Policitemia është një sëmundje që mund të zbulohet vetëm duke parë fytyrën e një personi. Dhe nëse ende kryeni një ekzaminim diagnostik, atëherë nuk do të ketë fare dyshim. Në literaturën mjekësore, mund të gjeni emra të tjerë për këtë patologji: eritremia, sëmundja e Wakez-it. Pavarësisht nga termi i zgjedhur, sëmundja mbart një kërcënim serioz për jetën e njeriut. Në këtë artikull do të flasim më në detaje për mekanizmin e shfaqjes së tij, simptomat primare, fazat dhe trajtimet e propozuara.
Informacion i përgjithshëm
Policitemia vera është një kancer mieloproliferativ i gjakut në të cilin palca e eshtrave prodhon qeliza të kuqe të gjakut në sasi të tepërt. Në një masë më të vogël, ka një rritje të elementëve të tjerë enzimë, përkatësisht leukociteve dhe trombociteve.
Qizat e kuqe të gjakut (përndryshe eritrocitet) ngopin të gjitha qelizat e trupit të njeriut me oksigjen, duke e dërguar atë nga mushkëritë në sistemet e organeve të brendshme. Ata janë gjithashtu përgjegjës për heqjen e dioksidit të karbonit nga indet dhe transportimin e tij në mushkëri për nxjerrje.
RBC-të prodhohen vazhdimisht në palcën e eshtrave. Ai eshtenjë koleksion indesh sfungjer, të lokalizuara brenda kockave dhe janë përgjegjëse për procesin e hematopoiezës.
Leukocitet janë qeliza të bardha të gjakut që ndihmojnë në luftimin e infeksioneve të ndryshme. Trombocitet janë fragmente qelizash jo-bërthamore që aktivizohen kur cenohet integriteti i enëve të gjakut. Ata kanë aftësinë të ngjiten së bashku dhe të bllokojnë vrimën, duke ndaluar kështu gjakderdhjen.
Policitemia vera karakterizohet nga prodhimi i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut.
Prevalenca e sëmundjes
Kjo patologji zakonisht diagnostikohet te pacientët e rritur, por mund të shfaqet tek adoleshentët dhe fëmijët. Për një kohë të gjatë, sëmundja mund të mos e ndjejë veten, domethënë mund të jetë asimptomatike. Sipas studimeve, mosha mesatare e pacientëve varion nga 60 deri në afërsisht 79 vjeç. Të rinjtë sëmuren shumë më rrallë, por sëmundja është shumë më e rëndë për ta. Përfaqësuesit e seksit më të fortë, sipas statistikave, kanë disa herë më shumë gjasa të diagnostikohen me policitemi.
Patogjeneza
Shumica e problemeve shëndetësore që lidhen me këtë sëmundje janë për shkak të rritjes së vazhdueshme të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Si rezultat, gjaku bëhet tepër i trashë.
Nga ana tjetër, viskoziteti i tij i shtuar provokon formimin e mpiksjes (trombitjes së gjakut). Ato mund të ndërhyjnë në rrjedhën normale të gjakut nëpër arterie dhe vena. Kjo situatë shpesh shkakton goditje në tru dhe sulme në zemër. E gjithë çështja është segjaku i trashë rrjedh disa herë më ngadalë nëpër enët. Zemra duhet të punojë më shumë për ta shtyrë atë fjalë për fjalë.
Ngadalësimi i rrjedhjes së gjakut nuk i lejon organet e brendshme të marrin sasinë e nevojshme të oksigjenit. Kjo përfshin zhvillimin e dështimit të zemrës, dhimbje koke, anginë pectoris, dobësi dhe probleme të tjera shëndetësore që nuk rekomandohet të injorohen.
Klasifikimi i sëmundjes
I. Faza fillestare
- Zgjat 5 vjet ose më shumë.
- Shpretkë me madhësi normale.
- Testet e gjakut tregojnë një rritje të moderuar të qelizave të kuqe të gjakut.
- Komplikimet janë jashtëzakonisht të rralla.
II A. Stadi policitemik
- Kohëzgjatja 5 deri afërsisht 15 vjet.
- Ka një rritje në disa organe (shpretkë, mëlçi), gjakderdhje dhe trombozë.
- Nuk ka zona të procesit të tumorit në vetë shpretkën.
- Gjakderdhja mund të shkaktojë mungesë hekuri në trup.
