Limfogranulomatoza (Limfoma Hodgkin) është një ndryshim malinj në indin limfoid. Shfaqet në formën e rritjes së nyjeve limfatike, më së shpeshti preken nyjet supraklavikulare, mandibulare ose aksilare. Procesi fillon në një nga nyjet limfatike dhe më pas përhapet në të gjithë trupin. Sëmundja trajtohet me sukses, pacienti është nën kontroll të vazhdueshëm pas kursit të terapisë, pasi sëmundja tenton të kthehet.
Çfarë është limfogranulomatoza
Sëmundja fillon me shfaqjen e njëkohshme të granulomave dhe qelizave Berezovsky-Sternberg në çdo nyje limfatike. Edukimi konsiderohet nga sistemi imunitar si një agjent i huaj agresiv dhe sulmohet nga leukocitet. Limfocitet, eritrocitet, eozinofilet dhe qelizat e tjera dërgohen për të neutralizuar dhe hequr një formacion të huaj, të krijuar për të mbrojtur mjedisin e brendshëm të trupit.
Ato formojnë një pengesë të dendur qelizash rreth nyjës së prekur. E gjithë struktura, duke u kondensuar, formohet në një granuloma, në të cilën ndodhin procese inflamatore.procese që rritin gradualisht madhësinë e nyjës - kjo është limfogranulomatoza.
Simptomat vazhdojnë të rriten ndërsa sëmundja përparon. Klonet e ndryshuara të qelizave migrojnë përmes sistemit të nyjeve limfatike, si dhe në organet dhe indet fqinje. Duke u vendosur në zona të reja, qelizat patologjike provokojnë një valë rritjeje të granulomave të reja. Qelizat malinje të rritura gradualisht zëvendësojnë indet e shëndetshme, gjë që çon në përçarje të organeve.
Pacienti ka një shpretkë të zmadhuar, humbje peshe, dobësi të përgjithshme. Në fazën aktuale, mjekësia ka një kuptim të saktë të metodave të trajtimit, por shkaqet dhe parakushtet për shfaqjen e patologjisë mbeten të paqarta.
Kancer apo jo?
Nga pikëpamja e mjekësisë, kanceri është një mutacion i indit epitelial, në të cilin qelizat e prekura rriten në lumenin e organeve të brendshme. Indi i nyjeve limfatike nuk i përket epitelit, prandaj, nga pikëpamja shkencore, limfogranulomatoza nuk është një onkologji në kuptimin e mirëfilltë. Por ka edhe shenja të zakonshme që kombinojnë kancerin dhe sëmundjen e Hodgkin.
Simptomat dhe tiparet e përbashkëta:
- Rritja e qelizave infiltruese (malinje), mbirja në organet dhe indet fqinje (metastaza).
- Dehje e trupit, rraskapitje e pacientit.
- I njëjti parim trajtimi - shkatërrimi i qelizave të mutuara nga kimioterapia dhe terapia me rrezatim.
Pacientët në nivelin e komunikimit me specialistët e quajnë limfogranulomatozën një nga format e kancerit dhe kjo nuk shkakton kundërshtime apo kundërshtime nga mjekët.
Shkaktarët e shfaqjes
Sot, mjekësia mund të diagnostikojë limfogranulomatozën me saktësi të lartë. Simptomat dhe tabloja klinike e sëmundjes janë të njohura për mjekët, por shkaqet e shfaqjes së sëmundjes, si të gjithë kanceret, nuk dihen me siguri. Sipas statistikave afatgjata, njerëzit e dy kategorive të moshave janë më të ndjeshëm ndaj limfomës Hodgkin: e para përfshin burra dhe gra nga 15 deri në 30 vjeç dhe e dyta janë kryesisht burra mbi 50 vjeç.
Studime të shumta mbi shfaqjen e sëmundjes deri më tani kanë dhënë pak informacion. Shumica e ekspertëve priren të besojnë se infeksionet, trashëgimia ose keqfunksionimet e sistemit imunitar shërbejnë si nxitës për ndryshimin e qelizave. Por nuk ka një përgjigje të qartë për shkaqet e sëmundjes.
Mekanizmi i shpërndarjes
Dallimi themelor midis limfogranulomatozës dhe llojeve të tjera të limfomave është si më poshtë:
- Prania e qelizave gjigante dynukleare Reed-Sternberg në nyjet.
