Si manifestohet një sëmundje si pemfigusi? Trajtimi dhe simptomat e kësaj sëmundjeje do të diskutohen më poshtë. Do të mësoni gjithashtu për shkaqet e këtij procesi patologjik dhe mënyrën e diagnostikimit të tij.
Informacion bazë
Pemfigu, i paraqitur në këtë artikull, është një grup sëmundjesh vezikulobuloze autoimune të rralla, por shumë të rënda, potencialisht fatale dhe paaftësie që prekin lëkurën dhe membranat mukoze.
Specialistët identifikojnë llojet e mëposhtme të kësaj sëmundjeje:
- pemphigus vulgaris;
- forma vegjetative;
- në formë gjetheje;
- seborrheik (mund të ketë emra të tillë si sindromi Senier-Uscher ose eritematoz).
Karakteristikat e përgjithshme të sëmundjes
Pemphigus vulgaris është një kategori sëmundjesh të indit nënlëkuror dhe të lëkurës, e cila shfaqet në formë kronike, me rikthime të shpeshta.
Kjo sëmundje është e varur hormonalisht. Karakterizohet nga një ecuri progresive, si dhe nga formimi i flluskave intraepidermale.
Më shpesh, pemphigus vulgaris prek njerëzit e moshës 50 vjeç e lart.
Pse shfaqet kjo sëmundje? OArsyet e zhvillimit të kësaj sëmundjeje, ekzistojnë vetëm hipoteza.
Pemfigus: shkaqet më të mundshme
Përpara se të filloni trajtimin e sëmundjes në fjalë, është shumë e rëndësishme të zbuloni pse kjo sëmundje autoimune është shfaqur në një pacient të caktuar. Fatkeqësisht, gjetja e shkakut të zhvillimit të pemfigut është mjaft e vështirë. Ekspertët kanë luftuar me këtë problem për shumë dekada. Gjatë kësaj kohe, ata parashtruan vetëm hipoteza:
- Faktorë ekzogjenë, pra marrja e medikamenteve, duke përfshirë penicilinën dhe derivatet e saj, interferonet e ndryshme dhe të tjera.
- Faktorët endogjenë, duke përfshirë faktorët imunitarë dhe gjenetikë.
- Faktorët fizikë (mund të ndikohen nga djegiet e shumta dhe rrezatimi i marrë).
- Endokrine (për shembull, dështimi hormonal në trupin e njeriut).
- Viruset (herpesviruses).
- Marrja e ushqimeve të caktuara.
Bazuar në këta faktorë që shpjegojnë shfaqjen e mundshme të sëmundjes, arrijmë në përfundimin: pemphigus vulgaris mund të jetë imunologjik, endokrin, infektiv, neurogjen, toksik etj. Megjithatë, duhet theksuar se ende nuk dihet nëse i tillë ndryshimet janë parësore ose ato janë të një natyre dytësore, në përgjigje të ndikimit të shkakut rrënjësor.
Kështu, pamundësia për të identifikuar shkakun e saktë të sëmundjes autoimune në fjalë e ndërlikon shumë diagnozën e saj në kohë, kështu që shumë njerëz shpesh zhvillojnë komplikime të rënda.
Mekanizmi i gjenerimit
Si po ndodhzhvillimi i një sëmundjeje si pemfigu? Ju mund të shihni një foto të fazës fillestare të kësaj sëmundjeje në këtë artikull. Ekspertët thonë se arsyeja e zhvillimit të një procesi të tillë patologjik është formimi i antitrupave autoagresivë ndaj proteinave që i përkasin familjes desmoglein. Këto të fundit janë një lloj "ngjitësi" që lidh qelizat epidermale ngjitur me anë të elementëve të veçantë lidhës të quajtur desmosome.
Pasi limfocitet e aktivizuara dhe autoantitrupat sulmojnë desmogleinat, qelizat epidermale ndahen nga njëra-tjetra, dhe epiderma bëhet poroze dhe "ngjitëse", si rezultat i së cilës ajo eksfolohet lehtësisht dhe ekspozohet ndaj depërtimit të kërpudhave dhe baktereve të ndryshme.. Në praktikën mjekësore, ky fenomen zakonisht quhet akantolizë.
