Në listën e sëmundjeve që nuk mund të infektohen nga njerëzit apo kafshët dhe që ndodhin për arsye të pa kuptuara plotësisht, sëmundja e Beck nuk është e fundit. Sarkoidoza është emri i saj modern. Diagnostikohet mjaft rrallë, në jo më shumë se 150 nga 100,000 njerëz, por prek njerëzit në të gjitha kontinentet, dhe për këtë arsye i është caktuar një kod ndërkombëtar në sistemin e klasifikimit ICD-10. Kjo është e nevojshme për ta bërë më të lehtë për mjekët në çdo vend që të lundrojnë në përkufizimin e një sëmundjeje tinëzare, të kërkojnë bashkërisht metoda të reja trajtimi dhe të gjejnë shpejt zgjidhjen e duhur kur një pacient ka nevojë për ndihmë.
Sarkoidoza - çfarë është ajo?
Sarkoidoza e Beck ndodh kur grupe qelizash të afta për fagocitozë papritmas fillojnë të ndahen dhe transformohen në organe të ndryshme të njeriut. Si rezultat i këtij procesi, formohen nyje (granuloma), të cilat mund të mos shfaqen në asnjë mënyrë ose të shkaktojnë një përkeqësim të ndjeshëm të gjendjes.shëndetin. Granulomat mund të shfaqen në çdo organ, duke përfshirë zemrën, sytë, veshkat, mëlçinë, por më së shpeshti lokalizohen në mushkëri. Vdekjet nga sarkoidoza janë të rralla dhe regjistrohen vetëm në pacientë shumë të dobësuar me imunitet të ulët, të cilët nuk janë trajtuar. Në rreth 10% të pacientëve, granuloma zgjidhet vetë pa përdorimin e medikamenteve. Shumica e njerëzve me sarkoidozë kërkojnë trajtim specifik dhe konsultim me një pulmonolog, kardiolog, okulist, neurolog, dermatolog, reumatolog.
Historia e zbulimit
Sarkoidoza e Beck (Beck) u përshkrua për herë të parë nga dermatologu britanik D. Hutchinson. Në 1877, ai vëzhgoi dy pacientë, një burrë 53-vjeçar dhe një grua 64-vjeçare, të cilët kishin granuloma të purpurta në lëkurën e këmbëve dhe krahëve të tyre. Pas 12 vitesh, mjeku francez Besnier përshkroi ecurinë e sëmundjes në një pacient që kishte granuloma të ngjashme në hundë. Përveç kësaj, ky pacient kishte ënjtje gri-blu të veshëve dhe gishtave. Në mënyrë të pavarur nga Besnier, mjeku norvegjez Caesar Böck kreu një ekzaminim histologjik të këtyre granulomave dhe u dha atyre emrin "sarkoidoza beninje e lëkurës". Ai gjithashtu vuri re se nyjet e purpurta mund të shfaqen në mukozën dhe në mushkëri, dhe mjeku suedez Schaumann u përpoq të sistemonte të dhënat për manifestimet e ndryshme të sarkoidozës. Si rezultat, sëmundja u quajt "sëmundja Besnier-Boeck-Schaumann". Ky term mund të gjendet ende në disa dokumente mjekësore.
Klasifikimi ndërkombëtar
Në sistemin ICD-10 Sarkoidoza e Beckklasifikohet si sëmundje e klasit të tretë. Kjo do të thotë se një shkelje e imunitetit është e përfshirë në etiologjinë e saj. Sipas katalogut ndërkombëtar, kësaj sëmundjeje i është caktuar kodi D 86. Sarkoidoza e një organi specifik të prekur nga granuloma ka këtë numërim:
- në mushkëri - D86.0;
- në nyjet limfatike - D86.1;
- njëkohësisht në mushkëri dhe në nyjet limfatike - D86.2;
- në lëkurë - D86.3;
- patogjenezë e paspecifikuar - D86.9.
Nëse sëmundje të tjera diagnostikohen në sarkoidozë, numërimi është si më poshtë:
- shoqëruar nga iridocikliti ose uveiti anterior - D86.8 +H22.1;
- me paralizë të nervit kranial - D86.8 + G53.2;
- me artropati - D86.8 +M14, 8;
- me miokardit - D86.8 +I41, 8;
- me miozit - D86.8 +M63.3.
Klasifikimi sipas natyrës së rrjedhës
Sarkoidoza e Beck mund të shfaqet në tre forma:
1. Kronike. Pacientët kanë një përkeqësim të përgjithshëm të mirëqenies, dobësi të paarsyeshme, ulje të aftësisë për të punuar.
2. Akut. Kjo formë karakterizohet nga një kërcim i mprehtë i temperaturës, një rritje në nyjet limfatike, ënjtje e nyjeve të ekstremiteteve.