- Prania e qelizave të mëdha Hodgkin me një bërthamë.
- Përfshirja e një numri të madh të qelizave të gjakut (eritrocitet, leukocitet, eozinofilet, qelizat plazmatike, etj.) në limfomë.
Ekziston një veçori tjetër karakteristike që përcakton sëmundjen e Hodgkin. Simptomat shfaqen kur preket nyja e parë limfatike (në qafë, në rajonin subklavian, në mediastinum), dhe metastazat përhapen nëpër enët limfatike dhe të gjakut, duke u rritur në organet ngjitur me vatrat - mushkëritë, traktin gastrointestinal, palcën e eshtrave, veshkat, etj.
Klasifikimi dhe fazat e sëmundjes
Specialistët dallojnë dy forma të sëmundjes:
- Nyjet limfatike lokale të një grupi preken. Ka forma të sëmundjes së Hodgkin - periferike, pulmonare, e lëkurës, mediastinale, abdominale, nervore, etj.
- Përgjithësuar - metastazat depërtojnë në shpretkë, veshka, stomak, mëlçi, lëkurë.
Limfogranulomatoza mund të ndodhë si në formë akute ashtu edhe në ecuri kronike. Klasifikimi klinik i sëmundjes përcaktohet nga katër faza të zhvillimit:
- Faza e parë - lezioni preku një grup nyjesh limfatike ose një organ ekstralimfatik.
- Faza e dytë - preken dy ose më shumë grupe nyjesh limfatike të vendosura në njërën anë të diafragmës, ose një organ ekstralimfatik së bashku me nyjet limfatike rajonale.
- Faza e tretë e sëmundjes - nyjet limfatike në të dy anët e diafragmës janë të prekura, një organ ekstralimfatik ose shpretka gjithashtu mund të preket, ose lezioni i prek ato në një kompleks.
- Faza e katërt - sëmundja ka prekur një ose më shumë organe të brendshme (palcën e eshtrave, shpretkën, mushkëritë, traktin gastrointestinal, etj.), ndërsa nyjet limfatike mund ose nuk mund të përfshihen në sëmundje.
Shenjat e sëmundjes: nyjet limfatike të fryra
Në fazën fillestare, askush nuk mund të diagnostikojë sëmundjen e Hodgkin. Simptomat tek të rriturit dhe fëmijët nuk japin një pamje klinike të sëmundjes. Ndonjëherë kjo ndodh rastësisht, gjatë një ekzaminimi me ultratinguj të mushkërive, në këtë rast, strukturat e zmadhuara të nyjeve do të jenë të dukshme në imazh. Vetëm më vonëfazat, me manifestime të dukshme të patologjisë, bëhet një përfundim për sëmundjen.
Manifestimet e sëmundjes së Hodgkin:
- Rritja e madhësisë së nyjeve limfatike.
- Manifestimet sistemike të sëmundjes.
- Humbje të organeve të brendshme dhe simptoma të rënda të proceseve të dështimit në funksionalitetin e tyre.
Simptoma e parë dhe konstante e sëmundjes është rritja e një ose më shumë nyjeve limfatike. Manifestimi mund të ndodhë kudo - në sqetull, në qafë, në ijë. Pacienti nuk përjeton asnjë shqetësim - nuk ka ethe, gjendja e përgjithshme e shëndetit është normale. Nyjet nuk shkaktojnë dhimbje gjatë palpimit, ato rrotullohen nën lëkurë, duke i ngjan një topi të dendur, i cili gradualisht rritet në madhësi.
Limfogranulomatoza tek fëmijët
Fëmijët janë gjithashtu të ndjeshëm ndaj limfomës Hodgkin (limfogranulomatoza). Simptomat tek fëmijët nuk ndryshojnë nga pamja e sëmundjes tek të rriturit, por me disa manifestime shtesë:
- Djersitje e tepërt, veçanërisht gjatë natës.
- Apati, letargji, ulje e tonit të muskujve.
- Dhimbje koke, rrahje të shpejta zemre (takikardi).
- Lëvizje e ngurtë.
- Anemi, humbje peshe.
Në fazën e fundit të sëmundjes "limfogranulomatoza e fëmijëve", simptomat, klinika e manifestimeve të saj nuk ndryshojnë nga e njëjta gjendje tek të rriturit.
