Incidenca e kancerit në planetin tonë po rritet nga viti në vit. Patologji të tilla prekin një sërë pjesësh të trupit të njeriut. Kraniofaringioma e trurit është një sëmundje në të cilën vuan sistemi nervor brenda kafkës. Frekuenca e shfaqjes është nga një deri në dy raste për milion njerëz.
Informacion i përgjithshëm
Të gjithë duhet të dinë se çfarë është kraniofaringioma e trurit. Edhe pse sëmundja është e rrallë, askush nuk është i imunizuar prej saj. Termi i referohet një gjendjeje patologjike që formohet edhe para lindjes së një fëmije. Një sëmundje kongjenitale shpjegohet me strukturën jonormale të indeve të embrionit në rajonin e xhepit të hipofizës. Procesi onkologjik i përket kategorisë së beninje. Sëmundja klasifikohet si disembriogjenetike. Proceset tumorale nxiten nëse formimi i epitelit në embrion është i shqetësuar, ndërsa dështimet prekin kanalin kraniofaringeal.
E funditsiguron një lidhje midis strukturave të trurit dhe zgavrës së faringut. Ndërsa fetusi zhvillohet, kjo zonë gradualisht rritet. Disa dështojnë, duke e lënë pasazhin të hapur. Indet epiteliale që e mbulojnë atë në sipërfaqen e brendshme, me këtë zhvillim të organizmit, kthehen në një substrat për procesin e tumorit.
Anatomia dhe biologjia
Një studim i rasteve të ndryshme tregon se kraniofaringioma e trurit tek të rriturit dhe fëmijët vërehet me tipare të ndryshme të topografisë. Kur vlerësoni një rast, është e nevojshme të kontrolloni lokalizimin e tij në lidhje me shalën turke. Në disa, patologjia është e vendosur brenda aeroplanit, në të tjerët ndodhet direkt mbi të. Një tjetër opsion i mundshëm është një mur pas shalës turke.
Endosuprasellar - një variant i tillë i vendndodhjes së procesit patologjik, i cili më shpesh diagnostikohet me një neoplazmë të madhe. Tumori mbush shalën turke dhe madje bëhet disi më i lartë se ai. Formimi ushtron presion mbi indin e trurit dhe sistemin nervor përgjegjës për ushqimin e tij, ngjesh rrugët CSF. Me kalimin e kohës, kjo çon në simptoma specifike. Situata më e rrezikshme është kur mbetjet e indeve shtypin nervin optik. Rast jo më pak i rëndë - i shoqëruar nga mbirja e indit tumoral në barkushen e tretë cerebral.
Shkaktarët dhe faktorët
Tumori formohet nga një ind mjaft i dendur. Diametri i neoplazmës është nga një çift në pesë centimetra. Për momentin, shkencëtarët nuk i dinë shkaqet e sëmundjes. Supozohet seçdo faktor patologjik, për shkak të të cilit zhvillimi i embrionit është i shqetësuar, mund të provokojë një sëmundje onkologjike. Nëse nëna pinte duhan dhe pinte alkool, merrte medikamente ose përballej me stres të shtuar, fëmija që ajo lindi mund të zhvillonte një patologji të tillë. Mund të provokohet nga mbingarkesa e nënës dhe kequshqyerja. Rreziku i prekjes nga një neoplazi beninje është më i lartë tek ata që kanë hasur në një agjent infektiv gjatë zhvillimit të fetusit. Rreziqe shtesë lidhen me toksikozën në periudhën e hershme të shtatzënisë.
Manifestimet klinike
Simptomat karakteristike të sëmundjes mund t'i vëreni tek një i porsalindur, një fëmijë i vogël, një i rritur. Simptomat e kraniofaringiomës së trurit janë mosfunksionime të sistemit nervor që ushqen trurin. Shumica e tyre kanë një mosfunksionim të nervit optik. Aftësia për të parë dobësohet, fushat e shikimit gradualisht bëhen më të ngushta. Për disa, zhvillimi i procesit është i tillë që ndikon në gjendjen e sistemit nervor, i cili siguron aftësinë për të njohur aromat. Në këtë kurs, një person humbet plotësisht ndjenjën e nuhatjes ose fillon të perceptojë gabimisht erërat. Nga praktika mjekësore, ka raste të pacientëve që vuajnë nga strabizmi për shkak të sëmundjes onkologjike. Ekziston rreziku që nevralgjia të prekë nervin trigeminal.