3. Subakute. Ka një rritje të temperaturës si valë, gjendja e përgjithshme është mesatare.
Ekziston edhe një formë refraktare (nuk mund të trajtohet).
Klasifikimi sipas ashpërsisë
Sëmundja e përshkruar diferencohet në tre shkallë të ashpërsisë:
Së pari. Pacientët kanë nyje limfatike torakale të zgjeruara(bronkopulmonare, trakeobronkiale, paratrakeale, bifurkacioni).
E dyta. Sarkoidoza e Beck-it e shkallës 2 karakterizohet nga fakti se vatrat inflamatore intersticiale gjenden në mushkëri.
E treta. Shfaqet fibroza (pneumoskleroza) e indeve të mushkërive, ndërsa nyjet intratorakale nuk rriten, por formohet emfizema. Së bashku me vatrat e fibrozës, ato formojnë konglomerate të gjera konfluente. Pacientët ankohen për dhimbje gjoksi, oreks të dobët, lodhje të rëndë, letargji, kollë të thatë, gulçim, dhimbje kyçesh.
Ekziston një klasifikim që dallon pesë faza të sarkoidozës:
- Zero. Sëmundja ka filluar, por rëntgeni i mushkërive nuk tregon asgjë.
- Së pari. Nyjet limfatike intrasternale fillojnë të rriten.
- E dyta. Nyjet limfatike zmadhohen, granulomat fillojnë të shfaqen në indet e mushkërive.
- E treta. Ndryshimet ndodhin në indin e mushkërive.
- E katërta. Fibroza pulmonare.
Etiologji
Revizioni i 10-të i ICD-së i sarkoidozës së Beck-ut i referohet sëmundjeve që lidhen me imunitetin e dëmtuar, pasi si rezultat i studimeve të shumta është zbuluar roli i HLA (antigjeneve leukocitare njerëzore) në shfaqjen e granulomave. Pra, janë gjetur lokacione që mbrojnë nga sarkoidoza ose anasjelltas e provokojnë atë, duke shkaktuar dëmtime në tru, sy dhe organe të tjera.
Është vërtetuar pa mëdyshje se sarkoidoza nuk është ngjitëse. Fakti që kjo sëmundje shfaqet tek anëtarët e së njëjtës familje nuk e përjashton transmetimin e saj trashëgues.
Ndoshta kjo është e gjithadinë saktësisht etiologjinë e sëmundjes. Nuk ka përgjigje përfundimtare për pyetjen se çfarë ndikon në zhvillimin e sëmundjes. Shkencëtarët sugjerojnë se faktorët e rrezikut mund të jenë:
- infeksione infektive ose fungale;
- poleni i bimëve;
- gazrat dhe avujt kimikë të dëmshëm;
- ushqyerja e dobët;
- ambient i keq.
Epidemiologji
Nëse shkaqet e sakta të sarkoidozës së Beck nuk janë përcaktuar ende, epidemiologjia e sëmundjes është e njohur mirë. Pra, është vërtetuar se kjo sëmundje prek njerëzit e çdo moshe, përfshirë fëmijët e vegjël, por më shpesh vërehet te pacientët e moshës 20-40 vjeç dhe gratë janë më të ndjeshme ndaj saj. Ka edhe disa dallime për sa i përket racës. Sarkoidoza është jashtëzakonisht e rrallë në Lindjen e Mesme dhe Japoni, dhe në Indi diagnostikohet në 150 persona nga 100.000. Në pjesën veriore të Evropës, 40 persona nga 100.000 sëmuren, në pjesën jugore normat janë pak më të larta. Në Australi, sëmundja e Beck-ut zbulohet në 92 njerëz për 100,000, në Shtetet e Bashkuara në mesin e afrikano-amerikanëve shkalla është 40-64 raste, dhe në mesin e njerëzve me lëkurë të hapur, vetëm 10-14 njerëz nga 100,000 sëmuren.
Çuditërisht, duhanpirësit preken nga sarkoidoza më rrallë se joduhanpirësit.
Simptomatika
Sarkoidoza në fazat e saj të hershme është zakonisht asimptomatike. Zakonisht njerëzit as që dyshojnë se e kanë këtë sëmundje. Më qartë, shenjat vërehen tashmë me një sëmundje të shkallës së 3-të, kur bëhet fjalë për këtëe quajtur forma pulmonare-mediastinale e sarkoidozës Beck. Megjithatë, shumica e pacientëve paraqiten me simptomat e mëposhtme:
- humbje oreksi;
- apati, letargji;
- lodhje (vërehet që në momentin e zgjimit);
- temperatura;
- dhimbje muskulore;
- humbje peshe trupore;
- kollë që nuk trajtohet me antitusivë.
