Granulomatoza Wegener është një inflamacion i mureve vaskulare, i cili ka karakter granulomatoz autoimun. Sëmundja është serioze sepse përfshin traktin e sipërm respirator, mushkëritë, veshkat, sytë dhe organe të tjera përveç kapilarëve, arterieve, venulave dhe arteriolave.
Pse ndodh? Si e tregojnë simptomat zhvillimin e saj? Si kryhet diagnoza? Çfarë nevojitet për trajtim? Tani këtyre dhe shumë pyetjeve të tjera duhet të marrin përgjigje.
Karakteristikat e sëmundjes
Granulomatoza e Wegener është një sëmundje e rëndë, me progresion të shpejtë. Nëse nuk i kushtoni vëmendje simptomave në kohë dhe nuk filloni trajtimin, atëherë vdekja do të ndodhë brenda 6-12 muajsh.
Fatkeqësisht, etiologjia ende nuk është vendosur. Megjithatë, sipas statistikave, kjo sëmundje prek më shpesh ata njerëz që kanë pësuar më parë një sëmundje infektive të rrugëve të frymëmarrjes. Megjithatë, mjekët nuk e përjashtojnë lidhjengranulomatoza me mikroorganizma të dëmshëm dhe agjentë parazitarë.
Është e rëndësishme të theksohet se komplekset imune gjenden pothuajse gjithmonë në gjakun e pacientëve me këtë diagnozë, por roli i tyre në patogjenezë ende nuk është vërtetuar. Në të njëjtën mënyrë si prania e antitrupave ndaj citoplazmës, neutrofileve dhe antigjeneve DR2, HLA B7 dhe B8. Por ekziston një supozim se të gjithë këta faktorë janë katalizatorë për zhvillimin e granulomatozës Wegener.
Arsyeja mund të jetë gjithashtu rritja e ndjeshmërisë së trupit ose dobësimi i imunitetit.
Simptomat
Kjo sëmundje shoqërohet me një pasqyrë të theksuar klinike. Simptomat e granulomatozës së Wegener janë:
- Ethet me të dridhura.
- Dobësi dhe lodhje.
- Infeksion i traktit të sipërm respirator.
- Riniti me rrjedhje purulente nga hunda.
- Deformimi i hundës së shalës.
- Djersitje e tepruar.
- Ulçera e mukozës, e cila mund të arrijë një perforim të septumit të hundës.
- Humbje peshe e paarsyeshme.
- Dhimbje muskulore për shkak të hipertonitetit të qelizave (mialgjia).
- Shfaqja e sëmundjeve të kyçeve (artriti).
Këto simptoma të granulomatozës Wegener shfaqen pothuajse në të gjitha rastet. Disa kanë gjithashtu simptomat e mëposhtme:
- Ndryshimet infiltrative në indet e mushkërive.
- Kollë me pështymë të përgjakshme (që tregon pleurit).
- Zhvillimi i glomerulonefritit.
- Dështimi akut i veshkave.
- Skuqje hemorragjike.
- Zhvillimi i episkleritit (i manifestuar në inflamacion të sklerës).
- Formimi i ekzoftalmosit dhe granulomave orbitale.
- Probleme me sistemin nervor.
Rastet e avancuara mund të shoqërohen me dëmtim të arterieve koronare dhe miokardit.
Formulari i lokalizuar
Ky lloj granulomatoze Wegener karakterizohet nga lezione të traktit të sipërm respirator. Prandaj, simptomat më të zakonshme janë:
- zë i ngjirur.
- Formimi i kores së përgjakshme në pasazhet e hundës.
- rrjedhje kokëfortë.
- Gjakderdhje nga hunda.
- Vështirësi në frymëmarrje.
Nëse një pacient diagnostikohet me dëmtim serioz në një formë të lokalizuar të sëmundjes, atëherë ai do t'i nënshtrohet një operacioni.
Indikacionet për kirurgji
Zakonisht ato janë:
- Shkatërrimi i septumit të hundës. Në këtë rast kryhet operacioni plastik në pjesën e pasme të hundës.
