Disa probleme në nivel gjenetik provokojnë një shkelje të metabolizmit të bilirubinës. Për shkak të kësaj, mund të ndodhë hepatoza pigmentare. Sëmundje të tilla konsiderohen mjaft të rrezikshme. Kjo për faktin se pacienti ka verdhëz, por nuk ka probleme me mëlçinë e një lloji viral, infektiv. Çrregullimet e metabolizmit të bilirubinës janë të ndryshme, në përputhje me to, dhe grupi kryesor i sëmundjeve ndahet në disa lloje.
Përshkrim
Në trupin e njeriut, eritrocitet jetojnë deri në 120 ditë. Pas kësaj, ata u ndanë. Një nga produktet e prishjes është bilirubina. Është direkt dhe indirekt. Kjo substancë, pas ekskretimit, përpunohet në mëlçi dhe hyn në zorrë në formën e tëmthit. Nëse shkelet një nga fazat, një substancë e papërpunuar mbetet në gjak. Për shkak të kësaj, lëkura e një pacienti me hepatozë pigmentare bëhet e verdhë.
Shkaktarët e sëmundjes
Problemi i përshkruar është i trashëguar. Ndodh për shkak të dështimeve në përpunimin e bilirubinës, të cilat transmetohen nëniveli gjenetik. Për momentin njihen katër lloje problemesh. Ato shoqërohen me karakteristika etiologjike:
- Nëse bilirubina dërgohet në gjak, dhe jo në biliare, atëherë flasim për shfaqjen e sindromës Dubin-Johnson.
- Sindromi Rotor ka specifikat e mësipërme, por simptomat e tij janë më të dobëta.
- Hepatoza pigmentare e Gilbert ndodh për shkak të faktit se një person nuk ka mjaftueshëm një substancë që ju lejon të kapni dhe hiqni bilirubinën. Lëkura bëhet e verdhë. Përqendrimi i bilirubinës në gjak rritet.
- Me sindromën Crigler-Najjar, një person nuk ka enzimën glukuronil transferazë në trup. Ka shumë bilirubinë në gjak.
Simptomatika
Cilat janë simptomat e hepatozës pigmentare, varet tërësisht nga shkëmbimi i bilirubinës. Manifestimet e zakonshme janë dhimbje në mëlçi, zverdhje e lëkurës dhe keqfunksionime në prodhimin e tëmthit. Merrni parasysh simptomat karakteristike për çdo lloj patologjie:
- Kur zhvillohet sindroma Dubin-Johnson, pacienti do të ketë sklera të verdhë. Gjatë shtatzënisë ose gjatë marrjes së kontraceptivëve oralë tek gratë, ky manifestim mund të përkeqësohet. Sekretimi i biliare është i shqetësuar.
- Me sëmundjen e Rotorit, shfaqet zverdhja e sklerës.
- Sindroma e Julbert është hepatoza pigmentare, e cila manifestohet me dhimbje të shurdhër në bark. Lëkura është e verdhë dhe mëlçia është e zmadhuar.
- Sëmundja Crigler-Najjar është e rrallë. Më shpesh diagnostikohet menjëherë pas lindjes. Ka verdhëz. Nëse patologjia është e rëndë, atëherë fillojnë problemetsistemi nervor qendror. Kjo shpesh çon në vdekjen e pacientit. Nëse fëmija ka një formë të lehtë, atëherë lëkura zverdhet pak.
Hepatoza pigmentare e trashëguar mund të shfaqet në mënyra të ndryshme. Le të shohim disa simptoma të tjera. Gjumi është i shqetësuar, ka dhimbje dhe rëndim në mëlçi, urina është më e errët, shfaqet sindroma astenike, e manifestuar me marramendje dhe lodhje, humbet oreksi, shfaqet nauze, zorrët fillojnë të punojnë keq, lëkura zverdhet dhe fillon të kruhet intensivisht..
Për të vendosur një diagnozë, është gjithashtu e nevojshme të mblidhet një anamnezë e të afërmve.
