Sindroma Kasabah-Meritt është një tumor vaskular, të cilin mjekët e quajnë gjithashtu hemangioma. Një neoplazmë e tillë mund të gjendet në organet e brendshme dhe nën lëkurë. Sëmundja shoqërohet gjithmonë me një rënie të mprehtë të numrit të trombociteve dhe anemi, e cila karakterizohet nga shumë pak hemoglobinë dhe qeliza të kuqe të gjakut.
Në sfondin e trombocitopenisë, procesi i koagulimit të gjakut është i ndërprerë, gjë që shpesh shkakton gjakderdhje të papritur të jashtme dhe të brendshme. Më shpesh, fëmijët e porsalindur janë të ekspozuar ndaj anomalive.
Kodi i hemangiomës ICD-10 - P83.
Karakteristikat
Sëmundja konsiderohet mjaft e rrallë. Hemangioma më e zakonshme e veshkave, por edhe sot mund të trajtohet me sukses.
Formimi i tumoreve dhe shfaqja e gjakderdhjes lidhet kryesisht me anomalitë në strukturën e gjakut. Trombocitopenia dhe aktivizimi i tepërt i fibronolizës çojnë në grumbullimin e qelizave të gjakut në zonën e neoplazmës, ku ato shkatërrohen nën ndikimin e faktorëve natyrorë.
Shkaktarët e zhvillimit të patologjisë
Sipasmjekët, sindroma Kasabach-Meritt është një sëmundje gjenetike dhe trashëgohet, kryesisht në një model autosomik dominant.
Përveç kësaj, ekzistojnë një sërë supozimesh në lidhje me shkaqet e kësaj sëmundjeje:
- Shtypja e fëmijës në momentin e kalimit të tij nëpër kanalin e lindjes, lëndime të ndryshme të lindjes. Me një predispozicion gjenetik për këtë sëmundje, edhe hematomat e vogla mund të çojnë në zhvillimin e hemangiomës.
- Medikamente të ndaluara gjatë shtatzënisë nga nëna shtatzënë.
- Kushtet e pafavorshme mjedisore, për shembull, ekspozimi i një nëne të ardhshme ndaj rrezatimit - këto kushte ndikojnë drejtpërdrejt në ADN, duke provokuar formimin e mutacioneve dhe rrjedhimisht, anomalive të ndryshme në trup.
Këta janë shkaqet kryesore të sindromës Kazabah-Merritt. Megjithatë, duhet thënë se kjo sëmundje ende nuk është studiuar plotësisht.
Pamja klinike
Simptoma kryesore e sindromës është prania e hemangiomave. Cilat janë ato? Këto janë tumore vaskulare që shfaqen më shpesh menjëherë pas lindjes. Vërtetë, hemangiomat mund të jenë tashmë në trupin e një fëmije në mitër.
Gradualisht, tumoret vaskulare rriten në madhësi, duke u përhapur në strukturat e afërta. Nëse lokalizohen në organet e brendshme, diagnoza është dukshëm më e vështirë. Një sëmundje e pazbuluar në kohë është e mbushur me trombocitopeni të papritur, që sjellgjakderdhje e brendshme dhe e jashtme.
Diagnoza e sindromës Kazabakh-Merritt
Zbulimi i kësaj sëmundjeje nuk është aspak i vështirë nëse prek lëkurën dhe është i dukshëm vizualisht. Nëse anomalia mbulon indet e organeve të brendshme, diagnoza bëhet e vështirë. Ekzaminimi i të porsalindurve në këtë rast kryhet me të gjitha metodat e disponueshme:
- Analiza e gjakut periferik. Tregohet domosdoshmërisht tek foshnjat me shfaqjen e gjakderdhjes jonormale. Testi mund të tregojë një rënie të fortë të numrit të trombociteve dhe niveleve të fibrinogjenit. Në disa raste, mjekët rekomandojnë që prindërit të përdorin një test të kohës së protrombinës. Ky monitorim ju lejon të përcaktoni me saktësi shkallën e mpiksjes së gjakut in vivo.
- Testet kromozomale. Këto janë studime gjenetike që synojnë përcaktimin e gjenit patologjik që në fakt çon në zhvillimin e sëmundjes.
