Sëmundja e Werlhof-it është një patologji e rëndë e gjakut, e cila karakterizohet nga një rënie e numrit të trombociteve, një rritje e tendencës së tyre për t'u ngjitur së bashku (grumbullim) dhe shfaqjen e hemorragjive dhe hematomave nën lëkurë. Kjo sëmundje është e njohur që nga kohërat e lashta. Në vitin 1735, mjeku gjerman Paul Werlhof përshkroi simptomat e kësaj sëmundjeje. Aktualisht, kjo është një nga patologjitë më të zakonshme të gjakut. Një emër tjetër për sëmundjen e Werlhof është purpura trombocitopenike.
Shkaktarët e sëmundjes
Aktualisht, shkaqet e sakta të patologjisë nuk janë përcaktuar. Është e mundur të veçohen vetëm faktorët provokues për zhvillimin e sëmundjes. Këto përfshijnë:
- infeksionet e kaluara të etiologjisë bakteriale ose virale;
- operacione në enët me dëmtim mekanik të trombociteve;
- neoplazitë malinje të palcës kockore;
- ndikimrrezatimi në sistemin hematopoietik;
- përgjigja patologjike e trupit ndaj futjes së vaksinave dhe serumeve terapeutike;
- përdorimi afatgjatë i kontraceptivëve hormonalë;
- shtypje e rëndë e hematopoiezës (anemi aplastike).
Një nga emrat e sëmundjes së Werlhof-it është purpura trombocitopenike idiopatike. Ajo tregon paqartësinë e etiologjisë së kësaj sëmundjeje. Idiopatitë në mjekësi quhen sëmundje që ndodhin në mënyrë të pavarur, pavarësisht nga lezionet e organeve të tjera. Shkaqet e patologjive të tilla zakonisht janë të panjohura.
Në disa raste, sëmundja e Werlhof zhvillohet si rezultat i çrregullimeve autoimune. Trupi gabimisht i njeh trombocitet si substanca të huaja dhe fillon të prodhojë antitrupa ndaj tyre. Sidoqoftë, është e pamundur të përcaktohet se çfarë saktësisht e shkakton një dështim të tillë. Forma autoimune e sëmundjes është gjithashtu një patologji idiopatike.
Ekzistojnë edhe forma trashëgimore të kësaj sëmundjeje. Por ato vërehen rrallë. Zakonisht patologjia është e fituar.
Si zhvillohet patologjia
Mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes Werlhof dhe fotografia e gjakut karakterizohet nga një rënie e mprehtë dhe e shpejtë e nivelit të trombociteve. Për këtë arsye, koagulimi i gjakut zvogëlohet. Ushqimi i enëve të gjakut po përkeqësohet. Muret e tyre pësojnë ndryshime distrofike. Si rezultat, përshkueshmëria e enëve të gjakut zvogëlohet, ato fillojnë të kalojnë qelizat e kuqe të gjakut. Kështu ndodhin hemorragjitë nënlëkurore, si dhe gjakderdhja e jashtme dhe e brendshme.
çrregullime imune. Trupi fillon të prodhojë proteina mbrojtëse patologjike që shkatërrojnë trombocitet. Ekziston një vdekje masive e këtyre qelizave të gjakut.
Fëmijët shpesh kanë forma të trashëguara të purpurës trombocitopenike. Në këtë rast, patogjeneza e sëmundjes Werlhof shoqërohet me aktivitet të tepruar të enzimave që shkatërrojnë qelizat e gjakut. Dhe gjithashtu me format gjenetike të patologjisë, struktura e trombociteve shpesh është e shqetësuar.
Format e sëmundjes
Në mjekësi, është zakon që sëmundja e Werlhof të ndahet sipas ashpërsisë së manifestimeve hemorragjike dhe ashpërsisë së simptomave.
Sipas klasifikimit të Organizatës Botërore të Shëndetësisë, ekzistojnë disa shkallëzime të patologjisë:
- Zero. Pacienti nuk ka gjakderdhje ose gjakderdhje.
- Së pari. Ka hemorragji të vetme (petechiae) dhe njolla (ekhimoza).
- E dyta. Ka peteki të shumta dhe ekimoza në fytyrë, trung dhe ekstremitete.
- E treta. Nuk ka vetëm skuqje hemorragjike të lëkurës, por edhe gjakderdhje të mukozave.
- E katërta. Pacienti po rrjedh gjakderdhje të madhe.