- Në testin e gjakut, ka një rritje të vazhdueshme të qelizave të kuqe të gjakut, rruazave të bardha të gjakut dhe trombociteve.
II B. Stadi policitemik me metaplazi mieloide të shpretkës
- Testet tregojnë nivele të ngritura të të gjitha qelizave të gjakut përveç limfociteve.
- Ka një proces tumori në shpretkë.
- Pamja klinike tregon dobësim, trombozë, gjakderdhje.
- Palca e eshtrave ndikohet gradualisht.
III. Faza anemike
- Në gjak ka një të mprehtëulje e qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve dhe qelizave të bardha të gjakut.
- Ka një rritje të theksuar në madhësinë e shpretkës dhe mëlçisë.
- Ky stad zakonisht zhvillohet 20 vjet pas konfirmimit të diagnozës.
- Sëmundja mund të shndërrohet në leuçemi akute ose kronike.
Shkaktarët e sëmundjes
Fatkeqësisht, aktualisht, ekspertët nuk mund të thonë se cilët faktorë çojnë në zhvillimin e një sëmundjeje të tillë si policitemia vera.
Shumica anojnë drejt teorisë gjenetike të virusit. Sipas saj, viruse të veçanta (gjithsej janë rreth 15 të tillë) futen në trupin e njeriut dhe nën ndikimin e disa faktorëve që ndikojnë negativisht në mbrojtjen imunitare, depërtojnë në qelizat e palcës së eshtrave dhe nyjave limfatike. Më pas, në vend që të maturohen, këto qeliza fillojnë të ndahen dhe shumohen me shpejtësi, duke formuar gjithnjë e më shumë fragmente të reja.
Nga ana tjetër, shkaku i policitemisë mund të fshihet në predispozicion trashëgues. Shkencëtarët kanë vërtetuar se të afërmit e ngushtë të një personi të sëmurë, si dhe njerëzit me shkelje të strukturës së kromozomeve, janë më të ndjeshëm ndaj kësaj sëmundjeje.
Faktorët predispozues për sëmundje
- ekspozimi me rreze X, rrezatimi jonizues.
- Infeksionet intestinale.
- Viruse.
- Tuberkulozi.
- Ndërhyrje kirurgjikale.
- Stresi i shpeshtë.
- Përdorimi afatgjatë i grupeve të caktuara të barnave.
Pamja klinike
Duke filluar nga hapi i dytëzhvillimi i sëmundjes, fjalë për fjalë të gjitha sistemet e organeve të brendshme janë të përfshira në procesin patologjik. Më poshtë rendisim ndjenjat subjektive të pacientit.
- Dobësi dhe lodhje e tmerrshme.
- Djersitje e tepruar.
- Degradim i dukshëm i performancës.
- dhimbje koke të forta.
- Përkeqësim i kujtesës.
Policitemia vera mund të shoqërohet gjithashtu nga simptomat e mëposhtme. Në secilin rast, ashpërsia e tyre ndryshon.
- Zgjerim i venave dhe ndryshim në tonin e lëkurës. Pacientët vërejnë praninë e venave të zgjeruara të përcaktuara qartë. Me këtë sëmundje, lëkura dallohet nga një nuancë e kuqërremtë-qershi, është veçanërisht e dukshme në pjesët e hapura të trupit (gjuha, duart, fytyra). Buzët bëhen blu, sytë duken të mbushur me gjak. Një ndryshim i tillë në pamje shpjegohet me tejmbushjen me gjak të enëve sipërfaqësore dhe një ngadalësim të dukshëm të përparimit të tij.
- Kruarje e lëkurës. Kjo simptomë shfaqet në 40% të rasteve.
- Erythromelalgia (dhimbje djegëse afatshkurtër në majat e gishtave të duarve dhe këmbëve, e shoqëruar me skuqje të lëkurës). Shfaqja e kësaj simptome shoqërohet me një përmbajtje të shtuar të trombociteve në gjak dhe formimin e mikrotrombeve.
- Zgjerimi i shpretkës.
- Shfaqja e ulcerave në stomak. Për shkak të trombozës së enëve të vogla, mukoza e organit humbet rezistencën e saj ndaj Helicobacter pylori.
- Formimi i mpiksjes. Arsyet e shfaqjes së tyre shpjegohen me rritjen e viskozitetit të gjakut dhe ndryshimet në muret vaskulare. Në mënyrë tipike, kjo situatëçon në çrregullime të qarkullimit të gjakut në ekstremitetet e poshtme, enët cerebrale dhe koronare.
