Sëmundja Caroli është një çrregullim funksional shumë kompleks i mëlçisë, diagnostikimi dhe trajtimi i të cilit shkakton vështirësi serioze për mjekët.
Çfarë është një sëmundje
Sëmundja Caroli është një patologji e rrallë kongjenitale e mëlçisë, e shkaktuar nga zgjerimi i kanaleve biliare të vendosura brenda këtij organi. Karakterizohet nga fakti se lëvizja normale e biliare është e shqetësuar, ndodh ngecja e saj dhe ngjitja e një procesi infektiv. Shpesh kjo sëmundje shfaqet tek meshkujt dhe fillon në fëmijëri ose adoleshencë. Ecuria e procesit patologjik varet drejtpërdrejt nga numri dhe shkalla e dëmtimit të kanaleve brenda mëlçisë.
Format e sëmundjes
Deri më sot, nuk ka një klasifikim të pavarur të sëmundjes së Caroli në mjekësi. Megjithatë, pavarësisht kësaj, ekzistojnë dy forma të ndryshme të kësaj sëmundjeje. Forma e parë karakterizohet nga fakti se kalueshmëria e kanaleve biliare është e shqetësuar, me formimin e mëpasshëm të gurëve.
Forma e dytë lidhet me fibrozën kongjenitale të mëlçisë. Në këtë rast, vërehet një zgjerim i lehtë i kanaleve, dhe formimi i gurëve përjashtohet, megjithësemund të ndodhë herë pas here në fazat e mëvonshme të sëmundjes.
Rrugët biliare të zgjeruara mund të lidhen me zonat cistike të mëlçisë, dhe në të njëjtën kohë, septet, trashja e mureve vizualizohen në lumenin e kistit.
Shkaktarët e shfaqjes
Sëmundja Caroli i referohet sëmundjeve kongjenitale që ndodhin për shkak të trashëgimisë autosomale recesive. Nëse ka të afërm të afërt me një patologji të ngjashme, atëherë pas lindjes së një fëmije duhet të bëhet menjëherë një ekzaminim gjithëpërfshirës, pasi ekziston një probabilitet i lartë i transmetimit të sëmundjes nga trashëgimia.
Në disa raste kësaj sëmundje i bashkohen edhe çrregullime të tjera patologjike të mëlçisë, të cilat e komplikojnë shumë trajtimin.
Simptomat kryesore
Simptomat e sëmundjes Caroli mund të shfaqen në çdo moshë tek fëmijët dhe të rinjtë. Shenjat kryesore të sëmundjes përfshijnë:
- dhimbje barku;
- ethe;
- verdhëz e lehtë e lëkurës;
- zgjerimi i mëlçisë në palpim.
Shprehjet e rënda klinike të sëmundjes shpesh shoqërohen me rrjedhën e procesit inflamator. Kryesisht sëmundja e Carolit diagnostikohet te fëmijët meshkuj. Me një përkeqësim, ka një rritje të mprehtë të nivelit të bilirubinës dhe leukociteve në gjak.
Diagnostics
Pavarësisht se simptomat e sëmundjes janë mjaft të theksuara, megjithatë, ajo është karakteristike edhe për shumë të tjeraçrregullime të mëlçisë. Është e mundur të diagnostikohet me saktësi dhe të përcaktohet sëmundja e Caroli në ultratinguj dhe gjatë CT. Tomografia e kompjuterizuar konsiderohet si një nga metodat më informuese të ekzaminimit, pasi është e mundur të ekzaminohen mjaft mirë të gjitha shkeljet ekzistuese nga norma. Përveç kësaj, mund të kërkohet kolengjiografia endoskopike për të vendosur një diagnozë.
Testet funksionale të mëlçisë nuk ndryshojnë fare për një kohë të gjatë, megjithatë, me përparimin e sëmundjes dhe një proces të zgjatur inflamator, të gjitha shenjat e kolestazës mund të zbulohen në analizën biokimike të gjakut.