- Stenozë me kërcënim për mbytje. Vendosni një trakeostomi (grykë artificiale).
- Kërcënimi i verbërisë. Granuloma është resektuar.
- Insuficienca renale terminale. Në këtë situatë, indikohet transplantimi i veshkave.
Është e rëndësishme të sqarohet se me granulomatozën e Wegener, rekomandimi për një operacion jepet nga mjeku vetëm nëse jeta e pacientit është vërtet në rrezik osepaaftësia.
Forma e përgjithësuar e sëmundjes
Karakterizohet nga një shumëllojshmëri manifestimesh sistemike. Këto përfshijnë:
- Hemorragji.
- Një kollë paroksizmale, e shoqëruar nga sputum gjakatar-purulent.
- Ethet.
- dhimbje kyçesh-muskulare.
- Pneumonia e abscesit.
- Dështimi renale dhe kardiopulmonare.
- Skuqje polimorfike.
Granulomatoza Wegener e formës së gjeneralizuar trajtohet duke përdorur metoda të hemokorreksionit ekstrakorporal. Këto përfshijnë:
- Krioaferezë. Substancat patologjike hiqen në mënyrë selektive nga plazma e gjakut. Lidhjet e dobishme mbeten. Dallimi nga filtrimi i plazmës është se gjatë krioaferezës, plazma ftohet.
- Plazmaferezë. Kjo procedurë përfshin marrjen e gjakut, pastaj pastrimin e tij dhe kthimin e tij në qarkullimin e gjakut.
- Filtrimi i plazmës në kaskadë. Një metodë gjysmë selektive e teknologjisë së lartë që lejon heqjen selektive të viruseve dhe patogjenëve nga plazma e gjakut. Një nga pastruesit më efektivë të gjakut në botë.
- Farmakoterapi ekstrakorporale. Hemokorreksioni, për shkak të të cilit barnat shpërndahen drejtpërdrejt në zonën e procesit patologjik. E veçanta e metodës qëndron në efektin e pikës. Përdoret shpesh në trajtimin e granulomatozës së hundës Wegener. Përdorimi i metodës ju lejon të shmangni efektet e padëshiruara të barnave në trup në tërësi.
Dhe sigurishttrajtimi farmakologjik është i detyrueshëm. Cilat barna zakonisht përshkruhen për të dyja format e granulomatozës Wegener përshkruhen më poshtë.
Diagnoza
Duhet të tregohet për zbatimin e tij. Nëse një person vëren simptomat e granulomatozës Wegener (fotografia e manifestimeve të sëmundjes nuk është paraqitur për arsye etike), atëherë ai duhet të shkojë te një reumatolog.
Diagnoza e kësaj sëmundjeje është një detyrë e vështirë. Duhet të dallohet nga sarkoidoza, tumoret malinje, uveiti, sinusiti, otiti media, sëmundjet e gjakut dhe veshkave, tuberkulozi dhe sëmundje të tjera autoimune. Faza fillestare përfshin studimet e mëposhtme:
- Dhurimi i urinës dhe gjakut për analiza klinike. Rezultatet mund të tregojnë praninë e anemisë tek një person, një proces inflamator, të ndihmojnë për t'u siguruar që densiteti i urinës dhe përmbajtja e gjakut dhe proteinave në të ndryshojnë. Gjithashtu, ky studim zbulon një përshpejtim të shkallës së sedimentimit të eritrociteve, anemisë normokromike, trombocitozës, si dhe mikrohematurisë dhe proteinurisë.
- Dhurim gjaku për analiza biokimike. Rezultatet do të tregojnë shenja të dëmtimit të mëlçisë dhe veshkave. Është gjithashtu e mundur të zbulohet një rritje e γ-globulinës, uresë, kreatininës, haptoglobinës, seromukoidit dhe fibrinës.
- Ekoografia e veshkave dhe organeve të barkut. Ekzaminimi me ultratinguj do të ndihmojë në identifikimin e lezioneve dhe rrjedhjes së zvogëluar të gjakut.
