Rhabdomyosarkoma i referohet një prej varieteteve të sarkoma - kancerit të indeve të buta, kockave ose indit lidhës. Tumori më së shpeshti shfaqet në muskujt e lidhur me kockat. Rabdomiosarkomat janë neoplazi malinje me origjinë nga muskuli skeletor. Ato fillojnë në çdo pjesë të trupit ose në disa vende në të njëjtën kohë.
Mikroskopikisht, rabdomiosarkoma tek të rriturit duket si qeliza të zgjatura ose të rrumbullakëta me një formë të çuditshme. Ky tumor është më karakteristik për fëmijërinë.
Llojet e rabdomiosarkomave
Rhabdomiosarkomat sipas strukturës së tyre të brendshme ndahen në lloje:
1. Rabdomiosarkoma embrionale përbëhet nga qeliza të rrumbullakëta dhe në formë boshti, studimi i citoplazmës së të cilave tregon striacion tërthor ose gjatësor. Ky lloj rabdomiosarkome është më i zakonshmi. Rabdomiosarkoma embrionale shfaqet tek fëmijët dhe adoleshentët. Ndodhet në qafë ose në kokë, në organet gjenitale, nënazofaringu. Tumori është i ndjeshëm ndaj radioterapisë, por i prirur për rikthim të shpejtë.
2. Rabdomiosarkoma alveolare ka në përbërjen e saj grupe qelizash të formës së rrumbullakët dhe ovale, të cilat janë të rrethuara nga ndarje të indit lidhës. Ky lloj tumori karakterizohet nga shfaqja në këmbë ose në krahë, në bark, në gjoks, në zonën anale ose në organet gjenitale. Shpesh mund të gjendet tek adoleshentët dhe të rriturit në gjymtyrë. Prognoza është e keqe.
3. Përbërja e rabdomiosarkomës pleomorfike është qeliza yjore në formë boshti polimorfike, në formë shiriti, tumore nga të cilat mund të shfaqen në këmbët ose krahët e njerëzve. Si rregull, rritja e rabdomiosarkomave ndodh shpejt dhe nuk shkakton dhimbje dhe mosfunksionim. Ekziston vetëm një zgjerim i venave. Ato shpesh rriten përmes lëkurës dhe ulcerohen, duke formuar tumore ekzofite, gjakderdhëse.
Faktorët e rrezikut
Ndër faktorët mjedisorë, nuk u gjetën faktorë të tillë që rrisin gjasat e këtij tumori. Kjo e dallon rabdomiosarkomën nga shumica e kancereve.
Për faktin se nuk dihen shkaqet e sakta të zhvillimit të një tumori, nuk mund të jepet asnjë këshillë për të shmangur formimin e tij. Megjithatë, duhet pasur parasysh se me trajtimin adekuat të rabdomiosarkomës, pacientët ndonjëherë mund të shërohen plotësisht.
Faktorët e rrezikut për rabdomiosarkoma fetale janë sëmundje të përcaktuara gjenetikisht:
1. Sindroma Li-Fraumeni, e cila është një sëmundje e rrallë në të cilënnjë tipar trashëgohet kur ka një dëmtim të mjaftueshëm të gjenit tek një prind, në mënyrë që tumoret e llojeve të ndryshme të shfaqen me një frekuencë të lartë. Në këtë patologji, reaksionet specifike të indeve ndaj një tumori trashëgohen, kur gjasat për zhvillimin e tumoreve malinje në një moshë të re (deri në 30 vjeç) rriten ndjeshëm.
2. Neurofibromatoza e tipit 1 është çrregullimi trashëgues më i zakonshëm që predispozon për kancer.
3. Sindroma Beckwith-Wiedemann është një patologji e karakterizuar nga makrosomia, makroglosia dhe omfalocela. Ai manifestohet gjithashtu tek fëmijët me defekte në murin e përparmë të barkut, hernie, hipoglicemi neonatale dhe divergjencë të muskujve të rektusit.
4. Sindroma e Costello është një sëmundje e rrallë e karakterizuar nga anomali kongjenitale: vonesa në rritje, tipare të ashpra të fytyrës, ndryshime të lëkurës.
