Së bashku me patologjitë e tjera, sëmundje të rënda konsiderohen edhe çrregullimet e metabolizmit purin, trajtimi i së cilës duhet kushtuar vëmendje. Para së gjithash, këto janë keqfunksionime në metabolizmin e substancave të dobishme që provokojnë shfaqjen e sëmundjeve të tjera, si përdhes, nefropati ose dështim të veshkave.
Si rregull, ka një shkelje të metabolizmit të purinës tek fëmijët, por edhe të rriturit janë të ndjeshëm ndaj kësaj patologjie. Vetëm zakonisht pacientët në moshë madhore përballen me një sërë sëmundjesh shoqëruese dhe komplikimesh.
Informacion i përgjithshëm
Shkelja e metabolizmit të purinës sipas ICD-10 ka kodin E79. Zakonisht kjo sëmundje është kronike dhe lidhet drejtpërdrejt me depozitimin e kripërave acidike në indet e veshkave dhe kyçeve. Simptomat e çrregullimeve të metabolizmit të purinës janë mjaft specifike dhe manifestohen si acarime të përsëritura të artritit, të shoqëruara me dhimbje.
Një problem i padiagnostikuar dhe i patrajtuar mund të çojë në më seriozpasojat: për shembull, fillimi i urolithiasis dhe dështimi i veshkave. Të gjitha masat terapeutike në një situatë të tillë zakonisht synojnë ndalimin e simptomave të pakëndshme, uljen e ashpërsisë së pamjes klinike, parandalimin e zhvillimit të komplikimeve dhe normalizimin e metabolizmit të substancave të dobishme.
Shkaktarët e patologjisë
Parakusht për zhvillimin e sëmundjes është formimi i tepërt i bazave purinike ose sekretimi shumë i ngadalshëm i tyre me acid urik.
Forma parësore e patologjisë shpjegohet me predispozicion trashëgues. Por lloji dytësor i sëmundjes mund të shoqërohet me marrjen e rregullt të diuretikëve, barnave anti-inflamatore dhe medikamenteve të tjera.
Çrregullimet e metabolizmit purin provokojnë:
- shpirtrat;
- hipotermi e rëndë;
- disa farmaceutikë;
- produkte që përmbajnë arsim përkatës;
- patologjitë e natyrës infektive;
- sforcim psiko-emocional dhe fizik.
Simptomat
Shenjat e çrregullimeve të metabolizmit të purinës ngjajnë me manifestimet tipike të dështimeve metabolike. Patologjia karakterizohet nga një rritje e nivelit të kreatininës kinazës, e cila shfaqet pothuajse në të gjithë pacientët. Shenja të tjera jo specifike të sëmundjes mund të zbulohen duke përdorur një ekzaminim elektromiografik.
Tek pacientët me çrregullime të metabolizmit të purinës, ka një prodhim jashtëzakonisht të ulët të amoniakut, për shkak të të cilit është dukshëmefikasiteti ulet dhe oreksi mungon pothuajse plotësisht. Pacientët ndjejnë keqardhje të përgjithshme, letargji, depresion. Në disa raste, zhvillohet dobësi e theksuar.
Fëmijët që vuajnë nga çrregullime të metabolizmit purin për një kohë të gjatë, shpesh mbeten të pazhvilluar mendërisht dhe kanë një tendencë të shtuar për autizëm. Në raste më të rralla, pacientët e vegjël dhe të rritur përjetojnë konvulsione të ngjashme me krizat epileptike, si dhe konvulsione. Ndër të tjera, zhvillimi psikomotor i një personi të sëmurë ngadalësohet ose ndalet fare.
Karakteristikat
Çrregullimet më të habitshme të metabolizmit të purinës përfshijnë formimin e tepërt dhe akumulimin e mëtejshëm të acidit urik, i cili vërehet në përdhesin dhe sindromën Lesch-Nyhan. Kjo e fundit qëndron në mungesën trashëgimore të një enzime të caktuar, e cila çon në mospërdorimin e purinave të riçliruara. Si rezultat, ato oksidohen, duke u shndërruar në acid urik.
Diagnoza
Identifikimi i sëmundjes është jashtëzakonisht i vështirë dhe jo gjithmonë jep një rezultat të saktë, pasi kjo patologji ka shumë karakteristika të ngjashme me çrregullimet e tjera në homeostazë. Megjithatë, me një vëzhgim afatgjatë të gjendjes së pacientit dhe analizave të tij në terma të përgjithshëm, është mjaft e mundur të zbulohen dështimet në metabolizmin e purinës dhe arsyet e shfaqjes së tij.
Diagnoza mund të vendoset duke u bazuar kryesisht në mungesën e plotë të funksionit të veshkave.enzimat, substancat aktive të mëlçisë dhe të muskujve skeletorë. Me ndihmën e analizave laboratorike mund të zbulohet mungesa e pjesshme në limfocite dhe fibroblaste.
Trajtimi special që do të synonte eliminimin e mosfunksionimit të enzimës nuk është zhvilluar ende, kështu që mund të mbështeteni vetëm në terapi komplekse.
