Patologji të ndryshme në sistemin imunitar mund të çojnë në çrregullime komplekse. Si rezultat, trupi do t'i konsiderojë qelizat e tij si armike, dhe gjithashtu do t'i luftojë ato. Anemia autoimune konsiderohet një sëmundje e rrallë në të cilën formohen antitrupa kundër qelizave të kuqe të gjakut. Pasojat e këtij fenomeni janë të rënda, pasi çrregullimet në funksionimin e sistemit të qarkullimit të gjakut ndikojnë në funksionimin e të gjithë organizmit.
Koncept
Anemia autoimune është një sëmundje e karakterizuar nga shkatërrimi i rëndë i rruazave të kuqe të shëndetshme të gjakut për shkak të efekteve agresive të antitrupave mbi to. Këto antitrupa prodhohen nga trupi. Kjo manifestohet në formën e lëkurës së zbehtë, zmadhimit të mëlçisë dhe shpretkës, dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut, gulçim dhe simptoma të tjera. Për të identifikuar sëmundjen, nevojiten teste laboratorike. Trajtimi do të jetë konservativ, por ndonjëherë nevojitet kirurgji për të hequr shpretkën.
Anemia autoimune është e rrallë. Kjo sëmundjeshfaqet në 1 person nga 70-80 mijë. Zakonisht gjendet tek femrat. Anemia autoimune shfaqet tek fëmijët dhe të rriturit. Diagnoza është zakonisht e lehtë. Me ndihmën e analizave rutinë të gjakut, mjekët mund të bëjnë një diagnozë. Rimëkëmbja ndodh në jo më shumë se 50% të rasteve. Por kur trajtohet me glukokortikosteroide, vërehet një përmirësim i shëndetit në 85-90% të rasteve.
Kodi
Në ICD, anemia autoimune është e koduar D59. Sëmundja e kësaj specie shoqërohet me shfaqjen e antitrupave ndaj qelizave të kuqe të gjakut. Sëmundja është e fituar dhe e trashëguar. Shkatërrimi i RBC mund të jetë brendaqelizor ose intravaskular.
Anemia hemolitike autoimune (kodi ICD-10 shih më lart) është një sëmundje që duhet identifikuar sa më shpejt të jetë e mundur. Shpesh ka emra komplekse të sëmundjes. Anemia hemolitike autoimune me aglutina jo të plota të nxehtësisë është një term që përdoret për një formë të zakonshme të anemisë.
Arsyet
Kjo anemi është idiopatike (primare) dhe simptomatike (sekondare). Nëse mund të identifikohet shkaku i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, atëherë kjo është anemi dytësore. Kur faktori etiologjik nuk identifikohet, atëherë anemia do të jetë idiopatike.
Zvillohet anemia hemolitike autoimune:
- nga leuçemia limfoblastike;
- ekspozimi ndaj rrezatimit;
- tumor malinj;
- sëmundjet e indit lidhor;
- infeksionet e kaluara;
- sëmundjet autoimune që nuk lidhen me dëmtimin e sistemit hematopoietik;
- diabeti i tipit 1;
- trajtim me antibiotikë;
- gjendje të mungesës së imunitetit.
Më e zakonshme është forma termike e anemisë, kur mjedisi i brendshëm i trupit ka temperaturë normale, dhe eritrocitet përmbajnë imunoglobulina të klasës G, komponentë C3 dhe C4. Eritrocitet shkatërrohen vetëm në shpretkë nga makrofagët.
Forma e ftohtë e sëmundjes mund të shfaqet nga një shkak i panjohur. Zhvillohet edhe nga infeksioni, hipotermia, sëmundjet limfoproliferative. Në rastin e fundit, njerëzit nga 60 vjeç sëmuren. Patologjia në trup, në të cilën shkatërrohen qelizat e kuqe të gjakut, manifestohet pasi temperatura në enët periferike të bjerë në 32 gradë. Autoaglutininat e ftohta janë imunoglobulina M.
Hemoliza, e cila vërehet në shpretkë, është shpesh e rëndë. Shpesh pacienti nuk mund të shpëtohet. Ecuria e sëmundjes nga infeksioni është zakonisht akute. Nëse shkelja është shfaqur për një shkak të panjohur, atëherë ajo do të jetë kronike.
