Sindroma mielodisplastike i referohet një grupi patologjish hematologjike që shkaktohen nga një mosfunksionim në prodhimin e një ose më shumë qelizave të gjakut, të tilla si qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet ose qelizat e bardha të gjakut në palcën e eshtrave. Le ta shqyrtojmë këtë sëmundje në detaje, të zbulojmë shkaqet kryesore, simptomat e saj dhe të zbulojmë se cili është trajtimi.
Përshkrimi i sëmundjes
Sindroma mielodisplastike përfshin një gamë mjaft të gjerë patologjish, duke bashkuar një mekanizëm të vetëm patogjenetik, i cili konsiston në një kombinim të ndryshimeve displastike në citopeni dhe palcën e eshtrave në gjakun qarkullues. Secila prej patologjive të shoqëruara me shfaqjen e kësaj sindrome shkakton rritje të rrezikut të leukemisë akute mieloide.
Kohët e fundit, një fenomen i tillë si sindroma mielodisplastike (anemia refraktare) ka marrë një sasi të madhe pune shkencore, që nga frekuenca aktualeincidenca e kësaj sëmundjeje është rritur ndjeshëm dhe terapia efektive e pranuar përgjithësisht ende nuk është zhvilluar. Përveç kësaj, ekspertët vërejnë një rritje të incidencës së formës parësore të patologjisë, e cila mund të prekë njerëzit në moshë të re, gjë që mund të shpjegohet me një përkeqësim të ndjeshëm të situatës mjedisore në botën moderne.
Duhet theksuar se grupi kryesor i rrezikut, në të cilin ka më shumë gjasa zhvillimi i sindromës mielodisplastike, janë kryesisht pacientët e moshuar. Tek fëmijët, ndoshta është përjashtim nga rregulli, pasi një zbulim kaq i hershëm i një gjendjeje të tillë është jashtëzakonisht i vështirë. Më pas, merrni parasysh arsyet kryesore për zhvillimin e kësaj patologjie.
Arsyet kryesore
Shumica e shembujve të sindromës mund të kategorizohen si një formë etiopatogjenetike idiopatike, në të cilën nuk është e mundur të përcaktohet me saktësi shkaku themelor i zhvillimit të saj. Forma dytësore e sindromës mielodisplastike shfaqet ekskluzivisht në pacientët me një profil onkologjik, dhe debutimi i formimit të saj zakonisht ndodh në periudhën pas përdorimit të kimioterapisë. Në këtë kategori pacientësh, sindroma vazhdon jashtëzakonisht agresivisht, përveç kësaj, është veçanërisht rezistente ndaj terapisë me ilaçe. Barnat e përdorura në trajtimin e patologjive onkologjike, për shembull, ciklofosfamidi me Topotekan, kanë një efekt të dëmshëm në gjenomin, duke provokuar kështu zhvillimin e sindromës mielodisplastike (anemi refleks).
Kanjë gamë mjaft e gjerë e shkaqeve kryesore të rrezikut, duke eleminuar të cilat, do të jetë e mundur të shmanget formimi i patologjisë. Këto përfshijnë pirjen e duhanit me ekspozim ndaj rrezatimit jonizues, avullit të benzenit.
Shumica e onkologëve janë të mendimit se kjo sindromë shërben si sfondi kryesor për zhvillimin e një forme akute të leukemisë. Anemia refraktare është forma më e zakonshme e kësaj sëmundjeje dhe shumë ekspertë në praktikë i identifikojnë këto koncepte. Dallimi kryesor midis anemisë refraktare dhe variantit klasik standard të uljes së përqendrimit të hemoglobinës në gjak është se në sfondin e një sindromi me një tepricë të blasteve, një numër i madh i të ashtuquajturave qeliza blaste mund të grumbullohen në palcën e eshtrave të pacientit., të cilat përbëjnë deri në tridhjetë për qind të përbërjes totale qelizore.
Në zhvillimin e patogjenezës së sindromës mielodisplastike, efikasiteti i prodhimit të qelizave në palcën e eshtrave ka një rëndësi të madhe. Si rezultat i ndryshimeve organike, morfologjike në palcën e eshtrave, në trupin e pacientëve mund të zhvillohen mekanizma kompensues të formës ekstramedulare të hematopoiezës. Një fenomen i ngjashëm shoqërohet gjithashtu nga hepatosplenomegalia.
