Siç e dini, çdo ind i trupit mund të pësojë një transformim malinj. Sistemi hematopoietik nuk bën përjashtim. Sëmundjet e këtij indi ndahen në 2 grupe: proceset neoplazike mielo- dhe limfoproliferative. Patologjia tumorale e indit hematopoietik quhet hemoblastozë. Ky është emri i përgjithshëm për të gjitha llojet e proceseve neoplazike. Në shumicën e rasteve, hemoblastozat zhvillohen në fëmijëri. Megjithatë, disa kancere të gjakut ndodhin ekskluzivisht tek të rriturit. Hematologu merret me patologjitë e gjakut. Ai njeh llojin e hemoblastozës dhe përshkruan trajtimin e duhur. Metoda kryesore e normalizimit të përbërjes së gjakut është kimioterapia.
Hemoblastoza - çfarë është ajo?
Ashtu si të gjitha patologjitë onkologjike, hemoblastozat karakterizohen nga shfaqja dhe riprodhimi i qelizave të papjekura. Këto mund të jenë elementë të padiferencuar të sistemit hematopoietik ose imunitar. Në rastin e parë, procesi ka natyrë mieloproliferative dhee quajtur leucemia. Riprodhimi i qelizave imune të papjekura nga disa autorë i referohet limfomave, të tjerë hematosarkomave. Më parë, këto kancere të gjakut quheshin leuçemia.
Fatkeqësisht, hemoblastoza është një nga shkaqet kryesore të vdekjes së popullatës nga tumoret kancerogjene. Në strukturën onkologjike, patologjitë e gjakut zënë vendin e 5-6-të. Këto tumore janë veçanërisht të zakonshme tek fëmijët parashkollorë. Kriteret kryesore të sëmundjes përfshijnë: intoksikimin, sindromën hemorragjike, hiperplastike dhe anemike. Vetëm pas një analize cilësore të gjakut mund të bëhet një diagnozë e hemoblastozës. Një kod ICD-10 i është caktuar secilit prej llojeve të leuçemisë.
Shkaktarët e zhvillimit të sëmundjeve të sistemit hematopoietik
Kanceri i gjakut, si neoplazitë e tjera, zakonisht zhvillohet papritur, pa asnjë shenjë të mëparshme. Prandaj, është e mundur të njihet shkaku i transformimit të qelizave në raste të rralla. Megjithatë, është vërtetuar se zhvillimi i leuçemisë mund të shoqërohet me faktorë provokues që i paraprinë leuçemisë shumë përpara fillimit të saj. Arsyet e tilla përfshijnë rrezatim. Sëmundja e gjakut (hemoblastoza) ndodh shpesh pas ekspozimit ndaj rrezatimit në trup. Prandaj, faktorët etiologjikë përfshijnë rrezatimin jonizues dhe ultravjollcë, duke përfshirë procedurat e shpeshta diagnostikuese dhe terapinë për tumoret e tjera. Ndër arsyet e tjera për zhvillimin e hemoblastozës, janë:
- Ndikimi viral.
- Anomali gjenetike kongjenitale.
- Shkelje të këmbimitaminoacide.
- Ekspozimi ndaj kancerogjenëve kimikë.
Virusi Epstein-Barr gjendet në disa pacientë që vuajnë nga limfomat malinje dhe hemoblastozat. Ky patogjen jo vetëm që dobëson mbrojtjen imunitare, por gjithashtu aktivizon onkogjenet e pranishme në trup. Gjithashtu po studiohet roli i retroviruseve në rigjenerimin e qelizave. Ndër sëmundjet gjenetike, faktorët e rrezikut përfshijnë: sindromën Klinefelter, sindromën Down, Louis Bar. Anomalitë kromozomale dhe çrregullimet e lindura metabolike çojnë në diferencim të dëmtuar të qelizave mieloide dhe limfoide.
Kancerogjenët kimikë përfshijnë disa barna antibakteriale dhe citotoksike. Shembuj janë medikamentet e mëposhtme: Kloramfenikoli, Levomicetina, Azathioprinë, Ciklofosfamidi, etj. Për këtë arsye rreziku i leuçemisë rritet tek personat që marrin kimioterapi për neoplazitë malinje. Ka edhe kancerogjene në ndërmarrjet që përdorin benzen dhe substanca të tjera të dëmshme.