Gjithashtu, sëmundja klasifikohet sipas ashpërsisë së kursit:
- Formë e lehtë. Hemorragjitë dhe gjakderdhja mungojnë ose vërehen jo më shumë se 1 herë në vit.
- Patologji me ashpërsi mesatare. Manifestimet hemorragjike ndodhin jo më shumë se 2 herë në vit dhe zhduken shpejt pas trajtimit.
- Formë e rëndë. Përkeqësimet e patologjisë ndodhin më shumë se 3 herë nëvjet dhe janë të vështira për t'u trajtuar. Raste të tilla komplekse të sëmundjes shpesh çojnë në paaftësi të pacientit.
Trombocitopenia refraktare konsiderohet një formë e veçantë e sëmundjes. Është e vështirë për t'u trajtuar dhe përsëritet edhe pas operacionit.
Kodi i sëmundjes
Sipas ICD-10, sëmundja e Werlhof përfshihet në grupin e patologjive të karakterizuara nga çrregullime të koagulimit të gjakut, purpura dhe hemorragji. Këto sëmundje përcaktohen me kodet D65 - D69.
Kodi D69 i referohet sëmundjeve me purpura dhe hemorragji. Në ICD, sëmundja e Werlhof përcaktohet me kodin D69.3.
Pamja klinike
Zakonisht, simptomat e sëmundjes shfaqen papritur. Ndonjëherë shfaqja e tyre paraprihet nga një infeksion i frymëmarrjes ose i zorrëve. Simptomat fillestare të sëmundjes së Werlhof manifestohen në dobësi, lodhje, dhimbje koke, të përziera dhe keqtrajtim të përgjithshëm. Megjithatë, faza prodromale nuk zgjat shumë dhe së shpejti zëvendësohet nga një sindromë hemorragjike:
- Nën lëkurë formohen hemorragji me pikë dhe hematoma. Një skuqje e vogël mund të bashkohet dhe të formojë arna. Mavijosjet shfaqen edhe pa mavijosje ose me ndikim të vogël në inde (për shembull, me presion).
- Gjakderdhje nga hunda dhe mishrat.
- Gjaku ekskretohet nga zorrët gjatë lëvizjeve të zorrëve.
- Ndonjëherë ka hemorragji të rënda nga trakti tretës. Kjo rezulton në nauze dhe diarre. Të vjellat dhe feçet janë të zeza.
- Në raste të rralla, ka gjakderdhje nga mushkëritë kur kolliten.
- Shkarkimi mujor i grave bëhettepër të bollshme. Gjakderdhja e mitrës ndodh në periudhën ndërmenstruale.
- Ju mund të shihni gjak në urinë.
- Hemorragjitë në indet e trurit janë veçanërisht të rrezikshme. Ato çojnë në zhvillimin e simptomave të rënda neurologjike (paralizë, konvulsione, letargji, dëmtim të shikimit) dhe shpesh përfundojnë me vdekje. Fenomene të tilla vërehen shumë rrallë, në rreth 1% të rasteve, me numër shumë të ulët të trombociteve.
Nëse pacienti ka vetëm skuqje hemorragjike në lëkurë, atëherë mjekët e quajnë këtë formë të sëmundjes trombocitopeni "e thatë". Nëse pacienti vuan nga gjakderdhja, atëherë simptoma të tilla quhen "të lagura".
Sëmundja e Werlhof tek fëmijët në 30% të rasteve shoqërohet me një rritje të lehtë të shpretkës. Ka gjakderdhje të bollshme nga hunda. Hematomat në lëkurën e një fëmije të sëmurë formohen shumë lehtë, edhe pa ndikim të jashtëm. Vajzat kanë gjakderdhje të mitrës. Më shpesh, sëmundja zhvillohet në mënyrë akute pas infeksioneve të kaluara.
Komplikime
Anemia është një ndërlikim i sëmundjes. Niveli i hemoglobinës bie për shkak të humbjes së madhe të gjakut. Kjo gjendje karakterizohet nga dobësi, marramendje, të fikët.
Një tjetër pasojë e rrezikshme e patologjisë është hemorragjia cerebrale. Shfaqet me dhimbje koke të forta me të vjella, konvulsione dhe çrregullime të tjera të sistemit nervor qendror.
Diagnoza
Nëse një pacient me skuqje hemorragjike kërkon ndihmë mjekësore, atëherëkjo i lejon mjekut të dyshojë për sëmundjen e Werlhof-it. Udhëzimet klinike thonë se kjo patologji është një diagnozë e përjashtimit. Është e nevojshme të kryhet një ekzaminim gjithëpërfshirës i trupit. Është e nevojshme të përjashtohen sëmundje të tjera në të cilat numri i trombociteve është më pak se 100x109/L.