Baza patogjenetike e sindromës dytësore mielodisplastike konsiston në proliferimin e dëmtuar, maturimin e qelizave të gjakut brenda palcës kockore, duke rezultuar në formimin e një numri të konsiderueshëm trupash blaste që kanë absolutisht të gjitha shenjat e malinjitetit.
Faktorët e rrezikut
KFaktorët kryesorë të rrezikut për sindromën përfshijnë:
- Përkasin gjinisë mashkullore.
- Të kesh ngjyrë të bardhë lëkure.
- Pacienti është mbi gjashtëdhjetë.
- Kimioterapia para sëmundjes së bashku me rrezatim.
- Ndikimi i disa kimikateve. Një shembull është tymi i duhanit së bashku me pesticidet, tretësit.
- Ekspozimi ndaj trupit të metaleve të ndryshme të rënda, si merkuri me plumb.
Më pas do të zbulojmë se si mund të shfaqet kjo sëmundje dhe cilat janë simptomat kryesore të saj.
Cilat janë manifestimet kryesore të sindromës?
Shfaqjet e mundshme të sindromës mielodisplastike me tepricë të blasteve mund të jenë, para së gjithash, shfaqja e dobësisë dhe gulçimit. Në fazat e hershme të sëmundjes, kjo sindromë shpesh nuk shfaqet klinikisht. Ndonjëherë ndodh që të diagnostikohet rastësisht gjatë një analize rutinë laboratorike të gjakut. Simptoma të ngjashme mund të jenë për shkak të sëmundjeve të tjera. Në rast se një person zbulon ndonjë nga shenjat e mëposhtme, ai duhet menjëherë të konsultohet me një mjek:
- gulçim.
- Zhvillimi i dobësisë së bashku me ndjenjën e lodhjes.
- Shfaqja e ngjyrës së zbehtë të lëkurës.
- Formimi i mavijosjeve edhe nga mavijosje të vogla së bashku me gjakderdhje të shtuar.
- Duke parë petechia - mavijosje të sheshta, të theksuara nën lëkurë në madhësinë e një koke gjilpëre.
- Shfaqja e etheve ose infeksioneve të shpeshtasëmundjet.
Simptomat e sindromës mielodisplastike
Shfaqja klinike e sindromës varet drejtpërdrejt nga shkalla e përfshirjes së mielopezës. Në këtë drejtim, në fazën fillestare të patologjisë, pacientët vëzhgojnë një periudhë asimptomatike, e cila mund të zgjasë mjaft gjatë. Në situatat kur sindroma mielodisplazike tek pacientët shfaqet për shkak të një kompleksi simptomash mbizotërues të një natyre anemike, pacientët përjetojnë dobësi të shtuar me zbehje të rëndë të lëkurës së dukshme dhe gjithashtu nuk kanë oreks.
Prania e një predispozicioni të shtuar ndaj sëmundjeve të një natyre infektive tregon zhvillimin e neutropenisë. Përveç kësaj, ky grup pacientësh ka një rrezik të shtuar të zhvillimit të komplikimeve inflamatore. Vërtetë, komponenti trombocitopenik i sindromës, i cili mund të shfaqet në shfaqjen e një kompleksi simptomash hemorragjike në formën e gjakderdhjes së shtuar, është faktori më i rëndë që ndikon në mirëqenien e pacientëve. Mund të ketë gjithashtu episode të shpeshta të epistaksisë me zhvillimin e elementeve petekial të skuqjeve në lëkurë.
Diagnoza cilësore e sindromës mielodisplastike (anemia refraktare) me një tepricë të blasteve duhet të përfshijë një vlerësim të intensitetit të manifestimeve klinike, si dhe ndryshimet në treguesit në përbërjen qelizore jo vetëm të gjakut periferik, por edhe të palcës kockore. aspiroj. Në rast të zbulimit të shenjave të tilla si anemia refraktare, leukocitopenia ose trombocitopenia, si dhe në kombinimin e të gjitha këtyre çrregullimeve në.pacientët e moshuar duhet të supozohet se kanë sindromën.