Mekanizmi i zhvillimit të leuçemisë
Patogjeneza e të gjitha sëmundjeve onkologjike bazohet në shkeljen e diferencimit të elementeve qelizore. Hemoblastoza është një patologji në të cilën mielo- dhe limfocitet e papjekura shfaqen në gjak. Diferencimi i dëmtuar mund të ndodhë në çdo fazë të zhvillimit të qelizave paraardhëse. Sa më herët të shfaqet çrregullimi, aq më malinje është sëmundja. Besohet se nën ndikimin e faktorëve etiologjikë, ndodhin mutacione në gjene. Kjo çon në një ndryshim në cilësinë e kromozomeve dhe rirregullimin e tyre.
Të gjithahemoblastozat (leuçemitë) janë me origjinë monoklonale. Kjo do të thotë se të gjitha qelizat patologjike në gjak janë të njëjta në strukturë. Diferencimi normal i qelizave të gjakut kalon në disa faza. Pararendësi i të gjithë elementëve të indeve është qeliza staminale. Ndërsa piqet, krijon mielo- dhe limfoblaste. Të parat shndërrohen në qeliza të kuqe të gjakut dhe trombocite. Grupi i dytë i qelizave lind elementet e sistemit imunitar të gjakut, pra leukocitet.
Diferencimi i dëmtuar i qelizave staminale çon në faktin se përbërja e gjakut ndryshon plotësisht. Në studim është e pamundur të përcaktohet një element i vetëm normal. Të gjithë ata janë të njëjtë, kështu që ata nuk mund të kryejnë funksionet e nevojshme. Kjo shpjegon faktin se hemoblastoza e padiferencuar konsiderohet si kanceri më malinj dhe ka një prognozë më të keqe. Nëse maturimi është i shqetësuar në fazat e mëvonshme, qelizat funksionojnë pjesërisht ose plotësisht. Prandaj, prognoza për kancerin shumë të diferencuar është më e favorshme. Megjithatë, edhe qelizat plotësisht të pjekura ndryshojnë në ndarjen patologjike dhe zhvendosin elementët e tjerë normalë të gjakut.
Llojet e hemoblastozave tek të rriturit dhe fëmijët
Duke pasur parasysh patogjenezën e hemoblastozës, sëmundja klasifikohet kryesisht sipas shkallës së diferencimit të elementeve qelizore patologjike. Nga kjo varet jo vetëm pamja klinike e sëmundjes, por edhe zgjedhja e trajtimit të duhur. Në varësi të llojit të qelizave që ka pësuar ndryshime, izolohet hemoblastoza mielo- dhe limfoproliferative. Secili prej këtyre grupeve ndahet në akute dheleucemia kronike. E para konsiderohet më e pafavorshme për shkak të shkallës së ulët të diferencimit. Për të zbuluar leuçeminë akute, është e nevojshme të konfirmohet prania e qelizave blaste. Në tipin mieloid, pararendësit e monociteve, megakariociteve dhe eritrociteve mund të jenë substrate patologjike. Hemoblastoza akute limfoide është një sëmundje serioze që shfaqet në fëmijëri. Në këtë patologji, qelizat imune kanë aktivitet patologjik. Midis tyre janë prekursorët e limfociteve B dhe T, si dhe antigjenet CD-10 dhe CD-34.
Hemoblastozat kronike gjithashtu ndahen në mieloide dhe limfoide. Të parët karakterizohen nga një rritje e numrit të neutrofileve, bazofileve, eozinofileve ose pararendësve të tyre të pjekur. Numri i qelizave blaste në leuçeminë mieloide kronike është i vogël. Në shumicën e rasteve, sëmundja zhvillohet në sfondin e mutacioneve gjenetike. Leuçemia limfocitare kronike diagnostikohet më shpesh tek meshkujt e moshuar. Ndonjëherë patologjia është e trashëguar. Një sëmundje e ngjashme ndahet në grupet e mëposhtme:
- Leuçemia e qelizave T.
- Hemoblastoza paraproteinemike.
- leuçemitë e qelizave B.
Të gjitha patologjitë e listuara lidhen me proceset malinje imunoproliferative. Hemoblastozat paraproteinemike, nga ana tjetër, klasifikohen në këto:
- Sëmundje me zinxhir të rëndë.
- Makroglobulinemia primare Waldenström.
- Myeloma.
