Zverdhja e mukozave, sklerës së syrit dhe lëkurës duhet të alarmojë çdo person. Të gjithë e dinë që simptoma të tilla tregojnë çrregullime të caktuara në punën e një organi kaq të rëndësishëm si mëlçia. Këto sëmundje duhet të kontrollohen nga një mjek. Ai do të bëjë diagnozën e saktë dhe do të përshkruajë trajtimin e nevojshëm. Me një rritje të nivelit të bilirubinës, si rregull, shfaqet verdhëza. Hiperbilirubinemia beninje gjithashtu ka simptoma të ngjashme. Në artikull do të analizojmë më në detaje se për çfarë sëmundje bëhet fjalë, cilat janë shkaqet dhe metodat e trajtimit të saj.
Përkufizimi i hiperbilirubinemisë beninje
Në thelb, bilirubina është një pigment biliar, ka një ngjyrë karakteristike kuq-verdhë. Kjo substancë prodhohet nga qelizat e kuqe të gjakut në hemoglobinë, të cilat prishen për shkak të ndryshimeve involutive në qelizat e mëlçisë, shpretkës, indeve lidhëse dhe palcës kockore.
Hiperbilirubinemia beninje është një sëmundje e pavarur që përfshinhepatosis pigmentosa, kolemia e thjeshtë familjare, verdhëza e të miturve intermitente, verdhëza familjare jo hemolitike, mosfunksionimi konstitucional i mëlçisë, verdhëza e mbajtjes dhe hiperbilirubinemia funksionale. Sëmundja manifestohet me verdhëz periodike ose kronike, shkelje të dukshme të funksionit të mëlçisë dhe strukturës së saj pa shkelje të theksuara. Në të njëjtën kohë, nuk ka simptoma të dukshme të kolestazës dhe rritjes së hemolizës.
Hiperbilirubinemia beninje (kodi ICD 10: E 80 - çrregullime të përgjithshme të metabolizmit të bilirubinës dhe porfinës) ka gjithashtu kodet e mëposhtme E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Sindromat e Gilbert, çrregullimet e Crigler janë sindroma të tjera të koduara, në përputhje me rrethanat - sindromat Dubin-Johnson dhe sindromat Rotor, një çrregullim i paspecifikuar i metabolizmit të bilirubinës.
Shkaktarët e shfaqjes
Hiperbilirubinemia beninje tek të rriturit në të shumtën e rasteve është një sëmundje që ka karakter familjar, ato transmetohen sipas llojit dominues. Kjo konfirmohet nga praktika mjekësore.
Ka hiperbilirubinemi pas hepatitit - ndodh si rezultat i hepatitit akut viral. Gjithashtu, shkaku i sëmundjes mund të jetë mononukleoza infektive, pas shërimit, pacientët mund të përjetojnë simptoma të hiperbilirubinemisë.
Shkaku i sëmundjes është dështimi në metabolizmin e bilirubinës. Në serum, kjo substancë rritet, ose ka një shkelje të kapjes ose transferimit të saj në qelizat e mëlçisë nga plazma.
Një gjendje e tillë është gjithashtu e mundur kurka një shkelje të proceseve të lidhjes së bilirubinës dhe acidit glukuropik, kjo shpjegohet me një mungesë të përhershme ose të përkohshme të një enzime të tillë si glukuroniltransferaza. Në sindromat Rotor dhe Dubin-Johnson, bilirubina e serumit është e ngritur për shkak të ekskretimit të dëmtuar të pigmentit në kanalet biliare përmes membranave të hepatocitit.
Faktorët provokues
Hiperbilirubinemia beninje, diagnoza e së cilës konfirmon faktin se më së shpeshti zbulohet në adoleshencë, mund t'i shfaqë simptomat e saj për shumë vite dhe madje gjatë gjithë jetës. Tek meshkujt, kjo sëmundje zbulohet shumë më shpesh se tek femrat.
Manifestimi klasik i sëmundjes është zverdhja e sklerës, ngjyrimi ikterik i lëkurës mund të shfaqet në disa raste, jo gjithmonë. Manifestimet e hiperbilirubinemisë janë shpesh herë me ndërprerje, në raste të rralla ato janë të përhershme, nuk kalojnë.
