Fibrosarkoma e indeve të buta është një tumor malinj i bazuar në materialin kockor. Tumori zhvillohet në trashësinë e muskujve dhe mund të vazhdojë për një kohë shumë të gjatë pa simptoma specifike. Kjo sëmundje gjendet tek të rinjtë dhe përveç kësaj, tek fëmijët (ky audiencë është rreth pesëdhjetë për qind e të gjitha rasteve të tumoreve të indeve të buta).
Rrallë tek të moshuarit. Në thelb, një tumor i tillë sulmon gjymtyrët e poshtme. Duke u shfaqur në muskuj, nën një shtresë yndyre dhe në ligamente, formimi mund të jetë i padukshëm për një kohë të gjatë. Fibrosarkoma e indeve të buta, pavarësisht se është sëmundje onkologjike, nuk konsiderohet tumor kanceroz, pasi formohet nga indet lidhëse, dhe kanceri nga ato epiteliale. Le të shqyrtojmë më tej në detaje se çfarë është fibrosarkoma, të zbulojmë se për çfarë arsye është formuar dhe si ta trajtojmë atë.
Çfarë dimë për fibrosarkomat?
Një fenomen i tillë si fibrosarkoma e indeve të buta i referohet neoplazive patologjike malinje. Si rregull, baza e një tumori të tillë formohet nga indi lidhor i papjekur. Pjesa më e madhe e pacientëve me neoplazi të tilla janë të rinj dhe fëmijë. Sa i përket moshës së pjekur dhe të vjetër, një sëmundje e tillë në këtë kategori njerëzish diagnostikohet jashtëzakonisht rrallë. Incidenca më e lartë e të gjitha rasteve të fibrosarkoma është zbuluar nën moshën pesë vjeç. Gjatë kësaj periudhe, patologjia përbën pothuajse gjysmën e të gjitha neoplazmave të indeve të buta.
Dëmtimi i gjymtyrëve
Zakonisht një tumor i tillë tek njerëzit prek gjymtyrët. Vlen të theksohet se këmbët, si rregull, vuajnë më shpesh. Një tumor që shfaqet në gjymtyrë zakonisht ndodhet në trashësinë e ligamenteve, muskujve dhe shtresës dhjamore, kështu që mund të kalojë pa u vënë re për një kohë shumë të gjatë. Lokalizime të tjera të fibrosarkomave të indeve të buta janë gjithashtu të mundshme, veçanërisht në rajonin e hapësirës retroperitoneale. Kjo formë e patologjisë është shumë e rrezikshme, pasi ka disa vështirësi në diagnostikimin, dhe procedurat direkte kirurgjikale mund të bëhen shumë traumatike dhe madje të pamundura për shkak të përfshirjes së organeve të brendshme.
Nuk është e pazakontë që një tumor i indeve të buta të quhet kancer, por kjo nuk është plotësisht e saktë. Siç dihet, kanceri ndryshon në origjinën epiteliale, dhe fibrosarkoma në indin lidhor, kështu që është gabim të quash një tumor të tillë "kanceri i këmbës", "kanceri i muskujve" dhe të ngjashme.
Vlen të përmendet se fibrosarkomat e indeve të buta janë të afta të përhapen jo vetëm përgjatëenëve limfatike, por edhe përmes enëve të gjakut, megjithëse rruga hematogjene është ndoshta ajo mbizotëruese. Nyjet dytësore neoplazike mund të gjenden në mushkëri, mëlçi dhe kocka. Rritja e tumorit në indin përreth mund të shoqërohet me shkatërrimin e tij, dhe përveç kësaj, dëmtim të nervave dhe enëve të gjakut dhe depërtim në kockë. Më pas, zbuloni cilat janë shkaqet e kësaj patologjie të rrezikshme.
Arsyet për edukim
Për cilat arsye zhvillohet fibrosarkoma e indeve të buta (në foto) është ende e panjohur. Ekziston një version që mutacionet kromozomale që dështojnë në mitër janë të afta të provokojnë shfaqjen e një tumori të tillë. Për këto arsye, një tumor mund të shfaqet tek një fëmijë.
Tek një i rritur, fibrosarkoma shfaqet si rezultat i ekspozimit të përsëritur ndaj jonizuesve dhe rrezeve X (për shembull, në trajtimin e një sëmundjeje tjetër onkologjike). Për më tepër, intervali kohor nga ekspozimi deri në shfaqjen e fibrosarkomës mund të jetë pesëmbëdhjetë vjet. Gjithashtu, mjekët nuk e përjashtojnë versionin se lëndimet dhe mavijosjet e rënda mund të ndikojnë në zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Ose ata fillojnë proceset e rritjes së një tumori ekzistues të indit lidhor.
