Cila është prevalenca e një sëmundjeje të tillë si vampirizmi? Sëmundja është më e zakonshme tek të bardhët që jetojnë në Afrikën e Jugut, tek pasardhësit që kanë emigruar nga Holanda. Një patologji e ngjashme është e zakonshme në Finlandë.
Llojet nga të cilat sëmundja trashëgohet dhe tiparet e sëmundjes janë përshkruar në këtë artikull.
Vampirët: realitet apo trillim?
A ekzistojnë vampirët në jetën reale? Historia tregon se po. Studiuesit modernë besojnë se shumë njerëz vuajtën gjatë gjuetisë për vampirët, dhe, si rregull, ata ishin njerëz të pafajshëm. Edhe pse arsyeja e persekutimit ekzistonte ende. Ata persona që akuzoheshin për vampirizëm nuk pinin fare gjak të tjerëve dhe nuk ishin ujqër, por në të njëjtën kohë kishin një pamje të frikshme.
Shkencëtarët besojnë se të akuzuarit për një krim kaq të tmerrshëm kishin një sëmundje të rrallë gjenetike të gjakut, e cila u quajt "porphyria" nga fjala greke porphyros (vjollcë).
Besohet se manifestimi i sëmundjeskontribuoi në lindjen e një fëmije nga të afërmit e ngushtë. Porfiria u përhap në fshatrat e vegjël të Transilvanisë (vendlindja e kontit të famshëm Drakula) rreth një mijë vjet më parë.
Raste të vampirizmit kanë ndodhur edhe në dinastitë e famshme mbretërore. Për shembull, studiuesi Andrew Wilson në librin e tij "The Victorians" përmend formën gjenetike të porfirisë, e cila ishte e zakonshme në mesin e përfaqësuesve të fronit britanik. Sipas tij, ishte kjo sëmundje që shkaktoi demencën e gjyshit të mbretëreshës Viktoria, mbretit George III.
Mekanizmat e sëmundjes
Pra, vampirët nuk ekzistojnë në jetën reale. Me këtë patologji, prodhimi i pjesës së perlë-jo-proteinike të hemoglobinës prishet, gjë që çon në një tepricë në gjak të porfirinave toksike që lidhin metalet në trup, në veçanti, hekurin dhe magnezin. Përmbajtja e tepërt e substancës helmon pothuajse të gjithë trupin.
Ka disa lloje të porfirisë dhe të gjitha, përveç formës së fundit, që prek lëkurën, janë gjenetike.
Modelet e trashëgimisë së çdo specie ndryshojnë, por mekanizmi autosomik dominues del në pah.
provokatorët kryesor
Më shpesh roli i provokuesve të sëmundjeve janë:
- ndjekja e një diete të rreptë;
- mbingarkesa nervore;
- barbiturate, tetraciklina, kontraceptivë oralë;
- përvojë me kontaktin me kimikate toksike;
- ndryshimi i sfondit hormonal të një gruaje;
- sëmundjet infektive;
- pirja e alkoolit.
Simptomat e uroporfirisë eritropoetike
Si manifestohet vampirizmi? Sëmundja është mjaft e rrallë dhe transmetohet në mënyrë autosomale recesive. Mund të vërehet në një brez në disa fëmijë, si dhe prindër që konsiderohen bartës heterozigotë të patologjisë. Nuk ka manifestime klinike të sëmundjes. Sëmundja mund të shfaqet në foshnjëri. Cilat janë fazat e vampirizmit?
Në fazën e parë, të porsalindurit kanë urinë të kuqe të ndezur, prani të fotosensitivitetit. Në këtë proces, uroporfirinogjeni i çliruar nga qelizat e kuqe të gjakut oksidohet dhe transferohet në uroporfinë, e cila depozitohet në lëkurë.
Disa kohë pas lindjes, foshnja mbulohet me flluska që shndërrohen në ulçerë. Në sfondin e marrjes së antibiotikëve, ulcerat kthehen në plagë. Në këtë rast, zona të lëkurës së sklerozuar shfaqen në fytyrë dhe pjesë të tjera të trupit.
Në fazën e fundit, fëmija zhvillon kontrakturë të kyçeve dhe humbje të shikimit, ka mungesë të rritjes së flokëve dhe thonjve.
Si manifestohet porfiria? Simptomat e saj janë të ndryshme:
- shpretka e pacientëve rritet në madhësi;
- anemi hemolitike e manifestuar me hemolizë brenda qelizave;
- rritet niveli i bilirubinës së lirë në serum dhe numri i retikulociteve;
- bëhet mikrob eritronormoblastik i zgjeruar i palcës kockore;
- jetëgjatësieritrocitet janë reduktuar ndjeshëm;
- Nivelet e uroporfinës dhe koprporfinës rriten.
