Anomalitë që lidhen me zhvillimin e traktit urinar përbëjnë më shumë se 35% të të gjitha keqformimeve kongjenitale te njerëzit. Në të njëjtën kohë, ka raste kur patologji të tilla janë asimptomatike dhe përcaktohen vetëm gjatë pubertetit ose shtatzënisë. Sindroma Frehley është një anomali e veshkave të një natyre kongjenitale, në të cilën formohet një dekusim i degëve të përparme dhe të pasme të arteries renale superiore. Si rezultat, funksionet normale të organit janë ndërprerë.
Sindroma mori emrin e urologut amerikan që e përshkroi i pari atë. Artikulli do të flasë për shkaqet, simptomat dhe trajtimin e sëmundjes.
Çfarë është kjo?
Siç është përmendur tashmë, me sindromën Frehley, degët e pasme dhe të përparme të arteries renale kryqëzohen. Në këtë rast, kompresimi i pjesshëm i pjesëve të sipërme të legenit ose segmentit legen-ureteral është i mundur. Si rezultat, funksioni i veshkave mund të dëmtohet apo edhe të humbet. Ekziston mundësia e formimit të gurëve, shfaqjes së hipertensionit arterial. Mund të ketë gjurmë gjaku në urinë.
Një anomali e tillë shfaqet gjatë embriogjenezës së sistemit vaskular të veshkave, kurështë e mundur të ndalohet zhvillimi i tyre, por strukturat janë ruajtur.
Sindroma e Frehley është e lokalizuar në të djathtë dhe në të majtë, domethënë, zakonisht prek njërën veshkë. Në raste ekstreme, të dy organet mund të preken. Në këtë rast, sindroma mund të shoqërohet me një defekt në mbushjen e grupit të sipërm të kupave dhe pielektazë të anës së djathtë ose të majtë për shkak të obstruksionit të ureterit.
Simptomat e sëmundjes
Ka disa shenja që indirekt tregojnë se pacienti mund të ketë sindromën Frehley. Simptomat manifestohen me dhimbje të prekshme në rajonin e mesit, dhimbje barku renale, të cilat janë të pranishme në lidhje me nefrolitiazën dytësore. Përveç kësaj, ka një hipertension të lehtë arterial, si dhe makro- dhe mikrohematuria.
Diagnoza e sindromës
Diagnoza klinike më e vështirë e sindromës Frehley është te fëmijët e vegjël, veçanërisht te foshnjat. Për të vendosur një diagnozë të saktë përdoret metoda e dopplerografisë së enëve të veshkave, si dhe përdoret edhe tomografia e kompjuterizuar me shumë feta.
Fëmijët janë të vështirë për t'u kryer angiografi, kështu që ato nuk përdoren aktualisht.
Përveç metodave të mësipërme, pacientëve u përshkruhen analiza të urinës dhe gjakut, duke përfshirë ndjeshmërinë ndaj barnave dhe florës. Gjithashtu kryhen edhe ekzaminime ekografike të sistemit urinar.
Metodat e trajtimit
Trajtimi i kësaj sëmundjeje përshkruhet vetëm pas një ekzaminimi gjithëpërfshirësekzaminimi dhe konfirmimi i diagnozës. Një metodë konservative - terapi antihipertensive - përdoret në raste të rralla. Ai synohet, si rregull, të zvogëlojë presionin në rast se rritet. Ata gjithashtu kryejnë një sërë masash për të eliminuar pielonefritin sekondar dhe janë të angazhuar në parandalimin e urolithiasis.
Megjithatë, mënyra më e besueshme për të eliminuar plotësisht sindromën Frehley nuk është një trajtim konservativ, por ai kirurgjik. Gjatë operacionit, mjeku heq kryqëzimin e arterieve në veshka dhe presioni mbi to ndalet.
Në çdo rast, pacientët (dhe veçanërisht foshnjat) duhet të regjistrohen tek një nefrolog dhe të marrin rregullisht konsultat e tij, të bëjnë analizat e nevojshme, t'i nënshtrohen studimeve me ultratinguj dhe radiografi. Në jetën e mëvonshme, sindroma e Frehley mund të mos shfaqet fare, shkalla e shqetësimit varet nga sa ashpër është shtypur legeni i veshkave. Me një mënyrë jetese të shëndetshme dhe pa zakone të këqija, pacientët mund të mos ndjejnë asnjë simptomë.
Shtatzënia
Shtatzënia dhe lindja e një fëmije me sindromën Frehley tek nëna ndodh vetëm nën mbikëqyrjen e një specialisti. Si rregull, gratë me keqformime kongjenitale të veshkave, të cilat përfshijnë këtë sindromë, lejohen të mbajnë fetusin vetëm pas operacionit. Fakti është se sindroma Frehley shoqërohet shpesh me rritje të presionit të gjakut, shtatzënia në këtë rast është më e vështirë, ndonjëherë duhet të ndërpritet pas 22 javësh.
Por edhe pas një operacioni të suksesshëm dhe restaurimit të funksionit të veshkave, një grua shtatzënëPër këtë duhet të njoftoni mjekun tuaj obstetër/gjinekolog. Gjatë gjithë periudhës së lindjes së një fëmije, pacienti duhet të jetë nën mbikëqyrjen e një nefrologu, të bëjë periodikisht analiza, t'i nënshtrohet studimeve dhe, nëse është e nevojshme, të shtrohet në spital.
Shumë shpesh përkeqësimi i sëmundjes së veshkave mund të ndodhë në javën 15-16 ose 26-30. Shenjat janë mbajtje urinare, ënjtje e fortë e krahëve dhe këmbëve, dhimbje dhe siklet gjatë urinimit. Në një datë të mëvonshme, komplikimet janë të mundshme për shkak të rritjes së shpejtë të mitrës, e cila shtyp ureterët. Në rast të shfaqjes së shenjave të tilla, një grua shtatzënë me sindromën Frehley kërkon shtrimin urgjent në spital.
Lindja me sindromën Frehley
Shumë shpesh defektet e veshkave janë tregues për prerje cezariane. Megjithatë, kërcënimi për fëmijën në këtë rast është i papërfillshëm.
Për gratë në lindje me sindromën Frehley dhe anomali të tjera në zhvillimin e veshkave, ka maternitete të specializuara, të cilat kanë gjithmonë në staf urologë dhe nefrologë, dhe foshnjës së porsalindur i bëhet një ekzaminim gjithëpërfshirës menjëherë pas lindjes.
Pra, artikulli e konsideroi sëmundjen e veshkave si sindromën e Frehley. Pavarësisht se anomalia është e lindur, ajo aktualisht trajtohet me sukses dhe pacientët pas operacionit mund t'i kthehen një stili jetese normal.