Anemia refraktare karakterizohet nga një kombinim me anizocitozën, përveç kësaj, me makrocitozën, e cila mund të shfaqet në një rritje të vëllimit mesatar të qelizave të serisë së eritrociteve. Është e rëndësishme të theksohet se trombocitopenia në sfondin e sindromës mielodisplastike më shpesh nuk arrin një vlerë kritike, megjithatë, ajo mund të shoqërohet me një ndryshim në madhësinë e qelizave të trombociteve. Kjo e fundit do të ndodhë në formën e një rënie të grimcave të tyre. Nuk është aspak e nevojshme të vërehet një ulje e numrit të leukociteve. Kriteri më specifik është një ndryshim në granularitetin e plazmës së leukociteve me praninë e qelizave pseudo-Pelger. Prania e rritjes së përqendrimit të qelizave monocitare të gjakut do të dëshmojë në favor të formimit të leuçemisë kronike të tipit mielomonocitar.
Një teknikë diagnostike me precizion të lartë, e cila ka pothuajse njëqind për qind besueshmëri, është imunofenotipizimi së bashku me analizën citokimike të aspiratit të palcës kockore, e cila ju lejon të përcaktoni enzima specifike. Duhet të theksohet se enzima të tilla janë karakteristike vetëm për qelizat blaste.
Le të shqyrtojmë klasifikimin e sindromës mielodisplastike.
Klasifikimi i sëmundjes
Në mjekësinë moderne, dallohen llojet e mëposhtme të sindromës:
- Zhvillimi i anemisë refraktare. Kjo formë e sëmundjes mund të vazhdojë për më shumë se gjashtë muaj. Në këtë rast, në analizën e gjakut të pacientit, shpërthimet domungojnë ose ndodhin në një mënyrë të vetme. Në palcën e eshtrave, si rregull, vërehet displazi eritroide.
- Zhvillimi i anemisë refraktare me sideroblaste. Kjo formë e patologjisë mund të vazhdojë edhe për më shumë se gjashtë muaj. Nuk do të ketë shpërthime në analizën e gjakut të pacientit. Ekziston edhe displazi eritroide në palcën e eshtrave.
- Zhvillimi i citopenisë refraktare me displazi multilineare. Në analizën e gjakut të pacientit, trupat Auer zakonisht mungojnë. Përsa i përket shpërthimeve, ato gjithashtu mungojnë ose ndodhin në raste të izoluara. Pancitopenia mund të vërehet me një rritje të numrit të monociteve. Brenda palcës së eshtrave, ndryshimet displastike do të jenë më pak se dhjetë përqind, trupat Auer mungojnë.
- Zhvillimi i anemisë refraktare me një tepricë të konsiderueshme të blasteve-1. Nuk ka trupa Auer në gjakun e pacientit dhe shpërthimet përbëjnë më shumë se pesë përqind. Paralelisht, citopenia vërehet me një rritje të numrit të monociteve. Në këtë rast, displazia e një ose disa linjave qelizore do të vërehet në palcën e eshtrave, trupat Auer mungojnë.
- Zhvillimi i anemisë refraktare me një tepricë të blasteve-2. Në gjakun e të sëmurit vërehet rritje e numrit total të monociteve, e pranishme edhe citopeni. Shpërthimet përbëjnë deri në nëntëmbëdhjetë përqind; trupat e Auer mund të zbulohen. Në palcën e eshtrave, si rregull, ka displazi të një ose disa linjave qelizore në të njëjtën kohë.
- Formimi i sindromës mielodisplastike të paklasifikueshme. Citopenia vërehet në gjakun e pacientit dhe blaste në gjakun e tyrenuk ka radhë ose ato ndodhin në një renditje të vetme. Trupat Auer mungojnë. Brenda palcës kockore, mund të vërehet displazi e një linje megakariocitare.
- Zhvillimi i sindromës mielodisplastike të shoqëruar me një delecioni të izoluar. Anemia do të vërehet në analizën e gjakut, dhe blastet do të përbëjnë më shumë se pesë përqind, trombocitoza nuk përjashtohet.