5. Sindroma Noonan është një sëmundje gjenetike e karakterizuar nga shtat i shkurtër dhe devijime në zhvillimin somatik. Mund të zhvillohet në të gjithë familjen ose në anëtarët individualë.
Fëmijet që ishin mbipeshë dhe të gjatë në lindje janë në rrezik më të madh të zhvillimit të rabdomiosarkomës fetale se të tjerët. Si rregull, shkaqet e rabdomiosarkomës embrionale janë të panjohura. Simptomë e sëmundjes është shfaqja e një tumori që bëhet gjithnjë e më i madh.
Simptomat
Simptomat e sëmundjes përcaktohen nga forma e kancerit. Kërkohet këshilla urgjente mjekësore nëse fëmijët kanë ndonjë nga të mëposhtmetshenjat e kancerit:
- ënjtje ose ënjtje që rritet në madhësi ose nuk largohet, ndonjëherë e dhimbshme;
- sy të fryrë;
- dhimbje koke e fortë;
- vështirësi me jashtëqitje dhe urinim;
- gjak në urinë;
- hemorragji në rektum, fyt, hundë.
Diagnoza
Deri më sot, nuk është zhvilluar asnjë metodë për të zbuluar rabdomiosarkoma përpara se të shfaqen simptomat e para të dukshme.
Shenjat më të hershme të onkologjisë janë ënjtja ose ngurtësimi lokal që nuk shkakton probleme ose dhimbje në fillim. Kjo simptomë është karakteristike për rabdomiosarkomat e krahëve, këmbëve dhe trungut.
Nëse tumori është i lokalizuar në peritoneum ose në rajonin e legenit, mund të ketë dhimbje në bark, të vjella ose kapsllëk. Kjo është një rabdomiosarkoma embrionale e retroperitoneumit. Rrallë, duke u zhvilluar në traktin biliar, rabdomiosarkoma shkakton verdhëz.
Nëse dyshohet për këtë neoplazi, duhet kryer një biopsi për të përcaktuar se cili lloj rabdomiosarkome është shfaqur.
Në shumicën e rasteve, rabdomiosarkoma shfaqet në zonat ku gjendet lehtësisht, si në zgavrën e hundës ose jashtë zverkut të syrit. Nëse syri del jashtë, ose shfaqet shkarkimi i hundës, duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek me dyshimin e një tumori për ta diagnostikuar atë në një fazë të hershme të zhvillimit të tij. Në rastin kur rabdomiosarkoma shfaqet në sipërfaqen e trupit, zbulohet lehtësisht pa një ekzaminim të thellë. Kjo eshte e vertetëi quajtur rabdomiosarkoma fetale e indeve të buta.
Në 30% të pacientëve, rabdomiosarkoma embrionale gjendet në një fazë të hershme, kur mund të hiqet plotësisht. Por në shumicën dërrmuese të pacientëve, një ekzaminim i detajuar zbulon metastaza të vogla, trajtimi i të cilave kërkon kimioterapi.
Rabdomiosarkomat embrionale, të vendosura në regjionin e testikujve, formohen më shpesh tek fëmijët e vegjël dhe zbulohen nga prindërit e fëmijës gjatë larjes. Nëse tumoret shfaqen në traktin urinar, ato shkaktojnë vështirësi në urinim ose njollë, simptoma që nuk duhen injoruar.
Fazat e tumorit
1. Faza e parë. Tumori mund të jetë i çdo madhësie, por ende nuk është përhapur në nyjet e sistemit limfatik dhe ndodhet në një nga zonat prognostike të favorshme të trupit:
- sytë ose zona e syve;
- qafa dhe koka (me përjashtim të indeve në zonën e trurit dhe palcës kurrizore);
- trakti biliar dhe fshikëza e tëmthit;
- në mitër ose testikuj.
Vendet e pa listuara konsiderohen zona të pafavorshme.
2. Faza e dytë. Tumori ndodhet në një nga zonat e pafavorshme (zona që nuk janë në listën e atyre të favorshme). Madhësia e tumorit nuk i kalon 5 cm dhe nuk ka pasur përhapje në nyjet limfatike.