Sëmundja është shpesh fatale në fëmijërinë e hershme.
Si manifestohet protoporfiria eritropoetike?
Vampirizmi është një sëmundje e trashëguar në mënyrë autosomale dominante. Baza e sëmundjes është një shkelje e sintezës së protoporfirinës heme, e cila ka të bëjë me një pjesë të eritrokariociteve. Është gjithashtu e mundur të rritet niveli i sintezës së acidit aminolevulinik.
Pacientët shfaqin mbindjeshmëri ndaj dritës së diellit, lëkura enjtet, kruhet, shfaqen flluska në vendet e djegies, të cilat më pas ulcerojnë.
Zakonisht nuk ka dhëmbëza. Niveli i uroporfirinës dhe koproporfirinës në eritrocite dhe në urinë mbetet normal, dhe protoporfirina IX në eritrocite rritet. Protoporfirina e plazmës gjithashtu mund të jetë e lartë.
Anemia për shkak të hemolizës është e rrallë, për shkak të pranisë së dy llojeve të qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave. Ndonjëherë shfaqet hemorragjia, e cila shoqërohet me depozitimin e hialinës në muret vaskulare dhe me këputjen e tyre. Zgjerimi i shpretkës është shumë i rrallë.
Koproporfiria eritropoetike
Kjo është një patologji jashtëzakonisht e rrallë e trashëguar në një mënyrë autosomale dominante. Është klinikisht e ngjashme me protoporfirinë eritropoetike.
Përmbajtja e koproporfirinës në eritrocite është 30-80 herë më e lartë se normalja, ka një ekskretim të sasive të mëdha të koproporfirinës III me urinë dhe feces. Shfaqet një ndjeshmëri e lehtë ndaj fotos. Forma akute e sëmundjes mund të shkaktohet nga marrja e barbiturateve.
Porfiria akute intermitente
Kjo është një nga format hepatike të sëmundjes. Shenjat e rënda neurologjike të vampirizmit mund të jenë fatale. Ndonjëherë manifestimi i tyre bëhet më pak i theksuar dhe ndodh falja e vazhdueshme. Sëmundja trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Zhvillimi i tij bazohet në një shkelje të aktivitetit të enzimës sintetazë uroporfirinogjen dhe një rritje të nivelit të sintetazës së acidit delta-aminoleaulik, e cila helmon qelizat nervore.
Niveli i porfirinës në qelizat e kuqe të gjakut është normal. Në urinë, ka një përmbajtje të shtuar të uroporfirinës I dhe II, si dhe koproporfirinës III. Në periudhën akute, një pararendës i porfirinave, porfobilinogjeni, gjendet në urinë.
Ka gjithashtu një nivel të rritur të sintetazës hepatike dhe acidit delta-aminolevulinik, rritje të porfobilinogjenit të urinës.
Mund të ndodhin komplikime të ndryshme:
- dhimbje barku që lokalizohet në zona të ndryshme, e cila shpesh kërkon ndërhyrje kirurgjikale;
- forma të rënda të polineuritit;
- parestezia;
- çrregullime mendore;
- koma;
- presioni i lartë i gjakut;
- urinë rozë.
Vampirizmi është një sëmundje që mund të jetë fatale. Vdekja e pacientit është zakonisht për shkak të paralizës së frymëmarrjes. Shumë pacientë vdesin në koma oseshkaku i kaheksisë.
Përkeqësimi i sëmundjes shpesh provokohet nga shtatzënia, marrja e barbiturateve, sulfonamideve, analginave. Të afërmit e pacientëve mund të tregojnë shenja të sëmundjes në mungesë të simptomave të gjalla (forma e fshirë e sëmundjes intermitente).
Forma trashëgimore
Njeriu Vampire e trashëgon këtë sëmundje në një mënyrë autosomale dominante. Shpesh sëmundja zhvillohet në mënyrë latente dhe shfaqet vetëm kur aktiviteti i enzimës koproporfirinogjen oksidazë është i dëmtuar dhe niveli i sintezës së acidit delta-aminolevulinik në mëlçi rritet.
Sipas klinikës, kjo formë e sëmundjes i ngjan një patologjie të tillë si porfiria akute intermitente. Në urinë me ecuri akute, niveli i acidit delta-aminolevulinik dhe porfobilinogjenit nuk arrin nivele të tilla kritike si në formën intermitente. Rritja e niveleve të koproporfirinës në urinë dhe feces.
Forma e larmishme
Gjithashtu ka një model autosomik dominant të trashëgimisë. Zhvillimi i sëmundjes provokohet nga aktiviteti i dëmtuar i enzimës protoporfirinogjen oksidazë dhe një nivel i rritur i sintezës së acidit delta-aminolevulinik.