Diagnoza
Diagnoza e sëmundjes bëhet në bazë të të dhënave laboratorike. Si pjesë e studimit, pacientit i janë caktuar procedurat e mëposhtme:
- Testi i gjakut periferik.
- Biopsia e palcës kockore e ndjekur nga citologjia.
- Kalimi i një testi citokimik, citogjenetik.
Si pjesë e analizës së gjakut periferik tek njerëzit që vuajnë nga patologjia, si rregull, zbulohet pancitopenia, më rrallë mund të zbulohet citopeni me një linjë. Midis nëntëdhjetë për qind të pacientëve, mjekët vëzhgojnë anemi normocitare ose makrocitare. Gjashtëdhjetë përqind e pacientëve kanë neutropeni me leukopeni. Ndër të tjera, në shumicën e pacientëve, mjekët vërejnë praninë e trombocitopenisë. Çfarë tjetër është diagnoza e sindromës mielodisplastike?
Si pjesë e një ekzaminimi të palcës kockore, numri i përgjithshëm i qelizave është zakonisht normal ose i ngritur. Tashmë në një fazë të hershme, mjekët mund të zbulojnë shenja të dizeritropoezës. Përmbajtja e blasteve varet drejtpërdrejt nga lloji i sindromës, kështu që numri i tyre mund të jetë normal ose i rritur. Në të ardhmen, mjekët vëzhgojnëdisgranulocitopoieza me dismegakariocitopoiezë. Në disa pacientë, shenjat e displazisë brenda palcës së eshtrave janë shumë të lehta. Si pjesë e studimit citogjenetik, pothuajse të gjithë pacientët diagnostikohen me një çrregullim kromozomik. Le të shqyrtojmë tani se si trajtohet kjo sindromë.
Cili është trajtimi për sindromën mielodisplastike?
Trajtim
Deri kohët e fundit, trajtimi i sindromës mielodisplastike ishte vetëm simptomatik. Sot, specialistët po zhvillojnë metoda të reja terapie, megjithatë, trajtimi efektiv i këtij grupi sëmundjesh është ende një nga problemet më të vështira të hematologjisë moderne. Deri më tani, prognoza për sindromën mielodisplastike varet kryesisht nga karakteristikat e rrjedhës së sëmundjes, prania ose mungesa e komplikimeve. Mjekimi kryhet nga specialistë të fushës së onkologjisë dhe hematologjisë.
Vendimmarrja në lidhje me zgjedhjen e taktikave kryesore të menaxhimit të pacientëve me këtë patologji varet drejtpërdrejt nga ashpërsia e manifestimeve laboratorike. Mungesa e simptomave të sindromës hemorragjike, anemisë, rrezikut të lartë të zhvillimit të komplikimeve infektive është baza për zgjedhjen e taktikave pritëse në lidhje me pacientin. Në një situatë të tillë, tregohet vetëm vëzhgimi dinamik i kriterit laboratorik të mielopezës.
Përdorimi i një teknike terapeutike për korrigjimin e kësaj sindrome mund të justifikohet vetëm në rastet e manifestimeve të rënda klinike, si dhe me një rrezik të shtuar të transformimit në leuçemi. ATSi pjesë e trajtimit të sindromës mielodisplastike, si rregull përdoren metoda konservative dhe kirurgjikale.
Më i përhapuri është trajtimi zëvendësues shoqërues, i cili përfshin futjen e përbërësve të gjakut në formën e masave eritrocitare ose trombokoncentratit në mënyrë intravenoze. Duhet të kihet parasysh se trajtimi i zgjatur me përdorimin e një hemokomponenti do të provokojë në mënyrë të pashmangshme një mbingopje të trupit të pacientit me hekur, i cili në përqendrime të ngritura ka vetëm një efekt toksik në çdo organ dhe strukturë, gjë që, natyrisht, shkakton shkelje. të funksioneve të tyre. Duke pasur parasysh këtë veçori, transfuzioni i gjakut duhet të kombinohet me përdorimin e barnave që lidhin hekurin dhe kontribuojnë në eliminimin e tij. Për shembull, ilaçi "Desferal" përdoret parenteralisht me 20 miligramë për kilogram të peshës së pacientit si pjesë e kimioterapisë për sindromën mielodisplastike.