Llojet e patologjisë
Fotot e fibrosarkomës së indeve të buta janë të shumta.
Tumorët ndahen në dy lloje kryesore:
- Pamje shumë e diferencuar.
- Pamje me diferencim të ulët.
Fibrosarkomat shumë të diferencuara karakterizohen nga një shkallë e ulëtmalinje, dhe përveç kësaj, rritje më e dobët në krahasim me ato të diferencuara dobët. Qelizat e tij, të cilat janë të rrethuara nga fibra kolagjeni, janë të ngjashme me indet e shëndetshme. Tumoret e tillë nuk kanë efekt të veçantë në organizëm dhe në të njëjtën kohë nuk japin metastaza në strukturën fqinje.
Fibrosarkomat e diferencuara keq janë forma më agresive të sëmundjes. Qelizat e këtij tumori mund të ndryshojnë ndjeshëm nga ato të shëndetshme, dhe në të njëjtën kohë ato rriten me shpejtësi. Kjo është arsyeja pse një tumor i tillë rritet me shpejtësi në madhësi dhe jep metastaza në inde të tjera.
Më poshtë në foto - fibrosarkoma e indeve të buta. Qelizat e tij janë në gjendje të përhapen në të gjithë trupin përmes enëve limfatike dhe të gjakut. Shpesh ka një rrugë hematogjene të përhapjes. Kryesisht metastazat hyjnë në mëlçi, strukturën e kockave dhe mushkëri. Duke metastazuar në indet dhe organet fqinje, fibrosarkomat çojnë në shkatërrimin e tyre dhe gjithashtu rriten në kocka, duke dëmtuar fibrat nervore me enët e gjakut.
Janë gjetur llojet e mëposhtme:
- Shfaqja e sarkomes fibromiksoid mund të ndodhë te njerëzit në moshë madhore. Në këtë rast mund të preken kockat e shpatullave, bustit, kofshëve dhe pjesës së poshtme të këmbës. Fibrosarkoma e indeve të buta të kofshës, për shembull, ka një shkallë të ulët të malinjitetit.
- Shfaqja e dermatofibrosarkoma është një sëmundje e rrallë. Një formacion i tillë mund të zhvillohet në indin lidhës dhe ndodhet në sipërfaqen e lëkurës. Quhet edhe tumori i Darierit.
- Shfaqja e neurofibrosarkoma është një formë e rrezikshmenjë sëmundje që zhvillohet rreth një fije nervore. Pesëdhjetë për qind e rasteve mund të ndodhin te njerëzit me një sëmundje të quajtur neurofibromatozë.
- Fibromat miksoid janë një formë e rrallë e sëmundjes që prek kërcin. Formimi konsiderohet beninj, ai përbën rreth një për qind të të gjitha neoplazmave kockore.
- Fibrosarkoma infantile janë sëmundje malinje që shfaqen tek foshnjat dhe fëmijët nën moshën pesë vjeç. Mund të karakterizohet nga një rritje agresive, dhe përveç kësaj, një malinje shumë e lartë. Patologjia zakonisht prek ekstremitetet, por mund të ndodhë edhe në qafë dhe kokë.
- Fibrosarkomat ovariane konsiderohen si një formë e rrallë kanceri, që përbën rreth katër përqind.
Fotografitë e fibrosarkomës së indeve të buta në fazën fillestare janë me interes për shumë njerëz.
Simptomat e sëmundjes
Shfaqja e fibrosarkomes varet shume nga vendndodhja, madhesia, malinjiteti i neoplazmes. Tumoret shumë të diferencuar mund të mos e ndjejnë veten për një kohë të gjatë, ato zbulohen rastësisht gjatë ekzaminimit të pacientit për sëmundje të tjera. Pacienti i drejtohet mjekut kur formimi tashmë arrin një madhësi të madhe. Fibrosarkoma shumë e diferencuar mund të jetë asimptomatike deri në pesëmbëdhjetë vjet, dhe ato të diferencuara dobët shfaqen tashmë brenda dymbëdhjetë muajve të parë nga momenti i formimit. Ndonjëherë fibrosarkoma (foto më lart) zbulohet më herët për shkak të sindromës së dhimbjes që rezulton nga ngjeshja e mbaresave nervore dhe deformimi i kockave.
Lëkura nuk ndryshon mbi sipërfaqen e tumorit. Vetëm në sfondin e një forme me rritje të shpejtë të fibrosarkomës, mund të vërehet rrallimi së bashku me lëkurën blu në zonën e neoplazmës. Nuk përjashtohet formimi i një rrjeti venoz. Fibrosarkoma në palpim ngatërrohet me një formacion beninj, pasi ka vetinë të formojë një kapsulë të rrumbullakët me një kufi të lëmuar.