Rreth simptomave në më shumë detaje
Simptomat e kraniofaringiomës së trurit përfshijnë një mosfunksionim të gjëndrrës së hipofizës. Te njerëzit,që vuan nga kanceri, zhvillimi i kësaj zone është i bllokuar. Indet organike nuk janë mjaft të pjekura, gjë që çon në pamundësinë e funksionimit normal të sistemeve sekretore të brendshme. Kjo prek shumë gjëndra. Një çrregullim i tillë zhvillimi është veçanërisht i dukshëm tek fëmijët - rritja mbetet prapa bashkëmoshatarëve, vërehet një krizë vegjetative. Shumë fëmijë që vuajnë nga kjo sëmundje përballen me vështirësi në termorregullimin natyror.
Simptomat: kushtojini vëmendje
Një variant i rëndë i rrjedhës së patologjisë është përhapja e procesit të tumorit në barkushet e trurit. Ky zhvillim i situatës ndikon në aftësinë e një personi për të fjetur dhe shkeljet janë shumë të vazhdueshme.
Në patologji, ekziston një sindromë cerebrale. Kraniofaringioma mund të dyshohet nga presioni i rritur intrakranial dhe hidrocefalusi. Hipertensioni tregohet nga dhimbje koke. Pacienti e përshkruan sindromën si shpërthyese. Shumë njerëz vjellin por nuk përmirësohen pas kësaj.
Hydrocephalus
Kraniofaringioma e trurit tek fëmijët dhe të rriturit mund të shkaktojë hidrocefalus. Procesi patologjik çon në dëmtimin e indeve organike që formojnë trurin. Funksionaliteti i shtresës kortikale është i shqetësuar, funksioni më i lartë i trurit vuan. Rreth gjysma e pacientëve me diagnozën e përshkruar, të cilët kanë luftuar me patologjinë për një kohë të gjatë, përballen me një rënie të vazhdueshme të inteligjencës. Pacientët karakterizohen nga ndryshime të personalitetit. Shumë njerëz kanë epilepsi simptomatike. Çrregullime të diagnostikuara pak më rrallëndjeshmëri. Probleme të mundshme të lëvizjes.
E veçanta e ecurisë së sëmundjes në fjalë është karakteri i valës. Periudha e stabilizimit është mjaft e gjatë, por mund të ndryshojë papritur në një progres të theksuar të sëmundjes.
Sqarim i diagnozës
Tek të rriturit, tek fëmijët, kraniofaringioma e trurit është sëmundje, nëse dyshohet, pacienti duhet të ekzaminohet me kujdes. Masat diagnostikuese duhet të jenë gjithëpërfshirëse. Së pari, pacienti intervistohet, më pas dërgohet te një neurolog për një ekzaminim të detajuar. Konkluzioni i mjekut endokrinolog është i nevojshëm. Pacienti duhet të vizitojë një okulist. Mjekët do të zgjedhin metoda instrumentale të ekzaminimit. Një nga më të rëndësishmet është neuroendokrine. Patologjia shoqërohet me insuficiencë të gjëndrrës së hipofizës, hipotalamusit, ndikon fuqishëm në funksionimin e gjëndrave mbiveshkore, gjëndrës tiroide. Për të përcaktuar tiparet, është e nevojshme të bëhet një kontroll për të identifikuar nuancat e profilit hormonal.
Ekzaminimi nga një okulist pothuajse gjithmonë tregon një rritje të presionit brenda kafkës. Duke vlerësuar gjendjen e fundusit, mjeku zbulon procese të ndenjura. Perimetria ju lejon të përcaktoni ngushtimin e fushave ose humbjen e plotë të seksioneve individuale nga zona e ndjeshmërisë. Në shumë pacientë, aftësia për të dalluar dhe identifikuar ngjyrat është e dëmtuar, shikimi bëhet i dobët dhe fenomeni është shpesh asimetrik.
Kontrollo gjithçka
Nëse dyshohet për një kraniofaringiomë të trurit, pacientit i përshkruhet një skanim CT i trurit. Opsioni më informuesMRI. Rezultatet e ekzaminimit instrumental japin një ide të përgjithshme të strukturës së kockave dhe indeve të buta që formojnë organet. Një tomogram ju lejon të identifikoni një formim tumori, të vlerësoni tiparet e formës së tij dhe nuancat e lokalizimit.
Rezultatet MRI japin një ide për dimensionet e procesit patologjik. Prej tyre mund të kuptoni se në cilin drejtim zhvillohet. Imazhet me shtresa pasqyrojnë strukturën e tumorit, japin një ide të presionit të shtuar brenda kafkës dhe ashpërsisë së tij. Nëse MRI tregon një formacion me mure të dendura dhe petrifikime të brendshme, nuk ka dyshim për besueshmërinë e diagnozës.