- Biopsia e angiomës. Një nga metodat më efektive, e cila përfshin marrjen e materialit biologjik për kërkime. Një vëllim i madh i trombociteve të shkatërruara, fibrinës dhe grimcave të tjera të gjakut mund të gjenden në lëngun e marrë.
- Imazhe me rezonancë magnetike.
- Angiografi.
- Studim i izotopit.
- Tomografia e kompjuterizuar.
Karakteristika specifike
Duhet thënë se sindroma Kazabah-Merritt shfaqet gjithmonë menjëherë pas lindjes ose në javët e para të jetës së fëmijës, por jo më vonë se 4-5 muaj. Përveç kësaj, sëmundja karakterizohet gjithmonë nga shfaqja e hemangiomës, anemisë dhe trombocitopenisë. Nëse kuadri klinik është jo i plotë, mund të dyshohet për praninë e një patologjie tjetër. Vetëm metodat diagnostikuese instrumentale dhe laboratorike bëjnë të mundur përcaktimin e saktë të diagnozës dhe veçorive të ecurisë së sëmundjes.
Veçoritë e terapisë
Trajtimi i kësaj sëmundjeje komplekse duhet të jetë gjithëpërfshirës. Për më tepër, sa më shpejt të filloni terapinë, aq më shumë sukses mund të arrini në proces.
Mjekët mund të rekomandojnë disa taktika optimale të trajtimit, në varësi të ashpërsisë së patologjisë dhe karakteristikave të rrjedhës së saj. Mjekësia moderne ofron disa mënyra për të trajtuar sindromën Kazabach-Meritt:
- terapi medikamentoze;
- kirurgji;
- radioterapi;
- kompresim pneumatik.
Udhëzimet klinike për sindromën Kasabach-Merritt tek fëmijët
Nëse zgjidhet trajtimi konservativ, fëmijës i caktohet një regjim standard terapeutik. Ai përfshin disa grupe të ndryshme barnash:
- Pilula "Prednisolone". Çfarë ndihmojnë ata? Është një hormon steroid i prodhuar normalisht nga gjëndrat mbiveshkore. Përdoret në mënyrë aktive nga mjekët për të ruajtur funksionimin normal të organeve të brendshme në patologjitë autoimune. Ky medikament përshkruhet si terapi ndihmëse. Tabletat mund të shkaktojnë efekte anësore në formën e gjakderdhjes, obezitetit, çrregullimeve në traktin tretës, shfaqjes së gungës, shtypjes së aktivitetit hormonal. Kostoja e ilaçit varion nga 100-130 rubla.
- "Metipred" është një kortikosteroid, pothuajse i ngjashëm me prednizonin. Përbërja gjithashtu përmban një radikal shtesë - metil, i cili ka një efekt mbështetës. Mund të përshkruhet si zëvendësues i "Prednizolonit", pasi tolerohet më lehtë nga fëmijët dhe ka më pak efekte anësore. Kostoja është afërsisht 240-260 rubla.
- "Prednisone" - analog i saktë i "Prednisolone" nga një prodhues tjetër. Çmimi i ilaçit arrin rreth 120 rubla.
- "Methotrexate" është një ilaç vendas, i cili sipas mekanizmit të veprimit të tij korrespondon me një antagonist të acidit folik. Ky ilaç parandalon rritjen dhe zhvillimin e tumorit. Efektet anësore përfshijnë: çrregullime në traktin tretës, efekte negative në organet riprodhuese, mëlçi, veshka, efekt imunosupresiv. Kostoja e "Metotreksatit" është 160-180 rubla.
- "L-asparaginaza" është një agjent enzimatik efektiv i krijuar për të luftuar tumoret me origjinë të ndryshme. Zbërthen aminoacidet e nevojshme për zhvillimin dhe rritjen e neoplazmës. Efektet anësore përfshijnë: hemostazë, prishje të sistemit nervor qendror, reaksione alergjike, ulçera në traktin tretës. Çmimi i ilaçit është afërsisht 220 rubla.
- "Daunorubicin" - një ilaç në formën e një solucioni për injeksion intramuskular. Ndihmon në luftënme neoplazi te ndryshme duke penguar procesin e ndarjes se qelizave tumorale. Nuk përjashtohet zhvillimi i reaksioneve anësore: kongjestion i gjakut, flebiti, reaksione alergjike, mosfunksionim riprodhues, dështim i zemrës. Kostoja e ilaçit arrin rreth 520 rubla.