Procesi i diagnostikimit të sëmundjes
Kur diagnostikoni një problem, është e rëndësishme të zbuloni shkaqet e vërteta të zverdhjes së lëkurës, si dhe të dalloni hepatozën pigmentare nga një sërë sëmundjesh të ngjashme. Është e nevojshme të kryhet një test biokimik i gjakut. Kjo do t'ju lejojë të kuptoni se cili është niveli i bilirubinës në gjak. Duhet të mbledhësh anamnezë. Personi duhet të flasë për stresin, ushqyerjen, simptomat. Kërkohen studime gjenetike. Duke pasur parasysh ngjashmërinë e problemit me hepatitin viral, duhen bërë analiza për të hedhur poshtë ose konfirmuar praninë e tij. Falë ekografisë mund të kuptoni se si është gjendja e mëlçisë, si dhe nëse ajo ka përmasa normale. Ndonjëherë bëhet një biopsi e mëlçisë. Kjo do të konfirmojë diagnozën.
Metodat diagnostike diferenciale
Kur bëni një diagnozë, është e rëndësishme të dalloni problemet e tjera nga hepatiti pigmentoz. Foto e njerëzve që vuajnëKy problem është i disponueshëm në artikull. Patologjia mund të ngatërrohet me cirrozën e mëlçisë, hepatitin viral (që shfaqet në formën akute dhe kronike), hepatitin persistent (në një formë të lehtë kronike). Ndonjëherë simptomat janë të ngjashme me aneminë hemolitike.
Trajtimi i problemit
Duke qenë se patologjia është e trashëguar, nuk është e mundur të kurohet plotësisht. Pacientët duhet të shmangin sforcimin fizik, stresin dhe gjithashtu të zgjedhin vendin e duhur për të punuar. Ju duhet të shtoni periodikisht perime dhe fruta të reja në dietë në mënyrë që të siguroni trupin me të gjitha rezervat e substancave të nevojshme. Çdo vit, ju do të duhet të merrni një kurs të terapisë me vitaminë dy herë. Në veçanti, duhet t'i kushtoni vëmendje vitaminave B. Ato nevojiten më shumë se çdo të tjera.
Dieta 5 duhet ndjekur gjatë gjithë jetës. Çfarë do të thotë ajo? Duhet të hiqni dorë nga alkooli, yndyrat, të tharta, të skuqura, si dhe pastat, kafeja, çaji. Nëse është e nevojshme, mjeku mund të përshkruajë terapi me agjentë hepatoprotektivë. Numri i kurseve në vit nuk duhet të kalojë 4, që zgjasin 1 muaj.
Trajtimi i një sindromi specifik
Trajtimi i hepatozës së pigmentuar varet jo vetëm nga simptomat që ka një person, por edhe nga lloji i problemit:
- Sindroma Crigler-Najjar. Sëmundja është e tipit 1 dhe 2. Në fillim është e nevojshme të bëhet transfuzioni gjaku, si dhe të kryhet fototerapia. Lloji i dytë përfshin përdorimin e barnave me fenobarbital. Fototerapia përshkruhet rrallë. Nëse një grua ka verdhëzqumështi i gjirit, është më mirë të kaloni në formula gjatë ushqyerjes së foshnjës.
- Sindroma e Julbert është hepatoza pigmentare (sipas kodit ICD-10 E80.4), e cila nuk kërkon trajtim të veçantë. Më shpesh, te pacientët, përpunimi i bilirubinës rikthehet vetë pas një kohe. Nëse ka vërtet shumë në gjak, atëherë përshkruhet fenobarbital. Mjekët sigurojnë se një terapi e tillë nuk ndikon negativisht në gjendjen e njeriut. Megjithatë, morali fillon të përkeqësohet. Më shpesh, pacientët që duhet ta marrin këtë ilaç gjatë gjithë jetës fillojnë të ndihen shumë të sëmurë dhe depresioni zhvillohet në këtë sfond.
