Sindroma antifosfolipide (APS) është një sëmundje autoimune. Ai bazohet në formimin e antitrupave ndaj fosfolipideve, të cilat janë përbërësit kryesorë të membranave qelizore. Një sëmundje e tillë manifestohet me probleme me enët e gjakut, zemrën, organet e tjera, si dhe me shtatzëninë.
Në artikull do të shqyrtojmë shkaqet, simptomat, metodat për diagnostikimin e sindromës antifosfolipide. Udhëzimet klinike për trajtimin e APS iu nënshtruan rishikimit publik dhe u miratuan në dhjetor 2013. Udhëzimet ofrojnë gjithashtu një përshkrim të detajuar të asaj që përbën sindromën antifosfolipide. Informacioni i dhënë në këtë dokument është një udhëzues praktik për profesionistët e kujdesit shëndetësor që punojnë me pacientë të diagnostikuar me APS.
Informacion i përgjithshëm
APS mund të quhet një kompleks simptomash, duke përfshirë trombozën e përsëritur arteriale dhe venoze, si dhe patologjinë obstetrike. Ka dy lloje sëmundjesh:
- Sindromi primar antifosfolipid.
- API dytësore.
Primar diagnostikohet kur pacienti nuk ka shfaqur sëmundje të tjera përveç APS për 5 vjet.
Sekondar është një patologji që është zhvilluar në sfondin e një patologjie tjetër (lupus eritematoz, sklerodermi, artrit reumatoid dhe të tjera).
Në variantin e parë, pacienti nuk ka eritemë në fytyrë, skuqje të lëkurës, stomatit, inflamacion të peritoneumit, sindromën Raynaud dhe nuk ka faktor antinuklear, antitrupa ndaj ADN-së vendase dhe antitrupa ndaj Sm-antigjenit në testi i gjakut.
Diagnoza e sëmundjes
Sindroma antifosfolipide diagnostikohet kur njerëzit kanë të paktën një kriter klinik dhe laboratorik për manifestimin e saj. Nëse ka vetëm kritere klinike, dhe nuk ka parametra laboratorikë, atëherë diagnoza e kësaj sëmundjeje nuk vendoset. Gjithashtu, diagnoza e APS nuk bëhet vetëm në prani të kritereve laboratorike. Diagnoza e APS përjashtohet nëse një person ka antitrupa antifosfolipide në gjakun e tij për më shumë se pesë vjet rresht, por nuk ka simptoma klinike.
Diagnoza e sindromës antifosfolipide ka nuancat e veta.
Duke qenë se për të përcaktuar parametrat laboratorikë të APS, kërkohet të ekzaminohet përqendrimi i antitrupave antifosfolipid në gjak të paktën dy herë, është e pamundur të bëhet një diagnozë e saktë brenda një ekzaminimi të vetëm. Vetëm kur testet përkatëse janë kaluar dy herë, mund të vlerësohen kriteret laboratorike.
Rezultati pozitiv i testit do të konsiderohet vetëm nëse sasia e antitrupave ndaj fosfolipideve në një test gjaku për sindromën antifosfolipidike rritet dy herë radhazi. Në rast se vetëm një herë janë vërejtur antitrupa antifosfolipide në një sasi të shtuar, dhe pas riekzaminimit ato kanë qenë normale, ky konsiderohet si kriter negativ dhe nuk shërben si shenjë e kësaj sëmundjeje. Diagnoza e sindromës antifosfolipide duhet të bëhet nga një specialist shumë i kualifikuar.
Fakti është se një rritje e përkohshme e antitrupave antifosfolipide në gjak mund të ndodhë shumë shpesh. Në fakt, fiksohet pas çdo sëmundje infektive, madje edhe në sfondin e sëmundjeve banale otolaringologjike. Kjo rritje e përkohshme e niveleve të antitrupave nuk kërkon trajtim dhe zgjidhet vetë brenda vetëm disa javësh.
Kur diagnoza e kësaj sindrome konfirmohet ose hidhet poshtë, ajo nuk duhet të konsiderohet menjëherë përfundimtare, pasi niveli i tyre mund të luhatet në varësi të një sërë arsyesh, si ftohja e fundit ose stresi.
