Hiperparatiroidizmi primar është një sëmundje e rëndë endokrine e karakterizuar nga rritje e sekretimit të gjëndrave paratiroide. Patologjia prek kryesisht aparatin kockor dhe veshkat. Cilat janë arsyet e kësaj shkeljeje? Dhe si të njohim shenjat fillestare të sëmundjes? Ne do t'u përgjigjemi këtyre pyetjeve në artikull.
Përshkrimi i patologjisë
Në sipërfaqen e pasme të gjëndrës tiroide janë dy palë gjëndra paratiroide. Ata prodhojnë hormonin paratiroid (PTH). Kjo substancë është përgjegjëse për metabolizmin e kalciumit dhe fosforit. PTH ka efektet e mëposhtme në trup:
- Nxit çlirimin e kalciumit nga kockat dhe rrit përqendrimin e tij në gjak.
- Përmirëson sekretimin e fosforit në urinë.
Nëse hormoni PTH prodhohet në një sasi të shtuar, atëherë mjekët e quajnë këtë gjendje hiperparatiroidizëm. Kjo shkelje mund të jetë për arsye të ndryshme. Nëse prodhimi i shtuar i hormonit paratiroid është shkaktuar nga ndryshime patologjike në gjëndrat paratiroide (tumor osehiperplazia), atëherë ekspertët flasin për hiperparatiroidizëm primar. Nëse ky çrregullim endokrin provokohet nga sëmundje të organeve të tjera (më së shpeshti të veshkave), atëherë është dytësor.
Rritja e prodhimit të hormonit paratiroide ka një efekt jashtëzakonisht negativ në të gjithë trupin, dhe mbi të gjitha në sistemin skeletor dhe veshkat. Rritja e sekretimit të PTH çon në largimin e kalciumit nga kockat dhe një rritje të përqendrimit të tij në plazmë (hiperkalcemia). Kjo shkakton shqetësimet e mëposhtme të sistemit:
- formimi i ndryshimeve fibroze në kocka;
- deformime skeletore;
- depozitimet e kalciumit në veshka dhe në muret e enëve të gjakut;
- ngadalësimi i transmetimit të impulseve nervore;
- hipertension;
- rritje e sekretimit të lëngut gastrik;
- paraqitja e ulcerave në traktin tretës.
Përveç kësaj, sekretimi i fosforit nga pacienti përmes veshkave rritet në mënyrë dramatike. Kjo çon në shfaqjen e gurëve në organet sekretuese.
Hiperparatiroidizmi primar është shumë më i zakonshëm te gratë sesa te burrat. Shpesh, simptomat e sëmundjes shfaqen gjatë menopauzës. Kjo patologji quhet edhe osteodistrofia e paratiroides ose sëmundja Engel-Recklinghausen. Ky çrregullim endokrin është mjaft i zakonshëm. Është shkaku i tretë më i zakonshëm pas diabetit dhe mosfunksionimit të tiroides.
Arsyet
Shkaktarët e hiperparatiroidizmit primar janë ndryshimet patologjike të mëposhtme në gjëndrat paratiroide:
- adenoma;
- hiperplazi;
- malinjeënjtje.
Në 90% të rasteve, hiperparatiroidizmi zhvillohet për shkak të formimit të një adenome në një ose më shumë gjëndra paratiroide. Ky tumor beninj diagnostikohet më shpesh te pacientët e moshuar, veçanërisht te gratë pas menopauzës.
Shumë më rrallë, shkaku i hiperparatiroidizmit është rritja e tepërt e indeve (hiperplazia) e gjëndrave. Kjo patologji është zakonisht e trashëgueshme dhe shfaqet te pacientët e rinj. Hiperplazia shoqërohet shpesh me mosfunksionim të organeve të tjera endokrine.
Kanceri i gjëndrave paratiroide është jashtëzakonisht i rrallë, vetëm 1-2% të rasteve. Tumoret malinje formohen pas ekspozimit ndaj rrezatimit të qafës ose kokës.