Durimi parenteral i substancave të tilla si eritropoietina dhe trombopoetina përdoret për terapi simptomatike shtesë, e cila në asnjë mënyrë nuk ndikon në jetëgjatësinë e përgjithshme të pacientit. Kjo, nga ana tjetër, shërben si një tregues prioritar i efektivitetit të trajtimit të kësaj sindrome. Prania tek pacientët e një fenomeni të tillë si anemia refraktare, si një nga shenjat e patologjisë, është arsyeja për përdorimin e trajtimit imunosupresiv. Për ta bërë këtë, përshkruani "Lenalipomide" në një dozë ditore prej 25 miligramësh. Udhëzimet klinike për sindromën mielodisplastike nuk mbarojnë me kaq.
Ilaçi, efektiviteti i të cilit në parandalimin e zhvillimit të leukemisë në sfondin e sëmundjes, është vërtetuar më shumë se një herë, është Azacitidine, përdorimi i tij kryhet sipas një skeme të caktuar. Kursi i parë i trajtimit është shtatë ditë, gjatë së cilës Azacitidina administrohet në mënyrë intravenoze tek pacienti në një dozë ditore prej 75 miligramësh. Gjatë ciklit të mëpasshëm të terapisë, doza ditore është 100 miligramë. Kursi i shumëfishtë i trajtimit është një javë çdo muaj. Duhet të theksohet se efekti i përdorimit të "Azacitidine" mund të jetë shumë intensiv. Në këtë drejtim, çdo përdorim i barit duhet të paraprihet nga një studim klinik i një testi gjaku.
Vlerësimi i ndryshimeve hematologjike duhet të bëhet pas administrimit të barit. Një kundërindikacion kategorik për përdorimin e "Azacitidine" është prania e patologjive të rënda organike të mëlçisë dhe veshkave te pacientët, pasi barnat e këtij grupi farmakologjik konsiderohen shumë hepatotoksikë. Duke qenë se produktet metabolike në kuadër të zbërthimit të "Azacitidinës" eliminohen nëpërmjet funksioneve ekskretuese të veshkave, krijohen kushte për dëmtimin toksik të këtyre strukturave. Në këtë drejtim, përdorimi i barit duhet të kryhet rreptësisht nën kontrollin dinamik të vlerave të kreatininës dhe uresë, këta tregues janë treguesit kryesorë të insuficiencës renale.
Rekomandimet për sindromën mielodisplastike duhet të ndiqen në mënyrë rigoroze.
Pavarësisht efekteve pozitive të përdorimit të rregullimit mjekësor, e vetmja terapi e arsyeshme qëlejon që në nëntëdhjetë e pesë për qind të rasteve të arrihet remisioni i plotë, rekomandohet transplantimi alogjenik i substrateve të qelizave staminale hematopoietike, megjithatë, përdorimi i kësaj metode praktikohet në një kategori pacientësh që nuk janë më të vjetër se pesëdhjetë e pesë vjeç. Ky faktor, për fat të keq, kufizon përdorimin e kësaj teknike.
Kufizime të tilla janë për faktin se në pleqëri njerëzit janë jashtëzakonisht të vështirë për të toleruar kimioterapinë, e cila duhet të kryhet si pjesë e përgatitjes së pacientëve për transplantim. Gjithashtu, duhet pasur parasysh se në dhjetë për qind të rasteve pas transplantimit mund të zhvillohet refuzimi i transplantit, i cili do të shkaktojë një gjendje kërcënuese për jetën e pacientit. Kohët e fundit është përdorur mjaft sukses transplantimi i qelizave staminale, të cilat merren jo nga palca e kockave, por direkt nga gjaku periferik qarkullues.
Dietë për sindromën mielodisplastike
Në këtë rast, do të jetë e nevojshme të ndiqni tabelën numër 15. Pacientët neutropenikë nuk rekomandohen të ndjekin ndonjë dietë specifike.