Meqenëse pacientët janë në rrezik të zhvillimit të kolengiokarcinomës, duhen kryer edhe ekzaminime serologjike për praninë e shënuesve tumoralë.
Veçoritë e trajtimit
Në prani të sëmundjes së Carolit, rekomandimet klinike duhen ndjekur pa dështuar, pasi kjo patologji është progresive. Trajtimi përfshin antibiotikë me spektër të gjerë dhe kurse të acidit ursodeoksikolik për të parandaluar formimin e gurëve.
Përveç kësaj, trajtimi përfshin:
- përdorimi i analgjezikëve;
- litoliza guri;
- drenazhi i kanaleve biliare.
Kur bashkohet me kolengitin ose ndërlikimet e tjera të natyrës purulente, terapia nuk ndryshon nga trajtimi i kolengitit bakterial. Është shumë i rëndësishëm eliminimi i përmbajtjes purulente dhe në këtë rast pastrohen kanalet biliare.kanalet dhe antibiotikët përdoren për të ndihmuar në pastrimin e infeksionit.
Operacioni kryhet vetëm në rast të acarimeve të shpeshta ose kur metodat konservative janë joefektive. Shtrirja e operacionit mund të ndryshojë në mënyrë të konsiderueshme. Mund të hiqen vetëm gurët ose kanalet biliare.
Në rast të zgjerimit shumë të rëndë të kanaleve biliare dhe stagnimit të tëmthit, kirurgu mund të heqë një lob të mëlçisë. Në raste veçanërisht të rënda, në prani të dështimit të mëlçisë ose shenjave të degjenerimit në një tumor malinj, mund të rekomandohet transplantimi i mëlçisë nga një i afërm i afërt.
Për rezultate më të mira, disa mjekë rekomandojnë transplantin e mëlçisë edhe në mungesë të simptomave të rënda në fazat fillestare të sëmundjes. Megjithatë, shpesh prania e infeksionit është një kundërindikacion për transplantim. Shkalla e mbijetesës së pacientëve të transplantuar me fibrozë kongjenitale, të cilët u diagnostikuan gjithashtu me inflamacion të traktit biliar gjatë transplantit, është mjaft i ulët.
Prognoza e kësaj sëmundjeje është mjaft e pafavorshme, pasi rikthimet mund të ndodhin gjatë disa viteve. Megjithatë, shumë rrallë çon në vdekjen e pacientit.
Sindroma Caroli
Sëmundja Caroli shpesh kombinohet me fibrozën kongjenitale të mëlçisë, duke rezultuar në sindromën Caroli. Të dyja këto patologji janë formuar si rezultat i çrregullimeve pothuajse identike në formimin e kanaleve biliare në.indet e mëlçisë në nivel të zhvillimit embrional. Sindroma është e trashëguar nga një i afërm i afërt dhe manifestohet me dhimbje barku, si dhe gjakderdhje nga venat e zgjeruara të ezofagut. Të porsalindurit mund të paraqiten me një kombinim të simptomave kryesore të fibrozës kongjenitale të mëlçisë, sëmundjes Caroli dhe sëmundjes së veshkave policistike.
Kjo sëmundje i referohet një kisti kongjenital të kanaleve biliare, por është mjaft i rrallë dhe kryesisht te personat nën moshën 30 vjeç. Në vitet e para, patologjia është pothuajse asimptomatike, derisa zgjerimi i rrugëve biliare provokon stagnim të tëmthit, gjë që do të krijojë të gjitha kushtet për formimin e gurëve dhe infeksionit. Nëse verdhëza vërehet së bashku me shenja të tjera, atëherë kjo tregon praninë e kolengitit.
Vërehet kryesisht dëmtim i mëlçisë në anën e majtë, por në disa raste mund të jetë dypalësh.
Në disa raste, dëmtimi i mëlçisë është aq i rëndë sa mund të prekë organe të tjera. Pra, një ndër komplikimet mund të konsiderohet shfaqja e dështimit të veshkave.