- Dhimbje në këmbë.
- Gjakderdhje e madhe e mishrave të dhëmbëve.
Diagnoza
Së pari, mjeku mbledh një histori të plotë. Ai mund të bëjë një sërë pyetjesh sqaruese: kur është shfaqur saktësisht keqardhja / gulçimi / shqetësimi i dhimbshëm, etj. Është po aq e rëndësishme të përcaktohet prania e sëmundjeve kronike, zakoneve të këqija, kontaktit të mundshëm me substanca toksike.
Më pas bëhet një ekzaminim fizik. Specialisti përcakton ngjyrën e lëkurës. Me anë të palpimit dhe prekjes, ajo zbulon një shpretkë ose mëlçi të zmadhuar.
Testet e gjakut janë të detyrueshme për të konfirmuar sëmundjen. Nëse pacienti ka këtë patologji, rezultatet e testit mund të jenë si më poshtë:
- Rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut.
- Hematokriti i ngritur (përqindja e rruazave të kuqe të gjakut).
- Hemoglobinë e lartë.
- Nivele të ulëta të eritropoietinës. Ky hormon është përgjegjës për stimulimin e palcës së eshtrave për të prodhuar qeliza të reja të kuqe të gjakut.
Diagnoza përfshin gjithashtu aspirimin e trurit dhe biopsinë. Versioni i parë i studimit përfshin marrjen e pjesës së lëngshme të trurit, dhe një biopsi - komponentin e ngurtë.
Sëmundja e policitemisë konfirmohet nga testet e mutacionit të gjeneve.
Cili duhet të jetë trajtimi?
Të kapërceni plotësisht sëmundjen si policitemiae vërtetë, e pamundur. Kjo është arsyeja pse terapia fokusohet vetëm në reduktimin e manifestimeve klinike dhe reduktimin e komplikimeve trombotike.
Pacientëve u jepet gjakderdhja fillimisht. Kjo procedurë përfshin heqjen e një sasie të vogël gjaku (nga 200 në afërsisht 400 ml) për qëllime terapeutike. Është e nevojshme të normalizohen parametrat sasiorë të gjakut dhe të zvogëlohet viskoziteti i tij.
Pacientëve zakonisht u përshkruhet "Aspirinë" për të zvogëluar rrezikun e zhvillimit të llojeve të ndryshme të komplikimeve trombotike.
Kimioterapia përdoret për të mbajtur një hematokrit normal kur ka kruajtje të rëndë ose trombocitozë të shtuar.
Tranplanti i palcës kockore në këtë sëmundje është jashtëzakonisht i rrallë, pasi kjo patologji nuk është vdekjeprurëse në rast të terapisë adekuate.
Duhet të theksohet se regjimi specifik i trajtimit në secilin rast zgjidhet individualisht. Terapia e mësipërme është vetëm për qëllime informative. Nuk rekomandohet të përpiqeni ta përballoni vetë këtë sëmundje.
Komplikime të mundshme
Kjo sëmundje është mjaft serioze, ndaj mos e neglizhoni trajtimin e saj. Përndryshe, gjasat e komplikimeve të pakëndshme rriten. Këto përfshijnë sa vijon:
- Formimi i mpiksjes. Shkaqet e këtij procesi patologjik mund të fshihen në rritjen e viskozitetit të gjakut, një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, si dhe trombociteve.
- Urolitiasis dhe përdhes.
- Gjakderdhje edhe pas një operacioni të vogël. Si rregull, një problem i tillë haset pas nxjerrjes së dhëmbit.
Parashikimi
Sëmundja Wakez është një sëmundje e rrallë. Simptomat që shfaqen në fazat e hershme të zhvillimit të tij duhet të jenë arsye për ekzaminim të menjëhershëm dhe terapi pasuese. Në mungesë të trajtimit adekuat, nëse sëmundja nuk është diagnostikuar në kohën e duhur, ndodh vdekja. Shkaku kryesor i vdekjes janë më së shpeshti komplikimet vaskulare ose shndërrimi i sëmundjes në leuçemi kronike. Megjithatë, terapia kompetente dhe respektimi i rreptë i të gjitha rekomandimeve të mjekut mund të zgjasë ndjeshëm jetën e pacientit (nga 15-20 vjet).
Shpresojmë që të gjitha informacionet e paraqitura në artikull të jenë vërtet të dobishme për ju. Qëndroni të shëndetshëm!