Si rezultat i procesit të përshkruar, pacienti ka flluska në lëkurë, si dhe në trashësinë e saj. Në të njëjtën kohë, ato janë të mbushura me eksudat dhe vazhdimisht acarohen. Me kalimin e kohës, flluskat eksfolohen nga mbulesa, duke ekspozuar indet dhe duke formuar ulçera purulente dhe të infektuara. Në raste të avancuara, formacione të tilla mund të mbulojnë pothuajse të gjithë sipërfaqen e trupit të njeriut.
Sfondi historik
Fillimisht, ekspertët nuk dinin pothuajse asgjë për sëmundjet dermatologjike. Në të njëjtën kohë, termi "pemfigus" u përdor për të gjitha lezionet e mukozave dhe lëkurës, të cilat shoqëroheshin me akantolizë, formimin e fshikëzave dhe shkëputjen e mbulesës me zhvillimin e ulcerave suppuruese. Megjithatë, në vitin 1964, në një nga revistat mjekësore,një artikull që ndryshoi kuptimin e mjekëve për sëmundjen në fjalë, si dhe qasjen ndaj diagnostikimit dhe trajtimit të saj. Që nga ajo kohë, prania e antitrupave ndaj desmogleinës në plazmën e gjakut të pacientëve është bërë kriteri kryesor për zbulimin e pemfigut.
Meqë ra fjala, në vitin 1971 u botua një artikull tjetër, i cili shqyrtonte në detaje natyrën autoimune dhe mekanizmin e zhvillimit të kësaj sëmundjeje.
Simptomat kryesore
Flluskat në lëkurë, që vijnë nga zhvillimi i vulgarisë ose pemfigus të zakonshëm, janë shenja e parë e zhvillimit të sëmundjes. Duhet të theksohet se kjo lloj sëmundje është më e zakonshme. Sipas ekspertëve, ai përbën deri në 77% të të gjitha formave të identifikuara të pemfigusit.
Lezionet në formë flluskash prekin jo vetëm lëkurën e pacientit, por edhe mukozën e gojës dhe të fytit të tij. Më pas, ato u përhapën në gjymtyrë, organet gjenitale të jashtme, fytyrë dhe më shumë.
Çfarë duhet të dini për këto gjendje dermatologjike? Si rregull, pemfigusi zhvillohet papritmas. Në të njëjtën kohë, në lëkurë në dukje të shëndetshme formohen flluska të tensionuara të një madhësie të vogël, të cilat bëhen të ngad alta me shpejtësi të dukshme. Përmbajtja e tyre është një lëng i qartë seroz (pak i turbullt).
Pas hapjes së papulave, formohen sipërfaqe të gërryera, të cilat më pas shërohen, por lënë gjurmë të pigmentimit kafe.
Kjo sëmundje autoimune karakterizohet nga ecuri kronike e rëndë. kuduhet theksuar se disa njerëz pa asnjë trajtim pësuan përmirësim spontan, i ndjekur nga një përkeqësim.
Shumë shpesh, pemphigus vulgaris shoqërohet nga një infeksion dytësor (kandidiazë).
Për shkak të humbjes së proteinave, lëngjeve dhe pasojave infektive, prognoza e kësaj sëmundjeje në forma të rënda është e pafavorshme.
Zbulimi i sëmundjes
Si zbulohet pemphigus vulgaris? Diagnoza e kësaj sëmundjeje kryhet në një spital. Në këtë rast, prania e sëmundjes zbulohet në bazë të simptomave klinike dhe rezultateve të analizave.
E para përfshin:
- Simptomë Asboh-Hansen. Kjo shenjë zbulohet duke shtypur një gisht ose një mbulesë mbi një flluskë të tërë (d.m.th., ende të pa hapur). Kjo procedurë kontribuon në eksfolimin e epidermës në zonën që është ngjitur me papulën, si dhe një rritje të zonës së saj për shkak të presionit të lëngut brenda.