Diferencimi nga sëmundjet e tjera
Sindroma antifosfolipide sipas ICD 10 ka kodin D 68.6. Rishikimi i dhjetë u mbajt në 1989 në Gjenevë. Risia e tij ishte përdorimi i numrave dhe shkronjave në kodet e sëmundjeve. Para kësaj, sindroma antifosfolipide sipas ICD 9 kishte kodin 289.81 në klasën "Sëmundjet e gjakut dhe organeve hematopoietike". APS shpesh mund të ngatërrohet me patologji të tjera. Kështu, sëmundja duhet të jetë në gjendje të dallojë ngasëmundjet e mëposhtme me simptoma klinike të ngjashme:
- Pacienti ka trombofili të fituar ose gjenetike.
- Prania e defekteve të fibrinolizës.
- Zhvillimi i tumoreve malinje të absolutisht çdo lokalizimi.
- Prania e aterosklerozës ose emboli.
- Zhvillimi i infarktit të miokardit me trombozë të ventrikujve të zemrës.
- Zhvillimi i sëmundjes së dekompresionit.
- Pacienti ka purpurë trombocitopenike trombotike ose sindromë uremike hemolitike.
Çfarë analizash duhet të bëhen për të diagnostikuar APS
Si pjesë e diagnozës së një sëmundjeje siç është sindroma antifosfolipide, është e nevojshme dhurimi i gjakut nga një venë. Kjo bëhet me stomak bosh në mëngjes. Në të njëjtën kohë, një person nuk duhet të ketë të ftohtë.
Në rast se pacienti nuk ndihet mirë, është e pamundur të bëhet analiza për sindromën antifosfolipide. Duhet të pritet derisa gjendja të jetë plotësisht normale dhe vetëm pas kësaj të bëhen analizat e nevojshme.
Menjëherë përpara se të bëni këto teste, nuk është e nevojshme të ndiqni ndonjë dietë të veçantë, por është shumë e rëndësishme të kufizoni alkoolin, duhanin dhe ushqimin e dëmshëm. Testet mund të bëhen absolutisht në çdo ditë të menstruacioneve, nëse bëhet fjalë për një grua. Pra, si pjesë e diagnozës së sindromës antifosfolipide, është e nevojshme të kryhen studimet e mëposhtme:
- Antrupat ndaj fosfolipideve si "IgG" dhe "IgM".
- Antitrupi ndaj kardiolipinës tip "IgG" dhe "IgM".
- Antrupat ndaj glikoproteinave të tipit "IgG" dhe"IgM".
- Kërkim mbi antikoagulantin e lupusit. Konsiderohet optimale të përcaktohet ky parametër në laborator duke përdorur testin Russell duke përdorur helmin e nepërkës.
- Numërimi i plotë i gjakut me numërimin e trombociteve.
- Kryerja e një koagulogrami.
Analizat e treguara janë mjaft të mjaftueshme për të vendosur ose hedhur poshtë diagnozën përkatëse. Me rekomandimin e mjekut, mund të bëni teste të tjera shtesë për treguesit që karakterizojnë gjendjen e sistemit të koagulimit të gjakut. Për shembull, mund të merrni gjithashtu një D-dimer, tromboelastogram, etj. Megjithatë, teste të tilla shtesë nuk do të lejojnë të sqarohet diagnoza, por në bazë të tyre do të jetë e mundur të vlerësohet më saktë rreziku i trombozës dhe sistemi i koagulimit në tërësi.
Sindroma antifosfolipide dhe shtatzënia
Tek gratë, APS mund të shkaktojë abort (nëse periudha është e shkurtër) ose lindje e parakohshme.
Sëmundja mund të çojë në vonesë zhvillimi ose vdekje të fetusit. Ndërprerja e shtatzënisë ndodh më shpesh në tremujorin e dytë dhe të tretë. Nëse nuk ka terapi, atëherë një rezultat i tillë i trishtuar do të jetë në 90-95% të pacientëve. Me trajtimin e duhur në kohë, zhvillimi negativ i shtatzënisë ka të ngjarë në 30% të rasteve.
