Sindroma Mauriac është një sëmundje që zhvillohet si një ndërlikim si pasojë e trajtimit jo të duhur të diabetit në moshë të re. Sëmundja u përshkrua për herë të parë në vitin 1930 nga mjeku i lindur në Francë, Pierre Mauriac. Ai përshkroi një tablo të veçantë klinike në të cilën fëmijët me diabet mellitus që i janë nënshtruar terapisë me insulinë me doza të gabuara shfaqin disa shenja të jashtme. Ai vuri re se të gjithë fëmijët nga jashtë kanë një ngjashmëri, e cila manifestohet në shtat të shkurtër, obezitet, vonesë në zhvillimin seksual.
Shkaktarët e zhvillimit të sëmundjes
Shkaku kryesor i komplikimeve të rënda është trajtimi i gabuar i diabetit mellitus. Në këtë sëmundje, pankreasi nuk funksionon siç duhet, duke mos prodhuar mjaftueshëm insulinë. Për shkak të patologjisëmungesa e glukozës në qeliza për faktin se ajo është e përqendruar në sasi të mëdha në gjak.
Zhvillimi i sindromës Mauriac në diabetin mellitus të tipit 1 shoqërohet me terapi joadekuate. Një fëmije të sëmurë iu dha një dozë e pamjaftueshme insuline për një kohë të gjatë ose u përdorën preparate të cilësisë së ulët dhe të pastruar dobët, gjë që çoi në mungesë kronike të insulinës.
Mungesa e zgjatur e insulinës në trup çon në proceset e mëposhtme:
- Çrregullime metabolike, në veçanti, një çrregullim i metabolizmit të karbohidrateve.
- Rritja e madhësisë së mëlçisë dhe degjenerimi i saj yndyror për shkak të rritjes së ndarjes së glikogjenit.
- Ndryshime në përbërjen e gjakut - rritje e glukozës në gjak, kolesterolit, acideve yndyrore.
Në të njëjtën kohë, këto janë larg nga të gjitha proceset patologjike që ndodhin me trupin në sindromën Mauriac, dhe devijimet e mëposhtme vërehen edhe tek fëmijët e sëmurë:
- Prodhimi i pamjaftueshëm i hormoneve të rëndësishme - kortizolit, somatotropinës, glukagonit dhe, si rezultat, ndërprerja e proceseve të rritjes.
- Zbërthimi i proteinave dhe largimi i bollshëm i kalciumit dhe fosforit nga kockat, duke çuar përfundimisht në zhvillimin e osteoporozës dhe atrofisë së disa muskujve.
- Paaftësia për të absorbuar vitaminat në zorrë.
Sëmundja shfaqet më shpesh në moshën 15-18 vjeç, por proceset jofunksionale fillojnë shumë më herët. Aktualisht, ilaçet moderne dhe të pastruara me kujdes përdoren për trajtimin e diabetit të hershëm.të cilat praktikisht përjashtojnë zhvillimin e sindromës Mauriac.
Simptomat e sëmundjes
Sindroma Mauriac në diabetin mellitus ka një sërë manifestimesh karakteristike:
- Fëmija ka një vonesë zhvillimi dhe frenim të rritjes. Shpesh vërehet obeziteti dhe shtat i shkurtër. Në të njëjtën kohë, një fëmijë i sëmurë mund të mbetet prapa moshatarëve në rritje me 10-30 centimetra.
- Vonesë seksuale (karakteristika seksuale të pazhvilluara dhe mungesa e menstruacioneve tek vajzat).
- Puberteti i zgjatur.
- Obeziteti, veçanërisht në fytyrë dhe në pjesën e sipërme të trupit me gjymtyrë të holla. Fëmijët e sëmurë janë shumë të ngjashëm me njëri-tjetrin, kanë një fytyrë "në formë hëne", një qafë të shkurtër, depozitime dhjamore në krahë, shpatulla dhe bark. Në të njëjtën kohë, pjesa e poshtme e trupit mbetet shumë e hollë.
- Zgjerim i mëlçisë me qarkullim venoz rrethrrotullues.
- Zhvillimi i osteoporozës (zhvillimi i vonuar i kockave).
- Sëmundjet e syve, duke përfshirë sëmundjet e retinës, dhe më pas zhvillimin e kataraktave.
Sindroma Moriac është më e zakonshme tek fëmijët, një foto e një fëmije të sëmurë tregon qartë se çfarë manifestimesh të jashtme ka kjo sëmundje.