Shenjat e sëmundjes janë të ngjashme me porfirinë intermitente. Ndonjëherë zhvillohet dështimi i veshkave. Kur merrni barbiturate dhe analgin, mund të ketë dhimbje akute në bark dhe një mosfunksionim të sistemit nervor.
Urokoproporfiria
Ky është varieteti më i fundit i lëkurës. Ndodh te njerëzit që abuzojnë me alkoolin, kanë pasur hepatit ose kanë pasur kontakt me tëbenzina dhe helmet. Shumica e pacientëve kanë dështim të mëlçisë. Në urinë ka një nivel të lartë të uroporfirinës, përmbajtja e koproporfirinës nuk është shumë e rritur. Aktiviteti enzimë i karboksilazës uroporfinogen është zbuluar gjithashtu.
Në të njëjtën kohë, shumica dërrmuese e të afërmve të pacientëve zbuluan një rritje të nivelit të uroporfirinës në urinë dhe koproporfirinës në feces. Disa familje kanë dy ose tre bartës të kësaj patologjie.
Njeriu vampir vuan nga patologji të ndryshme të lëkurës:
- Ndjeshmëri ndaj UV,
- lëndim mekanik,
- trashje ose hollim i lëkurës,
- flluska në anën e pasme të dorës dhe fytyrës, e ndjekur nga dhëmbëza.
Ndryshimet strukturore në lëkurë manifestohen në lezionin parësor të dermës. Ndryshimet epidermale janë dytësore.
Shenja kryesore klinike është rritja e madhësisë së mëlçisë. Funksionaliteti i tij shpesh vuan.
Parimet e terapisë
Si të shërohemi nga vampirizmi? Deri më sot, metodat kryesore të terapisë që çojnë në lehtësimin absolut të sëmundjes nuk janë zhvilluar. Prandaj, qëllimi kryesor i trajtimit është eliminimi i simptomave të sëmundjes. Mbrojtja e trupit nga ekspozimi ndaj rrezeve ultravjollcë mund të zvogëlojë simptomat e sëmundjes.
Një nga mënyrat kryesore për të reduktuar shenjat negative është mbrojtja e trupit nga ekspozimi në diell. Shmangni marrjen e barnave të tilla si qetësuesit, analgjezikët, sulfonamidet.
Me dhimbje të mprehtaindikohet përdorimi i qetësuesve narkotikë. Për shembull, tregohet përdorimi i klorpromazinës.
Te presioni i lartë i gjakut zgjidhet terapia e duhur. Përdoret zakonisht "Inderal".
Për të zvogëluar përmbajtjen e porfirinave, tregohet përdorimi i një ilaçi të tillë si "Delagil". Ky medikament nxit lidhjen e porfirinave "Delagil" dhe "Riboxin".
Indikohet marrja e një kursi me vitamina, acid folik dhe nikotinik, riboflavinë, retinol, acid nikotinik.
Për trajtimin e lezioneve të lëkurës, rekomandohet përdorimi i pomadave, përfshirë rezocin ose kortikosteroide, balsami i Shostakovsky.
Duhet theksuar se trajtimi do të jetë joefektiv nëse pacienti konsumon pije alkoolike.
Masa parandaluese
Për qëllim të parandalimit, pacientëve u rekomandohet të përjashtojnë përdorimin e barnave që rrisin fotosensitivitetin e trupit. Përdorimi i agjentëve të jashtëm si vaji i bergamotit, eozina dhe rodmina është gjithashtu kundërindikuar.
Parashikimi
Si të shërohemi nga vampirizmi? Me procedura diagnostikuese në kohë dhe terapi të përzgjedhur siç duhet, trajtimi i porfirisë jep rezultate të mira. Me zgjedhjen e gabuar të të gjitha masave të duhura, ecuria e patologjisë mund të përkeqësohet.
Pacientët ankohen për dhimbje akute në bark, të cilat nuk kanë një lokalizim specifik. Pacientët gjithashtu përjetojnë nauze, të vjella dhepuna e aparatit tretës.
Me një diagnozë dhe trajtim të gabuar, forma akute e porfirisë çon në vdekje në gjysmën e rasteve.
Përfundim
A ka vampirë të vërtetë? Sigurisht që jo. Ky është një mit që ka lindur për shkak të një patologjie që shpërfytyron pamjen e një personi.
Vampirizmi është një sëmundje e bazuar në një shkelje të natyrës metabolike, e cila ka një bazë gjenetike. Patologjia kontribuon në dështimin e organeve të brendshme, dhe gjithashtu cenon integritetin e lëkurës.