Opsione për patologjinë e shtatzënisë:
- Vdekja e një fetusi të shëndetshëm pa ndonjë arsye të dukshme.
- Pre-eklampsia, eklampsia ose pamjaftueshmëria e placentës përpara javës së 34-të.
- Aborte spontane deri në 10 javë, pa anomali kromozomale tek prindërit, si dhe hormonale ose anatomikeçrregullime gjenitale të nënës.
Sindroma antifosfolipide mund të çojë në shtatzëni normale.
Manifestimet klinike mund të mungojnë. Në raste të tilla, sëmundja zbulohet vetëm kur kryhen teste laboratorike. Acidi acetilsalicilik deri në 100 mg në ditë përshkruhet si trajtim, por përfitimi i një terapie të tillë nuk është vërtetuar përfundimisht.
Sindroma asimptomatike antifosfolipide trajtohet me hidroksilklorinë. Sidomos shpesh përshkruhet për sëmundje shoqëruese të indit lidhor, siç është lupusi eritematoz sistemik. Nëse ekziston rreziku i trombozës, "Heparina" përshkruhet në një dozë profilaktike.
Më pas do të zbulojmë se si po trajtohet aktualisht kjo patologji.
Trajtim
Për momentin, fatkeqësisht, trajtimi i sindromës antifosfolipide është një detyrë shumë e vështirë, pasi sot nuk ka ende të dhëna të sakta dhe të besueshme për mekanizmin dhe shkakun e kësaj patologjie.
Terapia aktualisht ka për qëllim eliminimin dhe parandalimin e trombozës. Pra, trajtimi është në thelb simptomatik dhe nuk lejon të arrihet një kurë absolute për këtë sëmundje. Kjo do të thotë që një terapi e tillë kryhet për gjithë jetën, pasi bën të mundur minimizimin e rreziqeve të trombozës, por në të njëjtën kohë nuk eliminon sëmundjen. Domethënë, rezulton se, sipas gjendjes së mjekësisë dhe njohurive të shkencës sot, pacientët duhet të eliminojnë simptomat e APS gjatë gjithë jetës. Në terapi për këtësëmundjet, dallohen dy drejtime kryesore, që janë lehtësimi i trombozës tashmë të gëzueshme, si dhe parandalimi i episodeve të përsëritura të trombozës.
Sigurimi i trajtimit urgjent
Në sfondin e sindromës katastrofike antifosfolipide, për pacientët kryhet trajtimi urgjent, i cili kryhet në terapi intensive. Për ta bërë këtë, përdorni të gjitha metodat e disponueshme të kujdesit anti-inflamator dhe intensiv, për shembull:
- Terapia antibakteriale që eliminon vatrat e infeksionit.
- Përdorimi i "Heparinës". Përveç kësaj, ilaçe të tilla me molekulare të ulët si Fraxiparin përdoren së bashku me Fragmin dhe Clexane. Këto ilaçe ndihmojnë në uljen e mpiksjes së gjakut.
- Trajtimi me glukokortikoidë në formën e "Prednizolonit", "Dexamethasone" e kështu me radhë. Këto ilaçe ju lejojnë të ndaloni proceset inflamatore sistemike.
- Përdorimi i njëkohshëm i glukokortikoideve me "Ciklofosfamid" për lehtësimin e proceseve të rënda inflamatore sistemike.
- Injeksion intravenoz i imunoglobulinës në sfondin e trombocitopenisë. Një masë e tillë është e përshtatshme në prani të një numri të ulët të trombociteve në gjak.
- Në rast të mungesës së efektit nga përdorimi i glukokortikoideve, imunoglobulinës dhe heparinës, futen barna eksperimentale të modifikuara gjenetikisht si Rituximab dhe Eculizumab.
- Plazmafereza kryhet vetëm me një titër jashtëzakonisht të lartë të antitrupave antifosfolipide.