E veçanta e këtyre varieteteve të hemoblastozave është senë to sintetizohen fragmente të imunoglobulinave (paraproteinave). Forma më e zakonshme e këtij grupi të leuçemive është mieloma.
Pamja klinike në neoplazitë kronike të gjakut
Si manifestohet hemoblastoza? Simptomat e sëmundjeve limfoproliferative të gjakut shoqërohen me imunitet të dëmtuar. Pacientët me leuçemi kronike ankohen për infeksione që ndodhin pavarësisht trajtimit. Gjithashtu, simptomat e hemoblastozës limfoide përfshijnë reaksione të rënda alergjike që nuk ishin vërejtur më parë. Kjo është për shkak të ristrukturimit të sistemit imunitar dhe aktivizimit të tepërt të tij. Kuadri klinik i leucemisë mieloide kronike varet nga stadi i sëmundjes. Në fazën fillestare, sëmundja i ngjan një procesi inflamator dhe shoqërohet me temperaturë të ulët, përkeqësim të shëndetit dhe dobësi. Në fazën terminale, simptomave të listuara bashkohen: dhimbje kockore, limfadenopati, rritje e përmasave të shpretkës dhe mëlçisë. Me progresion, pacientët janë të kequshqyer rëndë, ndodh humbja e peshës, infeksionet bashkohen.
Për shkak të mbizotërimit të disa llojeve të qelizave në gjak, rritja e elementëve të tjerë pengohet. Si rezultat, mund të shfaqet anemi dhe trombocitopeni. Ulja e nivelit të hemoglobinës ndikon në gjendjen e përgjithshme të pacientit. Pacienti bëhet letargjik, lëkura bëhet e zbehtë, ka ulje të presionit të gjakut, vërehet të fikët. Me trombocitopeni, zhvillohet sindroma hemorragjike. Manifestimet e tij përfshijnë gjakderdhje të ndryshme.
Simptomat e akuteleucemia
Në krahasim me formën kronike të sëmundjes, hemoblastoza akute është më e theksuar. Simptomat e kësaj sëmundje po rriten me shpejtësi dhe gjendja e personit po përkeqësohet dukshëm. Sindromat e mëposhtme mbizotërojnë në pamjen klinike:
- Anemik.
- Hemorragjike.
- Limfoproliferativ.
- Sindroma e hepatosplenomegalisë.
- Dehje.
- Sindroma e dëmtimit të sistemit imunitar.
Për shkak të frenimit të hematopoiezës, pacientët kanë anemi të rëndë. Kjo është veçanërisht e theksuar në leuçeminë limfoide. Pavarësisht terapisë së vazhdueshme, hemoglobina te pacientët mbetet e ulët. Shenjat karakteristike të anemisë përfshijnë zbehjen, dobësinë e rëndë, lëkurën e thatë, dëmtimin e mukozave dhe perversionin e shijes. Sindroma hemorragjike karakterizohet nga shfaqja e pikave dhe njollave të kuqe në lëkurë (petechia, ekimoza). Me mungesë të theksuar të trombociteve, ndodh gjakderdhja e jashtme dhe e brendshme, e cila çon në përparimin e anemisë.
Intoksikimi në pacientët që vuajnë nga hemoblastoza manifestohet me ulje të oreksit, dhimbje në muskuj dhe kocka dhe dobësi të vazhdueshme. Si çdo proces onkologjik, kanceri i gjakut shoqërohet me humbje peshe. Hemoblastoza akute shoqërohet pothuajse gjithmonë me limfadenopati. Nga rritja e madhësisë së timusit, mund të zhvillohet dështimi i frymëmarrjes. Përveç hipertrofisë së të gjitha grupeve të nyjeve limfatike, vërehet hepato- dhe splenomegalia. Kuadri klinik i hemoblastozës tek fëmijët është i njëjtë si tek pacientët e rritur.
Përparimi i kancerit të gjakut çon nëdëmtimi i pothuajse të gjitha organeve dhe sistemeve. Para së gjithash preken testikujt dhe veshkat. Komplikimi kryesor i sëmundjes është DIC, domethënë një shkelje e koagulimit të gjakut. Gjithashtu, pacientët shpesh vuajnë nga infeksionet e bashkimit që zhvillohen në sfondin e mungesës së imunitetit.