Fibrosarkomat me përmasa të vogla janë në gjendje të lëvizin gjatë palpimit, por kur neoplazia bëhet më e madhe në përmasa, është shumë e vështirë për ta zhvendosur atë për shkak të rritjes në indin kockor. Sindroma e dhimbjes shfaqet në sfondin e ngjeshjes së fibrës nervore dhe enëve të gjakut. Në sfondin e futjes së një tumori në kockë, dhimbja bëhet torturuese dhe bëhet kronike.
Simptomat e fibrosarkomës janë shumë të pakëndshme. Duke u rritur në madhësi, ajo ndikon në mirëqenien e përgjithshme të pacientit. Mund të ketë një rënie të mprehtë të peshës trupore së bashku me anemi dhe temperaturë. Kështu, trupi i njeriut është i varfëruar, duke humbur forcën për shkak të faktit se tumori thith lëndë ushqyese dhe energji. Trupi helmohet shpejt nga produktet e aktivitetit të qelizave tumorale, shfaqet një ethe, e cila është e përhershme. Pacientët nuk ndjehen mirë për shkak të dhimbjeve të forta dhe lëvizshmërisë së kufizuar. Kjo mund të çojë në depresion.
Fibrosarkomat në fazën terminale metastazojnë në struktura të tjera, si mëlçia dhe mushkëritë. Dhimbja e barkut shfaqet së bashku me gulçim dhe kollë me hemoptizë.
Cila është prognoza për fibrosarkomaindet e buta, shih më poshtë.
Diagnostikë
Për shkak të faktit se kjo patologji është latente tek pacientët për një kohë të gjatë, shtatëdhjetë për qind e pacientëve kërkojnë ndihmë mjekësore në fazën e fundit të sëmundjes. Nëse ekziston dyshimi më i vogël për praninë e fibrosarkomës, pacienti dërgohet për një diagnozë fillestare për radiografi dhe ultratinguj. Kjo bën të mundur të zbulohet saktësisht se ku ndodhet tumori, çfarë madhësie ka.
Për zbulimin e metastazave dytësore kryhet rentgen i sternumit, ekografia e regjionit abdominal dhe shintigrafia e skeletit në tërësi. Analiza biokimike kryhet për të vlerësuar gjendjen e përgjithshme të pacientit dhe, duke parë këtë, ata vendosin nëse është e mundur të kryhet një operacion që synon heqjen e sëmundjes onkologjike. Metoda e diagnozës përfundimtare është një biopsi. Si pjesë e kësaj procedure merret një pjesë e formacionit për analizë histologjike.
Ka dy lloje të biopsisë në total:
- Biopsia punkturore kryhet duke përdorur një injeksion me një gjilpërë të posaçme, përmes së cilës merret pika (pra përmbajtja e neoplazmës).
- Kryerja e një biopsie të hapur kryhet me operacion. Kjo teknikë jep rezultate më të sakta, por është e rrezikshme për shkak të aktivizimit të mundshëm të rritjes së tumorit.
Trajtimi i patologjisë
Mënyra e trajtimit të fibrosarkomës zgjidhet nga mjeku në varësi të zonës, madhësisë, fazës së sëmundjes dhemirëqenien e përgjithshme të pacientit. Mjekësia moderne ofron teknikat e mëposhtme:
- Kryerja e heqjes kirurgjikale ju lejon të akcizoni plotësisht neoplazinë. Kjo metodë trajtimi është më efektive në heqjen e fibrosarkomës shumë të diferencuar. Në rast se tumori ka një shkallë të lartë malinjiteti, krahas operacionit, përshkruhet një kurs terapie me rrezatim ose kimioterapi.
- Trajtimi me rrezatim kryhet në formatin e brakiterapisë ose ekspozimit në distancë nëpërmjet rrezeve. Një komponent i veçantë futet në zonën e lokalizimit të tumorit, i cili rrit efektin e rrezeve në fibrosarkoma. Nëpërmjet terapisë me rrezatim, bëhet e mundur heqja e asaj pjese të neoplazmës që nuk mund të eliminohet me ndihmën e kirurgjisë (kjo praktikohet shpesh kur hiqet një tumor shumë i diferencuar). Rrezatimi përdoret gjithashtu si një metodë e pavarur terapie në rast se gjendja shëndetësore e pacientëve nuk lejon heqjen e edukimit duke përdorur metoda alternative.
- Kryerja e trajtimit me medikamente, përkatësisht nëpërmjet kimioterapisë. Mjekët në këtë rast përdorin barna të fuqishme në formën e "Cisplatin", "Ciklophosphan", "Doxorubicin" dhe "Vincristin". Ilaçi zgjidhet individualisht në varësi të madhësisë, mirëqenies së pacientit dhe strukturës së tumorit.