Dieta e tabelës numër 15 ka një përbërje të ekuilibruar fiziologjike dhe energjitike. Një konsum ditor i kalorive prej rreth 2600-3100 kcal është shkalla e konsumit të një personi që nuk është i angazhuar në punë fizike. Konsumoni ushqim me një peshë totale jo më shumë se tre kg në ditë, të lëngshme - 1,5-2,0 litra në ditë. Në sfondin e kësaj diete, ju duhet të merrni komplekse vitaminash, të konsumoni shumë perime dhe fruta.
Tabela nr. 15 u zhvillua për njerëz praktikisht të shëndetshëm pa patologji kronike gastrointestinale. Në kushtespitali ose sanatoriumi përdoret gjatë periudhës së rikuperimit pas një sëmundjeje, ose për të kaluar pa probleme nga dietat e tjera në një dietë normale.
Trajtimi i sindromës mielodisplastike me mjete juridike popullore nuk do të jetë efektiv. Mund të përdoret si ndihmë.
Ofrimi i trajtimit me intensitet të ulët
Kujdesi mbështetës është një pjesë jashtëzakonisht e rëndësishme e terapisë për këtë sëmundje dhe merr parasysh moshën e shtyrë të pacientëve. Një trajtim i tillë përfshin terapi simptomatike, e cila synon ruajtjen e niveleve normale të trombociteve, leukociteve dhe eritrociteve. Kjo terapi është krijuar kryesisht për të përmirësuar cilësinë e jetës së pacientëve të tillë dhe për të zgjatur kohëzgjatjen e saj.
- Transfuzioni i RBC kryhet për të ndaluar sindromën anemike. Nëse nevojiten transfuzione të shumta, ekziston rreziku i mbingarkesës me hekur, që kërkon terapi kelacioni.
- Një procedurë e transfuzionit të trombociteve për sindromën mielodisplastike me shpërthime të tepërta kërkohet për të parandaluar gjakderdhjen. Zakonisht ky proces nuk çon në komplikime.
- Ekziston i ashtuquajturi faktor i rritjes hematopoietike, i cili përfshin stimulimin me proteina që nxisin zhvillimin e qelizave të gjakut, përdorimi i tyre bën të mundur reduktimin e nevojës për transfuzion zëvendësues. Vërtetë, shumë pacientë me këtë sindromë nuk u përgjigjen faktorëve të rritjes.
Cili është grupi i aftësisë së kufizuar për sindromën mielodisplastike? Po bëhet e famshmepas një ekzaminimi mjekësor dhe social.
Cila është prognoza për pacientët
Në thelb, prognoza për një lloj të caktuar patologjie varet drejtpërdrejt nga variantet patogjenetike të rrjedhës së kësaj sëmundjeje, si dhe nga prania ose mungesa e komplikimeve të rënda.
Kërkimet e fundit shkencore në fushën e hematologjisë kanë të bëjnë me zhvillimin e parametrave për vlerësimin e prognozës në sindromën mielodisplastike. Në praktikën e tyre të përditshme, hematologët përdorin klasifikimin ndërkombëtar IPSS. Sipas këtij të fundit, ekzistojnë tre kategori kryesore të rrezikut: i ulët, i ndërmjetëm dhe i lartë.
Parametri kryesor në vlerësimin e prognozës në sindromën mielodisplastike është prania në përqindje e qelizave blaste në palcën e eshtrave. Gjithashtu vlerësohet profili i anomalive kromozomale me ashpërsinë aktuale të citopenisë. Ecuria më e favorshme e sëmundjes vërehet te pacientët që kanë pikë zero sipas klasifikimit IPSS. Për sa i përket jetëgjatësisë mesatare në prani të një rreziku të lartë sipas këtij klasifikimi, ajo nuk është më shumë se gjashtë muaj.
Kur vendoset diagnoza e sindromës mielodisplastike, lind menjëherë pyetja se cili mjek do të ndihmojë. Në rast të pranisë ose dyshimit për formimin e një patologjie, është jashtëzakonisht e rëndësishme që menjëherë të kërkoni këshilla nga specialistë të tillë si hematologu dhe transfuziologu i gjakut. Konsulta do të bëhet edhe nga një imunolog me një onkolog.