- Simptoma e Nikolsky. Kjo simptomë zbulohet në procesin e kapjes së pjesëve të fshikëzës me piskatore dhe fërkimit të një pjese të lëkurës në dukje të paprekur pranë vendit të lezionit me gisht. Në këtë rast ndodh shkëputja e epidermës.
Duhet theksuar se simptomat e listuara të pemphigus vulgaris nuk janë specifike, por diagnostike. Në të njëjtën kohë, duhet mbajtur mend se manifestime të tilla mund të ndodhin me sëmundje të tjera.
Teste laboratorike
Si diagnostikohet pemphigus vulgaris? Trajtimi për këtësëmundje autoimune duhet të ushtrohet vetëm pas një ekzaminimi mjekësor. Për të zbuluar një sëmundje të tillë, përdorni:
Analiza histologjike që përfshin ekzaminimin e njollave ose të ashtuquajturat mbresa fshikëzash për të identifikuar qelizat akantolitike (d.m.th., qelizat epidermale që kanë pësuar ndryshime morfologjike)
Duhet theksuar veçanërisht se në bazë të të dhënave të analizës histologjike është e pamundur të nxirret një përfundim për zhvillimin e një sëmundjeje autoimune. Kjo për faktin se ka sëmundje të tjera me një pamje të ngjashme.
Metodë imunofluoreshente për zbulimin e depozitave ndërqelizore të imunoglobulinës G dhe A, si dhe për përcaktimin e antigjeneve kryesore dhe dytësore - desmoglein-3 dhe desmoglein-1. Kjo metodë diagnostike është më e sakta
Kështu, diagnoza e pemphigus vulgaris bëhet në bazë të të dhënave të kombinuara të simptomave klinike dhe pamjes klinike të sëmundjes, si dhe rezultateve të metodave imunofluoreshente dhe të ekzaminimit histologjik.
Trajtim
Që në fillim të zhvillimit të pemphigus vulgaris, pacientit i përshkruhen glukokortikoidet. Barnat e këtij grupi merren në doza ngarkuese. Emërimi i një ilaçi të tillë në sasi të mëdha ka indikacione jetike. Sa i përket kundërindikacioneve dhe efekteve anësore, ato janë dytësore.
Cilat glukokortikoidë përshkruhen për sëmundjen në shqyrtim? Ilaçet për trajtimin e vezikulave vulgare mund të jenë si më poshtë: Prednizoloni, Dexametazoni dhe Triampcinoloni.
Pas përmirësimit të gjendjes së pacientit, atëherënë mungesë të flluskave të reja, doza e barnave zvogëlohet gradualisht dhe kalohet në mirëmbajtje për të parandaluar rikthimin. Një trajtim i tillë i pacientëve është mjaft i gjatë.
Përveç glukokortikoideve, pacientëve mund t'u përshkruhen imunosupresues citostatikë, duke përfshirë Metotreksatin, Azathioprinën ose Prospidinën. Ato janë të nevojshme për të lehtësuar reaksionet anësore që janë shfaqur pas marrjes së barnave thelbësore.
Terapi të tjera
Nëse ka indikacione, atëherë në rast të sëmundjeve autoimune, pacientit mund t'i përshkruhen antibiotikë, si dhe barna që mbështesin sistemin kardiovaskular, rregullojnë presionin e gjakut dhe normalizojnë mëlçinë dhe veshkat.
Është gjithashtu e detyrueshme marrja e produkteve që përmbajnë kalium, kalcium dhe vitamina. Për trajtimin e jashtëm të pemfigut mund të përdoren barna anti-inflamatore, tinktura bimore dhe zierje.
Duhet të theksohet gjithashtu se në varësi të gjendjes së pacientit, mund të përshkruhen procedura të tilla si hemasorbimi, transfuzioni i gjakut dhe plazmafereza.