Është e rëndësishme të mbani mend se afërsisht 15-20% e njerëzve kanë gjëndra paratiroide shtesë të vendosura në mediastinum. Ky është një variant i normës. Megjithatë, organet shtesë gjithashtu mund të pësojnë ndryshime patologjike. Ka raste kur gjëndrat në qafë janë plotësisht të shëndetshme, por pacienti ka një hormon të ngritur të PTH. Kjo mund të tregojë një tumor ose hiperplazi në organe shtesë, gjë që e bën të vështirë diagnozën.
Varietetet e patologjisë
Siç është përmendur tashmë, rritja e prodhimit të hormonit paratiroide ndikon negativisht në funksionin e organeve të ndryshme. Në varësi të vendndodhjes së lezionit dhe simptomave, mjekët dallojnë format e mëposhtme të hiperparatiroidizmit primar:
- Kocka. Me këtë lloj patologjie, vërehet dëmtim i rëndë i sistemit musculoskeletal.aparate. Kockat bëhen jashtëzakonisht të brishta dhe të deformuara. Pacientët vuajnë nga lëndime të shpeshta. Frakturat ndodhin edhe në mungesë të mavijosjeve dhe rriten së bashku për një kohë shumë të gjatë.
- Visceral. Me këtë formë të patologjisë preken kryesisht organet e brendshme. Si pasojë e hiperkalcemisë, pacientët zhvillojnë gurë në veshka dhe fshikëz të tëmthit, si dhe ka shenja të aterosklerozës. Përveç kësaj, ulcerat shfaqen në traktin gastrointestinal, shikimi përkeqësohet dhe sfera neuropsikike vuan. Ndryshimet patologjike në indin kockor janë të lehta.
- Të përziera. Pacientët përjetojnë njëkohësisht dëmtim të kockave dhe organeve të brendshme për shkak të hiperkalcemisë.
ICD: klasifikimi i patologjisë
Hiperparatiroidizmi primar sipas ICD-10 konsiderohet si shkelje e funksionit të gjëndrave paratiroide. Kjo klasë sëmundjesh përcaktohet me kodin E21. Ky grup patologjish përfshin të gjitha çrregullimet endokrine, të shoqëruara me rritje të sekretimit të hormonit paratiroide. Kodi i plotë ICD-10 për hiperparatiroidizmin primar është E21.0.
Simptomat fillestare
Në një fazë të hershme, sëmundja mund të vazhdojë pa simptoma të rënda. Në fillim të patologjisë sekretimi i PTH është pak i rritur. Si rezultat, një shkelje e funksionit të gjëndrave paratiroide zbulohet vonë, kur pacienti tashmë ka pasur një dëmtim serioz të eshtrave dhe organeve të brendshme. Diagnoza e sëmundjes në një fazë të hershme është e mundur vetëm me ndihmën e një analize gjaku për hormonet.
Shenjat e para të një çrregullimi endokrin shfaqen me një rritje të konsiderueshme të sekretimit të hormonit paratiroid. Simptomat dhe trajtimi i parësorhiperparatiroidizmi tek femrat dhe meshkujt varet nga forma e sëmundjes. Megjithatë, është e mundur të identifikohen shenjat e zakonshme fillestare të patologjisë:
- Lodhje dhe dobësi muskulore. Një përqendrim i shtuar i kalciumit çon në dobësi të muskujve. Pacientët lodhen shpejt, kanë vështirësi në ecjen për një kohë të gjatë. Shpesh bëhet e vështirë për pacientët të ngrihen nga një karrige pa mbështetje ose të hyjnë në derën e transportit publik.
- Dhimbje muskuloskeletore. Kjo është shenja fillestare e kullimit të kalciumit nga indet. Dhimbja më e zakonshme është në këmbë. Ecja karakteristike e "rosës". Për shkak të sindromës së dhimbjes, pacientët ecin duke ecur nga një këmbë në tjetrën.
- Urinim i shpeshtë dhe etje. Në pacientët me hiperparatiroidizëm primar, sekretimi i kalciumit në urinë rritet. Kjo çon në dëmtimin e tubulave renale. Indet e organit sekretues humbasin ndjeshmërinë e tyre ndaj hormonit të hipofizës - vazopresinës, i cili rregullon diurezën.