3. Faza e tretë. Tumori ndodhet në një zonë të pafavorshme dhe plotësohet një nga kushtet e mëposhtme:
- madhësia e tumorit është më pak se 5 cm dhe është përhapur në nyjet limfatike më të afërta;
- madhësia e tumorit kalon 5 cm, dhe karreziku që do të përhapet në nyjet limfatike aty pranë.
4. Faza e katërt. Madhësia e tumorit mund të jetë çdo, dhe është përhapur në nyjet limfatike më të afërta. Kanceri është përhapur në zona të largëta të trupit.
Grupet e rrezikut
Grupi i rrezikut i caktuar për pacientin përcakton mundësinë e përsëritjes së rabdomiosarkomës. Çdo fëmijë që merr trajtim për rabdomiosarkoma fetale duhet patjetër të marrë kimioterapi shtesë për të zvogëluar gjasat e përsëritjes së tumorit. Lloji i ilaçit kundër kancerit, doza dhe numri i seancave përcaktohen të gjitha nga fakti nëse fëmija është në rrezik të ulët, mesatar ose të lartë.
Opsionet e trajtimit
Pacientët me rabdomiosarkoma fetale mund të trajtohen në mënyra të ndryshme. Trajtimi i tumoreve malinje përfshin teknika të veçanta që konsiderohen tradicionale. Metodat e tjera janë në fazën e provave klinike. Provat klinike përdoren për të përmirësuar trajtimet ekzistuese ose për të rritur sasinë e të dhënave mbi trajtimet më të fundit për pacientët me rabdomiosarkoma. Nëse, si rezultat i provave klinike, rezulton se metodat e reja të trajtimit janë më të larta se ato tradicionale, atëherë metoda e re e trajtimit bëhet tradicionale.
Për shkak se kanceri tenton të shfaqet në zona të ndryshme të trupit, një shumëllojshmëri e gjerë trajtimesh janë në dispozicion. Mjekimirabdomiosarkoma te fëmijët mbikëqyret nga një onkolog pediatrik.
Ndër terapitë, ka nga ato që mund të shkaktojnë efekte anësore, edhe pasi të ketë kaluar një kohë e gjatë nga trajtimi.
Kirurgji
Metoda kirurgjikale, ose heqja e tumorit, përdoret gjerësisht në trajtimin e rabdomiosarkomës. Ky operacion quhet "ekcizion i gjerë lokal". Kjo ndërhyrje konsiston në heqjen e tumorit dhe një pjese të indeve fqinje së bashku me nyjet limfatike, të cilat gjithashtu preken nga rabdomiosarkoma. Trajtimi ndonjëherë përbëhet nga disa operacione. Faktorët e mëposhtëm ndikojnë në vendimin për qëllimin e operacionit dhe llojin e tij:
- vendi i lokalizimit fillestar të tumorit;
- cilat funksione të trupit të fëmijës ndikohen nga tumori;
- përgjigja e tumorit ndaj terapisë me rrezatim ose kimioterapisë, e cila mund të aplikohet si çështje prioritare.
Heqja kirurgjikale e të gjithë tumorit nuk është e mundur në shumicën e fëmijëve.
Rabdomiosarkoma e indeve të buta embrionale tenton të formohet në vende të ndryshme të trupit, secila prej të cilave kërkon operacionin e vet. Ndërhyrja kirurgjikale indikohet në rastin e rabdomiosarkomës së organeve gjenitale ose syve, nëse biopsia konfirmon diagnozën. Kimioterapia ose terapia me rrezatim mund të jepet përpara operacionit për të zvogëluar tumoret e mëdhenj që nuk mund të operohen për ta bërë më të lehtë heqjen e kancerit.
Edhe nëse mjeku arrin të heqë të gjithë tumorin, pacientët pas operacionit duhet t'i nënshtrohen kimioterapisë për të shtypur qelizat kancerogjene.të mbijetuarit. Së bashku me kimioterapinë përdoret terapia me rrezatim. Trajtimi për të zvogëluar rrezikun e përsëritjes quhet terapi ndihmëse.
Terapia me rrezatim
Ky lloj trajtimi përdor rreze x ose lloje të tjera rrezatimi. Terapia me rrezatim ka për qëllim vrasjen e qelizave tumorale ose ndalimin e rritjes së tij. Dy metoda të terapisë me rrezatim kanë gjetur aplikimin e tyre në mjekësi - e jashtme dhe e brendshme.