Diagnoza e sëmundjes
Diagnoza e "sindromës Mauriac" vihet me shenja të dukshme të jashtme të zhvillimit të sëmundjes, si: rritje e pamjaftueshme për moshën, prania e obezitetit, veçanërisht në fytyrë, papjekuri seksuale, zmadhim i qartë. të mëlçisë.
Për të konfirmuar diagnozën, kryhet një test gjaku, nësi rezultat i të cilave mund të dallohen manifestimet e mëposhtme:
- Niveli i glukozës është i paqëndrueshëm, manifestohet me kërcime të vazhdueshme lart e poshtë.
- Lipide të tepërta të gjakut (hiperlipemia).
- Rritje e ndjeshme e niveleve të kolesterolit në gjak (hiperkolesterolemia).
Në disa raste, mëlçia studiohet shtesë, për këtë kryhet një biopsi për të zbuluar ngarkesën e yndyrës
Kursi i sëmundjes
Për një trup të ri, sëmundja është jashtëzakonisht e vështirë. Duke qenë një formë e rëndë e diabetit mellitus, është e vështirë të kompensohet. Shpesh shkakton acidozë dhe koma hiperglicemike.
Sindroma Mauriac shfaqet në formë të rëndë për shkak të shtimit të shpeshtë të sëmundjeve të ndryshme infektive, si dhe rikuperimit kompleks dhe të gjatë të proceseve biokimike në trupin e njeriut.
Sindroma Mauriac dhe Nobecourt: ngjashmëritë dhe dallimet
Sindroma e Mauriac dhe Nobekur shpesh zhvillohet në fëmijëri, të dyja sëmundjet janë një ndërlikim i rëndë i diabetit mellitus, i cili ndodh në sfondin e trajtimit jo të duhur. Të dy sindromat kanë manifestime të ngjashme, ato përfshijnë vonesën e rritjes dhe zhvillimin seksual, pubertetin e zgjatur, degjenerimin yndyror të mëlçisë. Në të njëjtën kohë, ndryshimi kryesor midis sindromës Nobekur është mungesa e yndyrës së tepërt nënlëkurore. Në këtë rast, trajtimi i të dy sindromave synon trajtimin e kompensuar të diabetit mellitus.
Trajtimi i Sindromës së Mauriac
Trajtimi i drejtpërdrejtë inuk ka gjë të tillë si një sindromë. E gjithë terapia ka për qëllim eliminimin e shkakut rrënjësor të sëmundjes dhe komplikimeve të shkaktuara prej saj. Për këtë, pacientit i përshkruhet terapia e duhur e insulinës në dozën e duhur dhe barna moderne cilësore.
Për të parandaluar lipodistrofinë, kryhen një sërë procedurash parandaluese, për këtë qëllim përshkruhen masazh, procedura fizioterapie dhe hartohet një skemë për injeksionet e insulinës. Përveç trajtimit, mund të përshkruhet një dietë e veçantë, duke përjashtuar nga dieta të gjitha produktet që përmbajnë yndyrna shtazore. Në të njëjtën kohë, dieta fokusohet në ushqimet me proteina dhe karbohidrate.
Terapia terapeutike është projektuar gjithashtu për të kompensuar komplikimet që janë zhvilluar në sfondin e sëmundjes themelore, për këtë pacientit do t'i përshkruhet:
- Marrja e hepatoprotektorëve për të rivendosur qelizat e mëlçisë.
- Vitamina B për të rivendosur metabolizmin normal.
- Një kompleks barnash që synojnë normalizimin e nivelit të lipideve dhe kolesterolit në gjak.
- Barna steroide për të nxitur rritjen e trupit.
- Marrja e barnave hormonale për të rivendosur funksionet e rëndësishme seksuale.
Parandalimi dhe prognoza
Për të parandaluar zhvillimin e një ndërlikimi kaq të rrezikshëm të diabetit si sindroma Mauriac, është e nevojshme të kryhet trajtimi i duhur i sëmundjes themelore dhe të parandalohet mungesa e insulinës.
Në trajtimin kompleks të një sindrome të zhvilluar tashmë me medikamente moderne, prognoza është mjafttë favorshme, por në varësi të zbatimit të të gjitha rekomandimeve të mjekut. Doza e saktë e insulinës dhe rivendosja e funksionalitetit të të gjitha organeve të prekura mund ta rikthejë shëndetin e fëmijës, si të jashtëm ashtu edhe të brendshëm.