Kimioterapi neoadjuvante dhe ndihmëse
Ndryshim midis kimioterapisë neoadjuvante dhe asaj ndihmëse. E para përdoret para operacionit për të zvogëluar madhësinë e formacionit dheeliminimi i metastazave. Kjo bën të mundur lehtësimin e heqjes së edukimit gjatë operacionit. Lloji i dytë i kimioterapisë përdoret menjëherë pas operacionit për të hequr grimcat e mbetura të tumorit.
Në përfundim të terapisë, mjeku vazhdon ta vëzhgojë pacientin për një kohë mjaft të gjatë. Në tre vitet e para, pacientët duhet të vizitojnë një onkolog çdo tre muaj, dhe më pas një herë në vit ose gjashtë muaj.
Stapat e fibrosarkomës
Dallohen fazat e mëposhtme të sëmundjes në fjalë:
- Në fazën fillestare, madhësia e tumorit mund të ndryshojë brenda një deri në dy centimetra. Në varësi të pozicionit të tij, shenjat kryesore mund të ndryshojnë. Fibrosarkoma e indeve të buta në fazën fillestare (në foto) mund të lokalizohet në mukozën ose në rajonin e shtresës submukozale në formën e një nyje të vogël. Në këtë rast, nyja, si rregull, nuk shkon përtej kufirit të rastit fascial. Në këtë fazë, sëmundja mund të vazhdojë pa asnjë simptomë me mungesë të plotë të metastazave. Diagnoza e hershme kontribuon në rezultate pozitive të trajtimit.
- Shenja kryesore e fazës së dytë është dëmtimi i organeve. Si pjesë e operacionit, ekziston nevoja për nxjerrjen e indeve. Prognoza e kësaj faze është tashmë shumë më e keqe, megjithatë, frekuenca e relapsave është jashtëzakonisht e rrallë. Në këtë fazë, tumori tashmë është i dukshëm, ai fillon të depërtojë nëpër të gjitha shtresat, përfshirë lëkurën. Fibrosarkoma e indeve të buta në këtë fazë karakterizohet nga mbirja e fascialitneoplazitë, tumori në këtë rast arrin tre apo edhe pesë centimetra.
- Në stadin e tretë të fibrosarkomës, neoplazitë shfaqen në trupin e pacientit drejtpërdrejt në organet fqinje. Përveç kësaj, mund të ketë shfaqje të metastazave rajonale që bëhen të dukshme në nyjet limfatike. Metastazat grumbullohen në nyjet limfatike të ndryshme. Një tumor i indeve të buta, si rregull, prish funksionet e organeve, duke i deformuar ato. Madhësia e neoplazmës në këtë fazë tashmë arrin dhjetë centimetra, dhe metastazat hyjnë në mënyrë aktive në nyjet limfatike rajonale, e cila shoqërohet me dhimbje akute dhe intensive. Prognoza për një pacient, patologjia e të cilit ka kaluar në fazën e tretë është shumë zhgënjyese. Trajtimi në këtë rast do të jetë ndërhyrja kirurgjikale. Sëmundja mund të përsëritet.
- Tumori në fazën e fundit (faza e katërt) arrin një madhësi të madhe. Në këtë fazë, si rregull, formohet një konglomerat tumori, i cili ndodh për shkak të ngjeshjes dhe depërtimit të tij në organet fqinje. Kjo shpesh mund të rezultojë në gjakderdhje të rëndë. Metastazat diagnostikohen në nyjet limfatike rajonale dhe mund të shfaqen edhe shenja të kancerit dytësor. Metastazat mund të gjenden në mëlçi, mushkëri dhe në çdo organ tjetër të largët. Ndryshimi midis kësaj faze dhe fazës së tretë është se manifestimi i jashtëm i patologjisë bëhet më i theksuar së bashku me praninë e metastazave në organe të ndryshme.
Parashikimi: sa kohë mund të jetoni?
Sigurohetlokalizimi në regjionin e ekstremiteteve të fibrosarkoma shumë të diferencuar, prognoza ka të ngjarë të jetë e favorshme. Sigurisht, nëse zbulohet në fazën fillestare. Situata është shumë më e keqe nëse tumori zbulohet shumë vonë, kur tashmë ka arritur të japë metastaza në organe të ndryshme. Gjithashtu vlen të theksohet se në stadet e avancuara, pavarësisht nga pozicioni i formacionit patologjik (qoftë fibrosarkoma e indeve të buta të qafës, kofshës apo hapësirës abdominale), prognoza do të jetë zhgënjyese.