Duhet të mbahet mend se trajtimi duhet të përshkruhet vetëm pas një diagnoze të plotë.
Kufizime në sindromën e Gilbert
Duke qenë se problemi zakonisht nuk trajtohet me ilaçe, duhen respektuar disa kufizime. Kjo do të heqë qafe simptomat.
Nuk mund të hani shumë ushqime që mbingarkojnë stomakun. Kjo vlen për ushqimet e yndyrshme, si dhe për alkoolin. Mos lejoni pushime të gjata në të ngrënë. Gjithashtu shkakton probleme gastrointestinale. Është e ndaluar të angazhoheni profesionalisht në sport dhe të ushtroni shumë. Insolimi është i ndaluar. Kjo për faktin se ato përmirësojnë tonin e lëkurës. Fizioterapia që ngroh zonën e mëlçisë është e ndaluar. Kjo mund të çojë në një përkeqësim të gjendjes. Sindroma mund të fillojë të përparojë me shpejtësi.
Nëse ndiqen këto rekomandime, kushtet e jetesës së pacientit nuk do të përkeqësohen shumë.
Ursosan
"Ursosan" konsiderohet si një nga mjetet më efektive në trajtimin e problemit të përshkruar. Kjo ju lejon të stabilizoni gjendjen e membranave në mëlçi. Kjo do të zvogëlojë përshkueshmërinë, si dhe ndikimin mbi to nga faktorët e jashtëm. Ilaçi ndikon në sasinë e biliare që lëshohet në zorrë. Sasia e bilirubinës në gjak zvogëlohet. Ilaçi ndihmon në parandalimin e shkatërrimit të qelizave të mëlçisë duke dobësuar efektet e toksinave. Lejon që në prani të pllakave të kolesterolit t'i shpërndajë ato. Ato mund të kurojnë hepatitin C dhe B të tipit viral, si formë kronike ashtu edhe akute e sëmundjes që shoqërohet me gurët e tëmthit dhe kolengitin.
Vlerësime pozitive për këtë ilaç. Është një mjet i shkëlqyer, nuk ka kundërindikacione dhe funksionon mirë në terapi. Më shpesh përshkruhet në trajtimin e hepatozës Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Parashikimi dhe masat parandaluese
Fatkeqësisht, për shkak të faktit se hepatosis pigmentosa (sipas kodit ICD-10 K76.9) është një sëmundje trashëgimore, është e pamundur të parandalohet. Prognoza është më shpesh e favorshme. Pacientët mund të jetojnë një jetë të plotë. E vetmja nuancë që mund të sjellë siklet është nuanca e verdhë e lëkurës dhe sklerës. Megjithatë, është e lehtë të mësohesh me të.
Një prognozë e pafavorshme është vetëm në rastin e hepatozës Crigler-Najjar. Për shkak të sasisë së madhe të bilirubinës tek njerëzit, fillon dehja. Kjo ndikon në trupin në tërësi, si dhe në tru. Shpesh, pacientët vdesin brendafaza fillestare e problemit.
Rezultat
Siç u përmend më lart, për shkak të rritjes së nivelit të bilirubinës në gjak, zverdhjes së syve dhe mukozave të tjera, lëkura e pacientit bëhet e pakëndshme. Pasojat mund të jenë krejt të ndryshme: të rënda, që çojnë në vdekje, të moderuara, në të cilat simptomat mund të ndërpriten përkohësisht dhe të lehta, që nuk kërkojnë trajtim të veçantë. Megjithatë, në të gjitha rastet, hiperbilirubinemia do të konsiderohet si një diagnozë e përjetshme.
Personat që vuajnë nga sindroma e Gilbert nuk konsiderohen të rrezikuar, por duhet t'i nënshtrohen vazhdimisht ekzaminimeve dhe të kontrollojnë nivelin e bilirubinës në gjak. Trajtimi do të sjellë efektin më të mirë vetëm nëse diagnostikoni shpejt dhe filloni terapinë në kohë.