Rekomandohen masat e mëposhtme diagnostikuese:
- Ekzaminimi dhe marrja e historisë. Mjeku ekzaminon lëkurën e pacientit. Është e nevojshme të identifikohet prania e skuqjeve, gjakderdhjeve, faktorëve gjenetikë, infeksioneve të kaluara. Gjithashtu është e nevojshme të përcaktohet tendenca për hemorragji me "metodën pinch". Nëse e kapni me gishta dhe e shtrydhni pak lëkurën e pacientit, atëherë pacienti do të formojë një hematomë. Gjithashtu kryhet një test manshete. Në parakrahin e pacientit vendosni një manshetë nga aparati për matjen e presionit të gjakut dhe pomponi ajrin në të. Te një person i sëmurë, pas ngjeshjes së fortë, në lëkurë krijohen hemorragji.
- Test i përgjithshëm hematologjik. Një ulje e trombociteve në një nivel më të vogël se 100x109 / l mund të vërehet në sëmundjen e Werlhof. Në figurën e gjakut, numri i eritrociteve dhe leukociteve nuk ka ndryshuar. Nivelet e hemoglobinës zakonisht mbeten normale, anemia vërehet vetëm me gjakderdhje të rëndë.
- Koagulogram. Ky studim ndihmon në përcaktimin e mpiksjes së gjakut, me këtë patologji, ky tregues zakonisht zvogëlohet ndjeshëm.
- Punksion i palcës kockore. Ky organ hematopoietik përmban qeliza të mëdha të quajtura megakariocite. Trombocitet janë pjesë e citoplazmës së tyre. Ata ndahen nga megakariocitet. Me purpura, ky proces është i shqetësuar, i cili zbulohet gjatë punksionit.
- Testi aktivshkalla e gjakderdhjes. Tek pacientët, treguesit e kësaj analize e kalojnë normën.
- Test gjaku për biokimi. Ndihmon në identifikimin e sëmundjeve shoqëruese.
- Kërkim për infeksionin HIV, hepatitin dhe herpesin. Ju lejon të veçoni sëmundjen nga format dytësore të purpurës.
- Myelogram. Ndihmon në përjashtimin e sëmundjeve onkologjike të sistemit hematopoietik.
- Kërkim për antitrupa ndaj trombociteve. Me këtë metodë, ju mund të identifikoni formën autoimune të sëmundjes.
Përveç kësaj, gratë duhet të ekzaminohen nga një gjinekolog dhe mamolog, dhe burrat - nga një urolog ose androlog. Kjo do të ndihmojë në përjashtimin e patologjisë onkologjike.
Terapi medikamentoze
Në trajtimin e sëmundjes së Werlhof, pacientit i përshkruhen agjentë hormonalë dhe imunosupresorë. Këto barna reduktojnë reagimin patologjik të trupit ndaj trombociteve të veta. Sistemi imunitar ndalon së shkatërruari qelizat e gjakut.
Përshkruani barnat e mëposhtme nga grupi i hormoneve glukokortikoid:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Methylprednisolone".
Për të shtypur përgjigjen imune përdoren barnat: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Ato përdoren në mjekësi për të trajtuar infeksionet protozoale. Megjithatë, këto barna veprojnë edhe si imunosupresues në të njëjtën kohë.
administrohet në mënyrë intravenozePreparate imunoglobulinike: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human imunoglobulin", "Venoglobulin". Megjithatë, këto barna mund të shkaktojnë efekte anësore në formën e dhimbjes së kokës, të dridhura, ethe. Për të eliminuar këto manifestime të padëshiruara, ata marrin njëkohësisht Dimedrol dhe Dexamethasone.
Nëse nuk ka efekt nga përdorimi i hormoneve, përdoren preparate interferoni. Megjithatë, duhet treguar kujdes pasi këto medikamente shkaktojnë simptoma të ngjashme me gripin në disa pacientë.
Me sindromën e rëndë hemorragjike, përshkruhen barna hemostatike: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Gjithashtu tregohet përdorimi i një sfungjeri hemostatik kolagjeni. Aplikohet në vendin e gjakderdhjes, pastaj shtypet ose lidhet me një fashë. Kjo ndihmon në ndalimin e manifestimeve hemorragjike.