- Testet urologjike (shintigrafia, urografia ekskretuese). Këto studime do të ndihmojnë në përcaktimin e shkallës së rënies së funksionitveshka.
- Rreze X të mushkërive. Ndihmon në përcaktimin e pranisë së infiltrateve në indet e tyre, si dhe në identifikimin e eksudatit pleural dhe kaviteteve të kalbjes.
- Bronkoskopi me biopsi të mukozave të traktit të sipërm respirator. Kjo ndihmon në identifikimin e shenjave morfologjike të sëmundjes.
Përveç sa më sipër, si pjesë e diagnozës së granulomatozës së Wegener-it, mund të jetë e nevojshme të konsultoheni me specialistë të lidhur - një pulmonolog, një otolaringolog, një okulist, një nefrolog, një urolog dhe një dermatolog. Ata, pas ekzaminimit dhe pyetjes së pacientit, do të përjashtojnë sëmundje të tjera të ngjashme.
Trajtim
Terapia për granulomatozën e Wegener përshkruhet nga mjeku pas një ekzaminimi të plotë.
Si rregull, përshkruhet ilaçi "Ciklofosfamidi". Është një medikament kimioterapeutik citostatik që ka një lloj veprimi alkilues. Ka një spektër shumë të gjerë të aktivitetit antitumor. Përveç kësaj, ilaçi ka një efekt të theksuar imunosupresiv. Merrni këtë ilaç në mënyrë intravenoze, doza ditore është 150 mg në ditë.
Droga është e kombinuar me "Prednisolone", një ilaç glukokortikoid sintetik, veprimi i të cilit synon të shtypë funksionet e makrofagëve të indeve dhe leukociteve. Gjithashtu stabilizon membranat lizozomale, prish aftësinë e makrofagëve për fagocitozë dhe parandalon hyrjen e leukociteve në zonën e inflamuar. Doza ditore e "Prednizolonit" është 60 mg. Ndërsa gjendja përmirësohet, sasia e barit të administruarnë rënie.
Ky trajtim i granulomatozës Wegener praktikohet në lezionet sistemike, kur sëmundja mbulon lëkurën, kyçet, veshkat dhe sytë.
Terapia me barna zgjat shumë. Kështu, për shembull, "Ciklofosfamidi" do të duhet të merret edhe për 1 vit pasi mjeku të diagnostikojë fazën e uljes së plotë të simptomave akute. Natyrisht, doza ditore do të duhet të reduktohet gradualisht.
Marrja e imunosupresantëve
Pa këto barna me granulomatozën e Wegener-it (një foto e granulomave nën mikroskop është paraqitur më sipër). Për shkak se kjo sëmundje ka natyrë autoimune dhe marrja e medikamenteve për të shtypur mbrojtjen imune është e detyrueshme.
Dy medikamentet e listuara më sipër janë gjithashtu imunosupresues dhe më efektivët. Por ka alternativa:
- Metotreksat. Një agjent antitumor i lidhur me antimetabolitët. Pengon sintezën e nukleotideve timidilate dhe purine. Veçanërisht aktiv kundër qelizave me rritje të shpejtë, ai gjithashtu ka një efekt imunosupresiv.
- "Fluorouracil". Veprimi i tij ka për qëllim bllokimin e sintezës së ADN-së dhe formimin e ARN-së strukturore të papërsosur. Pra, procesi i ndarjes qelizore pengohet.
- "Dexamethasone". Redukton përqendrimin e enzimave proteolitike, zvogëlon përshkueshmërinë e kapilarëve, pengon formimin e kolagjenit dhe aktivitetin e fibroblasteve.
- "Azathioprine". Analog strukturor i adeninës, guaninës dhe hipoksantinës, të cilat përbëjnë acidet nukleike. Ilaçi bllokon përhapjen e indeve dhe ndarjen e qelizave, dhe gjithashtu ndikonsinteza e antitrupave.