Sipas ankesave të tilla shpesh vendoset diagnoza e "ftohjes" ose "ARI", por me përparimin e sarkoidozës, kolla zgjatet, shfaqet hemoptiza dhe granulomat bëhen të dukshme në lëkurë. Në të ardhmen, pa trajtim, sytë, mëlçia, zemra dhe organet e tjera mund të preken. Simptomat për çdo formë kanë veçori karakteristike. Pra, me sarkoidozën e tipit D86.8 + H22.1shikimi përkeqësohet, qepallat bëhen të përflakur, shfaqet lakrimimi. Me tipin D86.8 + I41, shfaqen 8shenja të dështimit të zemrës, gulçim, aritmi. Me tipin D86.3, eritema nodozum shfaqet në lëkurë. Mund të duken si skuqje. Fytyra, parakrahët, këmbët janë të prekura.
Diagnoza
Sarkoidoza e Beck ka simptoma të ngjashme me ato të sëmundjeve të tjera. Për ta diferencuar saktë, pacienti ka nevojë për një ekzaminim dhe konsultim me shumë mjekë të profilit të ngushtë dhe një sërë testesh për të përjashtuar:
- tuberkulozi;
- berilium (shfaqet në kontakt me berilium);
- reumatizma;
- limfoma (neoplazi malinje në nyjet limfatike);
- reaksione alergjike ndaj çdo gjëje;
- infeksionet fungale.
Pacienti po testohet:
- gjak (i përgjithshëm dhe biokimik);
- urina (e përgjithshme);
- EKG;
- bronkoskopi;
- studim i lavazhit bronkial;
- testet e TB;
- rrezet-rëntgen (mund të kryhet në lidhje me CT të sistemit të frymëmarrjes), CT me shumë feta jep rezultate veçanërisht të mira dhe MRI është përshkruar për të zbuluar ndryshimet granulomatoze në zemër;
- taroskopi (përdoret në raste veçanërisht të vështira).
Ekografia për sarkoidozën e Beck-ut kryhet me transezofageal, i cili jep rezultate të shkëlqyera gjatë ekzaminimit të nyjeve limfatike intratorakale. Në të njëjtën kohë, kryhet një biopsi.
Një lloj tjetër ekzaminimi është skanimi i galiumit. Ky metal tenton të grumbullohet në vatrat e inflamacionit. 2 ditë pas administrimit intravenoz të substancës, pacienti skanohet. Disavantazhi i metodës është se galiumi mund të grumbullohet në çdo vatër inflamatore, pavarësisht nëse ato shkaktohen nga sarkoidoza apo ndonjë sëmundje tjetër.
Trajtimi i Sarkoidozës Beck
Qëllimi i terapisë për këtë sëmundje është ruajtja e funksioneve të të gjitha organeve të prekura. Pasi një pacient ka plagë në mushkëri, ato nuk mund të hiqen.
Kur të gjitha analizat konfirmojnë diagnozën e sarkoidozës, mjeku përshkruan glukokortikosteroide. Ilaçi kryesor është Prednizoloni. Kursi i trajtimit është i gjatë, deri në 8 muaj. Kjo mund të shkaktojë efekte anësore:
- edema;
- shtim në peshë;
- dhimbje stomaku;
- ndryshime humori;
- hipertension;
- acne.
Gjatë marrjes së barit vërehet një efekt pozitiv shumë shpejt, por pas ndërprerjes së terapisë, shenjat e sëmundjes mund të kthehen.
Pentoksifilina, Metotreksati, Klorokuina janë të përshkruara në kompleks.
Duke pasur parasysh faktin se granulomat mund të zhduken vetë, pacientëve që nuk shkaktojnë shqetësim ose dhimbje nga sarkoidoza nuk u përshkruhet trajtimi, por monitorohen rregullisht për gjendjen e tyre shëndetësore.
Parashikimi
Nëse sarkoidoza e Beck-ut diagnostikohet në bazë të skanimeve CT, radiografive të mushkërive, testeve të biopsisë, nuk mund të ketë gabim, por nuk ka nevojë të dëshpëroheni. Kjo sëmundje me trajtimin e duhur nuk ul standardin e jetesës, nuk cenon aftësinë për punë dhe gratë me këtë sëmundje lindin pa problem fëmijë të shëndetshëm.
Komplikimet ndodhin vetëm në atë pjesë të pacientëve që nuk janë trajtuar në kohën e duhur. Ata mund të përjetojnë:
- dështimi respirator;
- dëmtime të konsiderueshme të shikimit, deri në verbëri;
- përkeqësimi i sëmundjeve të organeve të brendshme.
Parandalimi i sarkoidozës nuk është zhvilluar për shkak të paqartësisë së etiologjisë së saj. Mjekët japin vetëm rekomandime të përgjithshme:
- respektoni rutinën e duhur ditore;
- hani në mënyrë racionale;
- mos abuzoni me alkoolin;
- shmangni kontaktin me kimikate të dëmshme, veçanërisht ato me paqëndrueshmëri të lartë, si dhe me gaz dhepluhur.