Që terapia të jetë efektive, pacienti duhet të ndërpresë marrjen e medikamenteve të mëposhtme:
- "Acidi acetilsalicilik" dhe barna të tjera anti-inflamatore josteroide;
- vazodilatator "Kurantila";
- hipnotikë barbiturate;
- droga me kafeinë;
- antibiotik "Carbenicillin".
Këto barna hollojnë gjakun dhe mund t'i përkeqësojnë simptomat.
Procedurat hematologjike
Transfuzioni i trombociteve konsiderohet i paefektshëm. Kjo mund të përmirësojë gjendjen vetëm për një kohë të shkurtër. Në fund të fundit, trombocitet shpejtshkatërrohet në trupin e pacientit. Megjithatë, nëse pacienti kërcënohet me hemorragji cerebrale, atëherë kryhet një procedurë e tillë.
Në rast të gjakderdhjes së rëndë, bëhet transfuzioni i rruazave të kuqe të gjakut. Kjo ndihmon për të shmangur aneminë.
Zbatoni trajtimin me plazmaferezë. Gjaku filtrohet duke kaluar nëpër një aparat të veçantë. Kjo procedurë ndihmon në pastrimin e trupit nga antitrupat ndaj trombociteve. Megjithatë, plazmafereza nuk është e indikuar për të gjithë pacientët. Nuk rekomandohet për ulcerat e stomakut, tumoret malinje dhe aneminë e rëndë të mungesës së hekurit.
Trajtim kirurgjik
Në rastet e rënda, kryhet splenektomia (heqja e shpretkës). Ky operacion indikohet nëse pacienti nuk përmirësohet pas 4 muajsh terapi hormonale dhe imunosupresive. Gjithashtu, operacioni është i nevojshëm nëse pacienti është në rrezik të gjakderdhjes kërcënuese për jetën. Splenektomia bëhet gjithmonë në lidhje me trajtimin hormonal.
Megjithatë, në disa raste, edhe një operacion nuk çon në një falje të qëndrueshme. Pas splenektomisë, shumica e pacientëve ndalojnë gjakderdhjen. Por në disa pacientë, numri i trombociteve është ende shumë i ulët. Në këtë rast, së bashku me hormonet, përshkruhen imunosupresorë të fortë: Ciklofosfamidi, Vincristina. Shpesh shkaktojnë efekte anësore (rënie të flokëve, tullac), por përdorimi i tyre mund të arrijë remision.
Parashikimi
Prognoza e sëmundjes së Werlhof nëtë favorshme në shumicën e rasteve. Në 85-90% të rasteve, me trajtimin e duhur, mund të arrihet një falje e qëndrueshme. Në 10-15% të pacientëve, sëmundja bëhet kronike dhe përsëritet periodikisht.
Vdekshmëria në këtë patologji është 4-5%. Pacientët vdesin me hemorragji të rëndë dhe hemorragji cerebrale. Prognoza është dukshëm më e keqe nëse sëmundja nuk është as e përshtatshme për trajtim kirurgjik.
Të gjithë pacientët me purpurë trombocitopenike idiopatike janë nën mbikëqyrjen mjekësore. Periodikisht, ata duhet t'i nënshtrohen një ekzaminimi shpërndarës dhe të kalojnë teste hematologjike. Nëse pacienti ka edhe një gjakderdhje të lehtë, atëherë atij i tregohet një emërim urgjent i koagulantëve.
Parandalimi
Meqenëse shkaqet e patologjisë nuk janë sqaruar, parandalimi i veçantë i purpurës trombocitopenike nuk është zhvilluar. Ju mund të ndiqni vetëm rregullat e përgjithshme për parandalimin e sëmundjeve:
- trajtimi në kohë i patologjive infektive dhe virale;
- kur jepni vaksina dhe serume, informoni mjekun për të gjitha kundërindikacionet;
- shmang ekspozimin ndaj nxehtësisë së tepërt dhe të ftohtit ekstrem;
- minimizo kontaktin me alergenet;
- kur merrni mjekim, ndiqni me kujdes dozat e përshkruara dhe kushtojini vëmendje efekteve anësore.
Këto masa do të ndihmojnë në uljen disi të rrezikut të patologjisë.
Nëse një person tashmë është diagnostikuar me purpura trombocitopenike, atëherë është e nevojshme të ndiqni rekomandimet e mjekut që merr pjesë në mënyrë që të parandaloni një rikthim të sëmundjes. Pacientë të tillëEkspozimi i zgjatur në rrezet e diellit dhe fizioterapia janë kundërindikuar. Është e nevojshme të ndiqni një dietë me ushqime pikante të kufizuara dhe të shmangni ushtrimet e tepërta.