- Përkeqësimi i dhëmbëve. Ky manifestim i hershëm i patologjisë shoqërohet me mungesë kalciumi. Shpesh shenja e parë e sëmundjes është lirimi dhe humbja e dhëmbëve, si dhe kariesi që përparon me shpejtësi.
- Hollim, ndryshim i ngjyrës së lëkurës. Pesha e pacientëve në muajt e parë të sëmundjes mund të ulet me 10-15 kg. Rritja e diurezës çon në dehidrim të rëndë, i cili shkakton humbje peshe. Lëkura e pacientëve bëhet tepër e thatë dhe gri ose dheu.
- Çrregullime neuropsikiatrike. Hiperkalcemia çon në përkeqësimin e indit të trurit. Pacientët paraqesin dhimbje koke të shpeshta, ndryshime të humorit,rritje e ankthit dhe depresionit.
Pacientët jo gjithmonë i lidhin simptoma të tilla me çrregullime endokrine. Prandaj, vizita te mjeku shpesh vonohet.
Në stadin e avancuar të patologjisë, klinika e hiperparatiroidizmit primar karakterizohet nga një lezion i theksuar i indit kockor, enëve të gjakut dhe organeve të brendshme. Një rritje në sekretimin e hormonit paratiroide çon në një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së pacientit. Më pas, do të shqyrtojmë në detaje manifestimet patologjike të organeve dhe sistemeve të ndryshme.
Ind kockor
Hiperparatiroidizmi primar karakterizohet nga ndryshime patologjike në indin kockor. Vihen re shenjat e mëposhtme të dëmtimit të sistemit muskuloskeletor:
- Ulje e densitetit kockor. Shpëlarja e kalciumit dhe fosforit çon në rrallimin dhe brishtësinë e indit kockor (osteoporozë). Fibroza dhe kistet formohen në kocka.
- Deformimet e skeletit. Kockat bëhen të buta dhe përkulen lehtësisht. Ka një lakim të legenit, shtyllës kurrizore dhe në raste të rënda, dhe gjymtyrëve. Gjoksi bëhet në formë zile.
- Sindroma e dhimbjes. Pacientët vuajnë nga dhimbje në shpinë dhe gjymtyrë. Shpesh ka sulme që ngjajnë me manifestimet e përdhes. Kjo është për shkak të deformimeve të kockave dhe depozitimit të kripërave të kalciumit dhe fosforit në kyçe.
- Fraktura të shpeshta. Pacientët lëndohen jo vetëm me rënie dhe mavijosje, por edhe me lëvizje të sikletshme. Ndonjëherë frakturat ndodhin spontanisht kur pacienti është plotësisht në pushim. NëNë hiperparatiroidizëm, traumatizimi nuk shoqërohet gjithmonë me dhimbje të forta. Ka raste kur pacientët nuk vërejnë fraktura. Në këtë rast, shërimi është shumë i ngadalshëm, pasi kockat nuk rriten mirë së bashku.
- Reduktim në gjatësi. Për shkak të deformimeve skeletore, gjatësia e pacientëve mund të ulet me 10 - 15 cm.
Frakturat e shumëfishta mund të çojnë në paaftësi të pacientit. Në rastet e avancuara, pacienti humbet aftësinë për të lëvizur në mënyrë të pavarur dhe për t'i shërbyer vetes.
Organet e sekretimit
Me rritjen e prodhimit të hormonit PTH, veshkat bëhen organi i dytë i synuar pas sistemit skeletor. Rritja e sekretimit të kalciumit në urinë shkakton dëmtim të tubave. Në fazat e hershme, kjo manifestohet me urinim të shpeshtë dhe etje. Me kalimin e kohës, në organ formohen gurë, të cilët shoqërohen me dhimbje kolike renale.