Rrallë shfaqet anemia paroksizmale e ftohjes. Hemoliza shfaqet nga ekspozimi ndaj të ftohtit. Rreziku lind edhe kur pini pije të ftohta dhe lani duart në ujë të freskët. Shpesh kjo anemi shfaqet me sifiliz. Ashpërsia e sëmundjes mund të ndryshojë nga rasti në rast. Ndonjëherë zhvillohet një patologji e pashërueshme, e cila çon në vdekje.
Simptomat
Anemia autoimune tek fëmijët dhe të rriturit manifestohet në formën e 2 sindromave: anemike dhe hemolitike. Ju mund të identifikoni sindromën e parë:
- nga lëkura dhe mukoza e zbehtë;
- periudha marramendjeje;
- të përziera të shpeshta;
- rrahje të forta zemre;
- dobësi;
- lodhje.
Zbulohet anemi hemolitike autoimune:
- për lëkurë të verdhë të hapur ose të verdhë të errët;
- zgjerimi i shpretkës;
- urinë kafe;
- paraqitja e DIC.
Anemia akute zakonisht ndodh kur trupi infektohet. Prandaj, përveç simptomave të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, ka shenja të sëmundjes themelore.
Anemia e ftohjes ka ecuri kronike. Nën ndikimin e temperaturave të ulëta, gishtat e duarve dhe këmbëve, veshët, fytyra zbehen. Mund të shfaqen ulçera dhe gangrena. Pacientët shpesh paraqiten me urtikari të ftohtë. Lezionet e lëkurës mbeten për një kohë të gjatë.
Anemia nga nxehtësia është kronike. Patologjia përkeqësohet me një rritje të temperaturës, e cila zakonisht manifestohet në infeksione virale dhe bakteriale. Simptoma është urina e zezë.
Anemia akute manifestohet në formë ethe, të dridhura, dhimbje koke, marramendje. Ka edhe gulçim, dhimbje në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës. Lëkura bëhet e zbehtë, mund të jetë e verdhë, hemorragji nënlëkurore ndodhin në këmbë. Përveç shpretkës, madhësia e mëlçisë rritet.
Në një sëmundje kronike, shëndeti i një personi është i kënaqshëm. Shkelja mund të identifikohet nga një rritje në madhësinë e shpretkës dhe verdhëzës së përhershme. Pas periudhave të faljes, ndodhin acarime.
Diagnoza
Për të bërë një diagnozë të saktë, nuk ju nevojitet vetëmekzaminimi i jashtëm i pacientit. Është e nevojshme të kryhet një diagnozë e plotë e anemisë hemolitike autoimune. Përveç mbledhjes së një anamneze, ju duhet të dhuroni gjak. Analiza e saj tregon një rritje të ESR, retikulocitozë, anemi normo- ose hipokromike dhe një rritje të bilirubinës në gjak. Dhe niveli i hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut bie.
Kërkohet analiza e urinës. Ai zbulon proteina, hemoglobinë të tepërt dhe urobilin. Pacienti gjithashtu referohet për një ekografi të organeve të brendshme me një studim të mëlçisë dhe shpretkës. Nëse informacioni i marrë nuk është i mjaftueshëm, atëherë kërkohet kampionimi i palcës kockore, për të cilën kryhet punksioni i saj. Pas ekzaminimit të materialit, zbulohet hiperplazia e trurit, e cila kryhet për shkak të aktivizimit të eritropoezës.
Trepanobiopsia është një procedurë që kryhet për të njëjtin qëllim si punksioni i palcës kockore. Por është më e vështirë për të toleruar pacientët, kështu që përdoret më rrallë.
Testi i drejtpërdrejtë i Coombs për aneminë autoimune do të jetë pozitiv. Por kur merrni rezultate negative të testit, nuk duhet të përjashtoni sëmundjen. Kjo shpesh shfaqet gjatë trajtimit me agjentë hormonalë ose me hemolizë të rëndë. Analiza e imunitetit enzimë do të ndihmojë në identifikimin e klasës dhe llojit të imunoglobulinave që përfshihen në reaksionin autoimun.