Trajtim
Çrregullimet e metabolizmit të purinës kërkojnë trajtim kompleks, i cili bazohet kryesisht në një dietë të rreptë, duke përfshirë ushqime të ulëta në acid urik dhe terapi me ilaçe.
Metodat farmakologjike përfshijnë disa hapa:
- balancimi dhe normalizimi i proceseve metabolike me ndihmën e fortifikimit;
- vendosja e acidozës metabolike dhe kontrolli i mjedisit acid në urinë;
- krijimi dhe ruajtja e vazhdueshme e një niveli normal të hiperlipidemisë;
- kontroll dhe normalizim i presionit të gjakut të pacientit gjatë ditës;
- trajtimi i komplikimeve të mundshme të patologjisë.
Trajtimi i pasojave
Përdhesi është një çrregullim i metabolizmit të purinës që nuk është diagnostikuar dhe trajtuar në kohë. Këto sëmundje janë shumë të lidhura ngushtë. Kjo është arsyeja pse shenjat dhe trajtimi i përdhes nuk ndryshojnë shumë nga ato me dështime metabolike. Në përgjithësi, trajtimi i kësaj patologjie zbret në korrigjimin e metabolizmit të purinës. Për këtë pacienti rekomandohet:
- kufizoni aktivitetin fizik gjatë shpërthimeve;
- ndjekja e një diete të caktuar;
- regjimi i pijes, duke përfshirë2 litra ujë në ditë;
- përdorimi i kompresave lokale duke përdorur "Dimexide";
- përdorimi i dozave të përshkruara të NSAIDs.
Trajtimi i çrregullimeve të metabolizmit të purinës mund të kryhet si në kushte stacionare ashtu edhe në shtëpi. Megjithatë, opsioni i fundit është i pranueshëm vetëm pas konsultimit me një specialist dhe konfirmimit të diagnozës.
Terapi medikamentoze
Trajtimi bazë bazohet në përdorimin afatgjatë të barnave që normalizojnë sasinë e acidit urik në gjak. Ju mund të përdorni ilaçe vetëm gjatë periudhës së faljes. Në varësi të efektit, ekzistojnë disa lloje të barnave të rekomanduara:
- barna që reduktojnë prodhimin e acidit urik, të tilla si Allopurinol;
- barna që përmbajnë etebenecid - rrisin shkallën e sekretimit të acidit urik nga trupi;
- barna të përziera.
Terapia e zgjatur me ilaçe është e përshtatshme për sulme të shpeshta, një pasqyrë të theksuar klinike të sëmundjes, formimin e tofit dhe dëmtimin e veshkave.
Gjatë periudhave të faljes, pacientëve u tregohen edhe një sërë procedurash fizioterapie: masazh, banja parafine, ekografi.
Dietë në shkelje të metabolizmit të purinës
Pothuajse në të gjitha regjimet e trajtimit të patologjisë, mjekët përmendinrespektimi i një diete të caktuar. Një dietë e veçantë ndihmon pacientin të eliminojë në mënyrë efektive efektet negative të çrregullimeve metabolike. Zakonisht, ndërlikimi i parë që një dietë e ekuilibruar përballon efektivisht është një çrregullim në metabolizmin e yndyrës. Në sfondin e kësaj patologjie, pacienti po shton me shpejtësi në peshë dhe ndonjëherë përballet me aterosklerozë, sëmundje koronare të zemrës, si dhe një rritje të vazhdueshme të presionit të gjakut.
Në të gjitha situatat e përshkruara, ekspertët u rekomandojnë pacientëve dieta në të cilat sasia e ushqimeve të pasura me purine është e kufizuar ose mungon plotësisht. Këto përfshijnë: kërpudha, mish, bishtajore, peshk. Përveç kësaj, pacientëve u tregohen ditët e agjërimit me një menu perimesh, bulmeti ose frutash.
Vlen të thuhet se dieta për shkelje të metabolizmit të purinës duhet të përdoret për një kohë mjaft të gjatë. Dieta e pacientit parashikon vakte të pjesshme 4-5 herë në ditë.
Menyja përjashton produktet që përmbajnë acid oksalik dhe purina, ka kufizime të caktuara në lidhje me kripën, proteinat, yndyrnat dhe karbohidratet. Vlera energjetike e dietës ditore duhet të variojë nga 2700-2800 kalori. Menuja ditore parashikon konsumimin e 80 g proteina, 90 g yndyrë, 400 g karbohidrate.
Produkte të rekomanduara:
- mish dhe peshk pa dhjam;
- përbërës të qumështit;
- bukë nga klasa e parë e miellit;
- të gjitha llojet e drithërave;
- perime dhe fruta në çdo formë.
Duhet të përjashtohet:
- peshk dhe mish i yndyrshëm;
- mjedra;
- çaj dhe kafe e fortë;
- çokollatë;
- pluhur kakao;
- bishtajoret;
- boronicë;
- lëpjetë.
Ndalohen gjithashtu një shumëllojshmëri vajrash gatimi.
Me një dietë të zgjedhur siç duhet dhe komponentë të tjerë të trajtimit kompleks, pacienti ndjen lehtësim të konsiderueshëm në vetëm disa javë.