Sa më të forta të jenë shenjat e dëmtimit të veshkave, aq më e pafavorshme është prognoza e sëmundjes. Në raste të rënda, pacientët zhvillojnë ënjtje dhe dështim të veshkave, i cili është i pakthyeshëm.
Anije
Kalciumi i tepërt depozitohet në muret e enëve të gjakut. Kjo çon në një përkeqësim të qarkullimit të gjakut dhe ushqimit të organeve të ndryshme. Pacientët paraqesin simptoma në përputhje me sëmundjet kardiovaskulare:
- dhimbje koke;
- aritmi;
- presioni i lartë i gjakut;
- sulmet e anginës.
Depozitat e kalciumit mundformohet në miokard, i cili shpesh shkakton një atak në zemër.
Sistemi nervor
Sa më i lartë të jetë përqendrimi i kalciumit në plazmën e gjakut, aq më të theksuara janë çrregullimet e sistemit nervor dhe psikikës. Pacientët ankohen për manifestimet patologjike të mëposhtme:
- apati;
- plogështi;
- dhimbje koke;
- humor i zymtë;
- ankth;
- të përgjumur;
- ulje në kujtesë dhe aftësi mendore.
Në raste të rënda, pacientët zhvillojnë çrregullime psikotike me mjegullim të vetëdijes, deluzione dhe halucinacione.
Organet gastrointestinale
Siç është përmendur tashmë, hormoni PTH ndikon në sekretimin e lëngut gastrik. Shumë pacientë me hiperparatiroidizëm kanë hiperaciditet. Kjo shoqërohet me simptomat e mëposhtme:
- dhimbje barku me lokalizim të ndryshëm;
- të përzier;
- prodhimi i lartë i gazit;
- kapsllëk i shpeshtë.
Në sfondin e rritjes së aciditetit, zhvillohen procese ulcerative. Më shpesh lokalizohen në duoden, më rrallë në stomak dhe ezofag. Ulçera shoqërohet me dhimbje të shpeshta dhe gjakderdhje.
Kripërat e kalciumit mund të depozitohen edhe në fshikëzën e tëmthit. Kjo çon në inflamacion të organit (kolecistit), dhe më pas në kolelitiazë. Ka periudha dhimbjeje në hipokondriumin e djathtë dhe nauze.
Kalcifikimet shpesh depozitohen në pankreas. Kjo shkakton pankreatitin. Pacientët ankohen për dhimbje të forta barku të karakterit të brezit. Me pankreatit paratiroidme origjinë në gjak, përqendrimi i kalciumit zakonisht zvogëlohet disi.
Sytë
Depozitat e kalciumit vërehen në enët e organit të shikimit, si dhe në kornea. Në një fazë të hershme, pacientët përjetojnë skuqje të syve. Pacientët vuajnë nga konjuktiviti i shpeshtë.
Më vonë, zhvillohet keratopatia me brez. Kjo është një sëmundje në të cilën kripërat e kalciumit grumbullohen në qendër të kornesë. Ajo shoqërohet me dhimbje në sy dhe shikim të turbullt.
Krizë hiperkalcemike
Kriza hiperkalcemike është një pasojë e frikshme e hiperparatiroidizmit primar. Cfare eshte? Kjo është një gjendje kërcënuese për jetën, e shoqëruar me një rritje të mprehtë dhe të shpejtë të përqendrimit të kalciumit në gjak. Më shpesh shfaqet në fazat e mëvonshme të sëmundjes në mungesë të trajtimit adekuat. Megjithatë, ka raste kur kriza hiperkalcemike shfaqet në një fazë të hershme. Komplikacioni mund të zhvillohet papritur në sfondin e shëndetit të mirë.
Faktorët e mëposhtëm mund të provokojnë një krizë:
- sëmundje infektive;
- shtatzani;
- helmim;
- fraktura të kockave të mëdha;
- dehidratim;
- ngrënia e ushqimeve të pasura me kalcium;
- marrja e diuretikëve dhe antacideve.