Disa studime kanë vërtetuar efektivitetin e Fibrinolizinës së bashku me Urokinazën, Alteplase dhe“Antisreplaza” si pjesë e lehtësimit të formës katastrofike të sindromës. Por më duhet të them që këto barna nuk përshkruhen vazhdimisht, pasi përdorimi i tyre shoqërohet me rrezik të lartë të gjakderdhjes.
Trajtimi medikamentoz i trombozës
Si pjesë e parandalimit të trombozës, njerëzit që vuajnë nga kjo sindromë duhet të marrin ilaçe gjatë gjithë jetës që reduktojnë koagulimin e gjakut. Zgjedhja e drejtpërdrejtë e barnave përcakton tiparet e ecurisë klinike të kësaj sëmundjeje. Deri më sot, mjekëve u rekomandohet t'i përmbahen taktikave të mëposhtme gjatë parandalimit të trombozës tek pacientët që vuajnë nga sindroma antifosfolipide:
- Kur APS me antitrupa ndaj fosfolipideve, kundër të cilave nuk ka episode klinike të trombozës, mund të kufizoheni në acidin acetilsalicilik në doza të ulëta prej 75 miligramësh në ditë. "Aspirina" në këtë rast merret për jetë ose deri në një ndryshim në taktikat e trajtimit. Në rast se kjo sindromë është dytësore (për shembull, shfaqet në sfondin e lupusit eritematoz), pacientëve u rekomandohet përdorimi i hidroksilklorinës në të njëjtën kohë me aspirinë.
- Warfarin rekomandohet për APS me episode të trombozës venoze. Përveç Warfarin, ata mund të përshkruajnë Hydroksichloroquine.
- Në sindromën e antitrupave antifosfolipide me prani të episodeve të trombozës arteriale, rekomandohet përdorimi i Warfarin dhe Hydroxychloroquine. Dhe përveç "Warfarin" dhe "Hydroksichloroquine", në rast të rrezikut të lartë të trombozës, ato përshkruajnë edheAspirinë në dozë të ulët.
Ilaçe shtesë për trajtim
Përveç cilitdo nga regjimet e mësipërme, mund të përshkruhen medikamente të caktuara për të korrigjuar çrregullimet ekzistuese. Për shembull, në sfondin e trombocitopenisë së moderuar, përdoren doza të ulëta të glukokortikoideve - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, etj. Në prani të trombocitopenisë klinikisht të rëndësishme, përdoren glukokortikoidet, si dhe Rituximab. Mund të përdoret edhe "imunoglobulina".
Në rast se trajtimi nuk lejon rritjen e trombociteve në gjak, atëherë bëhet heqja kirurgjikale e shpretkës. Në prani të patologjive të veshkave në sfondin e kësaj sindrome, përdoren barna nga kategoria e frenuesve, për shembull, Captopril ose Lisinopril.
barna të reja
Kohët e fundit ka pasur një zhvillim aktiv të barnave të reja që parandalojnë trombozën, ku përfshihen heparinoidet dhe përveç kësaj, frenuesit e receptorëve, si "Ticlopidine" së bashku me "Tagren", "Clopidogrel" dhe "Plavix".
Sipas informacioneve paraprake, raportohet se këto barna janë shumë efektive në sindromën antifosfolipide. Ka shumë të ngjarë që së shpejti ato të futen në standardet e trajtimit të rekomanduara nga komunitetet ndërkombëtare. Deri më sot, këto barna përdoren si pjesë e trajtimit të sindromës antifosfolipide, por çdo mjek përpiqet t'i përshkruajë ato sipas skemës së tij.
Nëse ka nevojë për ndërhyrje kirurgjikale në këtë sindromë, duhetpër aq kohë sa të jetë e mundur për të marrë antikoagulantë në formën e "Warfarin" dhe "Heparin". Ato duhet të anulohen për periudhën minimale të mundshme përpara operacionit. Është e nevojshme të rifilloni marrjen e Warfarin pas operacionit.