Veçoritë e trajtimit
Trajtimi për aneminë autoimune zakonisht është i gjatë dhe jo gjithmonë çon në shërim absolut. Së pari ju duhet të përcaktoni arsyet që çuan në faktin se trupi filloi të shkatërrojë qelizat e kuqe të gjakut. Nëse etiologjikfaktori është përcaktuar, atëherë duhet ta eliminoni.
Nëse nuk përcaktohet shkaku, atëherë mjekimi i anemisë hemolitike autoimune kryhet me mjete nga grupi i glukokortikosteroideve. Prednizoloni shpesh përshkruhet. Nëse ecuria e sëmundjes është e rëndë dhe niveli i hemoglobinës bie në 50 g/l, atëherë kërkohet transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut.
Anemia hemolitike autoimune trajtohet me detoksifikimin e gjakut për të hequr produktet e shpërbërjes së qelizave të kuqe të gjakut dhe për të përmirësuar mirëqenien. Plazmafereza zvogëlon nivelin e antitrupave që qarkullojnë në gjak. Trajtimi simptomatik është i detyrueshëm. Për të mbrojtur kundër zhvillimit të DIC, janë të përshkruara antikoagulantë indirekte. Do të jetë e mundur të mbështetet sistemi hematopoietik duke futur vitaminë B12 dhe acid folik.
Nëse doli për të kuruar sëmundjen, atëherë trajtimi ka mbaruar. Nëse pas disa kohësh sëmundja rishfaqet, kërkohet kirurgji për të hequr shpretkën. Kjo do të ndihmojë në parandalimin e shfaqjes së krizave hemolitike në të ardhmen, pasi është në shpretkë që grumbullohen qelizat e kuqe të gjakut. Procedura shpesh çon në shërim absolut. Udhëzimet klinike sugjerojnë se anemia hemolitike autoimune rrallë trajtohet me terapi imunosupresive nëse splenektomia dështon.
Përdorimi i mjekësisë
Ilaçet mund të përdoren si mjet kryesor ose ndihmës. Deri në shumicënefektive përfshijnë sa vijon:
- "Prednizoloni" është një hormon glukokortikoid. Ilaçi pengon proceset imune. Pra, agresioni i sistemit imunitar ndaj qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet. Në ditë, 1 mg / kg do të administrohet në mënyrë intravenoze, me pika. Me hemolizë të rëndë, doza rritet në 15 mg / ditë. Kur kriza hemolitike kalon, doza zvogëlohet. Mjekimi kryhet deri në normalizimin e hemoglobinës dhe eritrociteve. Pastaj doza zvogëlohet gradualisht me 5 mg çdo 2-3 ditë derisa ilaçi të ndërpritet.
- "Heparina" është një antikoagulant i drejtpërdrejtë me veprim të shkurtër. Ilaçi është përshkruar për të mbrojtur kundër DIC, rreziku i të cilit rritet me një rënie të mprehtë të numrit të qelizave të kuqe të gjakut që qarkullojnë në gjak. Çdo 6 orë, 2500-5000 IU injektohen në mënyrë subkutane nën kontrollin e një koagulogrami.
- "Nadroparin" - një antikoagulant i drejtpërdrejtë me veprim të gjatë. Indikacionet janë të njëjta me ato të Heparinës. Injektuar në mënyrë subkutane 0.3 ml/ditë.
- "Pentoxifylline" është një agjent antitrombocitar, prandaj përdoret për të reduktuar rrezikun e DIC. Një ilaç tjetër konsiderohet një vazodilator periferik, i cili përmirëson furnizimin me gjak në indet periferike dhe indet e trurit. Brenda, 400-600 mg / ditë merret në 2-3 doza. Trajtimi duhet të kryhet për 1-3 muaj.
- Acidi folik është një vitaminë e përfshirë në procese të ndryshme të trupit, duke përfshirë formimin e qelizave të kuqe të gjakut. Doza fillestare është 1 mg në ditë. Një rritje e dozës lejohet me efekt terapeutik të pamjaftueshëm. Doza maksimale është 5 mg.
- Vitamina B12 - një substancë e përfshirë nëformimi i një eritrociti të pjekur. Me mungesën e tij, madhësia e eritrocitit rritet dhe vetitë e tij plastike zvogëlohen, gjë që redukton kohëzgjatjen e ekzistencës së tij. 100-200 mcg merren nga goja ose intramuskulare në ditë.