Zhvillimi i sëmundjes
Pas humbjes së njërit prej nyjeve, faza tjetër është përhapja e sëmundjesnyjet limfatike nga rajoni i qafës së mitrës në gjoks, organet e legenit dhe ekstremitetet e poshtme. Përkeqësimi i mirëqenies fillon në momentin kur nyjet e fryra fillojnë të shtrydhin organet ngjitur me to, gjë që çon në manifestimet e mëposhtme:
- Kolla - është rezultat i ngjeshjes së bronkeve dhe irritimit të receptorëve. Nuk trajtohet me antitusivë.
- Frymëmarrje e shkurtër - ndodh për shkak të ngjeshjes së indit të mushkërive, trakesë ose bronkeve. Pacienti mund të përjetojë mungesë ajri gjatë stërvitjes intensive, me një patologji të rritur dhe në pushim.
- Çrregullim i gëlltitjes. Duke u rritur në madhësi, nyjet limfatike intrathoracike shtypin ezofagun. Si rezultat, është e vështirë për një person të gëlltisë gjatë marrjes së ushqimit të ngurtë, dhe më vonë ushqimit të lëngshëm.
- Çrregullime në punën e traktit gastrointestinal - rritja e nyjeve çon në ngecje të ushqimit për shkak të ngjeshjes së segmenteve individuale të zorrëve, gjë që çon në fryrje, diarre, kapsllëk, etj. Nekroza e indeve mund të ndodhë edhe për shkak të ngjeshjes së enëve të gjakut.
- Disfunksioni i veshkave - ndodh për shkak të dëmtimit të nyjeve limfatike të mesit që bëjnë presion në indin e veshkave. Meqenëse veshkat janë një organ i çiftëzuar, kur vepron në njërën prej tyre, pacienti nuk do të ndjejë ndryshime, me një rritje dypalëshe të presionit, ndodh dështimi i veshkave. Kjo situatë është jashtëzakonisht e rrallë.
- Edemë. Gjaku hyn në zemër nga vena kava e sipërme dhe e poshtme. Kur shtrydhet nga një nyje e zmadhuar e venës së sipërme, shfaqet ënjtje e fytyrës, duarve, qafës dhe me presion mbiEdemë e venave të poshtme vërehet në këmbë, në organet e brendshme.
- Çrregullimet në funksionimin e sistemit nervor ndodhin si pasojë e ngjeshjes së palcës kurrizore. Me humbjen, ndjeshmëria dhe aktiviteti motorik i ekstremiteteve të sipërme ose të poshtme është i dëmtuar. Çrregullimet në punën e sistemit nervor janë jashtëzakonisht të rralla dhe diagnoza e fundit që merret parasysh në raste të tilla është limfogranulomatoza.
Simptomat e dëmtimit të organeve të brendshme
Limfoma e Hodgkin-it, si të gjitha proceset tumorale, metastazon në indet e çdo organi. Manifestimet e sëmundjes mund të shprehen në vijim:
- Rritja e madhësisë së mëlçisë. Kjo simptomë vërehet në shumicën e pacientëve me limfomë. Mosfunksionimet në punën e organit fillojnë që nga momenti kur nyjet limfatike të rritura zhvendosin indin e shëndetshëm.
- Zmadhimi i shpretkës - ky fenomen kapërcen deri në 30% të pacientëve me sëmundjen Hodgkin tashmë në fazat e fundit të sëmundjes. Zhvillimi i patologjisë nuk sjell dhimbje tek pacienti dhe është asimptomatik.
- Shkelja e procesit të hematopoiezës - ndodh kur në zgavrat e kockave rritet indi patologjik, ndërsa qelizat e palcës së eshtrave zëvendësohen me metastaza të mbirë. Patologjia mund të çojë në anemi aplastike (ulje të prodhimit dhe rinovimit të qelizave të gjakut). Shfaqet edhe limfogranulomatoza e fëmijëve. Simptomat tek të rriturit, analiza e gjakut dhe pamja e përgjithshme janë identike.
- Dëmtimi i mushkërive ndodh në 10 ose 15% të rasteve të sëmundjes së Hodgkin. Simptomat shfaqenme mbirjen e indit të ndryshuar në mushkëri. Në fazën e parë, pacienti nuk ndjen asnjë ndryshim dhe në fazën e fundit, dështimi i frymëmarrjes, gulçim, kollë e thatë intensive, etj.