Veçoritë e rastit
Me kraniofaringiomë të trurit, është i mundur një kurs që nuk shoqërohet me gjenerimin e kalcifikimeve. Përmbajtja e xhepit të Rathke mund të jetë homogjene. Për të bërë diagnozën më të saktë, është e nevojshme t'i referohet pacientit në aktivitete shtesë kërkimore.
Nëse procesi patologjik është i madh, formacioni mund të ushtrojë presion mbi kockat e kafkës. Në këtë rast, fotografitë do të tregojnë zonat e atrofizuara të kafkës. Ndryshime të ngjashme mund të mbulojnë elementë të shalës turke.
Çfarë të bëni?
Mjekimi i kraniofaringiomës së trurit zgjidhet në bazë të karakteristikave të sëmundjes, sipas sistemit aktual të klasifikimit, i klasifikuar si parësor për nga malinjiteti. Për të përmirësuar prognozën e pacientit, është e rëndësishme të filloni një kurs terapeutik në kohën e duhur. Zgjidhni një program gjithëpërfshirës. Pacientit iu rekomandua operacioni dhe trajtimi konservativ mjekësor.ndihmë. Para operacionit, së pari duhet të trajtoheni shkurtimisht me ilaçe hormonale në mënyrë që të minimizoni gjasat e komplikimeve. Trajtimi për kraniofaringiomë cerebrale përfshin shuntim nëse hidrocefalusi është i rëndë dhe shoqërohet me obstruksion. Një masë e tillë redukton presionin brenda kafkës, duke reduktuar kështu dëmtimin e marrë nga truri.
Teknikat stereotaktike janë zgjedhur për operim. Lejohet trepanimi i kafkës. Xhepi i Rathkes është pastruar nga mbushja. Për të hequr indet e mbetura dhe për të parandaluar përsëritjen, kapsula mbushet me bleomicinë, një substancë që aktivizon proceset sklerotike.
Përdorimi i një endoskopi minimizon dëmtimin e trurit. Një ngjarje e tillë si pjesë e trajtimit të kraniofaringiomës cerebrale tolerohet shumë më mirë. Vitet e fundit janë përhapur metodat e kirurgjisë radiologjike, në të cilat izotopet radioaktive injektohen në tru.
Nëse zgjidhet kirurgjia klasike, rekomandohet trepanimi osteoplastik.
Operacioni: çfarë është më pas?
Sipas rishikimeve, kraniofaringioma e trurit është një sëmundje që është e vështirë për t'u trajtuar. Për të përmirësuar prognozën pas operacionit, pacientit i përshkruhet një program terapie hormonale që mund të zvogëlojë aktivitetin e vatrave inflamatore dhe të zvogëlojë tendencën e indeve të trurit për edemë. Vendosen diuretikë dhe trajtim me rrezatim. Megjithëse procesi i tumorit është beninj, ekziston rreziku i përsëritjes së sëmundjes dhe degjenerimit të qelizave në ato atipike.
Në natyrë të largët pas operacionit, rekomandohet terapi zëvendësuese me hormone sintetike. Efektet e mbetura janë të ndryshme dhe varen nga rasti. Për disa, shikimi dobësohet, nuk përjashtohet mundësia e verbërisë absolute. Tek pacientët, fuqia zvogëlohet, tek gratë cikli është i shqetësuar. Pasojat e patologjisë mund të jenë diabeti insipidus dhe hipotiroidizmi, pamjaftueshmëria e veshkave. Disa ruajnë manifestimet e infantilizmit gjatë gjithë jetës.
Parashikimi
Përcaktuar nga madhësia e formacionit, varet nga kohëzgjatja e diagnozës. Mbijetesa mbi dhjetë vjet vlerësohet në 40-80%. Kjo vlen vetëm për ata që iu nënshtruan operacionit në kohë. Në të njëjtën kohë, vihet re se operacioni nuk përjashton përsëritjen. Mesatarisht, sëmundja kthehet në çdo të pestin pacient. Edhe nëse është e pamundur të hiqen plotësisht indet e tumorit, një përmirësim në prognozë arrihet duke iu nënshtruar një kursi trajtimi me rrezatim.
Komente
Siç mund të konkludohet nga rishikimet, kraniofaringioma e trurit është një nga sëmundjet serioze. Edhe ata që morën trajtimin e duhur në kohë shpesh përballeshin me pasoja të tmerrshme. Mjekët që kishin përvojë në diagnostikimin dhe trajtimin e kësaj sëmundjeje e njohin natyrën problematike të saj, të ndërlikuar nga rrallësia dhe shkalla e ulët e njohurive. Praktikisht nuk ka komente të njerëzve që janë përballur me kraniofaringiomë, pasi patologjia është jashtëzakonisht e rrallë.