- "Ranitidine" - H2-antihistamine që redukton prodhimin e acidit klorhidrik nga stomaku. Këto masa janë të nevojshme për të kompensuar efektin anësor të prednizolonit në mukozën e stomakut. Merret brenda 150 mg dy herë në ditë.
- Klorur kaliumi - një ilaç i përshkruar për të kompensuar humbjen e joneve të kaliumit në trup. Merrni 1 g tri herë në ditë.
- "Ciklosporina A" - një imunosupresant, i cili merret me veprim të pamjaftueshëm të glukokortikoideve. 3 mg/kg intravenoz, rekomandohet me pika në ditë.
- Azathioprine është një imunosupresant. Merrni 100-200 mg në ditë për 2-3 javë.
- "Ciklofosfamidi" është një imunosupresant. Merren 100-200 mg në ditë.
- Vincristin është një imunosupresant. 1-2 mg pika në javë.
Çdo medikament ka indikacionet, kundërindikimet, rregullat e pranimit, kështu që së pari duhet të lexoni udhëzimet për përdorim. Të gjitha mjetet juridike të përmendura në artikull mund të merren vetëm nëse ato janë përshkruar nga një mjek.
Heqja e shpretkës
Kjo procedurë konsiderohet e detyruar, ju lejon të përjashtoni hemolizën ndërqelizore, duke zvogëluar manifestimin e sëmundjes. Splenektomia - një operacion për heqjen e shpretkës - kryhet me përkeqësimin e parë të sëmundjes pas terapisë me ilaçe. Operacioni nuk mund të kryhet me kundërindikacione nga organe dhe sisteme të tjera. Efekti i procedurës është i madh dhe siguron shërim absolut, sipas burimeve të ndryshme, në 74-85% të rasteve.
Splenektomia kryhet në sallën e operacionit me anestezi intravenoze. Pacienti vendoset në pozicionin shtrirë ose shtrirë në anën e djathtë. Pas heqjes së shpretkës, kërkohet një auditim i zgavrës së barkut për praninë e një shpretkë shtesë. Kur gjenden, ato hiqen. Kjo anomali vërehet rrallë, por mosnjohja e një fakti të tillë çon në gabime diagnostikuese, pasi pas heqjes do të ketë një falje të sëmundjes. Vendimi për kryerjen e operacionit duhet të merret nga mjeku. Pas kësaj, kërkohet respektimi i të gjitha recetave të specialistit, pasi ato do t'ju lejojnë të shëroheni shpejt.
Parandalimi
Sipas udhëzimeve klinike, anemia autoimune mund të parandalohet. Kjo kërkon drejtimin e përpjekjeve për të parandaluar një person nga viruset e rrezikshme që mund të çojnë në sëmundje.
Nëse sëmundja është shfaqur tashmë, atëherë është e nevojshme të minimizohet ndikimi në trup i atyre faktorëve që mund të çojnë në një përkeqësim. Për shembull, është e rëndësishme të shmangni temperaturat e larta dhe të ulëta. Nuk ka asnjë mënyrë për të mbrojtur kundër anemisë idiopatike, sepse shkaqet e saj janë të panjohura.
Nëse të paktën një herë ka pasur anemi autoimune, atëherë 2 vitet e ardhshme kërkojnë dhurim gjaku për një analizë të përgjithshme. Kjo duhet të bëhet çdo 3 muaj. Çdo shenjë e sëmundjes mund të tregojë një sëmundje në zhvillim. Në këtë rast kërkohet një vizitë te mjeku.
Parashikimi
Cila është prognoza për aneminë hemolitike autoimune? E gjitha varet nga shkalla e sëmundjes. Anemia idiopatike është më e vështirë për t'u trajtuar. Shërimi absolut pas një kursi hormonal mund të arrihet jo më shumë se 10% e pacientëve.
Por heqja e shpretkës rrit numrin e individëve të rikuperuar deri në 80%. Terapia imunosupresive është e vështirë për t'u toleruar, ky trajtim ndikon negativisht në sistemin imunitar dhe çon në komplikime. Suksesi i terapisë varet nga faktori që ka shkaktuar aneminë.