- "Cytarabine" - pengon aktivitetin e qelizave tumorale dhe pengon proceset metabolike në to. Fëmijëve u jepet në formë tabletash. Efektet anësore të mjekëve përfshijnë: lodhjen, apatinë, tullacën, depresionin, shfaqjen e bronkospazmës, shtypjen e sistemit imunitar, shfaqjen e njollave në lëkurë. Kostoja e ilaçit nuk është më shumë se 60 rubla.
Rekomandime shtesë
Ndër të tjera, mjekët përshkruajnë interferone për foshnjat - solucione speciale që u jepen fëmijëve në mënyrë intramuskulare ose intravenoze me pika. Ato parandalojnë vetëshkatërrimin e qelizave të modifikuara të gjakut dhe forcojnë sistemin imunitar të një fëmije të porsalindur, duke e bërë më të lehtë që ai të ndihet më mirë. Këto barna ndihmojnë në mënyrë të konsiderueshme një trup të dobësuar që vuan nga proceset patologjike të shërohet.
Nëse gjendja e foshnjës përkeqësohet papritur dhe zhvillohet sindroma e përhapur e koagulimit intravaskular, fëmijës i përshkruhen agjentë antitrombocitar dhe ilaçe të tjera që ndihmojnë në hollimin e gjakut. Ilaçe të tilla zgjidhen individualisht për çdo foshnjë.
Kirurgji
Nëse terapia konservative hormonale është joefektive ose gjendet një hemangiomë e veshkave që mund të çojë në zhvillimin e sindromësDIC, është përshkruar heqja kirurgjikale e tumorit. E njëjta gjë vlen edhe për rastet kur neoplazitë ushtrojnë presion mbi organet e brendshme dhe ndërhyjnë në qarkullimin normal të gjakut në to.
Heqja kirurgjikale kryhet vetëm në raste ekstreme, ndërsa neoplazia e lindur hiqet plotësisht. Zakonisht, gjendja e fëmijës pas operacionit kthehet shpejt në normalitet. Gjatë periudhës së rehabilitimit, mjekët i përshkruajnë foshnjës ilaçe hormonale, falë të cilave ai shërohet mjaft shpejt.
Nuk ia vlen të shtyhet vendimi për të kryer operacionin, sepse kjo mund të dëmtojë në mënyrë të pakthyeshme organet e brendshme.
Fizioterapi
Kompresimi pneumatik është një mënyrë moderne efektive për trajtimin e trombocitopenisë dhe hemangiomës. Një terapi e tillë lejohet për fëmijët që janë kundërindikuar në antikoagulantë.
Kompresimi pneumatik çon në rritjen e daljes venoze nga vendet ku grumbullohet gjaku. Kjo procedurë më së shpeshti ju lejon të eliminoni plotësisht tumorin që rezulton.
Radioterapia mund të indikohet edhe për pacientët e rinj me joefektivitetin e metodave konservative të trajtimit. Mekanizmi i kësaj procedure është mjaft i thjeshtë: nën ndikimin e rrezatimit, qelizat tumorale thjesht shkatërrohen.
Cryosurgery mund të përdoret nëse hemangioma është jashtë. Për të eliminuar tumorin në këtë rast përdoren temperaturat më të ulëta të mundshme, të cilat çojnë në shkatërrimqelizat.
Parashikimi
Hemangioma (kodi ICD-10 - P83) është një patologji që mund të kurohet plotësisht. E vetmja pasojë e rrezikshme e sëmundjes është zhvillimi i DIC dhe hemorragjia pasuese në tru ose në organet vitale. Në fund të fundit, në sfondin e një patologjie të tillë, ata mund të refuzojnë plotësisht.
Përveç kësaj, fëmijët që kanë vuajtur nga sindroma Kasabach-Merritt shpesh zhvillojnë sëmundje kronike.
Pra, është shumë e rëndësishme që terapia të kryhet në kohë dhe, në mungesë të efektit të dëshiruar, të vazhdohet me neutralizimin e hemangiomës në mënyrë radikale.