Kriza hiperkalcemike shfaqet gjithmonë në mënyrë akute. Gjendja e pacientit po përkeqësohet me shpejtësi. Kjo gjendje e rrezikshme shoqërohet me simptomat e mëposhtme:
- dhimbje barku e padurueshme (si me peritonitin);
- ethe (deri në +39 - +40 gradë);
- të vazhdueshmetë vjella;
- kapsllëk;
- dhimbje kockash;
- agjitacion psikomotor;
- koma (në raste të rënda).
Ky ndërlikim është fatal në rreth gjysmën e rasteve. Hiperkalcemia e rëndë shkakton mpiksjen e gjakut brenda enëve. Pacientët vdesin nga arresti kardiak ose paraliza e qendrës së frymëmarrjes.
Çfarë duhet bërë në rast të ndërlikimit të hiperparatiroidizmit primar? Udhëzimet klinike tregojnë se pacientët me krizë hiperkalcemike i nënshtrohen shtrimit urgjent në spital. Është e pamundur të ofrohet ndihmë në shtëpi vetë, kështu që duhet të telefononi menjëherë një ekip të ambulancës. Pacientë të tillë indikohen për kirurgji urgjente në gjëndrat paratiroide. Nëse operacioni nuk është i mundur, pacientëve u jepen antagonistë të kalciumit.
Diagnoza
Kjo patologji trajtohet nga mjeku endokrinolog. Nëse operacioni është i nevojshëm, mund të kërkohet konsultimi i kirurgut.
Hiperkalcemia dhe osteoporoza janë karakteristike edhe për patologji të tjera. Prandaj, është e rëndësishme të bëhet një diagnozë diferenciale e hiperparatiroidizmit primar me sëmundjet dhe gjendjet e mëposhtme:
- tumoret e kockave;
- teprica në trupin e vitaminës D;
- hiperkalcemia për shkak të çrregullimeve të tjera endokrine ose diuretikëve.
Pacientëve u përshkruhet një test gjaku për hormonin paratiroide. Përqendrimi i ngritur i PTH tregon praninë e hiperparatiroidizmit.
Atëherë ju duhet të dalloniforma primare e patologjisë nga sekondare. Për këtë qëllim, testet e gjakut dhe urinës janë të përshkruara për përmbajtjen e kalciumit dhe fosforit. Në formën primare të sëmundjes, përqendrimi i kalciumit rritet si në plazmë ashtu edhe në urinë. Në të njëjtën kohë, niveli i fosfateve në gjak zvogëlohet, dhe në urinë rritet. Nëse hiperparatiroidizmi është dytësor, atëherë përmbajtja e kalciumit në gjak mbetet brenda kufirit normal.
Pas zbulimit të një niveli të ngritur të PTH dhe hiperkalcemisë, kryhet një diagnozë instrumentale e hiperparatiroidizmit primar. Kjo ndihmon për të përcaktuar etiologjinë e sëmundjes. Pacientëve u përshkruhet ultratinguj, MRI ose CT e gjëndrave paratiroide. Ekzaminime të tilla bëjnë të mundur zbulimin e pranisë së tumoreve dhe hiperplazisë së organit.
Ndonjëherë tek pacientët, ekzaminimi instrumental nuk tregon ndryshime patologjike në gjëndrat paratiroide. Por në të njëjtën kohë, pacientët kanë të gjitha shenjat e hiperparatiroidizmit primar. Udhëzimet klinike tregojnë se në raste të tilla është e nevojshme të kryhet një MRI e mediastinumit. Në këtë zonë mund të gjenden edhe gjëndra paratiroide, në të cilat shpesh formohen adenomat.
Kirurgji
Kjo patologji nuk i nënshtrohet terapisë medikamentoze. Aktualisht, nuk ka ilaçe mjaft efektive për të zvogëluar prodhimin e hormonit paratiroid. Përveç kësaj, adenoma dhe hiperplazia e gjëndrave paratiroide shpesh përparojnë. Prandaj, mënyra më efektive për trajtimin e hipertiroidizmit primar është operacioni.