- Klorbutinë. Ka një efekt alkilues. Ilaçi ka një veti citostatike, kështu që pengon edhe replikimin e ADN-së. Ka një efekt veçanërisht të fortë në indet limfoide.
Ilaçet e listuara zvogëlojnë shkallën e aktivitetit të imunitetit që është rritur me granulomatozën e Wegener, duke prekur trupin "të tërbuar". Me fjalë të tjera, shtypni reagimin e tij.
Fatkeqësisht, një efekt anësor është ulja e rezistencës së përgjithshme të trupit ndaj infeksioneve të ndryshme dhe çrregullimeve metabolike, por pa marrjen e këtyre barnave, sëmundja nuk mund të përballohet.
Po në lidhje me dozat dhe mënyrën e administrimit? Kjo përcaktohet nga një reumatolog. Për disa pacientë, për shembull, terapia me puls është e përshtatshme - administrimi i barit në doza të mëdha 1-2 herë në javë.
Mbajtja e faljes dhe trajtimi i recidivave
Kur gjendja e një personi përmirësohet, të gjitha forcat drejtohen për të ruajtur faljen e tij. Për ta bërë këtë, duhet të vazhdoni t'i nënshtroheni terapisë imunosupresive, përndryshe sëmundja do të përparojë. Por çfarë barna duhet të merrni dhe në çfarë sasie - këtë e përcakton mjeku.
Remisioni mund të jetë i gjatë. Por pacienti duhet të përgatitet për rikthime. Kur sëmundja përkeqësohet, është e nevojshme të rritet doza e barnave që përmbajnë hormone ose të kthehet në normën që ishte përshkruar në fillim të trajtimit.
Shumë njerëz, meqë ra fjala, janë të interesuar nëse ka ndonjë ilaç popullor efektiv që mund të ndihmojë në përballimin e kësajsëmundje? Përgjigja është e qartë. Edhe nëse nuk ka preparate farmakologjike, përdorimi i të cilave mund të çojë në një rikuperim të plotë, atëherë trajtimi bimor nuk do të ndihmojë. Infuzionet dhe zierjet mund të lehtësojnë vetëm simptomat negative. Por edhe në këtë rast, marrja e tyre duhet të diskutohet paraprakisht me mjekun tuaj.
Komplikimet dhe prognoza
Nëse trajtimi i sëmundjes fillon në kohën e duhur, atëherë mundësia e faljes është shumë e lartë. Me terapinë e duhur, ndodh pothuajse në të gjithë pacientët.
Por përparimi i sëmundjes çon në pasoja të rënda, duke përfshirë:
- Shkatërrimi i kockave të fytyrës.
- Dështimi i veshkave.
- Konjuktiviti kronik.
- Dështimi i frymëmarrjes.
- Zhvillimi i granulomave nekrotike në indet e mushkërive.
- Gangrena e gishtave.
- Zhvillimi i pneumonisë Pneumocystis.
- Shurdhimi për shkak të otitit të vazhdueshëm.
- Ndryshime gangrenoze dhe trofike në këmbë.
- Aderimi i infeksioneve dytësore në sfondin e imunitetit të dobësuar.
Nëse një person injoron simptomat dhe nuk i drejtohet një specialisti, atëherë nuk mund të mbështetet në një rezultat të favorshëm. Rreth 93% e pacientëve vdesin nga 5 muaj deri në 2 vjet.
Është gjithashtu e rëndësishme të theksohet se forma lokale e granulomatozës është beninje. Gjatë kryerjes së terapisë me cilësi të lartë, në 90% të pacientëve gjendja përmirësohet ndjeshëm, dhe në 75% ndodh falja. Por, për fat të keq, për 50% nuk zgjat shumë,rreth gjashtë muaj, pas të cilit ka një përkeqësim dhe të gjitha simptomat kthehen.
Prandaj, për të shmangur komplikimet dhe acarimet, është e nevojshme të forconi vazhdimisht imunitetin, të trajtoni në kohën e duhur sëmundjet infektive, të vizitoni rregullisht një reumatolog dhe të ndiqni të gjitha rekomandimet e tij pa përjashtim.