Rritja e verdhëzës mund të shkaktohet nga faktorët e mëposhtëm:
- lodhje e theksuar fizike ose nervore;
- përkeqësim i infeksioneve, lezione të traktit biliar;
- rezistenca ndaj drogës;
- ftohjet;
- ndërhyrje të ndryshme kirurgjikale;
- pirja e alkoolit.
Simptomat e sëmundjes
Përveç faktit që sklera dhe lëkura kthehen në të verdhë, pacientët ndjejnë rëndim në hipokondriumin e duhur. Atje janerastet kur simptomat dispeptike janë shqetësuese janë të përzierat, të vjellat, çrregullimet e jashtëqitjes, mungesa e oreksit, rritja e formimit të gazrave në zorrë.
Manifestimet e hiperbilirubinemisë mund të çojnë në shfaqjen e çrregullimeve asthenovegjetative, të cilat manifestohen si depresion, dobësi dhe lodhje të shpejtë. nuancë e verdhë e shurdhër e lëkurës së pacientit. Në disa raste, lëkura nuk zverdhet. Mëlçia palpohet përgjatë skajeve të harkut bregdetar dhe mund të mos ndihet. Ka një rritje të lehtë në madhësinë e organit, mëlçia bëhet e butë, pacienti përjeton dhimbje gjatë palpimit. Shpretka nuk rritet në madhësi. Përjashtim bëjnë rastet kur hiperbilirubinemia beninje shfaqet si pasojë e hepatitit. Hiperbilirubinemia posthepatit mund të ndodhë edhe pas një sëmundjeje infektive - mononukleozës.
Sindroma beninje e hiperbilirubinemisë
Hiperbilirubinemia beninje në praktikën mjekësore përfshin shtatë sindroma kongjenitale:
- Sindromat Crigler-Najjar 1 dhe 2 lloje;
- Sindromat Dubin-Johnson;
- sindromat e Gilbert;
- Sindromat e Rotorit;
- Sëmundja e Bylerit (e rrallë);
- sindromi Lucy-Driscoll (i rrallë);
- Kolestaza beninje e lidhur me moshën - hiperbilirubinemia beninje (e rrallë).
Të gjitha sindromat e mësipërme ndodhin nëpër shkak të dëmtimit të metabolizmit të bilirubinës, nëse niveli i bilirubinës së pakonjuguar në gjak, i cili grumbullohet në inde, rritet. Konjugimi i bilirubinës luan një rol të madh në trup, bilirubina shumë toksike shndërrohet në toksike të ulët, në diglukoronid - një përbërës i tretshëm (bilirubina e konjuguar). Forma e lirë e bilirubinës depërton lehtësisht në indet elastike, qëndron në mukozën, lëkurën dhe muret e enëve të gjakut, ndërsa shkakton verdhëz.
Sindroma Crigler-Najjar
Pediatër amerikanë V. Nayyar dhe J. Krigler identifikuan një sindromë të re në vitin 1952 dhe e përshkruan atë në detaje. U emërua sindroma e tipit 1 Crigler-Najjar. Kjo patologji kongjenitale ka një mënyrë trashëgimie autosomale recensive. Zhvillimi i sindromës ndodh menjëherë në orët e para pas lindjes së fëmijës. Këto simptoma janë njësoj të zakonshme si tek vajzat ashtu edhe tek djemtë.
Patogjeneza e sëmundjes është për shkak të mungesës së plotë të një enzime të tillë si UDFGT (enzima urndine-5-difosfat glukuroniltransferaza). Me llojin 1 të kësaj sindrome, UDFGT mungon plotësisht, bilirubina e lirë rritet ndjeshëm, normat arrijnë në 200 μmol / l dhe madje edhe më shumë. Pas lindjes, në ditën e parë, përshkueshmëria e barrierës gjako-truore është e lartë. Në tru (materia gri) ka një akumulim të shpejtë të pigmentit, zhvillohet verdhëza bërthamore e verdhë. Testi me kordiaminë në diagnozën e hiperbilirubinemisë beninje, me fenobarbital - negativ.
Encefalopatia bilirubinike çon në zhvillimin e nistagmusit, hipertensionit muskulor, atetozës,opisthotonus, konvulsione klonike dhe tonike. Prognoza e sëmundjes është jashtëzakonisht e pafavorshme. Në mungesë të trajtimit intensiv, një rezultat vdekjeprurës është i mundur tashmë në ditën e parë. Mëlçia nuk ndryshon në autopsi.