Indikacionet për kirurgji janë simptoma të rënda të sëmundjes:
- e rëndëosteoporoza;
- përqendrimi i kalciumit plazmatik mbi 3 mmol/l;
- çrregullime të veshkave;
- formimi i gurëve në traktin urinar;
- Ekskretimi i kalciumit në urinë në një sasi prej më shumë se 10 mmol/ditë.
Nëse hiperparatiroidizmi provokohet nga një adenoma ose një tumor malinj, mjeku do të heqë neoplazinë. Me hiperplazi, kirurgu heq plotësisht tre gjëndra paratiroide dhe një pjesë të së katërtës. Ky operacion quhet paratiroidektomi subtotale. Aktualisht, ndërhyrjet kirurgjikale në gjëndrat paratiroide kryhen shpesh me metoda endoskopike.
Pas operacionit, manifestimet e hiperparatiroidizmit primar zhduken gradualisht. Rekomandimet e mjekut gjatë periudhës së rikuperimit pas ndërhyrjes duhen ndjekur me kujdes. Brenda 1,5-2 muajve pas heqjes së tumorit ose paratiroidektomisë, duhet të përmbaheni nga sforcimet e rënda fizike dhe aktivitetet sportive. Në pacientët e operuar, rikthimet e sëmundjes vërehen në 5-7% të rasteve.
Monitorimi i pacientit
Në format e lehta të sëmundjes dhe nuk ka indikacione për kirurgji, rekomandohet monitorim dinamik. Të gjithë personat e diagnostikuar me hiperparatiroidizëm primar i nënshtrohen regjistrimit mjekësor. Regjistri i pacientëve mbahet në ambulancën endokrinologjike. Pacientët duhet të vizitojnë rregullisht një mjek dhe t'i nënshtrohen ekzaminimeve të mëposhtme:
- testet e gjakut dhe urinës për kalcium dhe fosfor;
- matja e presionit të gjakut;
- Ekoografia e veshkave;
- test i nivelit të gjakuthormoni paratiroid;
- MRI ose ultratinguj i gjëndrave paratiroide.
Mjekët përshkruajnë një dietë të veçantë për pacientët. Ushqimet e pasura me kalcium, kryesisht qumështi dhe produktet e qumështit, përjashtohen nga dieta. Pacienti duhet të pijë të paktën 2 litra lëngje në ditë. Kjo do të ndihmojë në uljen e përqendrimit të kalciumit në gjak dhe shmangien e dehidrimit.
Dieta është një pjesë e rëndësishme e trajtimit të hiperparatiroidizmit primar. Rekomandimet e mjekut në lidhje me rregullat e të ushqyerit duhet të respektohen rreptësisht. Ngrënia e ushqimeve të pasura me kalcium mund të shkaktojë një krizë hiperkalcemike.
Pacientët janë kategorikisht kundërindikuar në marrjen e diuretikëve dhe glikozideve kardiake. Këto ilaçe mund ta përkeqësojnë gjendjen. Nëse hiperparatiroidizmi shfaqet tek një grua në sfondin e menopauzës, atëherë pas konsultimit me një gjinekolog, mund të përshkruhet terapi zëvendësuese estrogjenit.
Parashikimi
Me trajtimin në kohë të hiperparatiroidizmit primar, prognoza e sëmundjes është e favorshme. Pas operacionit në gjëndrat paratiroide, shëndeti i pacientit gradualisht kthehet në normalitet. Manifestimet patologjike nga enët, sistemi nervor dhe organet e traktit gastrointestinal zhduken brenda 1 muaji pas heqjes së tumorit ose paratiroidektomisë. Struktura kockore restaurohet plotësisht në 1-2 vjet pas operacionit.
Prognoza përkeqësohet ndjeshëm me dëmtimin e veshkave. Ndryshime të tilla janë të pakthyeshme. Shenjat e dështimit të veshkave vazhdojnë pas operacionit.
Mund të bëjpërfundimi se hiperparatiroidizmi është një sëmundje serioze dhe e rrezikshme që prish funksionet e shumë organeve dhe sistemeve. Është shumë e rëndësishme të mos humbisni shenjat e para të patologjisë dhe të filloni trajtimin në kohë.