- Shkelja e indit kockor është një lloj i rëndë i lezionit në të cilin përveç frenimit të aktivitetit të palcës kockore, indi kockor është i shqetësuar. Qelizat tumorale prishin strukturat kockore, pranohen ankesa për dhimbje, si rezultat i përpjekjes më të vogël, ndodhin fraktura patologjike. Vendet më të zakonshme të lezioneve janë vertebrat, kockat e legenit, sternumi.
- Kruarja e lëkurës shfaqet tek një pacient për shkak të një rritjeje të konsiderueshme të leukociteve të gjakut, të cilat shpërbëjnë dhe çlirojnë substanca aktive që irritojnë lëkurën.
Lista e mësipërme është manifestimet më të rëndësishme dhe më të shpeshta të sëmundjes që konsiderohen në diagnostikimin e sëmundjes së Hodgkin. Simptomat e limfomës së Hodgkin mund të shfaqen në çdo organ dhe të prishin punën, strukturën dhe funksionalitetin e tij.
Diagnoza
Përcaktimi i sëmundjes është i vështirë për shkak të jospecifitetit të manifestimeve të saj, prandaj, në shumicën e rasteve, limfogranulomatoza diagnostikohet vetëm në një fazë të vonë të zhvillimit. Simptomat, analiza e gjendjes së përgjithshme, madje edhe studimet klinike japin një pamje të plotë vetëm pas zbulimit të nyjeve limfatike të ngjeshura. Është jashtëzakonisht e rrallë që vetëm një nyje të rritet. Në fazën e manifestimit vizual, zakonisht ka tashmë disa lezione.
Kjo sëmundje karakterizohet nga fillimi i vonuar i terapisë, i cili ndonjëherë nuk çon në një rezultat pozitiv. Në atëqëndron rreziku kryesor i sëmundjes Hodgkin (limfogranulomatoza). Simptomat, analizat e gjakut dhe tregues të tjerë e çojnë pacientin drejt trajtimit spitalor në repartin e hematologjisë.
Metodat diagnostikuese:
- Punksion i palcës kockore.
- Imunofenotipizimi i limfociteve.
- Ekzaminim instrumental.
- Histologjia e nyjeve limfatike për limfogranulomatozën (simptomat).
- Egzaminohet gjaku për biokimi, bëhet edhe analiza e përgjithshme e tij.
Trajtim
Mjekësia moderne trajton me mjaft sukses sëmundjen e Hodgkin. Simptomat tek të rriturit, analiza e të gjitha manifestimeve, saktësia e diagnozës lejojnë një hematolog me përvojë të ndërtojë një strategji efektive terapie, e cila përfshin:
- Kimioterapia (recetat e barnave).
- Radioterapi.
- Operacione kirurgjikale.
Me një diagnozë në kohë dhe korrekte, me masa adekuate terapeutike, mund të arrihet remision i qëndrueshëm në 80% të rasteve.
Prognoza e rikuperimit përcaktohet nga faktorët e mëposhtëm:
- Faza e sëmundjes. Fillimi i terapisë në fazat 1 dhe 2 të zhvillimit të sëmundjes garanton 90% të fillimit të faljes së plotë pas një kursi kimioterapie dhe radioterapie. Fillimi i trajtimit në fazat 3 dhe 4 ju lejon të mbështeteni në suksesin e trajtimit në 80% të rasteve.
- Dëmtimi i organeve të brendshme nga metastazat shpesh shkakton dëme të pakthyeshme, trajtimi nuk mund të rivendosë strukturën dhe funksionin.
- Kur struktura e nyjeve limfatike prekettrajtimi i duhur mund të rivendosë funksionet e tyre pjesërisht ose plotësisht. Me varfërimin limfoide, proceset e kthyeshme nuk fillojnë. Një rrethanë rënduese është se numri i limfociteve në trup do të reduktohet.
- Vetëm 2-5% e rasteve të limfogranulomatozës janë rezistente ndaj çdo lloj terapie.
- Relapsa vërehen në 10-30% të pacientëve që kanë përfunduar të gjithë kursin e kimioterapisë dhe radioterapisë. Rikthimi i sëmundjes është i mundur brenda disa muajve ose viteve pas përfundimit të trajtimit.