E jashtme përdor një burim rrezatimi jashtë trupit të njeriut për të rrezatuar zonën e tumorit. Terapia me rrezatim të brendshëm, ose brakiterapia, prodhon rrezatim të një tumori me vendosjen e substancave radioaktive në afërsi të tij brenda trupit të njeriut. Përdoret për trajtimin e kancerit të fshikëzës, kokës, qafës, prostatës, vulvës.
Lloji i terapisë me rrezatim dhe dozat përcaktohen nga mosha e fëmijës dhe lloji i tumorit, lokalizimi fillestar i tij, si dhe prania e mbetjeve të tumorit dhe shkalla e mbulimit të tumorit të nyjeve limfatike më të afërta pas kirurgji.
Kimioterapi
Ky është një lloj trajtimi i tumorit që përdor ilaçe për të ndaluar rritjen e qelizave kancerogjene. Ilaçet e kimioterapisë ndihmojnë në vrasjen e këtyre qelizave ose parandalimin e ndarjes së tyre. Kur kryeni një kurs të kimioterapisë sistemike, ilaçet merren me gojë ose administrohen në mënyrë intravenoze ose intramuskulare. Pasi në qarkullimin e gjakut, ilaçet ndikojnë në qelizat e tumorit në të gjithë trupin. Me kimioterapinë rajonale, ilaçet injektohen drejtpërdrejt në organet dhe zgavrat e trupit, si dhe në lëngun cerebrospinal. Shpesh përdoret kimioterapia e kombinuar, e cila është një trajtim që përdor më shumë se një ilaç kundër kancerit. Metoda e kimioterapisë zgjidhet në varësi të llojit dhe fazës së zhvillimit të neoplazmës.
Kimioterapia indikohet për çdo fëmijë që trajtohet për rabdomiosarkoma. Kjo ju lejon të minimizoni mundësinë e përsëritjes së sëmundjes. Zgjedhja e ilaçit, doza e tij dhe numri i procedurave përcaktohen nga grupi i rrezikut për rabdomiosarkoma.
Trajtime të reja
Trajtime të reja për rabdomiosarkoma në provë:
- Doza të larta kimioterapie të kombinuara me transplantimin e qelizave staminale. Metoda lejon organizimin e zëvendësimit të qelizave hematopoietike që shkatërrohen gjatë trajtimit të kancerit. Para trajtimit, qelizat e papjekura të gjakut hiqen nga palca e eshtrave ose gjaku i pacientit dhe ruhen. Në fund të kimioterapisë, qelizat staminale të ruajtura ri-konservohen dhe i kthehen pacientit me infuzion. Në këtë mënyrë, qelizat e gjakut restaurohen.
- Imunoterapi. Ky lloj trajtimi përdor sistemin imunitar të pacientit për të luftuar kancerin. Ilaçet e përdorura shërbejnë për të rritur ose rivendosur mbrojtjen natyrale të trupit kundër kancerit. Ky lloj trajtimi i tumorit quhet bioterapi.
- Terapia e synuar. Kjo lloj terapie drejtohet kundër metastazave. Terapia e synuar bazohet në përdorimin e antitrupave të veçantë që lidhen me një qelizë kanceroze. Këto antitrupa janë të ngjashëm me antitrupat tradicionalë të trupit të njeriut. Në të njëjtën kohë, ata përfaqësojnëbarna të teknologjisë së lartë. Falë terapisë së synuar në trajtimin e "kimios", është e mundur të gjenden dhe të sulmohen vetëm qelizat e kancerit pa dëmtuar qelizat e shëndetshme. Në rabdomiosarkoma, frenuesit e angiogjenezës përdoren si terapi e synuar. Këto barna ndërhyjnë në formimin e enëve të gjakut në neoplazi. Kjo bën që tumori të vdesë nga uria dhe të ndalojë së rrituri. Frenuesit e angiogjenezës dhe antitrupat monoklonal janë lloje të agjentëve në provat klinike për të luftuar rabdomiosarkomën fetale.