Sindroma Dabin-Johnson
Sindroma beninje e hiperbilirubinemisë Dubin-Johnson u përshkrua për herë të parë në 1954. Kryesisht kjo sëmundje është e zakonshme në mesin e banorëve të Lindjes së Mesme. Tek meshkujt nën moshën 25 vjeç, shfaqet në 0,2-1% të rasteve. Trashëgimia ndodh në një mënyrë autosomale dominante. Kjo sindromë ka një patogjenezë që shoqërohet me funksione të dëmtuara të transportit të bilirubinës në hepatocit, si dhe prej tij për shkak të dështimit të sistemit të membranës së qelizave të varur nga transporti ATP. Si rezultat, rrjedhja e bilirubinës në biliare është e shqetësuar, ka një refluks të bilirubinës në gjak nga hepatociti. Kjo konfirmohet nga përqendrimi maksimal në gjakun e bojës pas dy orësh kur kryhen teste duke përdorur bromsulfalein.
Veçori karakteristike morfologjike - mëlçia me ngjyrë çokollate, ku akumulimi i pigmentit kokrrizor të trashë është i lartë. Manifestimet e sindromës: verdhëza e vazhdueshme, kruajtje e përsëritur e lëkurës, dhimbje në anën e djathtë në hipokondrium, simptoma astenike, dispepsi, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë. Sëmundja mund të fillojë në çdo moshë. Ekziston rreziku pas përdorimit të zgjatur të kontraceptivëve hormonalë, si dhe gjatë shtatzënisë.
Diagnoza e sëmundjes në bazë të bromsulfaleicmostrat, me kolecistografi me ekskretim të vonuar të një agjenti kontrasti në biliare, në mungesë të kontrastit në fshikëzën e tëmthit. Cordiamin nuk përdoret në diagnostikimin e hiperbilirubinemisë beninje në këtë rast.
Bilirubina totale nuk kalon 100 μmol/L, bilirubina e lirë dhe e konjuguar ka një raport 50/50.
Trajtimi për këtë sindromë nuk është zhvilluar. Sindroma nuk ndikon në jetëgjatësinë, por cilësia e jetës me këtë patologji përkeqësohet.
Hiperbilirubinemia beninje - Sindroma e Gilbert
Kjo sëmundje trashëgimore është më e shpeshta, ne do t'ju tregojmë më shumë për të. Sëmundja transmetohet nga prindërit te fëmijët, shoqërohet me një defekt në gjenin që është i përfshirë në metabolizmin e bilirubinës. Hiperbilirubinemia beninje (ICD - 10 - E80.4) nuk është gjë tjetër veçse sindroma e Gilbert.
Bilirubina është një nga pigmentet e rëndësishme biliare, një produkt i ndërmjetëm i zbërthimit të hemoglobinës, e cila është e përfshirë në transportin e oksigjenit.
Rritja e nivelit të bilirubinës (me 80-100 µmol/l), një mbizotërim domethënës i bilirubinës që nuk shoqërohet me proteinat e gjakut (indirekt) çon në shfaqje periodike të verdhëzës (mukoza, sklera, lëkura). Në të njëjtën kohë, testet e mëlçisë, treguesit e tjerë mbeten normale. Tek meshkujt, sindroma e Gilbertit është 2-3 herë më e zakonshme se tek femrat. Së pari mund të shfaqet midis moshës tre dhe trembëdhjetë vjeç. Shpesh, sëmundja e shoqëron një person gjatë gjithë jetës së tij. Sindroma e Gilbert përfshin hiperbilirubinemi beninje fermentopatike (hepatoza të pigmentuara). Ato lindin, si rregull, për shkak të fraksionit indirekt (jo të konjuguar) të pigmenteve biliare. Kjo është për shkak të defekteve gjenetike në mëlçi. Kursi është beninj - ndryshime të mëdha në mëlçi, hemolizë e theksuar nuk ndodh.
Simptomat e sindromës së Gilbert
Sindroma e Gilbert nuk ka simptoma të theksuara, vazhdon me manifestime minimale. Disa mjekë nuk e konsiderojnë sindromën si sëmundje, por e referojnë atë në karakteristikat fiziologjike të trupit.