Metodat për diagnostikimin e hemoblastozës
Hemoblastozat akute kanë kriteret e mëposhtme diagnostikuese: ulje të nivelit të hemoglobinës me një indeks normal të ngjyrës, neutropeni, trombocitopeni dhe limfocitozë në CBC. Numri i leukociteve ndryshon në varësi të llojit të sëmundjes. Me hemoblastoza të llojit limfoide, niveli i tyre rritet ndjeshëm (dhjetëra dhe madje qindra herë). Një rënie në numrin e leukociteve mund të vërehet me kancerin mieloproliferativ të gjakut. Kriteri kryesor diagnostik për një proces akut patologjik është prania e qelizave blaste dhe mungesa e elementeve të ndërmjetme. Një pamje e ngjashme e gjakut quhet dështim leuçemik. Për të konfirmuar diagnozën, kryhet një test i palcës së eshtrave dhe një test për myeloperoksidazën, kloroacetat esterazën dhe PAS.
Kriteret shtesë diagnostikuese përfshijnë: radiografi gjoksi, analiza citogjenetike, ultratinguj të indeve të buta dhe organeve të brendshme. Algoritmi i kërkimit për hemoblastozat kronike të dyshuara është i njëjtë. Në UÇK vërehet një zhvendosje e leukoformulës në elementet e ndërmjetme të gjakut (promielocitet). Qelizat plaste mund të jenë të pranishme në numër të vogël. Në leuçeminë kronike mieloide, kromozomi Filadelfia shfaqet në palcën e eshtrave. Testimi serologjik dhe ELISA ndihmojnë për të konfirmuar kancerin e gjakut të llojit limfoid.
Hemoblastozat: diagnoza diferenciale e sëmundjeve
Vetëm në bazë të të dhënave klinike, është e vështirë të vendosësh një diagnozë: hemoblastozë. Në fund të fundit, manifestimet e kësaj sëmundjeje janë të ngjashme me proceset e tjera patologjike sistemike. Në varësi të mbizotërimit të një sindromi të caktuar, leucemia diferencohet nga sëmundja e Hodgkin, anemia aplastike dhe hemolitike, infeksioni HIV. Nëse së pari vjen dështimi i frymëmarrjes, sëmundja i ngjan një tumori të mediastinumit ose të mushkërive. Vetëm pas një studimi të gjakut dhe palcës kockore mund të dallohet hemoblastoza nga sëmundjet e listuara.
Trajtimi i leucemisë akute dhe kronike
Si diagnostikohet hemoblastoza? Kodi ICD-10 është i ndryshëm për çdo lloj leuçemie. Një neoplazmë akute mieloide e gjakut i caktohet kodi C92.0, një proces kronik - C92.1. Leuçemitë limfoproliferative janë të koduara si C91.0-C91.9. Në varësi të diagnozës, zgjidhet një regjim trajtimi. Metoda kryesore është kimioterapia. Për mjekim përdoren barnat "Vincristin", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Zgjedhja e barnave varet nga lloji i hemoblastozës. Disa skema përfshijnë ilaçin hormonal "Prednisolone". Trajtimi ka për qëllim induksionin dhe konsolidimin (konsolidimin) e faljes. Pastaj përshkruani barna për terapi mirëmbajtjeje. Midis tyre janë ilaçet Merkaptopurina dhe Metotreksati.
Përveç kimioterapisë, përdoren trajtimet me rrezatim dhe transplantimi i palcës së eshtrave. Në disa raste, kryhet një splenektomi.
Hemoblastozat: parandalimi dhe prognoza
Është e pamundur të parashikohet zhvillimi i leukemisë paraprakisht, kështu që nuk ka metoda të veçanta parandalimi. Njerëzit me një histori të rënduar onkologjike duhet të mbrohen nga rrezatimi i ndryshëm dhe efektet kimike.
Duhet të mbahet mend se disa lloje të leukemisë priren të jenë të trashëgueshme. Prandaj, në prani të kancerit të gjakut tek të afërmit, është e nevojshme jo vetëm të udhëheqni një mënyrë jetese të shëndetshme, por edhe të merrni OAC në mënyrë periodike. Një shembull është hemoblastoza paraproteinemike. Prognoza e sëmundjes varet nga shkalla e diferencimit të qelizave tumorale dhe nga trajtimi në kohë. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare është 30 deri në 70 përqind me falje dhe transplantim të palcës kockore.
