyre e përgjithshme përkeqësohet, nëse shfaqen çrregullime neurologjike, nëse urinimi dhe defekimi shqetësohet, duhet të konsultohen me mjekun pa planifikuar.
Metoda kryesore e trajtimit është neurokirurgjika. Sa më herët të fillohet trajtimi, aq më efektiv është rezultati. Thelbi i ndërhyrjes kirurgjikale është defiksimi i palcës kurrizore.
Rezultatet e operacionit fiks të shtyllës kurrizore tek fëmijët:
- regresioni i sindromës së dhimbjes (65-100%);
- përmirësim në statusin neurologjik (75-100%);
- regresion i çrregullimeve urologjike (44-93%).
Çrregullimet ortopedike kërkojnë korrigjim shtesë kirurgjik, për shembull,fiksimi i deformimit të korrigjuar të shtyllës kurrizore me një strukturë metalike.
Një rrezik i lartë për një rezultat të dobët vërehet tek fëmijët me keqformime të palcës kurrizore të ndarë, lipomielomeningocele. Pacientë të tillë më së shpeshti zhvillojnë fiksime dytësore të palcës kurrizore në vendet e ndërhyrjes kirurgjikale.
Përfundim
Simptomat e një palce kurrizore të fiksuar tek fëmijët mund të zbulohen në mitër gjatë një ekografie rutinë. Këto të dhëna bëjnë të mundur përgatitjen e një fëmije të lindur për një operacion të planifikuar që në moshë të re.