Përveç kësaj, personat që vuajnë nga sindroma antifosfolipide duhet të ngrihen nga shtrati dhe të fillojnë të lëvizin sa më shpejt që të jetë e mundur pas operacionit. Nuk do të jetë e tepërt të vishni çorape të bëra nga çorape speciale kompresuese, të cilat do të lejojnë parandalimin shtesë të rrezikut të trombozës. Në vend të të brendshmeve speciale me kompresim, do të jetë e mundur një mbështjellje e thjeshtë e këmbëve me fasha elastike.
Udhëzimet klinike për sindromën antifosfolipide duhet të ndiqen rreptësisht.
Cilat barna të tjera përdoren
Në trajtimin e kësaj sëmundjeje përdoren barna nga grupet e mëposhtme:
- Trajtim me agjentë antitrombocitar dhe antikoagulantë indirekt. Në këtë rast (përveç Aspirinës dhe Varfarinës), përdoret shpesh edhe pentoksifilina.
- Përdorimi i glukokortikoideve. Në këtë rast, ilaçi "Prednisolone" mund të përdoret. Në këtë rast, është e mundur edhe kombinimi i tij me imunosupresues në formën e "Ciklofosfamidit" dhe "Azathioprinës".
- Përdorimi i barnave aminoquinoline, për shembull, Delagil ose Plaquenil.
- Përdorimi i barnave anti-inflamatore josteroide selektive në formën e Nimesulide, Meloxicam ose Celecoxib.
- Si pjesë e patologjive obstetrike, "Imunoglobulina" përdoret në mënyrë intravenoze.
- Trajtim me vitamina B.
- Përdorimi i preparateve të acideve yndyrore të pangopura, për shembull, Omakora.
- Përdorimi i antioksidantëve si Meksika.
Kategoritë e mëposhtme të barnave nuk janë përdorur ende gjerësisht, por ato janë shumë premtuese në trajtimin e sindromës antifosfolipide:
- Përdorimi i antitrupave monoklonal ndaj trombociteve.
- Trajtim me peptide antikoagulante.
- Përdorimi i frenuesve të apoptozës.
- Përdorimi i barnave të terapisë sistemike enzimatike, për shembull, Wobenzym ose Phlogenzym.
- Trajtimi me citokina (më së shumti përdoret sot Interleukin-3).
Si pjesë e parandalimit të trombozës së përsëritur, përdoren kryesisht antikoagulantë indirekt. Në rastet e natyrës dytësore të sindromës antifosfolipide, trajtimi kryhet në sfondin e terapisë adekuate të sëmundjes themelore.
Prognoza në sfondin e patologjisë
Prognoza për këtë diagnozë është e paqartë dhe kryesisht varet nga kohëzgjatja e trajtimit, si dhe nga përshtatshmëria e metodave terapeutike. Po aq e rëndësishme është disiplina e pacientit, respektimi i të gjitha recetave të nevojshme të mjekut që merr pjesë.
Cilat rekomandime të tjera ekzistojnë për sindromën antifosfolipide? Mjekët këshillojnë të mos e kryejnë trajtimin sipas gjykimit të tyre ose me këshillën e "me përvojë", por vetëm nën mbikëqyrjen e një mjeku. Mos harroni, zgjedhja e barnave për çdo pacient është individuale. Ilaçet që ndihmuan një pacient mund të përkeqësojnë ndjeshëm situatën e një tjetri. Gjithashtu mjekëtkëshilloni njerëzit me APS që të monitorojnë rregullisht parametrat e tyre laboratorikë. Kjo është veçanërisht e vërtetë për gratë shtatzëna dhe për ato gra që planifikojnë të bëhen nëna.
Cili doktor duhet të shkoj?
Trajtimi i një sëmundjeje të tillë kryhet nga mjeku reumatolog. Duke qenë se shumica e rasteve të kësaj sëmundjeje shoqërohen me patologji gjatë shtatzënisë, shpesh herë në trajtim merr pjesë edhe mjeku obstetër-gjinekolog. Duke qenë se kjo sëmundje prek organe të ndryshme, mund të jetë e nevojshme të konsultoheni me specialistët përkatës, për shembull, pjesëmarrja e mjekëve të tillë si neurolog, nefrolog, okulist, dermatolog, kirurg vaskular, flebolog, kardiolog.