Manifestimi i vetëm në shumicën e rasteve janë tregues të moderuar të verdhëzës me ngjyrosje të mukozave, lëkurës, sklerës së syve. Simptomat e tjera janë ose të lehta ose inekzistente. Mundësisht simptoma minimale neurologjike:
- dobësi;
- marramendje;
- lodhje;
- çrregullime të gjumit;
- pagjumësi.
Simptomat edhe më të rralla të sindromës Gilbert janë çrregullimet e tretjes (dispepsia):
- mungesë ose humbje oreksi;
- grymë e hidhur pas ngrënies;
- urth;
- shije e hidhur në gojë; rrallë të vjella, të përziera;
- ndjenja e rëndimit, ngopjes së stomakut;
- çrregullime të jashtëqitjes (kapsllëk ose diarre);
- dhimbje në hipokondriumin e djathtë të një karakteri të shurdhër dhemb. Mund të ndodhë me gabime në dietë, pas abuzimit me ushqimet pikante, si dhe ato të yndyrshme;
- mund të pësojë zmadhim të mëlçisë.
Trajtimi beninj i hiperbilirubinemisë
Nëse nuk ka sëmundje shoqëruese të traktit gastrointestinal, gjatë periudhës së faljes, mjeku përshkruan dietën nr.15. Në periudha akute, nëse ka sëmundje shoqëruese të fshikëzës së tëmthit, përshkruhet dieta nr.5. Nuk kërkohet terapi e veçantë hepatike për pacientët.
Të dobishme në këto raste, vitaminoterapia, përdorimi i agjentëve koleretikë. Pacientët nuk kanë nevojë as për trajtime të veçanta spa. Procedurat elektrike ose termike në zonën e mëlçisë jo vetëm që nuk do të sjellin asnjë përfitim, por do të kenë edhe efekte të dëmshme. Prognoza e sëmundjes është mjaft e favorshme. Pacientët mbeten funksionalë, por është e nevojshme të reduktohet stresi nervor dhe fizik.
Hiperbilirubinemia beninje e Gilbert gjithashtu nuk kërkon trajtim të veçantë. Pacientët duhet të ndjekin disa rekomandime për të mos përkeqësuar manifestimet e sëmundjes.
Tabela 5.
- Lejohet për përdorim: çaj i dobët, komposto, gjizë pa yndyrë, bukë gruri, supë me perime, mish viçi me pak yndyrë, drithëra të thërrmuara, pulë, fruta pa acid.
- Ndalohet të hahet: sallo, pastë e freskët, spinaq, lëpjetë, mish i yndyrshëm, mustardë, peshk i yndyrshëm, akullore, piper, alkool, kafe e zezë.
- Pajtueshmëria me regjimin - stërvitja e rëndë fizike përjashtohet plotësisht. Përdorimi i barnave të përshkruara: antikonvulsantët, antibiotikët, steroidet anabolike, nëse është e nevojshme - analoge të seksithormonet që përdoren për të trajtuar çrregullimet hormonale, si dhe atletët - për të përmirësuar performancën atletike.
- Lëreni plotësisht duhanin, pirjen e alkoolit.
Nëse shfaqen simptoma të verdhëzës, mjeku mund të përshkruajë një sërë ilaçesh.
- Grupi i barbiturateve - barnat antiepileptike ulin në mënyrë efektive nivelet e bilirubinës.
- Kolagog.
- Mjetet që ndikojnë në funksionet e fshikëzës së tëmthit, si dhe në kanalet e saj. Parandaloni zhvillimin e kolelitiazës, kolecistitit.
- Hepatoprotektorë (agjentë mbrojtës, mbrojnë qelizat e mëlçisë nga dëmtimi).
- Enterosorbentë. Barnat që rrisin sekretimin e bilirubinës nga zorrët.
- Enzimat tretëse janë të përshkruara për çrregullimet dispeptike (të vjella, të përziera, formimi i gazit) - ndihmojnë tretjen.
- Fototerapia - ekspozimi ndaj dritës nga llambat blu çon në shkatërrimin e bilirubinës fikse në inde. Mbrojtja e syve është thelbësore për të parandaluar djegiet e syve.
Kur ndjekin këto rekomandime, pacientët kanë një nivel normal të bilirubinës, simptomat e sëmundjes shfaqen shumë më rrallë.
