Sëmundja e porfirisë është një lloj i veçantë i patologjisë së mëlçisë në nivel gjenetik, në të cilin ka një sintezë absolutisht të gabuar të hemoglobinës. Besohet se në biosintezën e vetë hemoglobinës ekzistojnë tetë hapa të njëpasnjëshëm, të ashtuquajtur enzimatikë. Çdo shkelje në fazën e njërit prej tyre tashmë mund të çojë në zhvillimin e një problemi të tillë si porfiria. Sëmundja, si rregull, zhvillohet me një ritëm të shpejtë. Në këtë artikull do t'ju tregojmë me sa më shumë detaje se çfarë është kjo sëmundje dhe cilat janë metodat moderne të trajtimit të saj.
Porfiria është një sëmundje e njerëzimit modern. Cili është mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes?
Fillimisht, pjesa jo proteinike e hemoglobinës (me fjalë të tjera, hemi) shndërrohet në një substancë toksike, e cila, nga ana tjetër, korrodon vazhdimisht absolutisht të gjitha indet nënlëkurore ekzistuese. Pra, lëkura gradualisht fiton një nuancë kafe, me kalimin e kohësbëhet më i hollë dhe shpërthen nga ekspozimi i drejtpërdrejtë në rrezet e diellit. Kjo është arsyeja pse pacientët me këtë sëmundje mund të gjejnë ulçera dhe plagë të shumta. Kështu zhvillohet gradualisht porfiria. Sëmundja, theksojmë, në mungesë të trajtimit në kohë, si rregull, kap të gjitha zonat e reja të lëkurës.
Arsyet
Ndërprerja sekuenciale e vetë biosintezës së hemit, e cila u diskutua më lart, çon në akumulim të tepërt në trupin e porfirinave, si dhe të të ashtuquajturve prekursorë të tyre (për shembull, porfobilinogjen dhe acid aminolevulinik). Është teprica e kësaj të fundit që ka efektin më të fortë toksik në vetë organizmin, si rrjedhojë shkakton simptomat klinike tashmë në zhvillim. Arsyeja për këtë lloj çrregullimi është një mutacion i gjenit përgjegjës për aktivitetin e disa enzimave të përfshira në sintezën e hemit me shumë faza. Për momentin, shkencëtarët janë të angazhuar në një studim më të detajuar të të gjitha këtyre proceseve dhe një sëmundje të tillë si porfiria.
Sëmundje: simptoma
- Dëmtimi i sistemit nervor qendror.
- Shkarkim i urinës rozë.
- Shumë plagë dhe plagë në trup.
- Dhimbje dhe parehati në bark.
- Rritje e presionit të gjakut.
Cili duhet të jetë trajtimi?
Fatkeqësisht, për momentin, ekspertët nuk mund të ofrojnë metoda efektive të terapisë patogjenetike për këtë sëmundje. Në disa raste (p.sh. uroporfiria eritropoetike), trajtimi mund të jetënë mënyrë efektive. Porfiria intermitente (një sëmundje në fazën akute) kategorikisht nuk lejon përdorimin e analginave dhe qetësuesve, pasi janë ato që shkaktojnë një përkeqësim të të gjitha simptomave. Në prani të dhimbjes në një sëmundje të tillë si porfiria, si rregull, përshkruhen barnat më të forta.
Përfundim
Sëmundja e porfirisë (foto nr. 1 tregon një nga manifestimet e saj), fatkeqësisht po diagnostikohet gjithnjë e më shpesh këto ditë. Si përfundim, duhet të theksohet se sot kjo lloj sëmundjeje ende nuk është kuptuar mirë. Shkencëtarët nga e gjithë bota vazhdojnë të hetojnë shkaqet kryesore, simptomat primare klinike, si dhe metodat e trajtimit të një problemi kaq të pakëndshëm. Qëndroni të shëndetshëm!
